- पेरोक्सीसोम की सामान्य विशेषताएं
- विशेषताएं
- - ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं
- - ऊर्जा चयापचय
- - जैवसंश्लेषण
- संरचना
- जीवजनन (उत्पत्ति)
- जो भाग लेते हैं?
- पशु कोशिकाओं में पेरोक्सीसोम
- "अजीब" कार्य
- संशोधित पेरोक्सीसोम
- पादप कोशिकाओं में पेरॉक्सिसोम
- - ग्लाइक्सिलेट चक्र
- - फोटोकॉपीकरण
- पेरोक्सीसोम रोग
- ज़ेल्वेगर सिंड्रोम
- क्या नतीजे सामने आए?
- अन्य संबंधित सिंड्रोम
- संदर्भ
Peroxisomes, यह भी microbodies के रूप में जाना, छोटे अंगों, बहुत लाइसोसोम, जो सबसे अधिक कोशिकाओं की कोशिका में निलंबित कर रहे हैं के समान हैं।
जिस तरह मानव शरीर में ऐसे अंग होते हैं जो इसे जीवित रखने के लिए अलग-अलग कार्य करते हैं, कोशिकाएं उन्हें भी होती हैं और वे वही हैं जिन्हें हम "ऑर्गेनेल" या "ऑर्गेनेल" कहते हैं।
विकिमीडिया के माध्यम से एक पेरॉक्सिसोम (पेरॉक्सिसोम), एक माइटोकॉन्ड्रियन (माइटोकॉन्ड्रॉम) और नाभिक (नाभिक) (स्रोत: CNX OpenStax / CC BY (https://reatreativecommons.org/licenses/by/4.0) दिखाते हुए एक माइक्रोब सेल की योजनाबद्ध कॉमन्स)
जिस तरह दिल शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त पंप करता है, नाक और फेफड़ों को सांस लेने के लिए इस्तेमाल किया जाता है, पेट भोजन प्राप्त करता है और इसके पाचन के साथ शुरू होता है, और मस्तिष्क सब कुछ समन्वय करने (कुछ उदाहरण देने के लिए) का प्रभारी है। कोशिकाओं के कई कार्यों के लिए ऑर्गेनेल आवश्यक हैं।
कुछ सेलुलर ऑर्गेनेल में से पेरोक्सिसोम्स हैं, जो 1960 में ईसाई रेने डे ड्यूवे द्वारा वर्णित किए गए थे, वही शोधकर्ता जिन्होंने अपने घनत्व के आधार पर विभिन्न सेलुलर ऑर्गेनेल को अलग करने के लिए सबसेलुलर अंशांकन तकनीक विकसित की थी।
डी डावे ने साझा किया, 1974 में, अल्बर्ट क्लाउड और जॉर्ज पालडे के साथ फिजियोलॉजी एंड मेडिसिन में नोबेल पुरस्कार इन तकनीकों और पेरोक्सिसोम्स की खोज के साथ उनके काम के लिए धन्यवाद।
इन ऑर्गेनेल का नाम हाइड्रोजन पेरोक्साइड (एच 2 ओ 2) के आंतरिक उत्पादन से निकलता है, जो ऑक्सीकरण में कमी प्रतिक्रियाओं का एक उत्पाद है जो उनमें होता है और जो कोशिकाओं के लिए संभवतः विषाक्त है (यह कई अन्य अणुओं के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है)), तो यह जल्दी से नीचा है।
एक सेल में साइटोसोल में 500 पेरोक्सीसोम "तैराकी" तक हो सकते हैं, लेकिन इन जीवों की संख्या और आकार न केवल प्रश्न में कोशिका के प्रकार पर निर्भर करता है, बल्कि कोशिका की शारीरिक स्थिति और इसके चारों ओर के वातावरण पर भी निर्भर करता है।
पेरोक्सीसोम की सामान्य विशेषताएं
कई विशेषताएं हैं जो पेरोक्सीसोम की हैं जो उन्हें अन्य सेलुलर जीवों के समान बनाते हैं और, एक ही समय में, बहुत अलग हैं। यहाँ सबसे महत्वपूर्ण में से कुछ की एक छोटी सूची है:
- वे एक साधारण झिल्ली से घिरे हुए छोटे अंग होते हैं, जो उन्हें साइटोसोल में बाकी अणुओं और जीवों से अलग करते हैं।
- ज्यादातर उनके अंदर है, विशेष रूप से प्रोटीन और एंजाइम, कोशिका के साइटोसोल में संश्लेषित होते हैं जिससे वे मुक्त राइबोसोम के माध्यम से संबंधित होते हैं, जो कि प्रोटीन परिसरों हैं जो दूत आरएनए (एमआरएनए) के अनुवाद की मध्यस्थता करने में सक्षम हैं।) नाभिक से और एक दिए गए जीन के प्रतिलेखन से प्राप्त होता है।
- उनके पास अपना जीनोम नहीं है, अर्थात्, अंदर कोई डीएनए या मशीनरी नहीं है जो इसके प्रसंस्करण (प्रतिकृति, प्रतिलेखन और अनुवाद, उदाहरण के लिए) के लिए आवश्यक है।
- इन्हें विभाजन से गुणा किया जाता है।
- अंदर आप पा सकते हैं 50 तक पाचक एंजाइम और उनके द्वितीयक उत्पाद (कोशिकाओं के लिए खतरनाक)।
- उनका आकार और संख्या एक सेल से दूसरे सेल में बहुत भिन्न हो सकती है, क्योंकि वे इंट्रासेल्युलर स्थितियों (वे प्रेरक होते हैं) और सेल के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
विशेषताएं
पेरोक्सीसोम एक कोशिका के भीतर विभिन्न कार्यों को पूरा करते हैं, उनमें से कई एंजाइमों से संबंधित हैं जो इसके अंदर हैं।
- ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं
पेरोक्सिसोम्स के अंदर, कई ऑक्सीकरण-कमी प्रतिक्रियाएं होती हैं, यह एक यौगिक और दूसरे के बीच इलेक्ट्रॉनों का आदान-प्रदान होता है, जो आमतौर पर एंजाइमेटिक गतिविधि (एंजाइम) के साथ प्रोटीन द्वारा उत्प्रेरित होता है।
पेरोक्सीसोम में ये ऑक्सीकरण-कमी प्रतिक्रियाएं आमतौर पर हाइड्रोजन पेरोक्साइड (एच 2 ओ 2) का निर्माण करती हैं, एक यौगिक जो कोशिकाओं के लिए हानिकारक है।
हालांकि, पेरोक्सीसॉम्स के अंदर एक एंजाइम होता है, जिसे कैटेसेज़ कहा जाता है, जो पानी बनाने के लिए हाइड्रोजन पेरोक्साइड को तोड़ने या अन्य यौगिकों के ऑक्सीकरण के लिए इसका उपयोग करने के लिए जिम्मेदार होता है।
इन प्रतिक्रियाओं को अपने भीतर समाहित करने की क्षमता अन्य कार्यों के साथ निकटता से संबंधित है जो ये सेलुलर ऑर्गेनेल करते हैं, क्योंकि कई अणुओं के चयापचय में गिरावट उनके ऑक्सीकरण का अर्थ है।
पेरोक्सिसोम्स के ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं के बिना, लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड जैसे यौगिकों का संचय, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं को काफी नुकसान पहुंचा सकता है।
- ऊर्जा चयापचय
पेरॉक्सिसोम एटीपी के उत्पादन में भाग लेते हैं, जो एक सेल की मुख्य ऊर्जा "मुद्रा" है।
वे ऐसा करने के तरीकों में से एक फैटी एसिड (क्या वसा और कई लिपिड से बना है) को तोड़कर, इथेनॉल (एक प्रकार की शराब) और अमीनो एसिड ("बिल्डिंग ब्लॉक" जो प्रोटीन बनाते हैं) को पचता है, और इसी तरह।
