- संरचना
- सभा
- विशेषताएं
- मध्यवर्ती तंतु के प्रकार
- कक्षा I और II मध्यवर्ती तंतु: अम्लीय और बुनियादी केरातिन
- कक्षा III मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स: डेस्मिन / विमिनिन प्रोटीन
- चतुर्थ श्रेणी मध्यवर्ती तंतु: न्यूरोफिलामेंट प्रोटीन
- मध्यवर्ती रेशा वर्ग V: परमाणु लामिना तंतु
- मध्यवर्ती रेशा वर्ग VI: नेस्टिनास
- संबंधित विकृति
- संदर्भ
माध्यमिक तंतुओं भी "अगर" (अंग्रेजी मध्यवर्ती तंतु) के रूप में साहित्य में जाना जाता है, रेशेदार प्रोटीन का एक परिवार साइटोसोलिक insolubles बहुकोशिकीय यूकेरियोट्स के सभी कोशिकाओं में मौजूद हैं।
वे साइटोस्केलेटन का एक हिस्सा हैं, जो एक इंट्रासेल्युलर फिलामेंटस नेटवर्क है जो मुख्य रूप से सेल संरचना और विभिन्न चयापचय और शारीरिक प्रक्रियाओं जैसे पुटिका परिवहन, सेल आंदोलन और विस्थापन, आदि के समर्थन के लिए जिम्मेदार है।
Astrocytes (Vimentin और GFAP) के मध्यवर्ती तंतुओं के दो प्रोटीनों के इम्युनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी (स्रोत: विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से GerryShaw)
सूक्ष्मनलिकाएं और माइक्रोफ़िल्मेंट्स के साथ, मध्यवर्ती फ़िलामेंट अंतःस्रावी और एक्सोसाइटोसिस की प्रक्रियाओं में, और कोशिका विभाजन और अंतरकोशिकीय संचार की प्रक्रियाओं में भी इंट्रासेल्युलर जीवों के स्थानिक संगठन में भाग लेते हैं।
अध्ययन और वर्णित किए जाने वाले पहले मध्यवर्ती फिलामेंट्स केरातिन थे, पहले प्रकार के प्रोटीन में से एक जिसकी संरचना का विश्लेषण 1930 के दशक में एक्स-रे विवर्तन द्वारा किया गया था।
हालांकि, मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स की अवधारणा को 1980 के दशक में लाज़राइड्स द्वारा पेश किया गया था, जिन्होंने उन्हें अपनी अस्मिता द्वारा जटिल "सेल स्पेस के यांत्रिक इंटीग्रेटर्स" के रूप में वर्णित किया था और विकृतीकरण के बाद इन विट्रो में पुन: इकट्ठा करने की उनकी क्षमता थी।
उन्हें कई लेखकों द्वारा पशु कोशिकाओं के लिए तनाव "बफर" तत्वों के रूप में माना जाता है, क्योंकि वे सूक्ष्मनलिकाएं और माइक्रोफिलामेंट्स की तुलना में अधिक लचीले फिलामेंट हैं। वे न केवल साइटोस्केलेटन में पाए जाते हैं, बल्कि वे न्यूक्लियोस्केलेटन का भी हिस्सा हैं।
साइटोस्केलेटन के अन्य रेशेदार घटकों के विपरीत, मध्यवर्ती तंतु कोशिका की गतिशीलता की प्रक्रियाओं में सीधे भाग नहीं लेते हैं, बल्कि कोशिकाओं के संरचनात्मक रखरखाव और यांत्रिक प्रतिरोध में कार्य करते हैं।
संरचना
स्रोत:
मध्यवर्ती फिलामेंट्स में लगभग 10 एनएम का व्यास होता है, एक संरचनात्मक विशेषता जिसके लिए उनका नाम रखा गया था, क्योंकि उनका आकार मायोसिन और एक्टिन फिलामेंट के अनुरूप आकार के बीच है, जो 25 और 7 एनएम के बीच है। क्रमशः।
वे अन्य दो प्रकार के साइटोस्केलेटल फिलामेंट्स से संरचनात्मक रूप से भिन्न होते हैं, जो गोलाकार प्रोटीन पॉलिमर होते हैं, जिसमें उनकी घटक इकाइयां लंबी-लंबी α-पेचदार रेशेदार प्रोटीन होती हैं जो रस्सी जैसी संरचनाओं को बनाने के लिए एक साथ क्लस्टर करती हैं।
