AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: लक्षण, कारण और उपचार - तंत्रिका - 2025

पार्श्व काठिन्य amiofrófica (ए एल एस) या लो Gehrin रोग प्रभावित करता है मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (जर्नल ऑफ अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन, 2007) में स्थित हैं एक प्रगतिशील CuSO अपक्षयी एक स्नायविक रोग है ।

इस प्रकार के न्यूरॉन्स का अध: पतन जो मांसपेशियों में स्वैच्छिक आंदोलनों के आदेशों को संचारित करने के लिए जिम्मेदार हैं, मस्तिष्क की मोटर निष्पादन को आरंभ करने की क्षमता खो देता है। इसलिए, मरीज गंभीर पेशी शोष को दिखाना शुरू करते हैं, जिससे गंभीर पक्षाघात (फंडाकियोन मिकेल वाल्स, 2016) विकसित होता है।

स्टीफन हॉकिंग को एएलएस का सामना करना पड़ा

एक मोटर विकलांगता के अलावा, भाषा को निगलने या सांस लेने की क्षमता में कमी, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि इस प्रकार की बीमारी फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया प्रक्रियाओं से भी जुड़ी हो सकती है, जो संज्ञानात्मक और व्यवहारिक परिवर्तन दिखाती है। व्यक्तियों (Fundación Miquel Valls, 2016)।

यह एक प्रगतिशील, हमेशा के लिए घातक कोर्स (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013) के साथ एक बीमारी है। इसके बावजूद, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता और यहां तक ​​कि उत्तरजीविता के समय का उपयोग चिकित्सीय कार्रवाई के प्रकार (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006) के आधार पर काफी भिन्न हो सकता है।

प्रसार

कई मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस को एक दुर्लभ या मामूली बीमारी माना जाता है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों की संख्या हर 100,000 निवासियों के लिए 6 से 8 लोगों के बीच है। इसके बावजूद, हमें यह ध्यान रखना चाहिए कि बीमारी की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर 1-3 नए मामले हैं (फंडाकियोन मिकेल वाल्स, 2016)।

एएलएस 1.2-1.6: 1 के अनुमानित अनुपात में महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक प्रचलित है, और यह आमतौर पर वयस्कता वाले व्यक्तियों में होता है। यह अनुमान लगाया जाता है कि शुरुआत की उम्र लगभग 56 वर्ष है, और इसकी प्रस्तुति 40 वर्ष की आयु से पहले या 70 वर्ष की आयु के बाद दुर्लभ है (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006)। हालाँकि, बीमारी के मामले 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में होते हैं (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016)

दूसरी ओर, बीमारी की औसत अवधि आमतौर पर तीन साल होती है, इन प्रभावित रोगियों के 20% में 10% से अधिक 5 साल तक जीवित रहने और इन रोगियों के 10% से अधिक (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006)।

आमतौर पर, एएलएस के 90% से अधिक मामले स्पष्ट रूप से परिभाषित जोखिम कारक पेश किए बिना यादृच्छिक रूप से होते हैं। रोगियों में आमतौर पर बीमारी का वंशानुगत इतिहास नहीं होता है या उनके परिवार के किसी भी सदस्य को एएलएस के विकास का उच्च जोखिम नहीं माना जाता है। एएलएस के केवल 5-10% मामले विरासत में मिले हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)।

विवरण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जिसे 1874 में जीन-मार्टिन चारकोट द्वारा खोजा गया था। उन्होंने इसे एक प्रकार की बीमारी के रूप में वर्णित किया, जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं जो स्वैच्छिक मांसपेशियों, मोटर न्यूरॉन्स की गति को नियंत्रित करती हैं, उत्तरोत्तर उनकी कुशल कार्यप्रणाली को कम करती हैं और गंभीर मोटर शोष के बाद कमजोरी को जन्म देती हैं (Paz Rodríguez) अल। ।, 2005)।

मोटर न्यूरॉन्स एक प्रकार का तंत्रिका कोशिका है जो मस्तिष्क, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी में स्थित हो सकता है। ये मोटर न्यूरॉन्स केंद्रों या नियंत्रण इकाइयों के रूप में काम करते हैं और शरीर की स्वैच्छिक मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, v) के बीच सूचना के प्रवाह को जोड़ते हैं।

