- हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कार्य
- एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाएं
- श्वेत रक्त कोशिकाएं या ल्यूकोसाइट्स
- प्लेटलेट्स
- हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ऊतक
- माइलॉयड ऊतक
- लिम्फोइड ऊतक
- मोनोकैमिकल फागोसाइटिक सिस्टम
- हेमटोपोइएटिक प्रणाली का इतिहास
- हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (HCM)
- बहुपत्नी हेमटोपोइएटिक पूर्वज
- माइलॉयड पूर्वज
- लिम्फोइड पूर्वज
- परिपक्व कोशिकाएँ
- हेमेटोपोएटिक अंग
- -प्राथमिक अंग
- मज्जा
- घोटाला
- -संतोषी अंग
- लसीकापर्व
- तिल्ली
- सूक्ष्म पर्यावरण
- रोग
- -हेमेटोलॉजिकल कैंसर
- -मेडुलरी अप्लासिया
- हेमेटोपोएटिक प्रणाली के जनन संबंधी रोग
- फैंकोनी एनीमिया
- गंभीर संयुक्त इम्युनोडिफीसिअन्सी
- डीएनए पर निर्भर प्रोटीन कीनेज में कमी (DNA-PKcs)
- संदर्भ
Hematopoietic प्रणाली अंगों और ऊतकों है जिसमें रक्त का गठन तत्वों, का गठन विभेदित, पुनर्नवीनीकरण और नष्ट कर रहे हैं का सेट है। यही है, यह उन साइटों को शामिल करता है जहां वे उत्पन्न होते हैं, परिपक्व होते हैं और अपनी कार्यात्मक कार्रवाई करते हैं।
मोनोन्यूक्लियर फागोसिटिक सिस्टम को हेमटोपोइएटिक सिस्टम का हिस्सा भी माना जाता है, जो रक्त कोशिकाओं को खत्म करने के लिए जिम्मेदार है जो अब कार्यात्मक नहीं हैं, इस प्रकार संतुलन बनाए रखते हैं। इस अर्थ में, यह कहा जा सकता है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली रक्त, हेमटोपोइएटिक अंगों और ऊतकों, और रेटिकुलम एंडोथेलियल सिस्टम से बना है।
रक्त परिसंचरण। स्रोत: Pixabay.com
दूसरी ओर, हेमटोपोइएटिक अंगों (रक्त कोशिकाओं के गठन और परिपक्वता) को प्राथमिक और माध्यमिक अंगों में वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक अंग अस्थि मज्जा और थाइमस हैं, जबकि माध्यमिक अंग लिम्फ नोड्स और प्लीहा हैं।
हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का निर्माण एक जटिल पदानुक्रम प्रणाली का अनुपालन करता है जिसमें प्रत्येक कोशिका प्रकार थोड़ा और विभेदित संतान को जन्म देती है, जब तक कि रक्त कोशिकाओं में प्रवेश करने वाली परिपक्व कोशिकाओं तक नहीं पहुंच जाती है।
हेमटोपोइएटिक प्रणाली की विफलता गंभीर बीमारियों का कारण बनती है जो रोगी के जीवन से समझौता करती हैं।
हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कार्य
हेमेटोपोएटिक ऊतक वह स्थान है जहां रक्त के गठित तत्वों का गठन और परिपक्वता होती है। इसमें लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं भी शामिल हैं। यही है, यह एरिथ्रोपोइज़िस, ग्रैनुलोपोइज़िस, लिम्फोपोइज़िस, मोनोसाइटोपोइज़िस और मेगाकार्पियोसिस को बाहर ले जाने के प्रभारी है।
रक्त शरीर में सबसे गतिशील ऊतकों में से एक है। यह ऊतक लगातार गति में है और इसकी कोशिकाओं को लगातार नवीनीकृत करने की आवश्यकता है। इस रक्त प्रणाली के होमोस्टेसिस हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रभारी हैं।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक कोशिका रेखा जीवन के लिए महत्वपूर्ण महत्व के विभिन्न कार्यों को पूरा करती है।
एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाएं
मानव रक्त, एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाएं और दो सफेद रक्त कोशिकाएं। से लिया और संपादित किया गया: विस्कॉस।
एरिथ्रोसाइट्स मानव शरीर के विभिन्न डिब्बों में ऑक्सीजन ले जाने के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं हैं। एरिथ्रोसाइट्स व्यास में 8 es मापते हैं, लेकिन उनके महान लचीलेपन के कारण वे सबसे छोटी केशिकाओं से गुजर सकते हैं।
श्वेत रक्त कोशिकाएं या ल्यूकोसाइट्स
सफेद रक्त कोशिकाएं
श्वेत रक्त कोशिकाएं या ल्यूकोसाइट्स शरीर की रक्षा प्रणाली हैं; ये रक्त परिसंचरण में स्थायी निगरानी में हैं और आक्रामक एजेंट को बेअसर करने और खत्म करने के लिए संक्रामक प्रक्रियाओं में वृद्धि हुई है।
ये कोशिकाएँ कुछ प्रकार की कोशिकाओं को एक निश्चित स्थल पर आवश्यकता के अनुसार आकर्षित करने के लिए केमोटैक्टिक पदार्थों का स्राव करती हैं। यह निरर्थक सेलुलर प्रतिक्रिया खंडित न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के नेतृत्व में है।
वे अन्य लोगों के बीच पूरक प्रणाली जैसे निरर्थक मानव रक्षा तत्वों को सक्रिय करने में सक्षम साइटोकिन्स का भी स्राव करते हैं। इसके बाद, विशिष्ट प्रतिक्रिया के तत्व सक्रिय होते हैं, जैसे कि टी और बी लिम्फोसाइट्स।
प्लेटलेट्स
उनके भाग के लिए प्लेटलेट्स जमावट प्रक्रिया के माध्यम से एंडोथेलियम के रखरखाव का अनुपालन करते हैं, जिसमें वे सक्रिय रूप से भाग लेते हैं। जब कोई चोट लगती है, तो प्लेटलेट्स को आकर्षित किया जाता है और बड़ी संख्या में एक प्लग बनाने और घायल ऊतक को ठीक करने की प्रक्रिया शुरू करता है।
प्रत्येक कोशिका के उपयोगी जीवन के अंत में, उन्हें मोनोन्यूक्लियर फागोसिटिक सिस्टम द्वारा समाप्त कर दिया जाता है, जो इस फ़ंक्शन के लिए विशेष कोशिकाओं के साथ पूरे शरीर में वितरित किया जाता है।
हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ऊतक
हेमटोपोइएटिक ऊतक में एक जटिल संरचना होती है जो पदानुक्रम का अनुकरण करते हुए पदानुक्रमित स्तरों में व्यवस्थित होती है, जिसमें लिम्फोइड और माइलॉयड वंश दोनों की परिपक्व कोशिकाएँ भाग लेती हैं, साथ ही कुछ अपरिपक्व कोशिकाएँ भी।
हेमटोपोइएटिक ऊतकों को मायलॉइड ऊतक और लिम्फोइड ऊतक (पीढ़ी, विभेदन और कोशिकाओं की परिपक्वता), और मोनोन्यूक्लियर फागोसिटिक सिस्टम (कोशिकाओं के विनाश या उन्मूलन) में विभाजित किया गया है।
माइलॉयड ऊतक
यह अस्थि मज्जा से बना है। यह हड्डियों के अंदर वितरित किया जाता है, विशेष रूप से लंबी हड्डियों के एपिफिसिस में और छोटी और सपाट हड्डियों में। विशेष रूप से, यह ऊपरी और निचले छोरों की हड्डियों, खोपड़ी की हड्डियों, उरोस्थि, पसलियों और कशेरुक की हड्डियों में स्थित है।