मध्यवर्ती फ़िलामेंट बनाने वाले सभी प्रोटीनों में एक समान आणविक संगठन होता है, जिसमें एक α-पेचदार या "रस्सी" डोमेन होता है, जिसमें एक ही आकार के "कॉइल-गठन" सेगमेंट की अलग-अलग मात्रा होती है।
यह पेचदार डोमेन एन-टर्मिनल गैर-पेचदार "सिर" और सी-टर्मिनल छोर पर एक गैर-पेचदार "पूंछ" से भरा हुआ है, दोनों आकार और एमिनो एसिड अनुक्रम में भिन्न होते हैं।
इन दो सिरों के अनुक्रम के भीतर सर्वसम्मति के रूप हैं जो 6 प्रकार के मध्यवर्ती फिलामेंट्स के लिए सामान्य हैं।
कशेरुक में, साइटोसोलिक मध्यवर्ती रेशा प्रोटीन का "कॉर्ड" डोमेन लगभग 310 अमीनो एसिड अवशेष है, जबकि अकशेरुकी और परमाणु लामिना साइटोसोलिक प्रोटीन लगभग 350 अमीनो एसिड लंबे हैं।
सभा
मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स "स्व-संयोजन" संरचनाएं हैं जो कि एंजाइमेटिक गतिविधि के अधिकारी नहीं हैं, जो उन्हें उनके साइटोस्केलेटल समकक्षों (सूक्ष्मनलिकाएं और माइक्रोफ़िल्मेंट्स) से भी अलग करती है।
इन संरचनाओं को प्रारंभिक रूप से फिलामेंट्स प्रोटीन के टेट्रामर्स के रूप में इकट्ठा किया जाता है जो उन्हें केवल मोनोवालेंटेशन के प्रभाव के तहत बनाते हैं।
ये टेट्रामर्स 62 एनएम लंबे होते हैं और उनके मोनोमर्स एक दूसरे के साथ मिलकर यूनिट-लेंथ फिलामेंट (यूएफएल) बनाते हैं, जिसे विधानसभा के चरण 1 के रूप में जाना जाता है, जो बहुत तेजी से होता है। ।
यूएफएल लंबे फिलामेंट्स के अग्रदूत होते हैं और, चूंकि डिमर बनाने वाले उन्हें एक एंटीपैरल और कंपित तरीके से एक साथ जोड़ते हैं, इन इकाइयों में दो फ़्लैंकिंग डोमेन के साथ एक केंद्रीय डोमेन होता है जिसके माध्यम से बढ़ाव का चरण 2 होता है।, जहां अन्य यूएफएल का अनुदैर्ध्य संघ होता है।
विधानसभा के चरण 3 के रूप में कहा गया है, के दौरान फिलामेंट्स के व्यास का रेडियल संघनन होता है, जो व्यास में अधिक या कम 10 एनएम के परिपक्व मध्यवर्ती फिलामेंट्स का उत्पादन करता है।
विशेषताएं
मध्यवर्ती फिलामेंट्स के कार्य काफी हद तक सेल के प्रकार पर निर्भर करते हैं और, जानवरों (मनुष्यों सहित) के मामले में, उनकी अभिव्यक्ति एक ऊतक-विशिष्ट तरीके से विनियमित होती है, यही कारण है कि यह ऊतक के प्रकार पर भी निर्भर करता है अध्ययन की तुलना में।
एपिथेलिया, मांसपेशियां, मेसेनकाइमल और ग्लिअल कोशिकाएं और न्यूरॉन्स में विभिन्न प्रकार के फिलामेंट होते हैं, जो उन कोशिकाओं के कार्य के अनुसार विशिष्ट होते हैं, जिनसे वे संबंधित हैं।
इन कार्यों के बीच, सबसे महत्वपूर्ण कोशिकाओं के संरचनात्मक रखरखाव और विभिन्न यांत्रिक तनावों के प्रतिरोध हैं, क्योंकि इन संरचनाओं में एक निश्चित लोच है जो उन्हें कोशिकाओं पर लगाए गए विभिन्न प्रकार के बलों को तकिया करने की अनुमति देता है।
मध्यवर्ती तंतु के प्रकार
मध्यवर्ती फ़िलामेंट बनाने वाले प्रोटीन फ़िलामेंटस प्रोटीन के एक बड़े और विषम परिवार से संबंधित होते हैं जो रासायनिक रूप से भिन्न होते हैं, लेकिन उनके अनुक्रम होमियोलॉजी (I, II, III, IV, V और VI) के अनुसार छह वर्गों में भिन्न होते हैं।
