ग्लोब्युलिन: कम, कारण, लक्षण और उपचार - दवा - 2025

Globulins मानव शरीर है कि मदद की रक्षा में प्रोटीन होते हैं यह । कुछ यकृत में बने होते हैं, जबकि अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बनाए जाते हैं। मानव रक्त में सामान्य ग्लोब्युलिन सांद्रता 2.6-4.6 ग्राम / डीएल है।

कम ग्लोब्युलिन बीमारियों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसमें प्लाज्मा प्रोटीन का ग्लोब्युलिन अंश उनके कार्यों को निष्पादित करने के लिए न्यूनतम मूल्यों तक नहीं पहुंचता है। ग्लोब्युलिन विशिष्ट कार्यों के साथ प्रोटीन का एक समूह है जो कुल प्लाज्मा प्रोटीन का 20% प्रतिनिधित्व करता है, शेष 80% एल्बुमिन होता है।

ग्लोब्युलिन को कई प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, प्रत्येक एक विशिष्ट भूमिका के साथ, इसलिए एक विशेष ग्लोब्युलिन की कमी से एक विशिष्ट नैदानिक ​​सिंड्रोम का विकास होगा।

ग्लोब्युलिन परीक्षण किसके लिए किया जाता है?

ग्लोब्युलिन को मापने के लिए दो मुख्य प्रकार के रक्त परीक्षण हैं:

-टोटल प्रोटीन टेस्ट: ग्लोब्युलिन और एल्ब्यूमिन को मापता है।

सीरम प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरोसिस: गामा ग्लोब्युलिन को मापता है, रक्त में अन्य प्रोटीन के अलावा।

ग्लोब्युलिन परीक्षण निदान कर सकते हैं:

• जिगर की क्षति या बीमारी।
• पोषण संबंधी समस्याएं
• ऑटोइम्यून विकार
• कुछ प्रकार के कैंसर।

ग्लोब्युलिन वर्गीकरण

ग्लोबुलिन को उनकी रासायनिक संरचना और उनके जैविक कार्य के अनुसार, विभिन्न समूहों में विभाजित किया गया है।

अल्फा ग्लोब्युलिन 1

उनमें एंटीट्रिप्सिन शामिल हैं, जिसका कार्य लाइसोसोमल एंजाइम की गतिविधि को सीमित करना है; थायरोग्लोबुलिन, थायराइड हार्मोन को ठीक करने के लिए जिम्मेदार; और रेटिनोल-बाइंडिंग प्रोटीन के लिए, जिसका कार्य रेटिनोल को परिवहन करना है।

अल्फा 2 ग्लोब्युलिन

उनमें विभिन्न प्रकार के प्रोटीन शामिल हैं, जिनमें से अल्फा 2 मैक्रोग्लोबुलिन हैं, जो कुछ प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों को बेअसर करने के लिए जिम्मेदार हैं; सेरुलोप्लास्मिन, जहां तांबा तय और परिवहन किया जाता है; हेप्टोग्लोबिन, जो हेम समूह के चयापचय में शामिल है; और प्रोथ्रोम्बिन, जमावट झरना में एक महत्वपूर्ण प्रोटीन।

बीटा ग्लोब्युलिन

इस समूह में हेमोपेक्सिन हैं, जो हेम समूह के चयापचय में भी भाग लेता है; और ट्रांसट्रिन, सीरम आयरन को ठीक करने के लिए आवश्यक है और इसलिए, हेमटोपोइजिस प्रक्रिया में आवश्यक है। इसके अलावा, इस समूह में पूरक प्रक्रियाओं में एक प्रमुख तत्व, पूरक सी 3 कॉम्प्लेक्स है।

गामा ग्लोब्युलिन

इस समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के बी कोशिकाओं द्वारा स्रावित सभी एंटीबॉडी शामिल हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में भी जाना जाता है, ये प्रोटीन विभिन्न प्रकार के होते हैं (आईजीए, आईजीई, आईजीजी, आईजीएम और आईजीडी), प्रत्येक अधिग्रहित प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा स्मृति की प्रक्रियाओं में विशिष्ट और स्पष्ट रूप से विभेदित कार्यों के साथ होता है।

कम ग्लोब्युलिन: जुड़े रोग

प्रोटीनोग्राम (आंशिक रूप से प्लाज्मा प्रोटीन के स्तर) को बाहर ले जाकर यह निर्धारित किया जा सकता है कि ग्लोब्युलिन का स्तर सामान्य श्रेणी (लगभग 20% प्लाज्मा प्रोटीन) के भीतर है या नहीं।

जब ऐसा नहीं होता है, तो यह आमतौर पर कुछ प्लाज्मा ग्लोब्युलिन में कमी के कारण होता है, जो प्रतिबद्ध ग्लोब्युलिन के अनुसार एक विशिष्ट सिंड्रोम का कारण बनता है।

इस समूह के साथ-साथ उनके विविध कार्यों को बनाने वाले विभिन्न प्रकार के प्रोटीनों के मद्देनजर, ग्लोबुलिन की कमियों से जुड़ी सभी बीमारियों को एक ही लेख में संक्षेप में प्रस्तुत करना असंभव है।

इसलिए, केवल सबसे लगातार बीमारियों का उल्लेख किया जाएगा, केवल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में जाना जाने वाली सबसे खतरनाक स्थिति का विस्तृत विवरण बनाते हैं।