मायलोइड ऊतक वह स्थान है जहाँ विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ जो रक्त का निर्माण करती हैं। यही है, एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ग्रैनुलोसाइटिक सेल (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल)।
लिम्फोइड ऊतक
यह प्राथमिक और माध्यमिक लिम्फोइड ऊतक में विभाजित है
प्राथमिक लिम्फोइड ऊतक अस्थि मज्जा और थाइमस से बना होता है: बी लिम्फोसाइट्स की परिपक्वता और अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों की परिपक्वता होती है, जबकि टी लिम्फोसाइट्स थाइमस में परिपक्व होते हैं।
माध्यमिक लिम्फोइड ऊतक अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक (अपेंडिक्स, पीयर के पैच, टॉन्सिल, एडेनोइड्स) के लिम्फोइड नोड्स से बना होता है।
इन स्थानों में लिम्फोसाइट्स एंटीजन के संपर्क में आते हैं, जो व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली में विशिष्ट कार्यों को करने के लिए सक्रिय होते हैं।
मोनोकैमिकल फागोसाइटिक सिस्टम
मोनोन्यूक्लियर फागोसिटिक सिस्टम, जिसे रेटिकुलम एंडोथेलियल सिस्टम भी कहा जाता है, हेमटोपोइएटिक सिस्टम के होमियोस्टैसिस में मदद करता है, क्योंकि यह उन कोशिकाओं को खत्म करने के लिए है जो अब सक्षम नहीं हैं या जो उनके उपयोगी जीवन तक पहुंच गए हैं।
यह मोनोसाइटिक वंश से कोशिकाओं से बना है, जिसमें ऊतकों के मैक्रोफेज शामिल हैं, जो ऊतक के अनुसार उनका नाम बदलते हैं, जिसमें वे पाए जाते हैं।
उदाहरण के लिए: हिस्टियोसाइट्स (संयोजी ऊतक के मैक्रोफेज), कुफेर कोशिकाएं (यकृत के मैक्रोफेज), लैंगरहैंस कोशिकाएं (त्वचा के मैक्रोफेज), ओस्टियोक्लास्ट्स (हड्डी ऊतक के मैक्रोफेज), माइक्रोग्लिया सेल (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मैक्रोफेज), मैक्रोफेज वायुकोशीय (फेफड़े), दूसरों के बीच में।
हेमटोपोइएटिक प्रणाली का इतिहास
हेमटोपोइएटिक ऊतक की कोशिकाएं निम्नलिखित नियम का पालन करती हैं: कोशिका जितनी अधिक अपरिपक्व होती है, अपने आप को नवीनीकृत करने की क्षमता उतनी ही अधिक होती है लेकिन अंतर करने की कम शक्ति। दूसरी ओर, एक सेल जितनी परिपक्व होती है, उतनी ही वह आत्म-नवीनीकरण करने की क्षमता खो देगी लेकिन अंतर करने की उसकी शक्ति बढ़ जाएगी।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (HCM)
वे बहुक्रियाशील कोशिकाएं हैं जो समय के साथ आत्म-नवीनीकरण करने की क्षमता रखते हैं, इसलिए उनके पुनर्संयोजन की गारंटी देते हैं, इस प्रकार रक्त होमियोस्टेसिस के रखरखाव के लिए जीवन भर शेष रहते हैं। वे बहुत कम संख्या (0.01%) में पाए जाते हैं।
यह अस्थि मज्जा में पाया जाने वाला सबसे अपरिपक्व या अविशिष्ट कोशिका है। इसे विषम रूप से विभाजित किया गया है।
एक छोटी आबादी परिसंचारी कोशिकाओं के नवीकरण के लिए और अस्थि मज्जा के भीतर आबादी के रखरखाव के लिए 10 11 से 10 12 अपरिपक्व कोशिकाओं (बहुपत्नी हेमटोपोइएटिक पूर्वजों) का निर्माण करती है। एक और प्रतिशत अविभाजित रहता है।
बहुपत्नी हेमटोपोइएटिक पूर्वज
इन कोशिकाओं में विभेदीकरण की क्षमता अधिक होती है, लेकिन आत्म-नवीनीकरण के लिए बहुत कम शक्ति। यही है, उन्होंने अपने अग्रदूत (स्टेम सेल) के कुछ गुणों को खो दिया है।
