फाइब्रिनोजेन: फ़ंक्शन, उच्च और निम्न सांद्रता, सामान्य मूल्य - जीवविज्ञान - 2025

फाइब्रिनोजेन है एक प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन कि, थ्रोम्बिन के रूप में जाना एक एंजाइम द्वारा कटौती की जा रही फाइब्रिन, सबसे प्रचुर मात्रा में प्रोटीन रक्त के थक्के के गठन घटकों में से एक (रक्त के थक्के में शामिल 13 कारकों में से एक) में तब्दील हो जाता।

यह एक बड़ा प्रोटीन है, जिसका वजन लगभग 340 kDa होता है और यह दो सममित आणविक "बिल्डिंग ब्लॉक्स" से बना होता है, प्रत्येक एक तीन अलग-अलग पॉलीमोर्फिक पॉलीपेप्टाइड चेन से बना होता है जिसे Aα, Bβ और γ के रूप में जाना जाता है, जो एक-दूसरे से सहसंयोजक रूप से जुड़े होते हैं। 29 के माध्यम से पुल भंग।

मानव फाइब्रिनोजेन की संरचनात्मक योजना (स्रोत: 5-HT2AR विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)

संरचनात्मक रूप से, फाइब्रिनोजेन में तीन डोमेन या क्षेत्र को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: दो टर्मिनल डोमेन "डी डोमेन" और एक केंद्रीय डोमेन जिसे "ई डोमेन" कहा जाता है। केंद्रीय डोमेन प्रत्येक पक्ष से एक डी डोमेन के लिए जुड़ा हुआ है जो कि पॉलीपेप्टाइड्स की एक सरणी के लिए धन्यवाद है।

इस प्रोटीन को बनाने वाली तीन प्रकार की श्रृंखलाओं में से प्रत्येक तीन अलग-अलग जीनों की अभिव्यक्ति से यकृत में उत्पन्न होती है, जो सभी मनुष्यों में गुणसूत्र संख्या 4 पर पाए जाते हैं।

फाइब्रिनोजेन फ़ंक्शन

हेमोस्टेसिस (खून की कमी को रोकना)

फाइब्रिनोजेन एक पॉलीपेप्टाइड का अग्रदूत प्रोटीन है जिसे फाइब्रिन के रूप में जाना जाता है, जो स्तनधारियों में रक्त के थक्कों के मुख्य घटकों में से एक है, यही वजह है कि इसे हेमोस्टेसिस के रखरखाव में सक्रिय रूप से शामिल बताया गया है।

उन जगहों पर जहां शरीर किसी तरह की चोट या घाव से ग्रस्त है, फाइब्रिनोजेन को प्रोटीन द्वारा काटा जाता है जिसमें प्रोटीयोलाइटिक गतिविधि होती है जिसे α-thrombin के रूप में जाना जाता है। कट रिलीज, Aα और B, चेन के एन-टर्मिनल सिरों से, फाइब्रिनोपेप्टाइड ए और फाइब्रिनोपेप्टाइड बी नामक दो फाइब्रिनोपेप्टाइड्स।

दोनों पेप्टाइड्स अनायास रक्त के नुकसान को रोकने के लिए और सामान्य ऊतक मरम्मत के लिए आवश्यक एक थक्का या एक क्षणिक फाइब्रिन मैट्रिक्स बनाने के लिए पॉलीमराइज़ और क्रॉस-लिंक कर सकते हैं, जो जमावट कैस्केड के अंत में होता है।

इस मैट्रिक्स को प्लास्मिन या इलास्टेज, ट्रिप्टेस और कुछ कैथेप्सिन जैसे अन्य प्रोटीज द्वारा और अधिक अपमानित किया जा सकता है।

खून की कमी से बचें

फाइब्रिन नेटवर्क के गठन के अलावा, फाइब्रिनोजेन एक चिपकने वाले प्रोटीन के रूप में कार्य करके रक्त के नुकसान को भी रोक सकता है, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है या थक्का गठन के लिए प्रारंभिक पाड़ के रूप में सेवा करता है।

ऊतक की मरम्मत

फाइब्रिनोजेन प्रोटिओलिसिस उत्पादों को ऊतक मरम्मत के लिए बहुत महत्व की घटनाओं के प्रवर्तकों के रूप में भी मान्यता दी गई है जैसे कि वासोकोनस्ट्रेशन, एंजियोजेनेसिस, निर्देशित सेल प्रवास और फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, कुछ मांसपेशी कोशिकाओं जैसे कोशिकाओं के प्रसार चिकनी और लिम्फोसाइट्स।

उच्च रक्त सांद्रता (अर्थ)

जब शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं, तो लीवर कोशिकाएं फाइब्रिनोजेन की अभिव्यक्ति और संश्लेषण में भारी वृद्धि दिखाती हैं, जिसे इंटरल्यूकिन -6 (आईएल -6), कुछ ग्लूकोकार्टोइकोड्स और ऑन्कोस्टैटिन एम जैसे कारकों द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