यद्यपि यह बहुत आम नहीं है, विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं, विशेष परिस्थितियों (विकास, सेल परिवर्तन, विकास, आदि) के तहत मध्यवर्ती फिलामेंट बनाने वाले प्रोटीन के एक से अधिक वर्ग को सह-व्यक्त कर सकती हैं
कक्षा I और II मध्यवर्ती तंतु: अम्लीय और बुनियादी केरातिन
केरातिन मध्यवर्ती तंतुओं में अधिकांश प्रोटीन का प्रतिनिधित्व करते हैं और मनुष्यों में, वे मध्यवर्ती तंतु के तीन-चौथाई से अधिक खाते हैं।
उनके पास आणविक भार है जो 40 और 70 केडीए के बीच भिन्न होते हैं और ग्लाइसीन और सेरीन अवशेषों की उच्च सामग्री द्वारा अन्य मध्यवर्ती रेशा प्रोटीन से भिन्न होते हैं।
उन्हें अपने समस्थानिक बिंदुओं के कारण अम्लीय और मूल केराटिन के रूप में जाना जाता है, जो कि 4.9 और 5.4 अम्लीय केरातिन के लिए और 6.1 और 7.8 के बीच बुनियादी लोगों के लिए हैं।
इन दो वर्गों में, लगभग 30 प्रोटीनों का वर्णन किया गया है और विशेष रूप से उपकला कोशिकाओं में मौजूद हैं, जहां दोनों प्रकार के प्रोटीन "सह-पोलीमराइज़" और यौगिक फ़िलामेंट्स बनाते हैं।
इंटरमीडिएट फिलामेंट केस के कई मैं केराटीन बाल, नाखून, सींग, स्पाइक और पंजे जैसी संरचनाओं में पाए जाते हैं, जबकि द्वितीय श्रेणी के लोग साइटोसोल में सबसे प्रचुर मात्रा में होते हैं।
कक्षा III मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स: डेस्मिन / विमिनिन प्रोटीन
डेस्मिन एक 53 kDa अम्लीय प्रोटीन है जो फॉस्फोराइलेशन की अपनी डिग्री पर निर्भर करता है, इसके विभिन्न प्रकार होते हैं।
कुछ लेखकों ने डेस्मिन फिलामेंट्स को "मध्यवर्ती मांसपेशी फिलामेंट्स" भी कहा है, क्योंकि उनकी उपस्थिति काफी सीमित है, हालांकि छोटी मात्रा में, सभी प्रकार की मांसपेशियों की कोशिकाओं तक।
मायोफिब्रिल्स में, डेमिन जेड रेखा में पाया जाता है, इसलिए यह माना जाता है कि यह प्रोटीन मायोफिब्रिल्स और प्लाज्मा झिल्ली के जंक्शन पर कार्य करके मांसपेशियों के तंतुओं के सिकुड़ा कार्यों में योगदान देता है।
उपकला और भ्रूण कोशिकाओं के मध्यवर्ती तंतुओं के एक प्रोटीन, प्रोटीन विमिन के धुंधला होने की तस्वीर (स्रोत: विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से विकटोरिया कोसाच)
बदले में, विस्मिन मेसेंकाईमल कोशिकाओं में मौजूद एक प्रोटीन है। इस प्रोटीन द्वारा निर्मित मध्यवर्ती तंतु लचीले होते हैं और यह कोशिका चक्र के दौरान होने वाले कई रूपात्मक परिवर्तनों का विरोध करने के लिए पाए गए हैं।
यह फाइब्रोब्लास्ट्स, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, और जानवरों के संचार प्रणाली में अन्य कोशिकाओं में पाया जाता है।
चतुर्थ श्रेणी मध्यवर्ती तंतु: न्यूरोफिलामेंट प्रोटीन
"न्यूरोफिलामेंट्स" के रूप में भी जाना जाता है, मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स के इस वर्ग में न्यूरोनल अक्षतंतु और डेंड्राइट्स के बुनियादी संरचनात्मक तत्वों में से एक शामिल है; वे अक्सर सूक्ष्मनलिकाएं से जुड़े होते हैं जो इन संरचनाओं को भी बनाते हैं।
कशेरुक जानवरों के न्यूरोफिलामेंट्स को पृथक किया गया है, यह निर्धारित करते हुए कि यह 200, 150 और 68 केडीए के प्रोटीन का एक समूह है जो इन विट्रो में विधानसभा में भाग लेते हैं।
