थ्रोम्बोसाइटोपोइसिस: प्रक्रिया, उत्तेजक, विनियमन - जीवविज्ञान - 2025

Thrombocytopoiesis गठन और प्लेटलेट्स की रिहाई की प्रक्रिया है। यह प्रक्रिया अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस और ग्रैनुलोपोइसिस ​​की तरह ही होती है। प्लेटलेट गठन में दो चरण शामिल हैं: मेगाकार्योपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस। मेगाकार्योपोइज़िस मेलेओइड वंश के अग्रदूत सेल से शुरू होता है जब तक कि परिपक्व मेगाकारियोसाइट का गठन नहीं होता है।

दूसरी ओर, थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस में कई घटनाओं की श्रृंखला शामिल है, जिसके माध्यम से मेगाकार्योकाइट गुजरता है। यह सेल विभिन्न संकेतों को प्राप्त करता है, जहां यह निर्भर करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के चरण। छवि डिजाइन: मारिएला गिल। आंकड़ों के स्रोत: ए। रेड / कोई मशीन-पठनीय लेखक उपलब्ध नहीं है। KGH ग्रहण किया (कॉपीराइट दावों के आधार पर)। / प्रो। एरहाबोर ओसरो

जब तक कोशिका ओस्टियोब्लास्टिक स्ट्रोमा के अंदर होती है, तब तक यह बाधित हो जाएगा, लेकिन जब यह संवहनी डिब्बे के बाह्य अंतरिक्ष को छोड़ देता है, तो यह उत्तेजक पदार्थों की उपस्थिति से सक्रिय होता है।

ये पदार्थ वॉन विलेब्रांड कारक, फाइब्रिनोजेन और संवहनी एंडोथेलियल वृद्धि कारक हैं। एक बार सक्रिय होने के बाद, प्रॉपलेट्स नामक मेगाकारियोसाइट की साइटोप्लाज्मिक प्रक्रियाएं प्रॉपलेट्स और प्लेटलेट्स को जन्म देने के लिए टुकड़े-टुकड़े हो जाएंगी।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के नियमन की प्रक्रिया के लिए धन्यवाद प्लेटलेट्स की परिसंचारी संख्या के संदर्भ में होमोस्टैसिस को बनाए रखना संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस उत्तेजक कारकों के रूप में थ्रोम्बोपोइटिन, इंटरल्यूकिन 3 (आईएल 3), आईएल 6 और आईएल 11 हैं। और निरोधात्मक कारक प्लेटलेट कारक 4 हैं और विकास कारक (टीजीएफ) को बदलना है।

विभिन्न बीमारियां हैं जिनमें परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या बदल जाती है, साथ ही साथ उनके आकृति विज्ञान या कार्य भी होते हैं। ये असामान्यताएं व्यक्ति में गंभीर समस्याएं पैदा करती हैं जो उनसे पीड़ित हैं, विशेष रूप से रक्तस्राव और घनास्त्रता, अन्य जटिलताओं के बीच।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस प्रक्रिया

प्लेटलेट गठन को दो प्रक्रियाओं में विभाजित किया जा सकता है, पहले को मेगाकारियोसाइटोपोइज़िस कहा जाता है और दूसरा थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस है।

जैसा कि ज्ञात है, सभी कोशिका रेखाएं प्लुरिपोटेशनल स्टेम सेल से आती हैं। यह कोशिका दो प्रकार के पूर्वज कोशिकाओं में अंतर करती है, एक माइलॉयड वंश से और दूसरी लिम्फोइड वंश से।

मायलोइड वंश के पूर्वज कोशिका से 2 प्रकार की कोशिकाएँ उत्पन्न होती हैं, एक मेगाकारियोसाइटिक-एरिथ्रोइड पूर्वज और एक ग्रैनुलोसाइटिक-मैक्रोफेज पूर्वज।

मेगाकारियोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स मेगाकारियोसाइटिक-एरिथ्रोइड पूर्वज कोशिका से बनते हैं।

