- हाइपोक्रोमिया के लक्षण
- कारण
- आयरन की कमी या आयरन की कमी से एनीमिया
- साइडरोबलास्टिक एनीमिया
- Thalassemias
- उपचार
- संदर्भ
Hypochromia रंग की कमी हुई या एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाओं के पीलापन है। रंग में इस कमी का कारण लाल रक्त कोशिकाओं के भीतर हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी है, जो रक्त में ऑक्सीजन के परिवहन को कम करता है और "एनीमिया" नामक एक पैथोफिज़ियोलॉजिकल स्थिति पैदा करता है।
लाल रक्त कोशिका समारोह में बदलाव में हिरोक्रोमिया सहित परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स या उनके घटकों में परिवर्तन की संख्या में परिवर्तन शामिल है।
एनीमिया के लक्षण (स्रोत: मिकेल हैगस्ट्रॉमा वाया विकिमीडिया कॉमन्स)
एनीमिया सख्ती से लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने की संख्या या मात्रा में कमी या उन कोशिकाओं के भीतर हीमोग्लोबिन की गुणवत्ता या मात्रा में कमी को संदर्भित करता है।
एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं और / या हीमोग्लोबिन के निर्माण में समस्याओं का परिणाम हो सकता है, तीव्र या पुरानी रक्त हानि, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि या इन कारकों के संयोजन से।
एनीमिया को उनकी एटियलजि के अनुसार या उनकी आकृति विज्ञान के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। रूपात्मक वर्गीकरण, जो हाइपोक्रोमिया से संबंधित है, को गोलाकार आकार और हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ करना है।
ग्लोबुलर आकार की पहचान प्रत्यय "साइटिक" से होती है और हीमोग्लोबिन की सामग्री की पहचान प्रत्यय "क्रोमिक" से होती है। इस प्रकार हाइपोक्रोमिक, नॉरोमोक्रोमिक और हाइपरक्रोमिक एनीमिया वर्णित हैं; माइक्रोकैटिक, नॉरमोसाइटिक और मैक्रोसाइटिक। हाइपोक्रोमिया आम तौर पर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया से संबंधित है।
हाइपोक्रोमिया के लक्षण
यह पहले ही समझाया जा चुका है कि एनीमिया हीमोग्लोबिन में कमी या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या से संबंधित है। इन कोशिकाओं की संख्या में कमी, बदले में, हीमोग्लोबिन के परिसंचारी में कमी, और प्रत्येक लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी का समान प्रभाव पड़ता है।
हीमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट के भीतर निहित एक प्रोटीन है और जिसका कार्य रक्त में ऑक्सीजन परिवहन अणु के रूप में सेवा करना है।
एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ऊतकों में ऑक्सीजन को ले जाने के लिए परिसंचारी रक्त की क्षमता में कमी और ऊतक हाइपोक्सिया (ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी) के संभावित उत्पादन के कारण होती हैं।
हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और एनीमिया की गंभीरता पर निर्भर करते हैं और शरीर की इस कम क्षमता की भरपाई करने की क्षमता होती है।
यदि एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और लाल रक्त कोशिकाओं या हीमोग्लोबिन में कमी मध्यम होती है, तो प्रतिपूरक तंत्र इतने कुशल हो सकते हैं कि आराम करने पर कोई लक्षण न हों, लेकिन वे शारीरिक व्यायाम के दौरान दिखाई देते हैं।
जैसे ही एरिथ्रोसाइट्स या हीमोग्लोबिन की हानि जारी है, लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं और कुछ अंगों और प्रणालियों में प्रतिपूरक परिवर्तन होते हैं। मुआवजे में शामिल सिस्टम कार्डियोवास्कुलर सिस्टम, श्वसन प्रणाली और हेमटोलॉजिकल या हेमटोपोइएटिक सिस्टम हैं।
सामान्य त्वचा रंगाई की तुलना में एनीमिया के रोगी में त्वचा का रंग हल्का होना। (स्रोत: जेम्स हेइलमैन, एमडी वाया विकिमीडिया कॉमन्स)
यदि प्रतिपूरक तंत्र विफल हो जाते हैं, डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ), तचीकार्डिया, तालु, धड़कते हुए सिरदर्द, चक्कर आना, और थकान जल्दी से प्रकट होती है, यहां तक कि आराम भी। कंकाल और मांसपेशियों के ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी से दर्द, अकड़न और एंजाइना हो सकता है।
जब हीमोग्लोबिन का स्तर 7 से 8% के बीच होता है, तो हाथों और पैरों की हथेलियों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (विशेष रूप से ओकुलर कंजंक्टिवा में) के साथ-साथ कान की बाली में तीव्र पैठ दिखाई देती है। केशिका की कमी के कारण नाखून चमकदार, पतले और भंगुर हो जाते हैं।
जीभ लाल, दर्दनाक, edematous बन जाती है, और पैपिलरी शोष को दिखाती है। दर्द की तीव्रता (ग्लोसोडोनिया) एनीमिया के कारण के रूप में लोहे की कमी की डिग्री से संबंधित है।
कारण
