पेजेट की बीमारी: लक्षण, कारण और उपचार - GEOGRAFIA - 2025

पेजेट के रोग, भी ओस्टिअटिस deformans कहा जाता है, एक जीर्ण विकार हड्डियों को प्रभावित करता है। यह हड्डियों की अतिरंजित वृद्धि और इनमें से एक अव्यवस्थित रीमॉडेलिंग की विशेषता है। यह स्थिति कमजोर हड्डियों और फ्रैक्चर की ओर ले जाती है, और परिपक्व आबादी (ऑस्टियोपोरोसिस के बाद) में हड्डी का दूसरा सबसे आम विकार है।

इस बीमारी के सही कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। यह देखा गया है कि पगेट की बीमारी एक ही परिवार में दोहराई जाती है, इसलिए इसके मूल में निश्चित रूप से आनुवंशिक घटक होते हैं।

स्रोत: nejm.org

आनुवांशिक कारक अन्य पर्यावरणीय कारकों के साथ संयोजन करते प्रतीत होते हैं, जिससे ऑस्टियोक्लास्ट्स, कोशिकाओं को जो कि विघटित होते हैं, पुनर्विक्रय और रीमॉडेल हड्डियों की गतिविधि में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि होती है।

यह रोग कई वर्षों के विकास के बाद स्वयं प्रकट होता है, और हड्डियों के विकृति, फ्रैक्चर और उपास्थि में पहनने का कारण बनता है। किसी भी हड्डी को प्रभावित किया जा सकता है, हालांकि वे आमतौर पर श्रोणि, फीमर, टिबिया, रीढ़ या खोपड़ी को शामिल करते हैं। सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र काठ का रीढ़ है (30% और 75% मामलों के बीच)।

इस स्थिति के अन्य कम लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ संपीड़न न्युरोपटी और सेंसरीनुरल बहरापन (कान के आंतरिक ओसीस को नुकसान के कारण सुनवाई हानि) हैं। दिल की विफलता और यहां तक ​​कि ओस्टियोसारकोमा (घातक हड्डी का कैंसर) भी दिखाई दे सकता है।

जेम्स पगेट ने 1877 में "हड्डियों की पुरानी सूजन (ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स) के एक रूप" नामक एक लेख में इस बीमारी के बारे में विस्तार से बताया।

सबसे पहले इसे ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स कहा जाता था क्योंकि इसे हड्डी की पुरानी सूजन माना जाता था। यह वर्तमान में क्रॉनिक बोन मॉडलिंग डिसऑर्डर के रूप में जाना जाता है, लेकिन सूजन के अस्तित्व के बिना, यही वजह है कि यह इंगित किया गया है कि उपयुक्त शब्द "विकृत ऑस्टियोस्ट्रोफी" है।

इस बीमारी को इस डॉक्टर के नाम वाली अन्य बीमारियों से नहीं उलझना चाहिए, जैसे कि एक्जामरी पगेट की बीमारी या ब्रेस्ट की पगेट की बीमारी।

पेजेट की बीमारी की व्यापकता

पगेट की बीमारी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है, और यह 55 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में दिखाई देती है। घटना उम्र के साथ बढ़ती है, वास्तव में, 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में यह लगभग 10% है।

इसकी व्यापकता दुनिया में जगह-जगह से बहुत भिन्न होती है। यह मुख्य रूप से यूरोप, उत्तरी अमेरिका, न्यूजीलैंड और ऑस्ट्रेलिया में दिखाई देता है। जबकि एशियाई देशों में ऐसा बहुत कम होता है।

उच्च प्रसार वाले देशों में पगेट की बीमारी में 3% तक की गिरावट देखी जा रही है। स्पेन, फ्रांस, इटली और संयुक्त राज्य अमेरिका के हिस्से में, प्रचलन मध्यवर्ती है, 1.5% और 2.5% के बीच। स्कैंडिनेवियाई देशों में, साथ ही साथ अफ्रीका, एशिया और दक्षिण अमेरिका में, प्रचलन 1% से कम है।

इसके अलावा, व्यापकता को निर्धारित करना मुश्किल है क्योंकि यह एक ही देश के भीतर भी भिन्न प्रतीत होता है। इस प्रकार, इंग्लैंड के कुछ शहरों में आबादी 2% है। इसके विपरीत, लैंकेस्टर में, प्रसार 8.3% है।