-Megakaryocytopoiesis

मेगाकारियोसाइटोपोइज़िस में फट-गठन इकाई (बीएफयू-मेग) से कोशिकाओं के विभेदीकरण और परिपक्वता की प्रक्रिया शामिल होती है, जो मेगाकारियोसाइट के गठन के लिए होती है।

CUF-GEMM

यह कोशिका स्टेम सेल से उत्पन्न होती है और इससे ग्रैनुलोसाइटिक-मैक्रोफेज और मेगाकारियोसाइटिक-एरिथ्रोइड सेल लाइनों के पूर्वज कोशिकाओं को व्युत्पन्न किया जाता है।

BFU-मेग

यह कोशिका मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला का सबसे पहला नमूना है। इसकी बड़ी प्रसार क्षमता है। इसकी झिल्ली पर CD34 + / HLADR- रिसेप्टर को प्रस्तुत करने की विशेषता है।

CFU-मेग

इसकी प्रसार क्षमता पिछले वाले से कम है। यह पिछले एक की तुलना में थोड़ा अधिक विभेदित है और इसकी झिल्ली में यह CD34 + / HLADR + रिसेप्टर प्रस्तुत करता है

Promegacarioblast

25 और 50 माइक्रोन को मापने पर, इसमें एक बड़ा, अनियमित आकार का नाभिक होता है। साइटोप्लाज्म थोड़ा बेसोफिलिक होता है और इसमें हल्का पॉलीक्रोमेशिया हो सकता है। इसमें 0 से 2 न्यूक्लियोली हो सकते हैं।

Megakaryoblast

यह कोशिका मेगाकारियोसाइट (15-30 माइक्रोन) से आकार में छोटी होती है, लेकिन अन्य कोशिकाओं की तुलना में बहुत बड़ी होती है। इसमें आमतौर पर एक दृश्य बिलोबेड नाभिक होता है, हालांकि यह कभी-कभी लोबुलेशन के बिना भी मौजूद हो सकता है।

क्रोमैटिन ढीला है और कई नाभिक की सराहना की जा सकती है। साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक और स्केंट है।

Promegacariocito

इस सेल में एक पॉलीओब्युलेटेड और नॉटेड न्यूक्लियस होता है। साइटोप्लाज्म अधिक प्रचुर मात्रा में है और पॉलीक्रोमैटिक होने से प्रतिष्ठित है।

महामूललोहितकोशिका

यह सबसे बड़ी कोशिका है, जिसे 40-60 माइक्रोन के बीच मापा जाता है, हालांकि 100 माइक्रोन मापने वाले मेगाकारियोसाइट्स देखे गए हैं। मेगाकारियोसाइट्स में प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म होता है, जो आमतौर पर ईोसिनोफिलिक होता है। इसका नाभिक पॉलीप्लोइड है, बड़ा है और इसमें कई लोबुलेशन हैं।

इस सेल की परिपक्वता प्रक्रिया में, यह वंश की विशेषताओं को प्राप्त करता है, जैसे विशिष्ट प्लेटलेट ग्रैन्यूल्स (एज़ुरोफिल्स) की उपस्थिति, या साइटोसकेलेटन के कुछ घटकों जैसे एक्टिन, ट्यूबुलिन, फ़्लामिन, अल्फा -1 एक्टिनिन और मायोसिन के संश्लेषण।

वे कोशिका झिल्ली का आक्रमण भी प्रस्तुत करते हैं जो एक जटिल झिल्ली सीमांकन प्रणाली बनाता है जो पूरे साइटोप्लाज्म में विस्तार करेगा। उत्तरार्द्ध बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह प्लेटलेट झिल्ली के गठन का आधार है।

इन कोशिकाओं की अन्य विशेषताएं निम्नलिखित हैं:

- इसकी झिल्ली पर विशिष्ट मार्करों की उपस्थिति, जैसे: ग्लाइकोप्रोटीन IIbIIIa, CD 41 और CD 61 (फाइब्रिनोजेन रिसेप्टर्स), Ib / V / IX ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स, CD 42 (वॉन विलेब्रांड फैक्टर रिसेप्टर)।

