- एक मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद क्या है?
- अक्सर होते हैं?
- संकेत और लक्षण
- संवेदी एपिसोड
- न्यूरोलॉजिकल घाटे और विकार
- मस्तिष्क रक्तस्त्राव
- भयानक सरदर्द
- कारण
- पारिवारिक रूप
- छिटपुट रूप
- चिकित्सा जटिलताओं
- हल्का रक्तस्राव
- रक्तस्राव अतिप्रवाह
- आसन्न ऊतकों में रक्तस्राव
- क्या ऐसे पैथोलॉजीज हैं जो सेरेब्रल हेमांगीओमा से पीड़ित होने की संभावना को बढ़ाते हैं?
- निदान
- उपचार
- पूर्वानुमान
- ग्रन्थसूची
एक सेरेब्रल हेमांगीओमा एक प्रकार का संवहनी विकृति है जो पतला केशिकाओं के समूहों द्वारा विशेषता है। वे आम तौर पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के क्षेत्रों में दिखाई देते हैं, हालांकि यह रेटिना या त्वचा पर हो सकता है।
मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद आकार में भिन्न हो सकता है, बस कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर व्यास तक, इसमें शामिल रक्त वाहिकाओं की संख्या पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, प्रभावित लोगों को कई घाव हो सकते हैं, जबकि अन्य संबंधित नैदानिक तस्वीर का अनुभव नहीं करेंगे।
मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में, ये विकृतियाँ, जो बहुत पतली दीवारों वाली केशिकाओं से बनी होती हैं, बहुत नाजुक होती हैं और उनमें रक्तस्राव होने का खतरा होता है, जिससे रक्तस्रावी स्ट्रोक, दौरे पड़ते हैं, और कई तरह के न्यूरोलॉजिकल घाटे होते हैं।
इस विकृति द्वारा उत्पन्न संकेत और लक्षण प्रभावित क्षेत्रों और माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं के आधार पर अलग-अलग होंगे, हालांकि, कुछ सबसे लगातार लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी या सुन्नता, बोलने में कठिनाई, दूसरों को समझने में कठिनाई, सिरदर्द शामिल हैं। गंभीर, संवेदी परिवर्तन, अस्थिरता, दौरे, बार-बार रक्तस्राव, आदि।
ब्रेन हेमांगीओमा आमतौर पर उत्पत्ति में जन्मजात होते हैं और मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों का उपयोग अक्सर उनकी उपस्थिति की पहचान करने के लिए किया जाता है। रोगसूचक विकृति को खत्म करने के लिए, रोगसूचक मामलों में, आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार सर्जरी है।
एक मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद क्या है?
एंजियोमा एलायंस बताता है कि एक मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद या कैवर्नस एंजियोमा मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी के स्तर या शरीर के अन्य क्षेत्रों में रक्त वाहिकाओं का असामान्य समूह है।
इसके अलावा, वह बताते हैं कि एंजियोमा आमतौर पर कई बुलबुले (caverns) से बना एक रास्पबेरी के समान एक संरचनात्मक विन्यास पेश करता है, जिसमें अंदर रक्त होता है और कोशिकाओं की एक पतली परत (एन्डोथेलियम) से ढंका होता है।
दोनों अपने आकार और अन्य सहायक ऊतकों की कमी के कारण, इन रक्त वाहिकाओं में रिसाव और रक्तस्राव होने का खतरा होता है, जिससे इस रोगविज्ञान की विशेषता नैदानिक तस्वीर का विकास होता है।
यद्यपि शरीर में कहीं भी विकृत विकृतियां दिखाई दे सकती हैं, वे आमतौर पर मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में विकसित होने पर केवल महत्वपूर्ण या अधिक गंभीर लक्षण पैदा करते हैं।
इसके अलावा, नैदानिक तस्वीर संवहनी विकृतियों की संख्या, स्थान, गंभीरता और आकार के आधार पर भिन्न होगी। कई मामलों में, इस प्रकार की विकृतियां समय के साथ आकार और संख्या में भिन्न हो सकती हैं।
अक्सर होते हैं?
