पश्चिम सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार - तंत्रिका - 2025

पश्चिम सिंड्रोम बचपन मिर्गी उम्र निर्भर का एक प्रकार है। यह एक एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी है जो एक लक्षणात्मक त्रय द्वारा विशेषता है: शिशु की ऐंठन, हाइपशैरिया और साइकोमोटर विकास में देरी।

आमतौर पर, वेस्ट सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर का विशिष्ट विकास लगभग 4-8 महीने की उम्र में होता है। भौगोलिक क्षेत्र के आधार पर घटना और व्यापकता दोनों अलग-अलग हैं, हालांकि, अलग-अलग सांख्यिकीय अध्ययनों ने पुरुषों में एक उच्च घटना दिखाई है।

वेस्ट सिंड्रोम को अंतर्निहित एटियलॉजिकल कारण (रोगसूचक, माध्यमिक, क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक) के आधार पर विभिन्न तरीकों से वर्गीकृत किया जा सकता है, हालांकि, सबसे अक्सर जन्मपूर्व घटनाओं से संबंधित हैं।

हालांकि वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) और विगबेट्रिन (GBV) के साथ चिकित्सीय हस्तक्षेप आमतौर पर अनुकूल रूप से प्रगति करते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम बच्चों में एक आयु-निर्भर प्रकार की मिर्गी है, जो तीन क्लासिक लक्षणों से जुड़ी है: शिशु की ऐंठन, हाइपशैरिया, और साइकोमोटर विकास में सामान्यीकृत देरी।

मिर्गी एक स्नायविक विकार है जो असामान्य न्यूरोनल गतिविधि के आवर्तक एपिसोड के विकास की विशेषता है, जिसे मिरगी के दौरे कहा जाता है।

इसके अलावा, मिर्गी सामान्य आबादी में सबसे आम पुरानी न्यूरोलॉजिकल बीमारियों में से एक है। दुनिया भर में लगभग 50 मिलियन लोग मिर्गी से पीड़ित हैं।

बच्चों के मामले में, मिर्गी के सबसे गंभीर और सामान्य रूपों में से एक वेस्ट सिंड्रोम है, जो एक प्रकार का मिरगी एनसेफैलोपैथी है।

एन्सेफैलोपैथी शब्द का उपयोग विभिन्न मस्तिष्क विकृति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो इसकी संरचना और इसकी कुशल कार्यप्रणाली दोनों को बदलते हैं। मिर्गी संबंधी एन्सेफैलोपैथी के मामले में, न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन शामिल होंगे: असामान्य मस्तिष्क गतिविधि, बरामदगी, संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी अन्य।

इतिहास

वेस्ट सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले 1841 में विलियम जे। वेस्ट ने अपने 4 महीने के बेटे के केस के माध्यम से किया था। विलियम जे। वेस्ट ने इस चिकित्सा स्थिति के भीतर होने वाली बाल आबादी के दुर्लभ और अद्वितीय बरामदगी को इंगित किया।

बाद में, कुछ लेखकों जैसे कि लेनोक्स और डेविस या वास्केज़ और टर्नर (1951) ने पश्चिम सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का सटीक वर्णन किया, जिन्हें "लिटिल वेरिएंट एविल" कहा जाता है।

समय के साथ, अलग-अलग नामों का उपयोग किया गया है, जैसे कि "इन्फेंटाइल ऐंठन" या "मिरगी के ऐंठन", हालांकि, "वेस्ट सिंड्रोम" शब्द सबसे उपयुक्त एटियलॉजिकल, नैदानिक ​​और ऐतिहासिक समूह बनाता है।

आंकड़े

वेस्ट सिंड्रोम बचपन मिर्गी के सभी निदान मामलों में लगभग 2-10% की आवृत्ति प्रस्तुत करता है, यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान मिर्गी का सबसे लगातार रूप है।

प्रति 4,000 बच्चों में लगभग 1 मामले में घटना का अनुमान लगाया गया है, जबकि सामान्य शुरुआत 4 से 10 महीने के बीच है।