कारण

पगेट की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है। ज्ञात है कि यह ओस्टियोक्लास्ट की असामान्यता के साथ जुड़ा हुआ है, जो कोशिकाएं हड्डी के गठन और इसके पुनरुत्थान का उत्पादन करती हैं।

विशेष रूप से, ये कोशिकाएं अतिसक्रिय होती हैं, जिससे हड्डी के कुछ क्षेत्र टूट जाते हैं और फिर असामान्य हड्डी के एक नए क्षेत्र द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह नया हिस्सा बड़ा है, लेकिन फ्रैक्चर होने की अधिक संभावना है।

जेनेटिक्स

ऐसे अध्ययन हैं जो इंगित करते हैं कि एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत हो सकती है। इसका मतलब यह है कि परिवर्तित जीन की एक प्रति पहले से ही संतानों में बीमारी का कारण होगी।

इस प्रकार, पगेट की बीमारी विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ी हुई है। जिस पर सबसे अधिक अध्ययन किया गया है, वह सीवेस्टोमा -1 (SQSTM1) के लिए जीन है।

व्यापक

वंशानुगत घटकों के अलावा, पर्यावरणीय कारक भी एक भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, पैरामाइक्सोवायरस के साथ संक्रमण, अनुपचारित पानी और दूध का सेवन, साथ ही विटामिन डी की कमी।

एक उच्च प्रसार फोकस (मैड्रिड के एक क्षेत्र में) में किए गए एक अध्ययन में यह निष्कर्ष निकाला गया कि इसका कारण सैनिटरी नियंत्रण के बिना गोजातीय मांस की खपत थी। इस निष्कर्ष में बचपन में संक्रामक संक्रमण शामिल है, जब स्वास्थ्य नियंत्रण मौजूद नहीं थे या दुर्लभ थे।

इस प्रकार, जानवरों के ऊतकों से एक संक्रामक एजेंट का अंतर्ग्रहण रोग का कारण बन सकता है, जैसे कि क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब, और निश्चित रूप से, पगेट की बीमारी।

दूसरी ओर, लंकाशायर (इंग्लैंड) के प्रकोप में, पगेट की बीमारी कीटनाशकों से आर्सेनिक की खपत से संबंधित थी। हालांकि, इन अध्ययनों में कारण दिखाने के लिए मजबूत सबूत नहीं हैं।

वर्तमान में, बीमारी प्रवासन और बेहतर स्वास्थ्य स्थितियों के कारण जातीय संरचना में परिवर्तन के कारण कम होती है। अस्थिक सक्रियता का प्रतिकार करने वाले ओस्टियोक्लाटिक एजेंटों की खोज के बाद से इसकी गंभीरता भी कम हो गई है।

लक्षण

पगेट की बीमारी वाले 70-90% रोगियों में किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं होता है, कम से कम शुरुआत में। जाहिर है, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घावों के स्थान और संख्या पर निर्भर करेगी, साथ ही जोड़ों की भागीदारी या नहीं। इन रोगियों को आम तौर पर अनुभव होता है:

- हड्डियों में दर्द। यह दर्द लगातार, सुस्त, गहरा है, और रात में बढ़ सकता है।

- गैर-विशिष्ट सिरदर्द।

- उपास्थि की चोटों के परिणामस्वरूप जोड़ों का दर्द।

- रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि।

- अस्थि विकृति जैसे कि टिबिया के मोड़, जो प्रभावित हड्डी को "कोष्ठक" के रूप में मेहराब के कारण होता है। पैर (या अन्य क्षेत्र) झुके हुए और विकृत दिख सकते हैं।

- खोपड़ी या चेहरे की विकृति, सिर के आकार में वृद्धि का निरीक्षण करने में सक्षम होना।

- प्रभावित हड्डी क्षेत्रों में उच्च त्वचा का तापमान।

- शामिल क्षेत्रों में वासोडिलेशन।

- खोपड़ी की भागीदारी के मामले में मस्तिष्क संबंधी द्रव के खराब संचलन के परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। उनमें से कुछ जलशीर्ष, मानसिक विकार और यहां तक ​​कि मनोभ्रंश हैं। सुनवाई हानि (सुनवाई में कमी) या टिनिटस (सुनवाई शोर जो मौजूद नहीं हैं) भी हो सकती हैं।