हेमांगीओमास या कैवर्नस एंजियोमा एक प्रकार की मस्तिष्क विकृति है जो किसी भी आयु वर्ग और समान रूप से पुरुषों और महिलाओं में हो सकती है।
सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चलता है कि यह विकृति लगभग 0.5-1% सामान्य आबादी में होती है, अर्थात लगभग 100-200 लोग।
पहले लक्षणों की प्रस्तुति की उम्र के संबंध में, नैदानिक पाठ्यक्रम अक्सर 20 से 30 वर्ष की आयु के बीच विकसित होने लगता है।
संकेत और लक्षण
लगभग 25% जो विकृत विकृतियों या सेरेब्रल हेमांगीओमा से प्रभावित हैं, आमतौर पर इस विकृति से संबंधित महत्वपूर्ण संकेत या स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव नहीं करते हैं।
हालांकि, निदान किए गए मामलों के एक अच्छे हिस्से में, यह चिकित्सा स्थिति विभिन्न गंभीर संकेतों और लक्षणों को जन्म दे सकती है: 30%, तंत्रिका संबंधी कमी 25%, मस्तिष्क रक्तस्राव 15%, गंभीर सिरदर्द 5%।
संवेदी एपिसोड
एपिलेप्टिक डिस्चार्ज cavernous विकृतियों के सबसे सामान्य लक्षणों में से एक है। यह प्रभावित लोगों के लिए आपातकालीन सेवाओं में जाने के लिए आम है और जब्ती प्रकरण को नियंत्रित करने के बाद, एक मस्तिष्क रक्तस्रावी की उपस्थिति की खोज की जाती है।
कैवर्नस विकृतियों के लगभग 30% मामलों में बरामदगी मुख्य लक्षणों में से एक के रूप में पेश होगी।
न्यूरोलॉजिकल घाटे और विकार
प्रभावित लोगों में से कई मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विभिन्न घावों के परिणामस्वरूप विभिन्न न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन प्रस्तुत कर सकते हैं। सबसे आम न्यूरोलॉजिकल विकारों में दोहरी दृष्टि, मांसपेशियों की कमजोरी और यहां तक कि पक्षाघात भी शामिल है।
आम तौर पर, नैदानिक लक्षण उस स्थान से संबंधित होते हैं जहां संवहनी विकृति स्थित होती है। लगभग 25% सेरेब्रल हेमांगीओमा मामलों में न्यूरोलॉजिकल कमी होती है।
मस्तिष्क रक्तस्त्राव
कर्कश एंजियोमा से प्रभावित लोगों में से 15% रक्तस्राव या मस्तिष्क रक्तस्राव को प्रस्तुत करेंगे। विशेष रूप से, मस्तिष्क के रक्तस्राव इस प्रकार के विकृति के सबसे गंभीर लक्षण हैं।
जब रक्तस्राव शुरू होता है, तो यह आमतौर पर मतली के बाद अचानक सिरदर्द, चेतना के परिवर्तित स्तर या सहज न्यूरोलॉजिकल घाटे के विकास के साथ होता है।
इन मामलों में, आपातकालीन चिकित्सा देखभाल आवश्यक है क्योंकि प्रभावित व्यक्ति का जीवन गंभीर जोखिम में है यदि रक्तस्राव की मात्रा अधिक है।
भयानक सरदर्द
सेरेब्रल हेमांगीओमा से पीड़ित लगभग 5% लोग सिरदर्द या माइग्रेन के प्रकार के गंभीर दर्द से पीड़ित होते हैं।
कारण
सेरेब्रल हेमांगीओमास के संबंध में, विकृति विज्ञान की प्रस्तुति के दो अलग-अलग रूपों का संकेत दिया गया है: पारिवारिक और छिटपुट।
पारिवारिक रूप
यह मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद का वंशानुगत रूप है और पिता से पुत्र तक संचरण अक्सर होता है। आमतौर पर, जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर मस्तिष्क के स्तर पर कई विकृत विकृतियां पेश करते हैं।