फाइब्रिन प्रोटीन फाइब्रिनोजेन से बनता है

इस कारण से, इस प्रोटीन के उच्च प्लाज्मा मूल्य संक्रमण, कैंसर, सूजन संबंधी विकार, आघात, अन्य लोगों की उपस्थिति का संकेत कर सकते हैं।

आजकल, यह सुझाव देने के लिए बढ़ते सबूत हैं कि रक्त में फाइब्रिनोजेन के उच्च स्तर भी हृदय संबंधी विकारों के बढ़ते जोखिम से जुड़े हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

- इस्केमिक हृदय रोग (IHD)

- दिल का दौरा और हृदय दुर्घटना

- थ्रोम्बोम्बोलिज़्म (रक्त वाहिका के अंदर थक्कों का निर्माण)

प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन में वृद्धि एक "प्रोथ्रॉम्बोटिक" या "हाइपर कोग्युलेटेड" राज्य को बढ़ावा दे सकती है, क्योंकि इस प्रोटीन की अधिक उपलब्धता होती है जिसे संसाधित करने और किसी भी आघात के अस्तित्व के बिना थक्के के उत्पादन में योगदान करने के अलावा, अधिक मात्रा में उत्पादन होता है प्रोटीन जिससे इसे संसाधित किया जा सकता है।

प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन सामग्री में वृद्धि को प्रभावित करने वाले कारकों में से हैं, इसके अलावा, महिलाओं में उम्र, बॉडी मास इंडेक्स, सिगरेट की लत, मधुमेह और रजोनिवृत्ति के बाद की प्रगति।

यह उपवास इंसुलिन, कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल) कोलेस्ट्रॉल, और सफेद रक्त कोशिका की गिनती से भी संबंधित है, लेकिन मध्यम शराब की खपत, शारीरिक गतिविधि और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के विपरीत है।

कम रक्त सांद्रता (अर्थ)

रक्त में फाइब्रिनोजेन की कम सांद्रता या कमी तीन अलग-अलग रोग स्थितियों के कारण हो सकती है: एफिब्रिनोजेनिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और डिसफिब्रिनोजेनमिया।

तीन में से पहला प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन की पूर्ण अनुपस्थिति से संबंधित है और इसका मतलब चोट लगने के बाद रक्त की हानि के घातक जोखिम हो सकता है, इसलिए यह एक बहुत ही खतरनाक स्थिति हो सकती है।

Afibrinogenemia

Afibrinogenemia भी थ्रोम्बिन-मध्यस्थता प्लेटलेट सक्रियण के माध्यम से शिरापरक और धमनी थ्रोम्बोज पेश कर सकता है। महिलाओं में, इस विकृति के कारण 50% मेनोरेजिया (प्रचुर मात्रा में मासिक धर्म रक्तस्राव) और एफिब्रिनोजेनमिया वाली गर्भवती महिलाओं में गंभीर प्रसूति संबंधी जटिलताओं को पेश करने का अधिक जोखिम होता है।

Hypofibrinogenemia

दूसरी ओर, हाइपोफिब्रिनोजेमिया का असामान्य रूप से इस प्रोटीन के निम्न स्तर के साथ करना है, अर्थात, 0.2 और 0.8 ग्राम / एल के बीच सांद्रता। यह एक मूल रूप से स्पर्शोन्मुख स्थिति है, हालांकि यह भारी रक्तस्राव को भी ट्रिगर कर सकती है।

इस स्थिति वाले रोगी फाइब्रिनोजेन भंडारण रोग के रूप में जाने वाली बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं, जो फाइब्रिनोजेन-उत्पादक हेपेटोसाइट्स के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में फाइब्रिनोजेन एग्रीगेट के संचय के कारण होता है।

Dysfibrinogenemia

अंत में, डिस्फ़िब्रिनोजेनमिया सामान्य फाइब्रिनोजेन स्तरों की एक ऐसी स्थिति है जो ठीक से काम नहीं करती है और रक्तस्राव के बजाय घनास्त्रता के जोखिमों से संबंधित रही है।

इसके अतिरिक्त, समय के साथ पुरानी या लगातार फाइब्रिनोजेन की कमी कुछ अधिग्रहित स्थितियों से संबंधित हो सकती है जैसे कि यकृत रोग या गंभीर कुपोषण की अंतिम अवस्था।

सामान्य फाइब्रिनोजेन मान

फाइब्रिनोजेन, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) में संश्लेषित होता है, इसका आधा जीवन कम या ज्यादा 100 h होता है और रक्त प्लाज्मा में इसकी सामान्य सांद्रता, अन्य परिसंचारी घटकों के साथ, लगभग 9 माइक्रोमोल होती है प्रति लीटर, जो लगभग 1.5 और 4.5 ग्राम / एल का प्रतिनिधित्व करता है।

यह एकाग्रता, हालांकि, हेमोस्टेसिस के रखरखाव के लिए आवश्यक न्यूनतम एकाग्रता से अधिक है, जो 0.5 और 1 ग्राम / एल के बीच है।

संदर्भ

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