BEHÇET सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार - GEOGRAFIA - 2025

Behçet के सिंड्रोम पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, संकेत है कि अनदेखा किया जा सकता का एक नंबर के साथ; जैसे मुंह और जननांग अल्सर, आंखों की सूजन, और त्वचा पर चकत्ते। हालांकि, लक्षण प्रत्येक रोगी के अनुसार भिन्न होते हैं और, कुछ मामलों में, वे अनायास ठीक हो सकते हैं।

अभी के लिए, इस बीमारी के सटीक कारण अज्ञात हैं, हालांकि इसके लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति प्रतीत होती है। इस कारण से, उपचार का उद्देश्य संकेतों और लक्षणों को कम करना और गंभीर जटिलताओं को रोकना है।

बीहकेट्स सिंड्रोम, जो अंग्रेजी में "बीहकेट डिजीज" के संक्षिप्त विवरण के लिए "बीडी" के रूप में चिकित्सा साहित्य में भी दिखाई देता है, 1937 में उठी जब हुलसी बेहेट नामक एक तुर्की त्वचा विशेषज्ञ ने पहली बार इसके लक्षणों का वर्णन किया। हालांकि राबिनोविच (2016) के अनुसार, यह संभव है कि इसका वर्णन 5 वीं शताब्दी में हिप्पोक्रेट्स द्वारा पहले ही किया गया था।

यह बीमारी कई पहलुओं को कवर करती है, इसीलिए इसे मल्टीसिस्टमिक कहा जाता है और इसे प्रभावित प्रणालियों के अनुसार न्यूरो-बेहेट, ऑक्यूलर-बेहेट और वास्कुलो-बेहेट में विभाजित किया जाता है।

Behçet सिंड्रोम के कारण

इस सिंड्रोम के सटीक कारण का अभी तक पता नहीं चला है। ऐसा लगता है कि इसकी एक आनुवंशिक पृष्ठभूमि है, कुछ लोगों को इसे दूसरों की तुलना में पेश करने के लिए अधिक संभावना है। सिंड्रोम के लिए पूर्वनिर्धारित होने का मतलब है कि अगर कोई व्यक्ति बीमारी से संबंधित जीन को वहन करता है, तो यह उत्पन्न हो सकता है यदि वे कुछ ट्रिगर वातावरण के संपर्क में हैं।

दूसरी ओर, ऐसा लगता है कि जिन रोगियों के पिता या माता को यह बीमारी होती है, वे पहले की उम्र में बेहेट सिंड्रोम का विकास करते हैं, जिसे आनुवांशिक प्रत्याशा कहा जाता है।

यह दिखाया गया है कि बेहेट सिंड्रोम वाले कई रोगियों में स्वस्थ लोगों, विशेष रूप से एचएलए-बी 51 जीन के एलील की तुलना में उनके रक्त में अधिक एचएलए (ह्यूमन ल्यूकोसाइट एंटीजन) होते हैं।

यह वास्तव में ज्ञात नहीं है कि बीमारी में HLAs क्या भूमिका निभाते हैं, लेकिन इन प्रतिजनों की भूमिका को जानने से हमें एक सुराग मिल सकता है; जो संभावित खतरनाक बाहरी एजेंटों से शरीर की रक्षा करते हुए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेते हैं।

इस तरह, यह ऑटोइम्यून विकारों से संबंधित हो सकता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है। इस तरह, शरीर को संभावित खतरों से बचाने के बजाय, स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला और क्षति होती है।

वर्तमान में संभावित कारणों की जांच की जा रही है, अन्य आनुवंशिक मार्कर, जीवाणु संक्रमण या वायरस की भूमिका को देखते हुए, और यहां तक ​​कि यह सोचकर कि यह एक ऑटो-इन्फ्लेमेटरी विकार हो सकता है। यही है, एक ऐसी स्थिति जिसमें शरीर भड़काऊ प्रक्रियाओं को विनियमित करने में असमर्थ है।

वास्तव में, यह साबित हो गया है कि संक्रमण बीमारी की शुरुआत में भाग ले सकता है, क्योंकि बेहेट सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस और मानव पैरावोविर्स एच 19 के लिए एंटीबॉडी की अधिक घटना होती है। स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के अलावा। यह सब, पर्यावरणीय कारकों के साथ मिलकर रोग को ट्रिगर कर सकता है।

लक्षण

बेहेट सिंड्रोम के लक्षण प्रत्येक व्यक्ति और शरीर के प्रभावित क्षेत्रों के अनुसार भिन्न होते हैं, और बिना किसी स्पष्ट कारण के गायब हो सकते हैं और फिर से प्रकट हो सकते हैं। आम तौर पर, ऐसा लगता है कि जैसे-जैसे समय बढ़ता है लक्षण कम गंभीर होते जाते हैं।