सेरेब्रल हेमांगीओमा का पारिवारिक रूप सभी निदान मामलों के लगभग 20% का प्रतिनिधित्व करता है और एक प्रमुख स्वायत्त विरासत का पालन करता है। इस फॉर्म की स्थिति निम्न जीनों में से एक में आनुवंशिक परिवर्तन से जुड़ी है: CCM1, CCM2 या CCM3।
विशेष रूप से, CCM3 जीन उत्परिवर्तन मस्तिष्क हेमांगीओमा के सबसे गंभीर रूप के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं। प्रभावित लोगों का आमतौर पर जीवन के प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है और बचपन में पहले रक्तस्राव होते हैं, वे संज्ञानात्मक परिवर्तन, सौम्य मस्तिष्क ट्यूमर, त्वचा के घाव आदि भी पेश कर सकते हैं।
छिटपुट रूप
छिटपुट रूप से प्रभावित लोगों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है और आमतौर पर केवल एक पृथक मस्तिष्क विकृति मौजूद होती है।
प्रायोगिक जांच ने मस्तिष्क के रक्तवाहिकार्बुद के छिटपुट रूप के विकास से संबंधित आनुवंशिक कारकों की भी पहचान की है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो हेरिटेबल नहीं हैं, उनकी पहचान की गई है।
इसलिए, एक अलग सेरेब्रल कैवर्नस विकृतियों वाले लोगों में छिटपुट रूप में होने की संभावना अधिक होती है, जबकि कई कैवर्नस विकृतियों वाले लोगों में पारिवारिक रूप होने की संभावना अधिक होती है।
चिकित्सा जटिलताओं
जैसा कि हमने पहले बताया है, सेरेब्रल हेमरेज सबसे गंभीर और जरूरी लक्षण हैं, क्योंकि महत्वपूर्ण क्षणिक या पुरानी न्यूरोलॉजिकल कमी इसी से ली जा सकती है।
सहायक ऊतकों की अनुपस्थिति के कारण और केशिकाओं की नाजुकता जो कि विकृत कुरूपता बनाते हैं, वे रक्तस्राव की एक उच्च संभावना प्रस्तुत करते हैं।
एंजियोमा एलायंस नोट करता है कि एक सेरेब्रल हेमांगीओमा या कैवर्नस एंजियोमा विभिन्न तरीकों से खून बह सकता है:
हल्का रक्तस्राव
रक्तस्राव उत्तरोत्तर और धीरे-धीरे मस्तिष्क एंजियोमा की दीवारों के भीतर हो सकता है। छोटे रक्तस्राव विकसित होते हैं जिन्हें आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन उनकी पुनरावृत्ति महत्वपूर्ण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चोटों का कारण बन सकती है।
रक्तस्राव अतिप्रवाह
यह भी संभव है कि मस्तिष्क एंजियोमा की दीवारों के भीतर खून बह रहा हो। एक उच्च परिमाण के रक्तस्राव विकसित होते हैं जो एंजियोमा के आकार को बढ़ाते हैं और आसन्न तंत्रिका ऊतकों के खिलाफ दबाव बढ़ाते हैं। इसे आमतौर पर आपातकालीन चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है क्योंकि यह महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल घाटे का कारण बन सकता है।
आसन्न ऊतकों में रक्तस्राव
रक्तस्राव एंजियोमा की दीवारों को तोड़ सकता है और इसलिए रक्त एंजियोमा के आसपास के तंत्रिका ऊतकों तक पहुंच सकता है।
यद्यपि रक्तस्राव का जोखिम कुरूपता के आकार और गंभीरता पर निर्भर करता है, सभी कैवर्नस एंजियोमा में रक्तस्राव की संभावना अधिक होती है।
क्या ऐसे पैथोलॉजीज हैं जो सेरेब्रल हेमांगीओमा से पीड़ित होने की संभावना को बढ़ाते हैं?