मस्तिष्क स्तर पर स्थित मोटर न्यूरॉन्स (ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है) से जानकारी बारी-बारी से रीढ़ की हड्डी (निम्न मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है) के स्तर पर स्थित मोटर न्यूरॉन्स को प्रेषित होती है, और वहां से सूचना का प्रवाह भेजा जाता है। प्रत्येक विशेष पेशी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)।

इस प्रकार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स और निचले मोटर न्यूरॉन्स (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2002) दोनों की अध: पतन या मृत्यु हो जाएगी, और इसलिए वे रासायनिक संदेशों और आवश्यक पोषक तत्वों को रोकेंगे। मांसपेशियों को उनके उचित कामकाज की आवश्यकता होती है जो मांसपेशियों के क्षेत्रों (पाज़-रोड्रिग्ज एट अल।, 2005) तक नहीं पहुंचती हैं।

कार्य करने में असमर्थता के कारण, मांसपेशियों में उत्तरोत्तर कमजोरी, शोष या संकुचन (आकर्षण) (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2013) दिखाई देगा।

विशेष रूप से, इस विकृति में इसके प्रत्येक शब्द की एक विशिष्ट परिभाषा है (Paz-Rodríguez et al।, 2005)।

• स्केलेरोसिस: का अर्थ है "सख्त।" विशेष रूप से, यह ऊतकों के सख्त होने का मतलब है जब तंत्रिका मार्गों का विघटन होता है (पाज़-रोड्रिज़ एट अल।, 2005)।
• पार्श्व: "पक्ष" की धारणा का तात्पर्य है, और उन नसों को संदर्भित करता है जो रीढ़ की हड्डी (पाज़-रोड्रिग्ज एट अल।, 2005) में द्वैत रूप से चलते हैं।
• एमियोट्रोफिक: इस शब्द का उपयोग अक्सर "मांसपेशी शोष से संबंधित" के रूप में किया जाता है। यह मोटर न्यूरॉन्स का एक गंभीर अध: पतन है जो आंदोलन, भाषण, निगलने या साँस लेने में शामिल मांसपेशियों के प्रगतिशील पक्षाघात का कारण होगा (पाज़-रोड्रिज़ एट अल।, 2005)।

लक्षण

कई अवसरों पर, उपस्थिति बहुत ही सूक्ष्म हो सकती है, जो संकेतों को इतना हल्का दिखाते हैं कि उन्हें अक्सर अनदेखा किया जाता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)।

पहले लक्षणों में संकुचन, ऐंठन, मांसपेशियों में अकड़न, कमजोरी, बिगड़ा हुआ भाषण या चबाने में कठिनाई (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013) शामिल हो सकते हैं। विशेष रूप से, वे प्रकट हो सकते हैं (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016):

• निम्न क्षेत्रों में से एक या अधिक में मांसपेशियों की कमजोरी: ऊपरी अंग (हाथ या हाथ); निचले अंग (विशेष रूप से पैर); भाषा की कलात्मक मांसपेशियों की; निगलने या साँस लेने में शामिल मांसपेशियाँ।
• टिक्स या मांसपेशियों में ऐंठन, ज्यादातर हाथों और पैरों में देखी जाती है।
• हथियार या पैर का उपयोग करने में असमर्थता ।
• भाषा की कमी: जैसे "निगलने वाले शब्द" या आवाज प्रक्षेपण कठिनाई।
• अधिक उन्नत चरणों में: सांस की तकलीफ, सांस लेने में कठिनाई या निगलने में कठिनाई।

प्रगति

शरीर का वह हिस्सा जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षणों से प्रभावित होगा, इस बात पर निर्भर करेगा कि शरीर की कौन सी मांसपेशियां पहले क्षतिग्रस्त होती हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)। इसलिए प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं।

कुछ मामलों में वे चलने में कठिनाई का अनुभव कर सकते हैं, चलने में कठिनाई या चलने में कठिनाई हो सकती है, जबकि अन्य लोगों को तब कठिनाई हो सकती है जब उन्हें ऊपरी अंग का उपयोग करने में कठिनाई होती है, वस्तुओं को उठाने या लेने में समस्या होती है, या अन्य मामलों में, हकलाना (एमियोट्रॉफ़िक लेटरल स्कोलोसिस एसोसिएशन), 2016)।

उत्तरोत्तर, एक पेशी क्षेत्र या अंग में भागीदारी contralaterally फैलता है। इस प्रकार, कमी सभी चार छोरों में सममित हो जाती है।