- एंडोमेटोसिस: वह प्रक्रिया जिसमें कोशिका अपने डीएनए को दो बार विभाजित करने की आवश्यकता के बिना गर्भपात माइटोसिस नामक प्रक्रिया के माध्यम से गुणा करती है। इस प्रक्रिया को कई चक्रों में दोहराया जाता है। यह इसे एक बड़ी कोशिका होने का गुण देता है जो बहुत सारे प्लेटलेट्स का उत्पादन करेगा।

- स्यूडोपोडोम के समान साइटोप्लाज्मिक प्रक्रियाओं का प्रकटन।

प्लेटलेट्स

वे बहुत छोटी संरचनाएं हैं, जो 2-3 माइक्रोन के बीच मापते हैं, कोई नाभिक नहीं होता है और 2 प्रकार के दाने होते हैं जिन्हें अल्फा और घना कहा जाता है। उल्लिखित सभी कोशिकाओं में से, ये केवल वही हैं जो परिधीय रक्त स्मीयर में देखे जा सकते हैं। इसका सामान्य मूल्य 150,000 से 400,000 mm3 तक है। इसका आधा जीवन लगभग 8-11 दिन है।

-Thrombocytopoiesis

प्लेटलेट्स के निर्माण और विमोचन के लिए परिपक्व मेगाकार्योसाइट जिम्मेदार होगा। मेगाकारियोसाइट्स, अस्थि मज्जा के साइनसोइड्स में संवहनी एंडोथेलियम के करीब होने के कारण, उनके साइटोप्लाज्म के बढ़ाव का निर्माण करते हैं, एक प्रकार का टेंटेकल या स्यूडोपोड बनाते हैं जो प्रॉपलेट्स कहलाते हैं।

प्लेटलेट्स को जन्म देने के लिए प्रॉपलेट्स का सबसे बाहरी क्षेत्र खंडित है। प्लेटलेट रिलीज रक्त वाहिकाओं में होता है, और रक्त प्रवाह के बल द्वारा सहायता प्राप्त होती है। ऐसा करने के लिए, प्रॉप्लेट को एंडोथेलियल दीवार को पार करना होगा।

कुछ लेखकों का दावा है कि प्रॉपलेट और प्लेटलेट्स के बीच एक मध्यवर्ती चरण है जिसे उन्होंने प्रीप्लेटलेट कहा है। प्रॉपलेट से प्रीप्लेट में यह परिवर्तन एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया प्रतीत होती है।

प्रीप्लेटलेट प्लेटलेट्स से बड़े होते हैं और आकार में विरूपित होते हैं। वे अंततः प्लेटलेट्स में बदल जाते हैं। कुछ ही घंटों में, लगभग 1,000 से 5,000 प्लेटलेट्स एक मेगाकार्योकाइट से निकलेगा।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस उत्तेजक

उत्तेजक पदार्थों में स्टेम सेल उत्तेजक कारक, इंटरल्यूकिन 3, इंटरल्यूकिन 6, इंटरल्यूकिन 11 और थ्रोम्बोपोइटिन शामिल हैं।

इंटरलेउकिन 3

यह साइटोकाइन मेगाकारियोसाइटिक वंश के सबसे आदिम और अपरिपक्व स्टेम कोशिकाओं के जीवनकाल को बढ़ाकर हस्तक्षेप करता है। यह इन कोशिकाओं के एपोप्टोसिस या प्रोग्राम्ड सेल डेथ प्रोसेस के निषेध के माध्यम से किया जाता है।

इंटरलेउकिन 6

यह एक प्रो-इंफ्लेमेटरी इंटरल्यूकिन है जिसके शरीर में विभिन्न कार्य होते हैं। इसका एक कार्य हेमेटोपोएटिक अग्रदूतों के संश्लेषण को प्रोत्साहित करना है, जिसके बीच मेगाकारियोसाइटिक वंश के अग्रदूतों की उत्तेजना है। यह CFU-GEMM के विभेदन से CFU-meg में काम करता है।

इंटरलेक्विन 11

थ्रोम्बोपोइटिन की तरह, यह मेगाकारियोसाइटोपोइज़िस प्रक्रिया के दौरान कार्य करता है, अर्थात्, बहुध्रुवीय कोशिका की उत्तेजना से मेगाकारियोसाइट के गठन तक।