इस प्रकार, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (जिसे एगमैग्लोबुलिनमिया के रूप में भी जाना जाता है) के अलावा, एक विशिष्ट ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी अन्य नैदानिक ​​स्थितियां भी हैं, जैसे:

- क्रोनिक एनीमिया (ट्रांसफ़रिन स्तर में कमी)।

- सी 3 कॉम्प्लेक्स डेफिसिट डिजीज (बेहद दुर्लभ, ह्यूमर इम्यूनिटी से जुड़ी पुरानी समस्याओं से प्रकट) को लागू करें।

- अल्फा 1 एंटीट्रिप्सिन की कमी (एक जीवन-धमकी की स्थिति जो फुफ्फुसीय वातस्फीति और सिरोसिस के विकास को जन्म दे सकती है)।

- जमावट की कारक II की कमी (यह जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है और प्रोथ्रोम्बिन की कुल या आंशिक अनुपस्थिति से उत्पन्न रक्तस्राव से जुड़ी होती है, जो जमावट कैस्केड के सामान्य कामकाज को प्रभावित करती है)।

ये ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी कुछ सबसे सामान्य स्थितियाँ हैं; सूची बहुत लंबी है और इस प्रविष्टि के दायरे से अधिक है।

यहाँ ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी सबसे गंभीर चिकित्सा स्थितियों में से एक का विस्तृत विवरण दिया गया है: हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।

hypogammaglobulinemia

जैसा कि इसके नाम का अर्थ है, यह गामा ग्लोब्युलिन की कमी है या, एक ही, इम्युनोग्लोबुलिन की कमी क्या है।

पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करने से, प्रभावित व्यक्ति को अधिग्रहित प्रतिरक्षा के साथ समस्याएं होती हैं, जो आवर्तक संक्रमणों के साथ-साथ अवसरवादी और संक्रामक संक्रमणों द्वारा प्रकट होती हैं।

इस स्थिति को एक इम्युनोडेफिशिएंसी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो जन्मजात और अधिग्रहण दोनों हो सकता है।

कारण

जन्मजात इम्युनोग्लोबुलिन की कमी (जिसमें कई अलग-अलग प्रकार शामिल हैं) के मामलों में आनुवंशिक सामग्री के साथ समस्याएं हैं जो बी कोशिकाओं को एंटीबॉडी का उत्पादन करने में असमर्थ बनाती हैं।

इन मामलों में, जीवन के पहले महीनों से हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया प्रकट होता है, सबसे लगातार अभिव्यक्तियां गंभीर और आवर्तक संक्रमण होती हैं।

दूसरी ओर, अधिग्रहित हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया मामले अन्य बीमारियों के लिए माध्यमिक होते हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन के नुकसान की स्थिति रखते हैं, जैसे कि गैर-चयनात्मक ग्लोमेरुलर प्रोटीनूरिया के मामले में।

अधिग्रहित मामले इम्युनोग्लोबुलिन के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण हो सकते हैं, ऐसा करने के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के कारण, जैसे कि क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया (सीएलएल) और मल्टीपल मायलोमा।

लक्षण

हाइपोगैमाग्लोबुलिन की कमी का अपना कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है। इसके बजाय, कार्डिनल नैदानिक ​​अभिव्यक्ति आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति है, अक्सर गंभीर और कभी-कभी एटिपिकल सूक्ष्मजीवों से जुड़ी होती है।

कभी-कभी यह एक स्पर्शोन्मुख और यहां तक ​​कि क्षणभंगुर स्थिति हो सकती है जो किसी का ध्यान नहीं जा सकती है, हालांकि अधिकांश मामलों में एक स्पष्ट कारण के बिना आवर्तक संक्रमण के साथ मौजूद हैं, जो चिकित्सकीय टीम को हास्य प्रतिरक्षा की समस्याओं की उपस्थिति पर संदेह करता है।

निदान

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान जटिल है और एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास के संयोजन पर आधारित है, जिसमें परिवार का इतिहास शामिल है जो निदान का मार्गदर्शन कर सकता है, विशेष प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ, जिनके बीच ये हैं:

- विशिष्ट एंटीबॉडी स्तर।

- एनके कोशिकाओं के लिम्फोसाइट उप-जनसंख्या और मात्रा का विश्लेषण।

- ज्ञात एंटीजन को विलंबित अतिसंवेदनशीलता परीक्षण जिसमें रोगी को उजागर किया गया है।

- इन विट्रो में हास्य समारोह का मूल्यांकन।

- इन विट्रो सेल फ़ंक्शन अध्ययन।

इलाज

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि यह प्राथमिक है या माध्यमिक और, दूसरे मामले में, इसके कारण पर।

जब भी माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण को ठीक किया जा सकता है, तो ऐसा करने का प्रयास किया जाना चाहिए, जो समस्या को हल करना चाहिए या कम से कम सुधार करना चाहिए।

जब ऐसा करना संभव नहीं है, जैसा कि प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के मामलों में, अलग-अलग चिकित्सीय रणनीतियां हैं जो मानव इम्युनोग्लोबुलिन के पैरेन्टेरल प्रशासन से होती हैं, ताजे प्लाज्मा के माध्यम से एंटीबॉडी के आधान के माध्यम से, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के प्रशासन के लिए।

चयनित मामलों में भी, मरीज अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से लाभान्वित हो सकते हैं।

प्रत्येक मामले को हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण और प्रत्येक रोगी की विशेष नैदानिक ​​स्थितियों के आधार पर सर्वोत्तम उपलब्ध उपचार निर्धारित करने के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

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