इस सेल से, मायलोइड या लिम्फोइड पूर्वज बनेंगे, लेकिन दोनों नहीं। इसका मतलब यह है कि एक बार यह बन जाने के बाद यह ग्रोथ कारकों का जवाब देगा जो माइलॉयड वंश के पूर्वज या लिम्फोइड वंश के पूर्वज को जन्म देगा।
माइलॉयड वंश के पूर्वज कोशिकाएं मेगाकारायोसाइटिक एरिथ्रॉइड प्रोजेनेटर (पीएमई) और ग्रैनुलोसाइटिक या मैक्रोफेजिक कॉलोनी बनाने वाली इकाई (सीएफयू-जीएम) हैं। जबकि लिम्फोइड वंश के पूर्वज कोशिका को कॉमन लिम्फोइड प्रजनक (पीसीएल) कहा जाता है।
लेकिन ये बहुपत्नी हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं जो अलग-अलग वंशों को जन्म देंगी, वे एक दूसरे से रूपात्मक रूप से अप्रभेद्य कोशिकाएं हैं।
इन कोशिकाओं को, भेदभाव के अनुसार, कोशिकाओं के एक विशिष्ट वंश के गठन का कार्य होगा, लेकिन वे अपनी आबादी को बनाए नहीं रखते हैं।
माइलॉयड पूर्वज
इन कोशिकाओं में विभेदन की उच्च क्षमता होती है।
मेगैकार्योसाइटिक-एरिथ्रोइड पूर्वज (पीएमई) प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत कोशिकाओं को जन्म देगा, और ग्रैनुलोसाइटिक या मैक्रोफेज कॉलोनी बनाने वाली इकाई (सीएफयू-जीएम) ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के विभिन्न अग्रदूत कोशिकाओं को जन्म देगी। monocytes।
Megakaryocytic Erythroid Progenitor (PME) से आने वाली कोशिकाओं को निम्नलिखित नाम प्राप्त होते हैं: Megakaryocytic Colony, Unit (CFU-Meg) और Burst Erythroid बनाने की इकाई (BFU-E)।
जो ग्रैनुलोसाइटिक या मैक्रोफेजिक कॉलोनी बनाने वाली इकाई (सीएफयू-जीएम) से आते हैं, उन्हें कहा जाता है: ग्रैनुलोसाइटिक कॉलोनी बनाने वाली इकाई (सीएफयू-जी) और मैक्रोफेजिक कॉलोनी बनाने वाली इकाई (सीएफयू-एम)।
लिम्फोइड पूर्वज
कॉमन लिम्फोइड प्रजनित्र (पीसीएल) में टी लिम्फोसाइट्स, बी लिम्फोसाइट्स और एनके लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों को अलग करने और उत्पादन करने की एक उच्च क्षमता है। इन अग्रदूतों को प्रो-टी लिम्फोसाइट (प्रो-टी), प्रो-बी लिम्फोसाइट (प्रो-बी) और प्रो प्राकृतिक साइटोटोक्सिक लिम्फोसाइट (प्रो-एनके) कहा जाता है।
परिपक्व कोशिकाएँ
वे प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला (खंडित न्यूट्रोफिल, खंडित ईोसिनोफिल, और खंडित बेसोलीफ्स), मोनोसाइट्स, टी लिम्फोसाइट्स, बी लिम्फोसाइट्स और साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइट्स से युक्त होते हैं।
ये कोशिकाएं हैं जो रक्तप्रवाह में गुजरती हैं, जिन्हें उनकी रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार आसानी से पहचाना जाता है।
हेमेटोपोएटिक अंग
-प्राथमिक अंग
मज्जा
इसमें एक लाल (हेमटोपोइएटिक) और एक पीले (फैटी टिशू) डिब्बे होते हैं। लाल डिब्बे नवजात शिशुओं में बड़े होते हैं और उम्र के साथ कम हो जाते हैं, वसायुक्त ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। आमतौर पर लंबी हड्डियों के एपिफिसिस में हेमटोपोइएटिक कंपार्टमेंट होता है और डायफिसिस में फैट कंपार्टमेंट होता है।