Thrombopoietin

यह महत्वपूर्ण हार्मोन मुख्य रूप से यकृत में और दूसरी किडनी में और अस्थि मज्जा के स्ट्रोमा में संश्लेषित होता है।

Thrombopoietin अस्थि मज्जा में कार्य करता है, मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स के गठन को उत्तेजित करता है। यह साइटोकाइन मेगाकैरोपियोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपोइसिस ​​के सभी चरणों में शामिल है।

यह माना जाता है कि यह सभी सेल लाइनों के विकास को भी उत्तेजित करता है। यह प्लेटलेट्स के उचित कामकाज में भी योगदान देता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का विनियमन

किसी भी प्रक्रिया की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपोइसिस ​​को कुछ उत्तेजनाओं के माध्यम से नियंत्रित किया जाता है। कुछ परिसंचरण में प्लेटलेट्स के गठन और रिलीज को बढ़ावा देंगे और अन्य प्रक्रिया को बाधित करेंगे। इन पदार्थों को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, अस्थि मज्जा के स्ट्रोमा द्वारा, और रेटिकुलम एंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा।

नियमन तंत्र परिसंचरण में सामान्य स्तर पर प्लेटलेट्स की संख्या रखता है। लगभग दैनिक प्लेटलेट उत्पादन 10 ^{11 है} _।

अस्थि मज्जा के स्ट्रोमल माइक्रोएन्वायरमेंट थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के नियमन में एक मौलिक भूमिका निभाता है।

जैसा कि मेगाकारियोसाइट परिपक्व होता है यह एक डिब्बे से दूसरे में जाता है; अर्थात्, यह ओस्टियोब्लास्टिक कम्पार्टमेंट से संवहनी डिब्बे में गुजरता है, जो स्ट्रोमाल-व्युत्पन्न फैक्टर -1 नामक एक केमोटैक्टिक ग्रेडिएंट का अनुसरण करता है।

जब तक मेगाकारियोसाइट ओस्टियोब्लास्टिक कम्पार्टमेंट (टाइप I कोलेजन) के घटकों के संपर्क में है, तब तक प्रॉपलेट्स का निर्माण बाधित होगा।

यह केवल तभी सक्रिय होगा जब यह संवहनी डिब्बे के बाह्य मैट्रिक्स में मौजूद वॉन विलेब्रांड कारक और फाइब्रिनोजेन के संपर्क में आता है, साथ ही संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) जैसे विकास कारकों के साथ।

-Thrombopoietin

Thrombopoietin को प्लेटलेट्स द्वारा साफ किया जाता है जब इसे अपने MPL रिसेप्टर के माध्यम से लिया जाता है।

यही कारण है कि जब प्लेटलेट्स बढ़ते हैं, तो उच्च निकासी के कारण थ्रोम्बोपोइटिन कम हो जाता है; लेकिन जब प्लेटलेट्स गिरते हैं, तो साइटोकाइन का प्लाज्मा मान बढ़ता है और प्लेटलेट्स को बनाने और छोड़ने के लिए मज्जा को उत्तेजित करता है।

अस्थि मज्जा में संश्लेषित थ्रोम्बोपोइटिन रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से प्रेरित होता है, लेकिन यकृत में थ्रोम्बोपोइटिन का गठन केवल तब उत्तेजित होता है जब हेपेटोसाइट के एशवेल-मोर्ले रिसेप्टर को डीसिअनलाइज्ड प्लेटलेट्स की उपस्थिति में सक्रिय किया जाता है।

Desialinized प्लेटलेट्स एपोप्टोसिस प्रक्रिया से आते हैं जो प्लेटलेट्स की उम्र से गुजरने पर, प्लीहा के स्तर पर मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम द्वारा उठाए और हटाए जाते हैं।

निरोधात्मक कारक

प्लेटलेट निर्माण प्रक्रिया को धीमा करने वाले पदार्थों में प्लेटलेट फैक्टर 4 और ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर (TGF) down हैं।