रोग के मुख्य लक्षणों में वास्कुलिटिस, त्वचा के घाव, मुंह और जननांगों में अल्सर, और आंख की समस्याएं हैं जो अंधापन का कारण बन सकती हैं। हम नीचे और अधिक विस्तार से बेहेट सिंड्रोम के लक्षणों का वर्णन करते हैं:

- मुंह के अंदरूनी अस्तर और जननांगों पर अल्सर पर घाव (नासूर घाव या दर्दनाक घाव)। लगभग 3 सप्ताह में कांकेर अपने आप ठीक हो जाता है, हालांकि इस सिंड्रोम में वे फिर से प्रकट हो जाते हैं। ये बीमारी के सबसे आम लक्षण हैं।

- त्वचा की समस्याएं जो परिवर्तनशील हो सकती हैं, कुछ लोगों में मुँहासे-चकत्ते और दूसरों में लाल चकत्ते दिखाई देते हैं जो मुख्य रूप से पैरों पर खड़े होते हैं। फॉलिकुलिटिस या बालों के रोम की सूजन भी हो सकती है।

- आंखों या यूवाइटिस की सूजन, यूवा को सूजन, आंख को कवर करने वाला संवहनी झिल्ली। यूवाइटिस पूर्वकाल (जब आंख के सामने या परितारिका सूज जाता है) हो सकता है, पीछे (आंख के पीछे), या पैनुवेइटिस (जब यह पूरे यूवे को प्रभावित करता है)।

इससे आंखें लाल दिखाई देंगी और अधिक से अधिक दृश्य तीक्ष्णता खो देंगे; दर्द, लैक्रिमेशन और फोटोफोबिया (प्रकाश के प्रति असहिष्णुता) के अलावा। सिंड्रोम वाले लोगों में, यह ओकुलर भागीदारी केवल एक लक्षण है जो आ और जा सकता है।

- संयुक्त समस्याएं, विशेष रूप से घुटनों में दर्द और सूजन; हालांकि कलाई, कोहनी या टखने भी आमतौर पर शामिल होते हैं। इस मामले में, वे लक्षण भी हैं जो दिखाई देते हैं और गायब हो जाते हैं, एक समय में अधिकतम 3 सप्ताह तक। आखिरकार यह गठिया हो सकता है।

- रक्त वाहिकाओं को शामिल करना, विशेष रूप से धमनियों और नसों की सूजन की विशेषता है जो हाथ या पैर लाल हो जाते हैं, सूजन हो जाते हैं और व्यक्ति को दर्द का कारण बनते हैं। यह रक्त के थक्कों का कारण भी बन सकता है, जिससे धमनीविस्फार, घनास्त्रता और रक्त वाहिकाओं के संकुचन या रुकावट जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।

कई बार ये संवहनी घाव हाइपरकोगैलेबिलिटी के साथ हो सकते हैं, जो तब होता है जब प्रभावित व्यक्ति का रक्त सामान्य से बहुत अधिक तेजी से थक्का बनाता है।

- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बदलाव जो 25% तक बच्चों में हो सकते हैं, यह सिंड्रोम का सबसे गंभीर परिणाम है। विशेष रूप से, मस्तिष्क की सूजन होती है जो इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि का कारण बनती है, जिससे सिरदर्द, भ्रम, बुखार और संतुलन की हानि होती है।

यहां तक ​​कि यह मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, फोकल न्यूरोलॉजिकल विकारों, मतिभ्रम या स्ट्रोक जैसे न्यूरोपैसिक्युलर लक्षणों का कारण बन सकता है।

इन रोगियों में ब्रेन स्टेम और सेरिबैलम, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, या मस्तिष्क स्यूडोट्यूमर को नुकसान पाया गया है।

- फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द, खांसी आदि।

- पेट में दर्द, दस्त या मल में रक्तस्राव जैसी पाचन समस्याएं ।

- इल्हान एट अल द्वारा एक अध्ययन। (२०१६) यह दिखाया गया था कि जो रोगी सक्रिय हैं और इस सिंड्रोम से पीड़ित हैं, वे प्रभावित लोगों की तुलना में अधिक थके हुए हैं जो निष्क्रिय हैं। इसके अतिरिक्त, उन्होंने पाया कि थकान अवसाद और चिंता से जुड़ी थी।

प्रकार

हम अपने सबसे उत्कृष्ट अभिव्यक्तियों के अनुसार बेहेट की बीमारी को विभिन्न प्रकारों में वर्गीकृत कर सकते हैं, जो आनुवांशिक और नस्लीय कारणों से भिन्न हो सकते हैं। हम इसके बीच अंतर करते हैं:

- नेत्र (60-80% रोगी)। जहां यूवाइटिस और दृष्टि में अन्य जटिलताएं प्रबल होती हैं जो अंधेपन के संभावित विकास का संकेत देती हैं।

- न्यूरो-बेहेट (10-30% रोगी) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तरोत्तर विकसित करता है; एक गरीब रोग का नेतृत्व करने के लिए। इसमें मैनिंजाइटिस या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मनोरोग संबंधी लक्षण, न्यूरोलॉजिकल कमी, हेमिपैरिसिस और मस्तिष्क स्टेम लक्षण शामिल हैं। कुछ रोगियों में मनोभ्रंश विकसित होता है।

- संवहनी । संवहनी जटिलताओं 7% से 40% रोगियों में होती हैं, और धमनी और शिरापरक घनास्त्रता, रक्त वाहिकाओं के विकृति, स्टेनोसिस और एन्यूरिज्म शामिल हैं।

प्रसार

बेहेट का सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, विशेष रूप से संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोप में। इसका प्रचलन विशेष रूप से एशिया और मध्य पूर्व में, विशेष रूप से सिल्क रोड पर होता है।

तुर्की में इस बीमारी की उच्चतम प्रसार दर है, प्रति 100,000 व्यक्तियों में 80-370 मामले हैं। इसके बाद जापान, कोरिया, चीन, ईरान और सऊदी अरब में प्रति 100,000 निवासियों पर 13-20 मामले हैं; जापान में अंधापन का मुख्य कारण है।

उत्तरी स्पेन में, प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 0.66 मामलों की व्यापकता का अनुमान लगाया गया है, जबकि जर्मनी में यह प्रति 100,000 निवासियों पर 2.26 मामले हैं।

दूसरी ओर, संयुक्त राज्य अमेरिका और उत्तरी यूरोप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी अधिक आम है।

यह आमतौर पर 30 से 40 साल की उम्र के बीच शुरू होता है, छोटे बच्चों में बहुत कम होता है। तुर्की में बेहेट सिंड्रोम की शुरुआत की औसत आयु 11.7 वर्ष है, जबकि इसका न्यूरोलॉजिकल संस्करण 13 वर्ष है।

सेक्स के बारे में, संयुक्त राज्य अमेरिका, जापान और कोरिया में यह सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (प्रत्येक पुरुष के लिए दो महिलाएं), हालांकि लक्षण आमतौर पर उनमें कम गंभीर होते हैं। मध्य पूर्व के देशों में, इसके विपरीत होता है, वहाँ अधिक पुरुष प्रभावित होते हैं और महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर तरीके से।

निदान

बेहेट के सिंड्रोम के निदान के लिए, सावधानी बरतनी चाहिए, क्योंकि कुछ लक्षण कई अन्य स्थितियों और बीमारियों में हो सकते हैं जो जरूरी नहीं कि इस सिंड्रोम का गठन करते हैं।

दूसरी ओर, यह जानना महत्वपूर्ण है कि बेहेट की बीमारी का पता लगाने के लिए विशेष रूप से डिजाइन किए गए कोई परीक्षण नहीं हैं।

हालांकि, इस स्थिति की अभिव्यक्तियों के आधार पर नैदानिक ​​मानदंडों की एक श्रृंखला है जो इसका पता लगाने में सक्षम है। अन्य चिकित्सा परीक्षणों को भी इसी तरह की अन्य बीमारियों या बीमारी की भागीदारी के स्तर से बाहर करने की सिफारिश की जाएगी। इन परीक्षणों में शामिल हैं:

- रक्त परीक्षण।

- मूत्र विश्लेषण।

- एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद (एमआरआई)।

- त्वचा बायोप्सी।

- पथरी परीक्षण (नीचे वर्णित)।

Behçet सिंड्रोम के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​मानदंड निम्नलिखित हैं:

- निदान के लिए एक आवश्यक संकेत मुंह के छाले हैं, जो एक वर्ष की अवधि के दौरान कम से कम 3 बार प्रकट हुए हैं।

इसके अलावा, निम्न में से कम से कम 2 संकेत प्रस्तुत करना आवश्यक है:

- समय के साथ पुनरावृत्ति होने वाले जननांग अल्सर।

- आंखों में सूजन या यूवाइटिस के कारण आंखों की समस्या।

- त्वचा पर मुहांसे जैसा फटना या घाव।

- एक त्वचा रोगाणु परीक्षण में सकारात्मक दें, जिसमें रोगी को एक न्यूनतम मात्रा में शारीरिक सीरम का इंजेक्शन लगाना होता है, जो व्यक्ति के लिए सुरक्षित होना चाहिए।

