बैंगनी रोग: लक्षण, कारण, उपचार - GEOGRAFIA - 2025

बैंगनी रोग, भी अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के रूप में जाना जाता है, एक स्व-प्रतिरक्षी मूल विकृति एक प्लेटलेट विकार की उपस्थिति से होती है। यह आमतौर पर हेमटोलॉजिकल विकारों के भीतर वर्गीकृत किया जाता है।

यह श्लेष्म और त्वचीय रक्तस्राव, रक्तस्राव, आघात, पेटीसिया, पुरपुरा, चोट लगने, मसूड़े की सूजन, मितली, आदि के कारण लगातार रक्तस्राव की उपस्थिति से नैदानिक ​​रूप से परिभाषित किया गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उत्पत्ति एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया में पाई जाती है जो प्लेटलेट्स के खिलाफ विभिन्न एंटीबॉडी और उनके उत्पादन को औसत स्तर पर उत्पन्न करती है। नैदानिक ​​संदेह को देखते हुए, निदान की पुष्टि करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है: हेमोग्राम, रक्त जमावट विश्लेषण, ऊतक बायोप्सी, अस्थि मज्जा आकांक्षा, आदि।

वर्तमान में पुरपुरा रोग के उपचार के लिए विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोण हैं: प्लाज्मा एक्सचेंज, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, स्प्लेनेक्टोमी, आदि का प्रशासन।

इतिहास

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्णन पहली बार जर्मन चिकित्सा विशेषज्ञ पॉल गोटलिब वर्लहोफ ने वर्ष 1735 में किया था। इसके कारण, शुरुआती क्षणों में इसे वर्लहोफ रोग के रूप में जाना जाता था।

बाद में, 1916 में पॉल क्जेलसन ने पहली रिपोर्ट प्रकाशित की जिसमें उन्होंने थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक सफल चिकित्सीय दृष्टिकोण का उल्लेख किया।

पहले से ही 1951 में, Willaim, Harrington और Holigsworth द्वारा गठित शोधकर्ताओं के एक समूह ने ऑटोइम्यून मूल के विकार के साथ इस विकृति की विशेषताओं को जोड़ा।

बैंगनी रोग के लक्षण

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो प्लेटलेट पेनिया की उपस्थिति से होती है और जो आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान दिखाई देती है। यह एक विकृति है जिसका मूल नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अन्य संकेतों के बीच, चोटों और हेमटॉमस के विकास, अचानक या अत्यधिक रक्तस्राव की ओर जाता है।

एक विशिष्ट स्तर पर, इस विकृति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक प्रकार के रूप में परिभाषित किया गया है, अर्थात्, रक्त प्लेटलेट स्तरों में असामान्य और रोग संबंधी कमी है।

प्लेटलेट्स कोशिकाएं होती हैं जो हमारे रक्त पदार्थ का हिस्सा होती हैं। इसका आवश्यक कार्य थक्के का निर्माण और रक्त वाहिकाओं की मरम्मत है जो घायल और / या क्षतिग्रस्त हैं।

ये कोशिकाएं हमारे शरीर में रक्त वाहिकाओं की संरचना और अखंडता को बनाए रखने में विशेष हैं और इसके अलावा, वे जमावट को तेज करके रक्तस्राव को रोकने और नियंत्रित करने में मदद करते हैं।

इष्टतम स्थितियों में, यह अपेक्षित है कि हमारे पास 150,000 से 400,000 / mc का प्लेटलेट स्तर है। हालांकि, 150,000 से कम रक्तस्राव और रक्त के थक्के से संबंधित महत्वपूर्ण चिकित्सा जटिलताओं का कारण बन सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लेटलेट पेनिया विभिन्न कारकों के कारण प्रकट हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं बनाता है।
• प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाते हैं।
• लिवर और तिल्ली जैसे अंगों में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले में, प्लेटलेट्स की अनुपस्थिति पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास से जुड़ी है।

आंकड़े

सांख्यिकीय विश्लेषणों से पता चलता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हर साल सामान्य आबादी में 25,600-50,000 निवासियों में 1 मामला होता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, इस विकृति की घटना आमतौर पर प्रति वर्ष वयस्कता में प्रति 100,000 निवासियों पर लगभग 3.3 मामले हैं। इसके भाग के लिए, प्रसार प्रति 100,000 लोगों पर 9.5 मामलों तक पहुंचता है।