कम से कम, बीमारी का विकास बल्ब के स्तर को प्रभावित करेगा, गर्दन, चेहरे, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों का एक परिवर्तन का उत्पादन करेगा। शब्दों और निगलने की अभिव्यक्ति का एक गंभीर परिवर्तन शुरू होता है, शुरू में तरल पदार्थ और उत्तरोत्तर ठोस के साथ भी (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006)।

रोग के बाद के चरणों में, जब विकृति उन्नत चरणों में होती है, मांसपेशियों की कमजोरी और पक्षाघात श्वसन की मांसपेशियों (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006) तक फैलता है, मरीज स्वायत्त रूप से साँस लेने की क्षमता खो देते हैं। इस महत्वपूर्ण कार्य को बनाए रखने के लिए एक कृत्रिम श्वासयंत्र का उपयोग आवश्यक होगा (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रॉ, 2013)

वास्तव में, श्वसन विफलता एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले लोगों में मृत्यु का सबसे प्रचलित कारण है, जबकि निमोनिया जैसे अन्य कारण कम प्रचलित हैं (द जर्नल अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन, 2007)।

ज्यादातर मामलों में, लक्षणों की प्रारंभिक प्रस्तुति के बाद 3-6 वर्षों के भीतर, रोगी की मृत्यु आमतौर पर होती है, हालांकि कुछ मामलों में वे इस रोगविज्ञान के साथ कई दशकों तक रहते हैं (द जर्नल अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन, 2007)।

इस तथ्य के कारण कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मुख्य रूप से मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है, सोमेटोसेरियल, श्रवण, स्वाद और घ्राण कार्य प्रभावित नहीं होगा। इसके अलावा, कई मामलों में ऑक्युलर मोबिलिटी और स्फिंक्टर फंक्शन या तो (एम्योट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016) की हानि नहीं होगी।

कारण

अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के विशिष्ट कारणों का ठीक-ठीक पता नहीं है। ऐसे मामलों में जहां रोग वंशानुगत होता है, ऑटोसोमल प्रमुख ट्रांसमिशन (21q22, 9q34 और 9q21) के तीन लोकी से संबंधित आनुवांशिक कारक और दो ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन (2q33 और 15q15-q21) की पहचान की गई है (ओरिएंट- लोपेज़ एट अल।, 2006)।

हालांकि, एम्योट्रोफिक लेटरल स्लेरोसिस के संभावित एटियलफिक कारकों के रूप में विभिन्न कारणों को भी प्रस्तावित किया गया है: पर्यावरण, भारी धातुओं के संपर्क में, वायरल संक्रमण, प्रियन रोग, स्वप्रतिरक्षी कारक, पैरेनोप्लास्टिक सिंड्रोम आदि, हालांकि कोई अकाट्य प्रमाण नहीं है। उनकी भूमिका (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल।, 2006)।

पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में से कुछ जो इस विकृति के संबंध में पहचाने गए हैं (फंडाकियोन मिकेल वाल्स, 2016):

• न्यूरोट्रॉफिक कारकों की कम उपलब्धता
• कैल्शियम चयापचय संबंधी विकार
• अतिरिक्त ग्लूटामेट के कारण उत्तेजना
• वृद्धि हुई न्यूरोइन्फ्लेमेटरी प्रतिक्रिया
• साइटोस्केले में परिवर्तन
• ऑक्सीडेटिव तनाव
• माइटोकॉन्ड्रियल क्षति
• प्रोटीन एकत्रीकरण
• ट्रांसक्रिप्शनल गड़बड़ी
• अन्य कारक

अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रकार

आनुवंशिक कारकों की कमी पर जोर देने वाले इस प्रारंभिक विवरण के कारण, नैदानिक ​​जांच में कई प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016) का प्रस्ताव किया गया है:

छिटपुट

यह आमतौर पर एम्योट्रिक लेटरल स्क्लेरोसिस का सबसे प्रचलित रूप है। विशेष रूप से, संयुक्त राज्य अमेरिका में यह सभी मामलों में लगभग 90-95% होता है। हालांकि, यह माना जाता है कि अंतर्जात कारक (चयापचय और आनुवांशिक) और बहिर्जात कारक (पर्यावरण, व्यक्ति की जीवनशैली से संबंधित) शामिल हैं (Fundación Miquel Valls, 2016)।