सेक्स के बारे में, कुछ सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि पुरुष वेस्ट सिंड्रोम से थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं।

संकेत और लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम लक्षणों की एक क्लासिक त्रय के साथ जुड़ा हुआ है: शिशु की ऐंठन, हाइपशैरिएमिक मस्तिष्क अनुरेखण, और साइकोमोटर विकास की महत्वपूर्ण देरी या गिरफ्तारी।

शिशु की ऐंठन

शिशु की ऐंठन एक प्रकार की जब्ती है जो अलग-अलग बचपन के मिरगी सिंड्रोम में प्रकट होती है। वे आम तौर पर जीवन में 4 और 8 महीने की उम्र के बीच बहुत जल्दी दिखाई देते हैं।

इस प्रकार के दौरे myclonic प्रकार (हाथ और पैरों में मजबूत और अचानक झटके) होते हैं और 100 एपिसोड तक के समूहों में हो सकते हैं।

विशेष रूप से, शिशु की ऐंठन की विशेषता शरीर के आगे झुकने से होती है, साथ ही चरम सीमाओं (हाथ और पैर) में कठोरता होती है। इसके अतिरिक्त, बहुत से बच्चे अपनी पीठ के निचले हिस्से को मोड़ते हैं क्योंकि वे अपने हाथ और पैर का विस्तार करते हैं।

ये मांसपेशी ऐंठन मस्तिष्क स्तर पर एक असामान्य विद्युत निर्वहन के उत्पाद हैं, वे आमतौर पर अचानक शुरू होते हैं और 10 से 20 के बीच सेकंड से मिनट तक रह सकते हैं।

आम तौर पर, शिशु की ऐंठन दिन के पहले घंटों (जागने पर) या भोजन के बाद दिखाई देती है। इसके अलावा, यह भी संभव है कि मांसपेशियों में ऐंठन अन्य घटनाओं के साथ हो जैसे:

• श्वसन क्रिया का परिवर्तन।
• चीखना या चेहरे का फूलना।
• असामान्य या अशांत नेत्र आंदोलनों
• मुस्कराहट या अनैच्छिक मुस्कुराहट।

Hypsarrhythmia

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईजीजी) के माध्यम से मस्तिष्क की गतिविधियों के अध्ययन से पता चला है कि वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों में एक असामान्य और अराजक मस्तिष्क विद्युत पैटर्न होता है, जिसे हाइपर्सिथरिया कहा जाता है।

नवराड़ा विश्वविद्यालय के क्लिनिक ने इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राफिक पैटर्न के रूप में हाइपर्सिथरिया को परिभाषित किया है, जिसमें धीमी तरंगों, स्पाइक्स, तेज तरंगों के लगातार निर्वहन और गोलार्द्ध के सिंक्रनाइज़ेशन की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्रामोग्राम को देखते हुए मस्तिष्क विद्युत गतिविधि की एक पूर्ण विकार की अनुभूति देता है। ।

साइकोमोटर विकास

वेस्ट सिंड्रोम एक अनुपस्थिति और बाल मनोदशा के विकास में देरी दोनों को जन्म दे सकता है।

इस प्रकार, प्रभावित बच्चे मांसपेशियों के समन्वय और स्वैच्छिक आंदोलनों के नियंत्रण के लिए आवश्यक कौशल प्राप्त करने में एक महत्वपूर्ण देरी दिखा सकते हैं।

इसके अतिरिक्त, यह भी संभव है कि इस क्षेत्र का प्रभाव इन क्षमताओं के प्रतिगमन के रूप में प्रकट होता है। यह निरीक्षण करना संभव है कि प्रभावित बच्चा मुस्कुराना बंद कर दे, सिर को पकड़कर बैठे, आदि।

पहले हासिल किए गए कौशल और न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों का नुकसान विभिन्न चिकित्सा स्थितियों के विकास को जन्म दे सकता है जैसे:

• Diplegia: शरीर के दोनों भागों में पक्षाघात।
• चतुर्भुज या चतुर्भुज: सभी चार अंगों का पक्षाघात।
• हेमिपैरिसिस: शरीर के एक आधे हिस्से की कमजोरी या हल्का पक्षाघात।
• माइक्रोसेफली: कपाल परिधि और एक बच्चे या बच्चे का सिर उनके आयु वर्ग और लिंग की तुलना में आकार में छोटा होता है।

कारण

वेस्ट सिंड्रोम के विकास को जन्म देने वाली स्थिति या घटना की पहचान के आधार पर, इसे रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक के रूप में वर्गीकृत करना संभव है।

लक्षण या माध्यमिक वेस्ट सिंड्रोम

द्वितीयक या रोगसूचक शब्द वेस्ट सिंड्रोम के उन मामलों को संदर्भित करता है, जिसमें नैदानिक ​​विशेषताएं विभिन्न पता लगाने योग्य मस्तिष्क परिवर्तनों का उत्पाद होती हैं।

मामलों के इस समूह में, जन्म के पूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर कारणों में अंतर करना संभव है, यह उस क्षण पर निर्भर करता है जिसमें मस्तिष्क क्षति होती है:

• जन्म के पहले (जन्म से पहले): सबसे अधिक बार सेरेब्रल डिसप्लेसिया, ट्यूबलर स्केलेरोसिस, गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं, संक्रमण, चयापचय संबंधी रोग, जन्मजात सिंड्रोम या हाइपोक्सिक-इस्केमिक एपिसोड हैं।
• प्रसवकालीन (जन्म के दौरान): जन्म के दौरान, कुछ सबसे लगातार एटियोलॉजिकल कारण हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी और हाइपोग्लाइसीमिया हैं।
• प्रसवोत्तर (जन्म के बाद): सबसे आम प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, मस्तिष्क रक्तस्राव, सिर में चोट, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी और मस्तिष्क ट्यूमर शामिल हैं। इसके अलावा, हम इन कारणों को भी वर्गीकृत कर सकते हैं: विशिष्ट मस्तिष्क की भागीदारी, एन्सेफैलोपैथी और अन्य कारण।
• निर्धारित मस्तिष्क की भागीदारी: चयापचय रोगों के उत्पाद -phenylketonuria, hyperglycemia, histidolemia-; मस्तिष्क की विकृतियाँ -माइक्रोगीरिया, पचीरिया, लिसेंसेफली, हाइपोप्रोसेन्सफैली, कॉर्पस कॉलोसुम की पीड़ा; या फाकोमैटोसिस।
• ऐंठन से पहले एन्सेफैलोपैथी: ऐसे मामले हैं जिनमें प्रभावित बच्चों में पहले महत्वपूर्ण साइकोमोटर मंदता, तंत्रिका संबंधी संकेत और मिरगी के दौरे पड़ते हैं।
• अन्य कारण: मस्तिष्क आघात, ट्यूमर, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, हाइपोक्सिया, आदि को भी पश्चिम सिंड्रोम के संभावित एटियलॉजिकल कारणों के रूप में पहचाना गया है।

क्रिप्टोजेनिक या इडियोपैथिक वेस्ट सिंड्रोम

क्रिप्टोजेनिक या इडियोपैथिक शब्द के साथ हम वेस्ट सिंड्रोम के उन मामलों का उल्लेख करते हैं जिनमें सटीक कारण जो नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को जन्म देता है, वह ठीक से ज्ञात नहीं है या पहचान योग्य नहीं है।

एटिऑलॉजिकल कारणों के इन वर्गीकरणों के अलावा, विभिन्न सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि सबसे अधिक अक्सर माध्यमिक (83.8%) होते हैं और इनके भीतर, प्रसवपूर्व कारण (59.5%) प्रबल होते हैं, जिसके बीच काठिन्य बाहर निकलता है। tuberous और जन्मजात मस्तिष्क की विकृतियाँ।