गंभीर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया (स्रोत: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)
हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया विभिन्न कारणों से हो सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- लौह चयापचय में परिवर्तन।
- पोर्फिरिन और समूह "हेम" के संश्लेषण में विफलता।
- ग्लोबिन संश्लेषण में विफलता।
इन परिवर्तनों के बीच, लोहे की कमी वाले एनीमिया, सिडरोबलास्टिक एनीमिया और थैलेसीमिया जैसे कुछ विशिष्ट कारणों का नाम दिया जा सकता है।
आयरन की कमी या आयरन की कमी से एनीमिया
दुनिया भर में, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (हाइपोफ़र्मिया) सबसे आम है। कुछ शर्तें हैं जो इसे पूर्वनिर्धारित करती हैं, जैसे कि माताओं और नर्सिंग बच्चे जो पुरानी गरीबी की स्थिति में रहते हैं।
विकसित देशों में, यह गर्भावस्था और पुरानी खून की कमी के कारण ग्रहणी या गैस्ट्रिक अल्सर के साथ-साथ नियोप्लाज्म से संबंधित है।
शारीरिक रूप से, तीन चरणों में लोहे की कमी वाले एनीमिया का वर्णन किया गया है। पहला वह है जिसमें लोहे के भंडार कम हो जाते हैं, लेकिन पर्याप्त हीमोग्लोबिन संश्लेषण प्राप्त होता है। दूसरे चरण में, अस्थि मज्जा को लोहे की आपूर्ति कम हो जाती है और हेमटोपोइजिस को बदल दिया जाता है।
तीसरे चरण में, अंत में, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में कमी होती है और हाइपोक्रोमिया प्रकट होता है।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया
यह एनीमिया द्वारा विशेषता विकारों का एक विषम समूह है जो गंभीरता में भिन्न होता है और अकुशल लोहे के अवशोषण के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन संश्लेषण होता है।
अस्थि मज्जा में रिंगेड साइडरोबलास्ट की उपस्थिति से साइडरोबलास्टिक एनीमिया का निदान होता है। रिंग्ड साइडरोब्लस्ट्स एरिथ्रोबलास्ट होते हैं जिनमें लोहे के कण होते हैं जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में भाग नहीं लेते हैं और नाभिक के चारों ओर एक कॉलर बनाते हैं।
कई विरासत और प्राप्त कारणों का वर्णन किया गया है। अधिग्रहित लोगों के मामले में, कुछ प्रतिवर्ती हैं, जैसे कि शराब से संबंधित, कुछ दवाओं की प्रतिक्रिया के साथ, एक तांबे की कमी के साथ और हाइपोथर्मिया के साथ। अन्य अधिग्रहित स्थितियां अज्ञातहेतुक हैं और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं (हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार) से संबंधित हैं।
वंशानुगत रूप केवल पुरुषों में होते हैं, क्योंकि वे एक्स सेक्स क्रोमोसोम पर आवर्ती संचरण से संबंधित हैं।
Thalassemias
"थैलेसीमिया" के नाम के साथ यह जन्मजात परिवर्तनों के एक बहुत ही विषम समूह में वर्गीकृत है, जिसकी सामान्य विशेषता एक या एक से अधिक ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में दोष होना है। वे जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो ग्लोबिन श्रृंखलाओं के लिए कोड होते हैं, जो उनके संश्लेषण को कम करते हैं।
थैलेसीमिया ग्लोबिन की अल्फा श्रृंखला या बीटा श्रृंखला को प्रभावित कर सकता है, यही कारण है कि उन्हें क्रमशः "अल्फा" या "बीटा" थैलेसीमिया कहा जाता है।
जब एक श्रृंखला का संश्लेषण कम हो जाता है, तो दूसरा जमा होता है; इस प्रकार अल्फा थैलेसीमिया में बीटा चेन जमा होती है और बीटा थैलेसीमिया में अल्फा चेन जमा होती है। वे गंभीर एनीमिया से संबंधित हैं, काफी लगातार हैं और एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न है।
उपचार
निदान करने के बाद, जब कारण लोहे की कमी है, तो तीव्र या पुरानी रक्त हानि का कारण होने वाली चोटों को ठीक किया जाना चाहिए। लोहे की खुराक शुरू कर दी जाती है और हीमोग्लोबिन का स्तर जल्दी से ठीक हो जाता है (पहले सप्ताह में 1 से 2 जी / डीएल)। यह लोहे की कमी के निदान की पुष्टि करता है।
लोहे के प्रशासन का सबसे सामान्य रूप 150 से 200mg / दिन की दर से लौह सल्फेट है और 1 से 2 महीने की अवधि के लिए, तीन महीने तक चलने में सक्षम है।
विरासत में मिली sideroblastic anemias वाले लोगों के लगभग एक तिहाई मामले आमतौर पर 50-200 मिलीग्राम / दिन की दर से पाइरिडोक्सिन उपचार का जवाब देते हैं, हालांकि परिवर्तनशील प्रतिक्रियाओं के साथ। जो लोग इस उपचार का जवाब नहीं देते हैं, उन्हें विकास और विकास सुनिश्चित करने के लिए संक्रमण की आवश्यकता होती है।
थैलेसीमिया के लिए उपचार में आमतौर पर जरूरत के अनुसार संक्रमण होता है। कभी-कभी स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना) आवश्यक है।
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