परिवार

यह आमतौर पर एक प्रमुख आनुवांशिक वंशानुक्रम के कारण होता है और एक पारिवारिक रेखा में एक से अधिक बार होता है। यह 5-10% के आसपास मामलों की एक छोटी संख्या का प्रतिनिधित्व करता है। कुछ जीनों की भागीदारी का वर्णन किया गया है: SOD1, Alsina, VAPB, TARDBP, FUS, Sechin, OPTN, VCP, ANG, UBQLN2, C9ORF72 (Fundión Miquel Valls, 2016)।

Gumaniana

विभिन्न अध्ययनों ने 1950 के दशक में गुआम और पैसिफिक ट्रस्ट के प्रदेशों में एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की एक उच्च घटना देखी है (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016)।

निदान

Amyotrophic lateral sclerosis निदान करने के लिए एक कठिन बीमारी है। वर्तमान में बीमारी का निश्चित निदान करने के लिए कोई एकल परीक्षण या प्रक्रिया नहीं है (एम्योट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस एसोसिएशन, 2016)।

इसलिए, इस प्रकार की विकृति का निदान मूलभूत रूप से नैदानिक ​​है और यह मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी के लक्षणों और लक्षणों की उपस्थिति के प्रदर्शन पर आधारित है, जैसे कि कमजोरी, शोष या मोहक (ओरिएंट-लोपेज़ एट अल। 2006)।)।

पूर्ण अंतर निदान में नीचे सूचीबद्ध अधिकांश प्रक्रियाएं शामिल होनी चाहिए (एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस एसोसिएशन, 2016):

• इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG) और तंत्रिका चालन विश्लेषण (NCV)।
• रक्त और मूत्र परीक्षण: इनमें सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, थायराइड और पैराथायराइड हार्मोन के स्तर का विश्लेषण और भारी धातु का पता लगाना शामिल होना चाहिए।

एएलएस में होने वाले कुछ लक्षणों के कारण कई बीमारियां हो सकती हैं। क्योंकि इनमें से कई उपचार योग्य हैं, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस एसोसिएशन (2016) की सिफारिश है कि एक व्यक्ति जिसे एएलएस के साथ का निदान किया गया है, वह एक विशेष पेशेवर के साथ दूसरी राय चाहता है, ताकि संभव झूठी सकारात्मकता का शासन किया जा सके।

इलाज

वर्तमान में, प्रायोगिक अध्ययनों में ALS का कोई इलाज नहीं पाया गया है। अब तक कोई इलाज नहीं मिला है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)

इस रोगविज्ञान में देरी करने वाली एकमात्र दवा रिलुज़ोल (एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस एसोसिएशन, 2016) है। इस दवा को ग्लूटामेट रिलीज (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2013) को कम करके मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान को कम करने के लिए सोचा जाता है।

सामान्य तौर पर, ALS के उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2013)।

सबसे वर्तमान अध्ययनों से पता चलता है कि चिकित्सा, दवा, शारीरिक, व्यावसायिक, भाषण चिकित्सा, पोषण, सामाजिक चिकित्सा आदि को एकीकृत करने वाली व्यापक और बहु-विषयक देखभाल, ALS और उनके परिवारों द्वारा प्रभावित रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है, जिनमें योगदान है रोग के विकास को लम्बा खींचना (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2013; फंडाकियोन मिकेल वाल्स, 2016)।

संदर्भ

1. एसोसिएशन, एएम (2016)। पार्श्व अमियोट्रॉफिक स्केलेरोसिस, एएलएस। द जर्नल ऑफ़ अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन, 298 (2)।
2. अमेटोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मिकेल वाल्स के लिए कैटलन फाउंडेशन। (2016)। Fundaciomiquelvalls.org/es से प्राप्त किया गया
3. ओरिएंट-लोपेज़, एफ।, टेरी-बोलिअर्ट, आर।, ग्वेरा-एस्पिनोसा, डी।, और बर्नब्यू-गिटार्ट, एम। (2006)। एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का न्यूरोरेहिबिटेटिव उपचार। रेव न्यूरोल, 43 (9), 549-555।
4. पाज़-रोड्रिग्ज़, एफ।, एंड्रेड-पालोस, पी।, और ललनोस-डेल पिलर, ए। (2005)। एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी की देखभाल के भावनात्मक परिणाम। रेव न्यूरोल, 40 (8), 459-464।