यह किसी को भी प्रभावित कर सकता है, हालांकि इसका प्रसार अनुपात 1.3 है; 1, महिला सेक्स में अधिक बार होता है। यह बीमारी किसी भी आयु वर्ग में भी दिखाई दे सकती है, हालांकि, बचपन में इसकी शुरुआती अभिव्यक्तियाँ होना अधिक आम है।

निदान किए गए मामलों में लगभग 40% 10 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के अनुरूप हैं। 2 से 4 वर्ष की आयु में इसका प्रचलन बहुत अधिक है।

बाल चिकित्सा आबादी में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्रति 100,000 बच्चों में लगभग 5.3 मामलों की वार्षिक घटना है। पुरुषों के मामले में, दो उम्र की चोटियों की पहचान की गई है। यह विशेष रूप से 18 वर्ष से कम उम्र और बुजुर्गों को प्रभावित करता है।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक विकृति है जो मुख्य रूप से रक्तस्रावी प्रकृति की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों से संबंधित है।

हालांकि कुछ मामलों में निम्न प्लेटलेट का स्तर एक स्पर्शोन्मुख चिकित्सा स्थिति के रूप में मौजूद है, कुछ लक्षण और लक्षण जो सबसे अधिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से जुड़े हैं:

त्वचीय और श्लैष्मिक रक्तस्राव

आवर्तक और सहज रक्तस्राव इस विकृति के कार्डिनल संकेतों में से एक है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लोगों को सहज रक्तस्राव और चोट लगने का गंभीर खतरा है। यद्यपि यह किसी भी क्षेत्र में दिखाई दे सकता है, यह लक्षण मसूड़ों या नाक से रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है।

मूत्र में रक्त सामग्री भी देखी जा सकती है।

सबसे गंभीर मामलों में जहां प्लेटलेट काउंट कम से कम होता है, प्रभावित लोगों में घातक रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, आंतरिक, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, आदि) होने का खतरा होता है।

सारक

चिकित्सा क्षेत्र में, इकोस्मोसिस शब्द वह शब्द है जो आमतौर पर चोटों की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसे आमतौर पर चोट के रूप में जाना जाता है। इन घावों को त्वचा के स्तर पर रक्त सामग्री के संचय के रूप में परिभाषित किया गया है।

त्वचा के नीचे रक्तस्राव के एटियलॉजिकल कारण व्यापक रूप से विषम हैं: चोट और आघात, प्रतिरक्षा विकार, एलर्जी प्रतिक्रिया, चिकित्सा उपचार, त्वचा की उम्र बढ़ने आदि।

वे विभिन्न प्रस्तुतियाँ या नैदानिक ​​रूप ले सकते हैं, परिभाषित और स्थानीयकृत हेमटॉमस से लेकर बड़े प्रभावित त्वचा क्षेत्र तक।

petechiae

पेटेकिया एक प्रकार का विकार है जो चमड़े के नीचे के रक्तस्राव से संबंधित है। नेत्रहीन, वे आमतौर पर रक्त के समान लाल रंग के धब्बे के रूप में पहचाने जाते हैं। वे आमतौर पर कुछ मिलीमीटर और सेंटीमीटर के कुछ अवसरों पर विस्तार करते हैं।

इसकी उपस्थिति त्वचा की सतही परतों के नीचे स्थित एक केशिका या रक्त वाहिका से रक्त की कम मात्रा के बचने के कारण है।

इस तरह की चिकित्सा खोज, दूसरों के साथ, आमतौर पर गंभीर विकृति के संकेतक हैं। वे एक वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोपेनिया, संक्रामक प्रक्रिया आदि का संकेत कर सकते हैं।

बैंगनी

यह एक त्वचा विकार है जो त्वचा के विभिन्न स्थानों में या शरीर के श्लेष्म क्षेत्रों में बैंगनी घावों की विशेषता है।

पिछले वाले की तरह, वे त्वचा की सतही परतों के नीचे रक्त के रिसाव के कारण होते हैं। इसमें आमतौर पर लगभग 4 से 10 मिमी का अनुमानित विस्तार होता है।

जब पुरपुरा 4 मिमी से अधिक की चौड़ाई तक पहुँच जाता है, तो उन्हें पेटीसिया कहा जाता है और यदि यह एक सेंटीमीटर से अधिक हो जाता है, तो इसे पारिस्थितिकीय रोग कहा जाता है।