घोटाला
थाइमस एक ऐसा अंग है जो पूर्वकाल के श्रेष्ठ मीडियास्टीनम में स्थित है। यह संरचनात्मक रूप से दो पालियों से बना है, जिसमें मज्जा और प्रांतस्था नामक दो क्षेत्र प्रतिष्ठित हैं। मज्जा लोब के केंद्र की ओर स्थित है और प्रांतस्था परिधि की ओर है।
यहां लिम्फोसाइट्स रिसेप्टर्स की एक श्रृंखला का अधिग्रहण करते हैं जो भेदभाव और परिपक्वता की प्रक्रिया को पूरा करते हैं।
-संतोषी अंग
लसीकापर्व
लिम्फ नोड्स प्रतिरक्षा प्रणाली के स्तर पर एक मौलिक भूमिका निभाते हैं, क्योंकि वे शरीर में प्रवेश करने वाले संक्रामक एजेंटों को छानने के प्रभारी होते हैं।
यह वहाँ है कि विदेशी एजेंट के एंटीजन प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के संपर्क में आएंगे, और फिर एक प्रभावी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करेंगे। लिम्फ नोड्स को बड़ी लसीका केशिकाओं के पास पूरे शरीर में रणनीतिक रूप से वितरित किया जाता है।
चार अच्छी तरह से परिभाषित क्षेत्र प्रतिष्ठित हैं: कैप्सूल, पैरा-कोर्टेक्स, कॉर्टेक्स और केंद्रीय मध्य क्षेत्र।
कैप्सूल संयोजी ऊतक से बना होता है, इसमें लिम्फेटिक अभिवाही वाहिकाओं के कई प्रवेश द्वार होते हैं और एक दरार जिसे हिलम कहा जाता है। इस साइट पर रक्त वाहिकाएं प्रवेश करती हैं और बाहर निकलती हैं और अपवाही लसीका वाहिकाएं बाहर निकलती हैं।
पैरा-कोर्टेक्स ज़ोन कुछ प्रकार की कोशिकाओं जैसे टी लिम्फोसाइट्स, डेंड्राइटिक कोशिकाओं और मैक्रोफेज से समृद्ध है।
प्रांतस्था में दो मुख्य क्षेत्र होते हैं जिन्हें प्राथमिक और माध्यमिक लिम्फोइड रोम कहा जाता है। प्राथमिक कोशिकाएं भोली और स्मृति बी कोशिकाओं में समृद्ध होती हैं, और माध्यमिक कोशिकाओं में सक्रिय बी लिम्फोसाइट्स (प्लाज्मा कोशिकाओं) से बना एक रोगाणु क्षेत्र होता है जो निष्क्रिय लिम्फोसाइटों के एक क्षेत्र से घिरा होता है।
अंत में, केंद्रीय मज्जा क्षेत्र में मज्जा डोरियां और मध्यपदिक साइनस होते हैं, जिसके माध्यम से लसीका प्रवाह होता है। मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाएं और परिपक्व लिम्फोसाइट्स मज्जा कोशिकाओं में पाए जाते हैं, जो लिम्फ से गुजरने के बाद रक्त परिसंचरण में शामिल होने जा रहे हैं।
तिल्ली
यह बाएं ऊपरी चतुर्थांश में डायाफ्राम के पास स्थित है। इसके कई डिब्बे हैं; उनमें से हम संयोजी ऊतक के कैप्सूल को भेद कर सकते हैं जो कि ट्रिब्युलर सेप्टा, लाल गूदा और सफेद गूदा के माध्यम से आंतरिक किया जाता है।
लाल लुगदी में, क्षतिग्रस्त या गैर-कार्यात्मक एरिथ्रोसाइट्स का उन्मूलन होता है। एरिथ्रोसाइट्स स्प्लेनिक साइनसोइड से गुजरता है और फिर एक फिल्टर सिस्टम में गुजरता है जिसे बिलरोथ की डोरियां कहा जाता है। कार्यात्मक लाल कोशिकाएं इन डोरियों से गुजर सकती हैं, लेकिन पुराने को बरकरार रखा जाता है।
सफेद गूदा लिम्फोइड ऊतक के नोड्यूल से बना होता है। ये नोड्यूल तिल्ली भर में वितरित किए जाते हैं, एक केंद्रीय धमनी के आसपास होते हैं। धमनी के चारों ओर टी लिम्फोसाइट्स हैं और अधिक बाहरी रूप से बी लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं में समृद्ध क्षेत्र है।