पशु कोशिकाओं में, फैटी एसिड के अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया में अपमानित होते हैं और एक छोटे से हिस्से को पेरोक्सीसोम में संसाधित किया जाता है, लेकिन खमीर और पौधों में यह कार्य व्यावहारिक रूप से पेरोक्सिस्म के लिए विशेष है।
- जैवसंश्लेषण
पेरोक्सीसोम भी अणुओं के उत्पादन में कार्य करते हैं जो कोशिका झिल्ली का हिस्सा हैं। इन अणुओं को प्लास्मलॉजन्स के रूप में जाना जाता है और यह मस्तिष्क और हृदय (हृदय) मनुष्यों और अन्य स्तनधारियों की कोशिकाओं के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण प्रकार का लिपिड है।
अन्य लिपिड पेरोक्सीसोम में संश्लेषित होते हैं और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (एक और बहुत महत्वपूर्ण सेल ऑर्गेनेल) की भागीदारी के साथ कोलेस्ट्रॉल और डोलिचोल होते हैं, जो कोशिकाओं के कामकाज के लिए आवश्यक होते हैं।
कई स्तनधारी जानवरों में, उदाहरण के लिए, यकृत कोशिकाओं के पेरॉक्सिसोम पित्त एसिड के संश्लेषण में भी भाग लेते हैं, जो कोलेस्ट्रॉल से प्राप्त होते हैं और भोजन में निहित वसा के पाचन के लिए बहुत आवश्यक होते हैं जो पेट में संसाधित होते हैं और फिर छोटी आंत में।
संरचना
पेरोक्सीसोम्स झिल्लीदार ऑर्गेनेल हैं, लेकिन माइटोकॉन्ड्रिया और क्लोरोप्लास्ट जैसे अन्य ऑर्गेनेल में देखी गई झिल्ली के विपरीत, उदाहरण के लिए, उनके पास एक एकल झिल्ली है और एक डबल झिल्ली प्रणाली नहीं है।
इसका स्वरूप स्थिर नहीं है, अर्थात यह बदल सकता है। हालांकि, वे आमतौर पर गोलाकार ऑर्गेनेल होते हैं जिनका औसत व्यास 0.2 और 1 माइक्रोन के बीच होता है, यानी एक मीटर का दस लाखवाँ हिस्सा।
विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से एक पेरॉक्सिसोम की संरचना का मूल आरेख (स्रोत: थुरेसन / सीसी बाय-एसए (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/)
जब ये आकार में गोलाकार नहीं होते हैं, तो उन्हें विभिन्न आकारों के छोटे नलिकाओं के रूप में देखा जा सकता है, जो एक दूसरे से जुड़े होते हैं (निश्चित रूप से वे विभाजन में पेरॉक्सिसोम हैं)।
उनके पास अक्सर एक क्रिस्टलीय केंद्र या नाभिक होता है, जो वैज्ञानिक इस तरह से वर्णन करते हैं कि वे माइक्रोस्कोप के तहत इसे कैसे देखते हैं, शायद उनके अंदर भारी मात्रा में प्रोटीन के परिणामस्वरूप।
जीवजनन (उत्पत्ति)
हालांकि पेरोक्सीसोम में डीएनए शामिल नहीं है, अर्थात, उनका अपना जीनोम नहीं है, उन्हें नवोदित या विखंडन द्वारा विभाजित किया जा सकता है।
यह प्रक्रिया नई झिल्ली बनाने के लिए प्रोटीन और सामग्रियों की मात्रा पर निर्भर करती है जो उनके निपटान में होती हैं, जो साइटोल से "आयातित" होते हैं।
जो भाग लेते हैं?
एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम फॉस्फोलिपिड्स के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है जो पेरोक्सीसोम झिल्ली और इसके कुछ प्रोटीनों के संश्लेषण को इसके संबंधित राइबोसोम के माध्यम से बनाता है।
राइबोसोम (वास्तव में साइटोसोल में "फ्री पॉलीरिबोसोम" के रूप में मौजूद हैं) वे हैं जो अधिकांश प्रोटीन का अनुवाद करते हैं। ये प्रोटीन केवल पेरॉक्सिसोम के आंतरिक में प्रवेश कर सकते हैं यदि उनके पास एक विशेष लेबल या "निशान" हो।
इन निशानों के बिना, प्रोटीन को पेरोक्सिसोम झिल्ली पर अन्य प्रोटीनों द्वारा मान्यता नहीं दी जा सकती है और इसलिए वे गुजर नहीं सकते हैं।
इसलिए यदि राइबोसोम रफ एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (आरईआर) से जुड़े होते हैं और जो साइटोसोल में मुक्त होते हैं, तो पेरॉक्सिसोम को पर्याप्त सामग्री "भेज" देते हैं, वे दो में विभाजित कर सकते हैं।
पशु कोशिकाओं में पेरोक्सीसोम
पशु कोशिकाओं में कई पेरोक्सीसोम और लाइसोसोम होते हैं, समान ऑर्गेनेल जो "ऑर्गेनेल" अन्य ऑर्गेनेल और विभिन्न आकारों के विभिन्न प्रकार के अणुओं के लिए जिम्मेदार होते हैं।
उदाहरण के लिए, कुछ जानवरों की कोशिकाएं (लेकिन मनुष्यों की नहीं), पेरोक्सिसोम हैं जो यूरिक एसिड को तोड़ने में सक्षम हैं, जो आम तौर पर एक नाइट्रोजन युक्त चयापचय अपशिष्ट है, जिसके रक्त में संचय में घातक प्रभाव हो सकते हैं।
"अजीब" कार्य
ऊपर वर्णित सभी कार्यों के अलावा, पेरोक्सिसोम कुछ जानवरों में बहुत ही विशेष कार्य करते हैं। उदाहरण के लिए, फायरफ्लाइज़ और अन्य कीड़े, अपने कोशिकाओं के पेरोक्सिज्म में एक एंजाइम का उपयोग करते हैं, ताकि साथी और कुछ मामलों में, अपने भोजन का पता लगा सकें।
इस एंजाइम को ल्यूसिफरेज के रूप में जाना जाता है। ल्यूसिफेरेज पुरुषों को प्रकाश के एक उज्ज्वल "फ्लैश" का उत्पादन करने में मदद करता है, जो हरा या पीला हो सकता है, और जो एक ही प्रजाति की महिलाओं को आकर्षित करने का कार्य करता है।
प्रत्येक फ्लैश की अवधि और अंतराल जिसमें वे दिखाई देते हैं, प्रत्येक प्रजाति के लिए विशिष्ट है, ताकि मादाएं रात के अंधेरे में पुरुषों को अलग कर सकें। कुछ प्रजातियों में, मादा एक फ्लैश का उत्पादन भी करती है, और अन्य में, वह एक प्रकाश उत्सर्जित करती है जो नर को खाने के लिए आकर्षित करती है।
संशोधित पेरोक्सीसोम
जिस प्रकार पौधों में ग्लाइक्सोसम होते हैं, जो एक प्रकार का पेरॉक्सिसोम होता है जो विशिष्ट चयापचय पथ में विशिष्ट होता है, कुछ जानवरों की कोशिकाओं में संशोधित पेरॉक्सिसोम होते हैं।
किनेटोप्लास्टिड्स, परजीवियों का एक समूह है जो मनुष्यों और अन्य जानवरों में विभिन्न बीमारियों का कारण बनता है, एक प्रकार का "संशोधित पेरोक्सीसोम" होता है जिसे ग्लाइकोसोम के रूप में जाना जाता है।
ग्लाइकोसोम्स इस नाम को प्राप्त करते हैं क्योंकि उनमें ग्लूकोज (ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम) के प्रसंस्करण के लिए आवश्यक एंजाइम होते हैं, साथ ही अन्य एंजाइम जो ऊर्जा प्राप्त करने के लिए अन्य चयापचय मार्गों में भाग लेते हैं।
पादप कोशिकाओं में पेरॉक्सिसोम
पादप कोशिकाओं में पेरोक्सिसोम्स भी होते हैं और ये पौधों के कामकाज के लिए बहुत महत्वपूर्ण कार्य होते हैं, उन कार्यों के अतिरिक्त जो अन्य प्रकार की कोशिकाओं के पेरोक्सीसोम्स के साथ साझा किए जाते हैं।
- ग्लाइक्सिलेट चक्र
बीजों में, उदाहरण के लिए, उनकी कोशिकाओं के पेरोक्सीसोम संग्रहीत वसा को कार्बोहाइड्रेट में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो अंकुर के विकास के लिए आवश्यक कच्चे माल हैं जो अंकुरित होंगे।