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सेरेब्रल एंजियोमा के लगभग 40% छिटपुट मामलों में एक और संवहनी विसंगति, विशेष रूप से शिरापरक एंजियोमा के साथ समानांतर में विकसित होती है।
शिरापरक एंजियोमा या विकासात्मक शिरापरक विसंगति एक शिरापरक विकृति है जिसमें नसों का एक रेडियल गठन देखा जा सकता है जो एक केंद्रीय या मुख्य एक में समाप्त होता है जो पतला होता है। जब यह अलगाव में होता है, बिना कावेरी एंजियोमा के, यह आमतौर पर माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं (एंजियोमा एलायंस, 2016) के विकास की ओर नहीं ले जाता है।
शिरापरक एंजियोमास के अलावा, सेरेब्रल हेमांगीओमास एक प्रकार के घाव से जुड़ा हो सकता है जिसे "मनोगत संवहनी विकृतियां" कहा जाता है, क्योंकि वे एंजियोग्राम जैसे कुछ नैदानिक परीक्षणों में दिखाई नहीं देते हैं।
निदान
जब संकेत और लक्षण एक विकृत खराबी की उपस्थिति के साथ संगत पाए जाते हैं, तो दो नैदानिक परीक्षण होते हैं जो आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं:
- कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (सीटी)
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
दोनों तकनीक मस्तिष्क वर्गों के माध्यम से चित्र प्रदान करने में सक्षम हैं और इसलिए चिकित्सा विशेषज्ञों को मस्तिष्क एंजियोमा की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देते हैं।
विशेष रूप से, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हमें मस्तिष्क एंजियोग्राम में छिपी हुई विकृतियों के दृश्य प्रदान करने में सक्षम है, जो उच्च नैदानिक सटीकता प्रदान करता है।
इसलिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग cavernous विकृतियों में मानक नैदानिक तकनीक है, क्योंकि ये आसानी से कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी या मस्तिष्क एंजियोग्राफी पर नहीं पाए जाते हैं।
दूसरी ओर, आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग पारिवारिक और छिटपुट रूपों से संबंधित आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है। रोग के पारिवारिक इतिहास के साथ या कई गंभीर घावों वाले रोगियों के लिए आनुवंशिक परीक्षणों की सिफारिश की जाती है।
उपचार
सेरेब्रल हेमांगीओमास के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण में, निम्नलिखित कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है:
- न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन की उपस्थिति।
- रक्तस्राव के एपिसोड।
- अनियंत्रित बरामदगी
- अन्य गंभीर चिकित्सा लक्षण।
इसलिए, इन कारकों के आधार पर, विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि औषधीय, बरामदगी और गंभीर सिरदर्द के हमलों को नियंत्रित करने के लिए। इसके अलावा, cavernous एंजियोमा का मौलिक उपचार शल्य प्रक्रियाओं तक सीमित है।
आमतौर पर, सेरेब्रल हेमांगीओमास का उपचार शल्यचिकित्सा हटाने या क्रैनियोटॉमी के माध्यम से या खोपड़ी के खुलने से किया जाता है।
इस तथ्य के बावजूद कि इस प्रकार के माइक्रोसर्जरी तकनीकी प्रगति के लिए सुरक्षित है जो घाव को ठीक से स्थित होने की अनुमति देता है, जबकि बाकी कार्यों को न्यूनतम रूप से बाधित करता है, यह कुछ जोखिमों को भी शामिल करता है जैसे: पक्षाघात, कोमा और यहां तक कि मृत्यु, हालांकि वे दुर्लभ हैं।
पूर्वानुमान
यदि प्रभावित व्यक्ति एक शल्यक्रिया से गुजरना प्रक्रिया से गुजरता है, तो वे आमतौर पर हस्तक्षेप के कुछ दिनों बाद अस्पताल छोड़ देते हैं और पूरी तरह कार्यात्मक जीवन प्राप्त करते हैं।
इसके बावजूद, ऐसे मामलों में जहां न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन मौजूद था या बाद में विकसित होता है, परिवर्तित कार्यों को पुनर्प्राप्त करने या प्रतिपूरक रणनीतियों को उत्पन्न करने के लिए भौतिक और / या न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास का उपयोग करना आवश्यक होगा।
ग्रन्थसूची
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- एनआईएच। (2016)। सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन। आनुवंशिकी गृह संदर्भ से प्राप्त की।
- एनआईएच। (2016)। सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन। न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से प्राप्त किया।
- NORD। (2016)। कैवर्नस मालफॉर्मेशन। दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन से प्राप्त की।
- Orphanet। (2014)। मस्तिष्क की विकृतियाँ। अनाथालय से प्राप्त की।