सूक्ष्म पर्यावरण
माइक्रोएन्वायरमेंट हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं और हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल से बना है, जहां से रक्त में सभी सेल श्रृंखला आती है।
हेमेटोपोएटिक माइक्रोएन्वायरमेंट में, विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं के बीच बातचीत की एक श्रृंखला होती है, जिसमें स्ट्रोमल, मेसेनकाइमल, एंडोथेलियल कोशिकाएं, एडिपोसाइट्स, ओस्टोसाइट्स और मैक्रोफेज शामिल हैं।
ये कोशिकाएं बाह्य मैट्रिक्स के साथ भी संपर्क करती हैं। हेमटोपोइजिस के रखरखाव में विभिन्न सेल-टू-सेल इंटरैक्शन सहायता। पदार्थ जो कोशिका वृद्धि और विभेदन को नियंत्रित करते हैं, उन्हें भी सूक्ष्मजीवों में स्रावित किया जाता है।
रोग
-हेमेटोलॉजिकल कैंसर
2 प्रकार हैं: तीव्र या पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया और तीव्र या पुरानी लिम्फोइड ल्यूकेमिया।
-मेडुलरी अप्लासिया
यह अस्थि मज्जा के लिए अलग सेल लाइनों का उत्पादन करने में असमर्थता है। यह कई कारणों से हो सकता है, जिनमें शामिल हैं: ठोस ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी उपचार, जहरीले एजेंटों के लगातार संपर्क, आमतौर पर व्यावसायिक प्रकृति, और आयनकारी विकिरण के संपर्क में।
यह विकार गंभीर अग्नाशयशोथ का कारण बनता है (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी)।
हेमेटोपोएटिक प्रणाली के जनन संबंधी रोग
इनमें वंशानुगत एनीमिया और प्रतिरक्षाविहीनता शामिल हैं।
एनीमिया हो सकता है:
फैंकोनी एनीमिया
इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल से समझौता किया जाता है। यह एक दुर्लभ वंशानुगत आवर्ती बीमारी है और एक्स गुणसूत्र से जुड़ा एक प्रकार है।
रोग जन्मजात परिणाम लाता है जैसे कि पॉलीडेक्टीली, त्वचा पर भूरे रंग के धब्बे, अन्य विकृतियों के बीच। वे अस्थि मज्जा की विफलता के कारण जीवन के पहले वर्षों से प्रकट एनीमिया पेश करते हैं।
इन रोगियों में कैंसर से पीड़ित होने के लिए एक महान आनुवंशिक स्वभाव है, विशेष रूप से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया और स्क्वैमस कार्सिनोमा।
गंभीर संयुक्त इम्युनोडिफीसिअन्सी
वे दुर्लभ, जन्मजात बीमारियां हैं जो एक गंभीर प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी पैदा करती हैं। इस विसंगति वाले मरीजों को एक बाँझ वातावरण में रहने की आवश्यकता है, क्योंकि वे सबसे हानिरहित सूक्ष्मजीवों के साथ बातचीत करने में असमर्थ हैं, जो एक बहुत ही मुश्किल काम है; इस कारण उन्हें "बबल किड्स" के रूप में जाना जाता है।
इन बीमारियों में से एक को डीएनए-पीकेसी में कमी कहा जाता है।
डीएनए पर निर्भर प्रोटीन कीनेज में कमी (DNA-PKcs)
यह रोग बहुत दुर्लभ है और टी और बी कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह केवल 2 मामलों में बताया गया है।
संदर्भ
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