• ट्यूबलर स्केलेरोसिस: यह आनुवांशिक उत्पत्ति का एक विकृति है जो कि सौम्य ट्यूमर (हेर्मोमास) की उपस्थिति या वृद्धि की विशेषता है और विभिन्न अंगों - त्वचा, मस्तिष्क, हृदय, आंखें, फेफड़े, गुर्दे- (Sininz Hernández और Vallverdú Torón, x) में है। ।
• जन्मजात मस्तिष्क की विकृतियाँ: जन्मपूर्व विकास प्रक्रिया के जटिल रुकावट के परिणामस्वरूप मस्तिष्क संरचना का असामान्य विकास।

निदान

पश्चिम सिंड्रोम का नैदानिक ​​निदान रोगसूचक त्रय की पहचान पर आधारित है: शिशु की ऐंठन, असामान्य मस्तिष्क विद्युत गतिविधि और साइकोमोटर मंदता।

इसलिए, इनका पता लगाने में पहला कदम एक चिकित्सा इतिहास ले रहा है, जिसके माध्यम से विभिन्न विशेषज्ञ लक्षणों की प्रस्तुति, उपस्थिति की उम्र, व्यक्तिगत और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास आदि के बारे में जानकारी प्राप्त करने का प्रयास करते हैं। ।

दूसरी ओर, व्यक्ति की मस्तिष्क गतिविधि पैटर्न को चिह्नित करने के लिए, इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी का उपयोग अक्सर होता है।

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी एक गैर-इनवेसिव तकनीक है जो दर्द का कारण नहीं बनती है। इसका उपयोग मस्तिष्क गतिविधि के पैटर्न को रिकॉर्ड करने और संभावित असामान्यताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है।

जब हाइपशैरिया नामक पैटर्न का पता लगाया जाता है, तो यह खोज वेस्ट सिंड्रोम के निदान को निर्धारित करने में मदद कर सकती है।

इसके अलावा, अन्य मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों जैसे कि गणना टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग पैथोलॉजी के एटियलॉजिकल कारण को निर्धारित करने और अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों की उपस्थिति का पता लगाने के लिए दोनों का उपयोग किया जाता है।

इस प्रकार, विभेदक और एटिऑलॉजिकल निदान के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों जैसे मूत्र, रक्त, काठ का पंचर, या आनुवंशिक परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

क्या कोई इलाज है?

वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। इसके बावजूद, कुछ लाभकारी दवा उपचारों की पहचान की गई है।

कुछ मामलों में, जब्ती दवाओं का उपयोग जब्ती गतिविधि को नियंत्रित करने या कम करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन दूसरों में यह प्रभावी नहीं है।

दूसरी ओर, वेस्ट सिंड्रोम में सबसे आम उपचार में दो दवाओं का उपयोग शामिल है: विगबेट्रिन (वीजीटी) और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के साथ उपचार।

Vigabatrin

एड्रेकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन थेरेपी उनकी प्रभावकारिता को प्रदर्शित करने वाले पहले थे, हालांकि, वे अत्यधिक विषाक्त हैं। इस उपचार के उपयोग के लिए कुछ माध्यमिक जटिलताएं हैं: मृत्यु दर (5%), संक्रमण, धमनी उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल रक्तस्राव, हृदय परिवर्तन, बेहोशी, उनींदापन, अन्य।

प्रैग्नेंसी क्या है?

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों का भविष्य का पूर्वानुमान काफी हद तक अंतर्निहित कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

कई प्रभावित प्रतिक्रिया जल्दी और प्रभावी ढंग से उपचार, कम करने और यहां तक ​​कि शिशु की ऐंठन को दूर करने के लिए।

हालांकि, सबसे आम है कि बरामदगी पूरे बचपन में दिखाई देती है, जिसमें लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का विकास भी शामिल है।

सामान्य तौर पर, वेस्ट सिंड्रोम से प्रभावित बच्चे सीखने और मोटर कौशल का एक सामान्यीकृत विकास पेश करेंगे।

संदर्भ

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