फिर प्रतिक्रिया एक या दो दिन बाद देखी जाती है, सकारात्मक होने के नाते अगर त्वचा पर लाल धब्बा बन जाता है, जो इंगित करता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली उचित तरीके से प्रतिक्रिया नहीं कर रही है। इस बीमारी वाले लोग अल्सर और घावों को अच्छी तरह से ठीक नहीं करते हैं।

हालांकि, ये मानदंड अत्यधिक सख्त हो सकते हैं, विशेष रूप से कुछ बच्चों में जिन्हें यह सिंड्रोम हो सकता है और जो सामान्य रूप से मुंह या जननांगों में अल्सर विकसित नहीं करेंगे।

दूसरी ओर, अन्य बीमारियों के साथ एक विभेदक निदान करने का प्रयास किया जाना चाहिए जिसके साथ इसे भ्रमित किया जा सकता है, जैसे कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, सूजन आंत्र रोग, रेइटर सिंड्रोम या दाद संक्रमण।

आपका पूर्वानुमान क्या है?

बेहेट सिंड्रोम के लिए रोग का संकेत आपके संकेतों और लक्षणों पर निर्भर करता है। इसका कोर्स आमतौर पर रुक-रुक कर होता है, जिसमें कुछ समय के लिए छूट और अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। हालांकि, बीमारी गायब होने की एक स्वाभाविक प्रवृत्ति है।

दृष्टि समस्याओं के रोगियों में, अनुचित उपचार नेत्र लक्षणों की शुरुआत के 3 से 4 साल बाद अंधापन हो सकता है।

यह बीमारी आमतौर पर इससे पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय कमी लाती है।

उपचार

अभी तक इस सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, यह उपचार उस सिंड्रोम के लक्षणों को कम करने पर केंद्रित है जिसे प्रत्येक व्यक्ति प्रस्तुत करता है। उदाहरण के लिए, आपका डॉक्टर दवाओं को लिख सकता है जो चकत्ते के कारण होने वाली सूजन और परेशानी को कम करती हैं, जैसे कि त्वचा की क्रीम, जैल या मलहम।

सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त हैं, जिन्हें त्वचा के घावों और अल्सर, माउथवॉश पर लगाया जा सकता है ताकि घावों, आंखों की बूंदों आदि के दर्द से राहत मिल सके। यह बीमारी को इतना गंभीर नहीं होने पर बेचैनी को कम करने में मदद करता है।

यदि सामयिक दवाएं अधिक प्रभाव नहीं डालती हैं, तो आप कोलिसीसिन का विकल्प चुन सकते हैं, एक दवा जिसे गठिया के इलाज में मददगार दिखाया गया है।

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स

हालांकि, बेहेट सिंड्रोम के संकेत और लक्षण पुनरावृत्ति करते हैं, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड केवल असुविधा को खत्म करते हैं, लेकिन इसके कारण नहीं होते हैं। इस कारण से, डॉक्टर आमतौर पर इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स भी लिखते हैं (जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं, क्योंकि यह स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है)।

इन दवाओं में से कुछ हैं: एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड या साइक्लोस्पोरिन, भी इंजेक्शन इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 बी का उपयोग कर। ये सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों के इलाज के लिए उपयोगी हैं, जबकि आंख की बड़ी समस्याओं के इलाज के लिए अजैथियोप्रिन बहुत प्रभावी है।

दूसरी ओर, हमें इन दवाओं से सावधान रहना चाहिए क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई को दबाने से व्यक्ति संक्रमण को अधिक बार अनुबंधित कर सकता है। यह उच्च रक्तचाप या गुर्दे या यकृत की समस्याओं जैसे अन्य दुष्प्रभावों को भी जन्म दे सकता है।

दवाओं को अवरुद्ध करना

उन लोगों के लिए जो गंभीरता के उच्च स्तर पर हैं, ड्रग्स जो ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) नामक एक पदार्थ को अवरुद्ध करते हैं, बेहेट के रोग के कुछ लक्षणों के लिए सहायक हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, etanercept या infliximab।

विश्लेषण

यदि संवहनी, न्यूरोलॉजिकल या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याओं का पता लगाया गया है, तो आमतौर पर यह सिफारिश की जाती है कि प्रभावित व्यक्ति अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और उपचार को काम कर रहा है या नहीं, यह जानने के अलावा, इसे रोकने के लिए विभिन्न विशेषज्ञों में आवधिक विश्लेषण करता है। दृष्टि समस्याओं में इस नियंत्रण को रखना भी महत्वपूर्ण है।

संदर्भ

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