-डिफनेस 30-50% मामलों में हो सकता है। हालांकि यह बिल्कुल ज्ञात नहीं है कि यह पगेट की बीमारी या धीरे-धीरे उम्र से संबंधित सुनवाई हानि (प्रीबीक्यूसिस) के कारण होता है।

-जब चेहरे की हड्डियां प्रभावित होती हैं, तो दांतों का ढीला होना या चबाने की समस्या हो सकती है।

- रीढ़ की हड्डी में संकुचन। परिणामस्वरूप, यह प्रगतिशील दर्द, पेरेस्टेसिया, गैट समस्याओं या आंत्र या मूत्राशय असंयम को जन्म दे सकता है।

- गठिया जैसे एसोसिएटेड स्थितियां भी हो सकती हैं। चूंकि, उदाहरण के लिए, पैरों की लंबी हड्डियों का झुकाव जोड़ों पर दबाव डाल सकता है।

- पगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों में गुर्दे की पथरी विकसित हो सकती है।

- कोलेजन या अन्य रोग संबंधी जमा का कैल्सीफिकेशन भी हो सकता है।

- जैसा कि उल्लेख किया गया है, मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या तंत्रिकाओं पर दबाव तंत्रिका तंत्र में समस्याएं पैदा कर सकता है।

- अधिक उन्नत मामलों में, हृदय रोग दिखाई दे सकते हैं। इसके अलावा, असामान्य हड्डी के ऊतक जो बनते हैं उनमें पैथोलॉजिकल धमनीविस्फार होते हैं। यह हड्डियों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने के लिए हृदय को अधिक सक्रिय बनाता है।

- एक दुर्लभ लेकिन जीवन-धमकी जटिलता ओस्टियोसारकोमा है। यह एक हड्डी नियोप्लाज्म (हड्डी का कैंसर) है जो क्षेत्र में दर्द, नरम हड्डी वृद्धि और चोटों में वृद्धि से प्रकट होता है।

निदान

पगेट की बीमारी का निदान कंकाल की रेडियोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से किया जाता है।

रोग के शुरुआती चरणों में, प्रभावित हड्डी में ऑस्टियोलाइटिक घाव दिखाई देते हैं। ये चोटें तब होती हैं जब हड्डियों के कुछ हिस्से घुलने लगते हैं, जिससे छोटे छेद बन जाते हैं। रोग प्रक्रिया प्रति वर्ष 1 सेंटीमीटर की गति से आगे बढ़ती है।

बीमारी के अगले चरण में स्केलेरोटिक घाव होते हैं, जो नई हड्डी के पैथोलॉजिकल गठन का कारण बनते हैं। उन्हें रेडियोग्राफ (ओस्टियोलाइटिक्स के साथ) पर देखा जा सकता है।

रोग के बाद के चरण में, स्केलेरोटिक घाव प्रबल होता है और हड्डी के आकार में वृद्धि होती है। यदि रेडियोलॉजिकल खोज द्वारा इस बीमारी का पता नहीं लगाया गया है, तो पेशेवर निश्चित विधि के रूप में हड्डी की बायोप्सी का सहारा ले सकते हैं।

पैगेट की बीमारी का पता एक हड्डी स्कैन के साथ भी लगाया जा सकता है, जो एक रेडियोलॉब्लेड बिसफ़ॉस्फ़ोनेट के साथ किया जाता है। यह विधि उच्चतम रक्त प्रवाह और हड्डी के कार्य वाले क्षेत्रों का पता लगाती है, जो रोग की एक मौलिक विशेषता को इंगित करता है। इसके अलावा, यह भागीदारी की सीमा को स्थापित करने के लिए उपयोगी है।

पगेट की बीमारी वाले लोग अक्सर रक्त में क्षारीय फॉस्फेट और कैल्शियम के उच्च स्तर होते हैं। Pyridinoline के उच्च स्तर (हड्डी के ऊतकों और उपास्थि से निकले टुकड़े), और मूत्र में hydroxyproline के अलावा।