जिस प्रक्रिया से पौधे पेरोक्सीसोम इस क्रिया को करते हैं, उसे ग्लाइक्सोइलेट चक्र के रूप में जाना जाता है, जिसे क्रेब्स चक्र का एक प्रकार माना जाता है, यही कारण है कि कुछ ग्रंथ इन पेरॉक्सिसोम को ग्लाइक्सोसम के रूप में संदर्भित करते हैं।
- फोटोकॉपीकरण
पौधों में, ये ऑर्गेनेल एक प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिसे फोटोरेसिपरेशन के रूप में जाना जाता है, जिसमें प्रकाश संश्लेषण के लिए एक चयापचय पथ "विपरीत" होता है, क्योंकि ऑक्सीजन का उत्पादन नहीं होता है, बल्कि खपत होती है, और कार्बन डाइऑक्साइड एटीपी प्राप्त किए बिना जारी किया जाता है। ।
उपरोक्त के बावजूद, इस प्रक्रिया को "कार्बन रिकवरी" के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि पेरोक्सीसोम क्लोरोप्लास्ट (प्लांट कोशिकाओं के एक अन्य ऑर्गेनेल) से एक रासायनिक यौगिक प्राप्त करते हैं जिसे ग्लाइकोलेट कहा जाता है, जिसे वे ग्लाइसिन नामक एक अन्य यौगिक में बदल देते हैं (ए) एमिनो एसिड)।
पादप पेरोक्सिसोम्स में उत्पन्न ग्लाइसिन को माइटोकॉन्ड्रिया (ऑर्गेनेल जहां श्वसन और एटीपी की बड़ी मात्रा में संश्लेषण होता है) में ले जाया जाता है। माइटोकॉन्ड्रिया में, यह ग्लाइसिन एक अन्य अमीनो एसिड सेरीन में परिवर्तित हो जाता है, जो पेरोक्सिस्म में वापस आ जाता है।
एक बार पेरोक्सीसोम में सेरीन, ग्लिसरीन में परिवर्तित हो जाता है और वहां से इसे फिर से क्लोरोप्लास्ट में भेजा जाता है। इस सारी प्रक्रिया से ऊर्जा का उत्पादन नहीं होता है, बल्कि कार्बन परमाणुओं के उपयोग से होता है जो ग्लाइकोलेट से जुड़े होते हैं।
पेरोक्सीसोम रोग
पेरोक्सिस्म से संबंधित "विकार" के विभिन्न प्रकार हैं। आम तौर पर, इन विकारों को जीन में उत्परिवर्तन के साथ करना पड़ता है जो इन जीवों के जीवजनन में शामिल होते हैं या, यहां तक कि उन जीनों में जो एंजाइम या परिवहन प्रोटीन को कूटबद्ध करते हैं।
चूंकि उनके पास एक आनुवंशिक घटक है, इसलिए ये विकार आमतौर पर जन्मजात होते हैं (वे माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिलते हैं) जो कि मामले के आधार पर मध्यम या गंभीर परिणाम हो सकते हैं।
ज़ेल्वेगर सिंड्रोम
यह सिंड्रोम, हालांकि दुर्लभ है, इसमें कुछ सबसे गंभीर स्थितियां शामिल हैं। यह पूर्ण अनुपस्थिति या शरीर की कोशिकाओं में गुणसूत्रों की संख्या में काफी कमी द्वारा विशेषता है।
आनुवांशिक उत्परिवर्तन जो इस सिंड्रोम का कारण बनते हैं, वे लोहे और तांबे जैसे तत्वों से भरपूर यौगिकों के संचय का कारण बनते हैं, और रक्त में बहुत लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड और अन्य ऊतक जैसे यकृत, मस्तिष्क और गुर्दे।
क्या नतीजे सामने आए?
इस सिंड्रोम से प्रभावित छोटे बच्चे आमतौर पर चेहरे (चेहरे) की विकृति और कुछ बौद्धिक अक्षमताओं के साथ पैदा होते हैं। वे दृष्टि और श्रवण समस्याओं, साथ ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और यकृत की समस्याओं से पीड़ित हो सकते हैं, इसलिए वे आमतौर पर एक वर्ष से अधिक नहीं रहते हैं।
अन्य संबंधित सिंड्रोम
पेरॉक्सिसोम में दोष से संबंधित अन्य बीमारियां हैं। इनमें नियोनेटल एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (एनएएलडी, नियोनेटल एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) और चाइल्डहुड रेफ़सम रोग शामिल हैं।
दोनों रोगों की विशेषता लक्षणों के देर से शुरू होने से होती है, जो आमतौर पर बचपन के दौरान देखे जाते हैं, इसलिए रोगी शुरुआती वयस्कता में जीवित रह सकते हैं।
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