प्लेटलेट फैक्टर 4

यह साइटोकाइन प्लेटलेट्स के अल्फा कणिकाओं में निहित है। इसे फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर के रूप में भी जाना जाता है। यह प्लेटलेट एकत्रीकरण के दौरान जारी किया जाता है और मेगाकैरोपियोसिस को रोकता है।

ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर (TGF) T

यह विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं, जैसे मैक्रोफेज, डेंड्राइटिक कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स, लिम्फोसाइट्स, चोंड्रोसाइट्स और एस्ट्रोसाइट्स द्वारा संश्लेषित है। इसका कार्य विभिन्न कोशिकाओं के विभेदीकरण, प्रसार और सक्रियण से संबंधित है और मेगाकारियोसाइटोपियोसिस के निषेध में भी भाग लेता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइसिस ​​में असंतुलन से उत्पन्न रोग

कई विकार हैं जो प्लेटलेट गठन और विनाश के संबंध में होमोस्टैसिस को बदल सकते हैं। उनमें से कुछ का उल्लेख नीचे किया गया है।

जन्मजात अमेगैक्रायोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

यह थ्रोम्बोपोइटिन / एमपीएल रिसेप्टर (टीपीओ / एमपीएल) प्रणाली में एक उत्परिवर्तन द्वारा विशेषता एक दुर्लभ विरासत वाली पैथोलॉजी है।

इस कारण से, इन रोगियों में मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स का निर्माण लगभग शून्य है और समय के साथ वे मेडुलेरी एल्पासिया में विकसित होते हैं, जिससे पता चलता है कि थ्रोम्बोपोइटिन सभी सेल लाइनों के गठन के लिए महत्वपूर्ण है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

यह एक दुर्लभ विकृति है जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस में असंतुलन होता है, जो रक्त में लगातार प्लेटलेट्स की संख्या में एक अतिरंजित वृद्धि का कारण बनता है और अस्थि मज्जा में प्लेटलेट अग्रदूतों (मेगाकारियोसाइट्स) का एक हाइपरप्लास्टिक उत्पादन होता है।

यह स्थिति रोगी में घनास्त्रता या रक्तस्राव का कारण बन सकती है। दोष स्टेम सेल के स्तर पर होता है, जो एक सेल वंश के अतिरंजित उत्पादन की ओर झुका हुआ है, इस मामले में मेगाकारियोसाइटिक।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (अस्थि मज्जा धब्बा)। स्रोत: कोई मशीन-पठनीय लेखक प्रदान नहीं किया गया। KGH ग्रहण किया (कॉपीराइट दावों के आधार पर)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं: प्लीहा में प्लेटलेट्स का प्रतिधारण, बैक्टीरियल संक्रमण (एंटरोहामोरेजिक ई। कोलाई), या वायरल संक्रमण (डेंगू, मोनोन्यूक्लिओसिस)।

वे ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण भी दिखाई देते हैं, जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, या दवा की उत्पत्ति (सल्फा दवाओं, हेपरिन, एंटीकनुल्वेंट्स के साथ उपचार)।

अन्य संभावित कारणों में प्लेटलेट उत्पादन में कमी या प्लेटलेट्स का विनाश बढ़ जाता है।

परिधीय रक्त स्मीयर प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की कम उपस्थिति दिखा रहा है। स्रोत: प्रो। एरहाबोर ओसरो

बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम

यह एक दुर्लभ वंशानुगत जन्मजात बीमारी है। यह आनुवंशिक रूपांतर (उत्परिवर्तन) के कारण असामान्य आकारिकी और कार्य के साथ प्लेटलेट्स की विशेषता है, जहां वॉन विलेब्रांड कारक रिसेप्टर (GPIb / IX) अनुपस्थित है।

इसलिए, थक्के समय बढ़े हुए हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और परिसंचारी मैक्रोप्लेट्स की उपस्थिति है।

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इस रोग स्थिति को प्लेटलेट्स के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी के गठन की विशेषता है, जिससे उनका प्रारंभिक विनाश होता है। नतीजतन, परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में महत्वपूर्ण कमी और उनमें से कम उत्पादन होता है।

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