Gingivorregia

इस शब्द का उपयोग हेमोरेजिक एपिसोड को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो मौखिक रूप से मसूड़ों में अचानक दिखाई देते हैं।

यद्यपि यह आमतौर पर आपातकालीन चिकित्सा सेवाओं में अक्सर उन लोगों में एक बहुत ही अक्सर चिकित्सा स्थिति होती है, कुछ अवसरों पर यह गंभीर बीमारियों से संबंधित हो सकती है, जैसे कार्सिनोमस।

अत्यार्तव

रक्त के थक्के की असामान्यताएं और रक्तस्राव के एपिसोड भी मासिक धर्म चक्र को बाधित कर सकते हैं। अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से प्रभावित महिलाओं में, भारी और / या लंबे समय तक चलने वाले रक्तस्राव द्वारा परिभाषित मासिक धर्म देखा जा सकता है।

यह एक विकृति है जिसे उपचार और चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है क्योंकि यह विभिन्न जटिलताओं जैसे एनीमिया या तीव्र दर्द के एपिसोड का कारण बन सकता है।

नाक से खून आना

एपिस्टेक्सिस वह चिकित्सा शब्द है जिसका उपयोग नाक के छिद्रों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है।

अन्य जटिलताओं

ऊपर वर्णित संकेतों और लक्षणों के अलावा, अन्य अधिक गंभीर अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं जो प्रभावित लोगों के अस्तित्व को खतरे में डालती हैं।

सबसे आम बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र रक्तस्राव हैं।

कारण

प्रभावित होने वाले अधिकांश लोगों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ऑटोइम्यून विकारों से जुड़ा हुआ है जो प्लेटलेट्स के विनाश का कारण बनता है।

चल रही जांच अभी तक इस प्रतिरक्षा प्रक्रिया के एटियलॉजिकल कारण की पहचान करने में सक्षम नहीं हुई है, यही वजह है कि इसे अक्सर एक इडियोपैथिक विकार के रूप में संदर्भित किया जाता है।

अन्य लोगों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम कुछ जोखिम कारकों से जुड़ा हो सकता है:

• सेक्स: यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में लगभग तीन गुना अधिक आम है।
• संक्रामक प्रक्रियाएं: विशेष रूप से बच्चों में, वायरल उत्पत्ति की एक संक्रामक प्रक्रिया आमतौर पर पुरपुरा के विकास से पहले पहचानी जाती है। सबसे आम हैं कण्ठमाला, खसरा या श्वसन संक्रमण।
• गर्भावस्था: यह संभव है कि गर्भावस्था के कारण प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी हो।

निदान

संदिग्ध नैदानिक ​​संकेतों और लक्षणों का सामना करते हुए, परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण और एक पूर्ण नैदानिक ​​परीक्षा आवश्यक है।

प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक होंगे: हेमोग्राम, रक्त जमावट विश्लेषण, ऊतक बायोप्सी, स्पाइनल आकांक्षा, आदि।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में सबसे आम चिकित्सीय दृष्टिकोण में शामिल हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन: कुछ प्रकार के कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे कि प्रेडनिसोन प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाकर प्लेटलेट के स्तर को बढ़ा सकते हैं।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन: इसका उपयोग गंभीर रक्तस्राव या रक्त में प्लेटलेट के स्तर को तेजी से बढ़ाने के लिए एक शल्य प्रक्रिया के आपातकालीन उपचार के रूप में किया जाता है।
• थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट का प्रशासन: कुछ दवाएं जैसे कि रोमिप्लोस्टमी या एल्ट्रोमबोपाग रक्तस्राव और चोट को रोकने में मदद करते हैं।
• प्रतिरक्षाविज्ञानी का प्रशासन: वे प्लेटलेट के स्तर को बढ़ाने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को रोकते हैं। सबसे आम में से कुछ रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइन या अज़ैथियोप्रिन हैं।
• एंटीबायोटिक्स: उनका उपयोग उन मामलों तक सीमित है जिनमें संक्रामक प्रक्रियाओं से जुड़े एटियलॉजिकल कारण की पहचान करना संभव है।
• सर्जरी: कुछ रोगियों में, विशेषज्ञ लक्षणों में सुधार या प्लेटलेट काउंट बढ़ाने के लिए तिल्ली हटाने की सलाह देते हैं।

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