वे अन्य मध्यवर्ती फ़िलामेंट्स से भिन्न होते हैं, जिसमें उनके पास "परिशिष्ट" के रूप में पार्श्व हथियार होते हैं जो उसी की परिधि से प्रोजेक्ट करते हैं और पड़ोसी फ़िलामेंट्स और अन्य संरचनाओं के बीच बातचीत में कार्य करते हैं।
ग्लिअल कोशिकाएं एक विशेष प्रकार के मध्यवर्ती तंतुओं का निर्माण करती हैं जिन्हें ग्लिअम मध्यवर्ती फिलामेंट्स के रूप में जाना जाता है, जो न्यूरोफिलामेंट्स से संरचनात्मक रूप से भिन्न होते हैं कि वे एक एकल 51 केडीए प्रोटीन से बने होते हैं और विभिन्न भौतिक रासायनिक गुण होते हैं।
मध्यवर्ती रेशा वर्ग V: परमाणु लामिना तंतु
सभी लामिना जो न्यूक्लियोस्केलेटन का हिस्सा हैं, वे वास्तव में मध्यवर्ती फिलामेंट प्रोटीन हैं। ये आणविक भार में 60 और 75 kDa के बीच होते हैं और सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं के नाभिक में पाए जाते हैं।
वे परमाणु क्षेत्रों के आंतरिक संगठन और यूकेरियोट्स के अस्तित्व के लिए आवश्यक इस संगठन के कई कार्यों के लिए आवश्यक हैं।
मध्यवर्ती रेशा वर्ग VI: नेस्टिनास
इस तरह के मध्यवर्ती फिलामेंट का वजन लगभग 200 केडीए होता है और मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्टेम कोशिकाओं में पाया जाता है। वे न्यूरोनल विकास के दौरान व्यक्त किए जाते हैं।
संबंधित विकृति
मनुष्यों में कई बीमारियां हैं जो मध्यवर्ती फिलामेंट से संबंधित हैं।
कुछ प्रकार के कैंसर में जैसे कि घातक मेलेनोमा या स्तन कार्सिनोमस, उदाहरण के लिए, विमिन और केराटिन के मध्यवर्ती तंतुओं के सह-अभिव्यक्ति से उपकला और मेसेनकाइमल कोशिकाओं के भेदभाव या अंतर्संबंध होता है।
इस घटना को प्रयोगात्मक रूप से कैंसर कोशिकाओं की प्रवासी और आक्रामक गतिविधि को बढ़ाने के लिए दिखाया गया है, जो इस स्थिति की विशेषता मेटास्टेटिक प्रक्रियाओं के लिए महत्वपूर्ण प्रभाव है।
एरिकसन एट अल। (2009) छह प्रकार के मध्यवर्ती फिलामेंट के गठन में शामिल जीनों में विशिष्ट उत्परिवर्तन के साथ विभिन्न प्रकार के रोगों और उनके संबंधों की समीक्षा करते हैं।
दो प्रकार के केराटिन को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े रोग एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी, केराटोडर्मा और कई अन्य हैं।
टाइप III इंटरमीडिएट फिलामेंट्स कई कार्डियोमायोपैथियों में और मुख्य रूप से डिस्ट्रोफियों से संबंधित विभिन्न मांसपेशियों की बीमारियों में शामिल हैं। इसके अलावा, वे प्रमुख मोतियाबिंद और कुछ प्रकार के काठिन्य के लिए भी जिम्मेदार हैं।
कई न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और विकार टाइप IV फिलामेंट्स से संबंधित हैं, जैसे कि पार्किंसंस। उसी तरह, प्रकार V और VI फिलामेंट में आनुवंशिक दोष विभिन्न ऑटोसोमल रोगों के विकास और सेल नाभिक के कामकाज से संबंधित के लिए जिम्मेदार हैं।
इनमें से उदाहरण हैं हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम, एमरी-ड्रेफस मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, अन्य।
संदर्भ
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