उपचार

पगेट की बीमारी से प्रभावित सभी रोगियों को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उनमें से ज्यादातर बुजुर्ग हैं और उन हिस्सों में छोटे, स्थानीयकृत हड्डी के घाव हैं जिनमें जटिलताओं का कम जोखिम है।

उपचार का लक्ष्य सामान्य हड्डी के चयापचय को बहाल करने के लिए जैव रासायनिक प्रक्रिया को दूर करना है, साथ ही दर्द को कम करना है। यह विकृतियों, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की उपस्थिति, फ्रैक्चर और तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न जैसी जटिलताओं से बचने का भी प्रयास करता है।

औषधीय

रोग के व्यापक या बहुत सक्रिय होने पर औषधीय उपचार का संकेत दिया जाता है। वर्तमान में उच्च अस्थि टर्नओवर और ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि को कम करने के लिए एंटीरेस्पेक्टिव दवाओं का उपयोग किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, एक दवा जो हड्डी के कारोबार और फ्रैक्चर को कम करती है, वह भी निर्धारित है। स्पेन में पगेट की बीमारी के इलाज के लिए अनुमोदित बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पाइमोड्रोनेट, रिसेन्ड्रोनेट और ज़ोलेड्रोनिक एसिड (अमीनो एसिड) हैं।

गैर-अमीनो समूह से, एटिड्रोनेट और टिलुड्रोनेट। अन्य बिस्फोस्फॉनेट्स हैं जिन्होंने इस बीमारी के उपचार के लिए प्रभावकारिता दिखाई है, लेकिन कुछ देशों (जैसे स्पेन) में अधिकृत नहीं हैं। वे अलेंड्रोनेट, इबेंड्रोनेट, नेरिड्रोनेट, ओलपाड्रोनेट और क्लोड्रोनेट हैं।

ड्रग उपचार से रोगी को आर्थोपेडिक सर्जरी के लिए तैयार करने में भी मदद मिल सकती है। चूंकि वे इंट्राऑपरेटिव रक्तस्राव को कम करते हैं और गतिरोध द्वारा हाइपरलकसीमिया को नियंत्रित करते हैं।

कैल्सीटोनिन

जब बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग नहीं किया जा सकता है, तो कैल्सीटोनिन का उपयोग किया जाता है। यह एक पेप्टाइड हार्मोन है जो हड्डियों के पुनर्जीवन को बाधित करने की क्षमता रखता है। गैलियम नाइट्रेट का उपयोग बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के प्रतिरोधी रोगियों के लिए भी किया जा सकता है।

यदि रोगी इस प्रकार की दवा के साथ उपचार का पालन करता है, तो कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक का उपयोग करना आवश्यक है। इसका उद्देश्य हाइपोकैल्सीमिया और / या माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म से बचना है।

विरोधी inflammatories

इस बीमारी का मुख्य लक्षण दर्द है, जो जटिलताओं और चोटों से उत्पन्न होता है। इसका इलाज करने के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और दर्द निवारक का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट निर्धारित किया जा सकता है।

orthosis

ऑर्थोटिक उपचार (ब्रेसिज़, उपकरण या आंदोलन को सुविधाजनक बनाने के लिए स्प्लिंट्स) भी आवश्यक हो सकते हैं, साथ ही श्रवण उपकरण, कैन और अन्य जो रोगी को बेहतर गुणवत्ता वाले जीवन जीने में मदद करते हैं।

कभी-कभी, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाना चाहिए। यह तब किया जाता है जब विकृति होती है जो बहुत दर्द या हड्डी के विदर का कारण बनती है। यदि पैगैटिक आर्थ्रोपैथी (हड्डी में शिरापरक सर्किट) होती है, तो एक आर्थ्रोप्लास्टी आवश्यक हो सकती है।

पगेट की बीमारी के मरीजों को पर्याप्त धूप प्राप्त करनी चाहिए और हड्डियों के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए पर्याप्त शारीरिक व्यायाम प्राप्त करना चाहिए। इस बीमारी के लक्षणों को बिगड़ने से और कार्यक्षमता बनाए रखने के लिए प्रत्येक व्यक्ति के लिए उपयुक्त एक व्यायाम कार्यक्रम बनाना चाहिए। स्वस्थ शरीर के वजन को बनाए रखने के लिए भी सलाह दी जाती है।

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