- लॉक-इन सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम क्या है?
- आंकड़े
- संकेत और लक्षण
- कैप्टिव सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम के प्रकार
- कारण
- मस्तिष्क क्षति के एटिऑलॉजिकल कारक
- निदान
- इलाज
- संदर्भ
तनहा सिंड्रोम एक दुर्लभ स्नायविक विकार शरीर के स्वैच्छिक मांसपेशियों की एक सामान्यीकृत और पूर्ण पक्षाघात की विशेषता है, उन है कि नियंत्रण आँखों की गति (मस्तिष्क संबंधी विकार के राष्ट्रीय संस्थान और स्ट्रोक, 2007) को छोड़कर।
यह रोगविज्ञान व्यक्तियों को पूरी तरह से पंगु बना देता है और दुनिया को छोड़ देता है, इसलिए कई अवसरों पर यह अक्सर होता है कि शब्द "कैद सिंड्रोम" या "कन्फाइनमेंट सिंड्रोम" इसका उल्लेख करने के लिए उपयोग किया जाता है।
क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार पथ (कोलेडो-वेज़्केज़ एंड कैरिलो, 2012) की भागीदारी के साथ मस्तिष्क के स्तर पर एक महत्वपूर्ण घाव के लिए एक माध्यमिक स्थिति है।
इसके अलावा, मस्तिष्क को ये नुकसान विभिन्न स्थितियों से पीड़ित होने के परिणामस्वरूप हो सकते हैं: सिर का आघात, संचार प्रणाली से संबंधित विभिन्न विकृति, ऐसे रोग जो तंत्रिका कोशिकाओं के मायलिन को नष्ट कर देते हैं या कुछ दवाओं की अधिकता (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर) और स्ट्रोक, 2007)।
लॉक-इन सिंड्रोम वाले लोग पूरी तरह से सचेत हैं, यानी वे सोच और तर्क कर सकते हैं, लेकिन वे आंदोलनों को बोलने या प्रदर्शन करने में सक्षम नहीं होंगे। हालांकि, यह संभव है कि वे नेत्र आंदोलन (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2007) के माध्यम से संवाद कर सकें।
इसके बावजूद, अधिकांश मामले जिनमें मस्तिष्क में गंभीर परिवर्तन होता है या क्षति होती है, कोई विशिष्ट शल्य चिकित्सा या औषधीय मरम्मत नहीं होती है और इसलिए, तंत्रिका संबंधी विकार क्रोनिक हो सकते हैं (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012)।
तीव्र चरण में मृत्यु लगभग 60% मामलों में होती है और शायद ही कभी मोटर फ़ंक्शन की पुनर्प्राप्ति होती है, हालांकि गैर-संवहनी एटियलजि वाले रोगियों में एक बेहतर रोगनिरोधी है (रिकेल्मे सेप्लवेडा एट अल।, 2011)।
इसलिए, इस प्रकार की विकृति में चिकित्सीय हस्तक्षेप मूल देखभाल पर केंद्रित है जो रोगी के महत्वपूर्ण कार्यों और संभावित स्वास्थ्य जटिलताओं के उपचार को बनाए रखता है (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012)।
लॉक-इन सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम क्या है?
क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम एक नैदानिक चित्र प्रस्तुत करता है जो टेट्राप्लाजिया (चार अंगों का कुल पक्षाघात) और अंथ्रिया (ध्वनियों को व्यक्त करने में असमर्थता), चेतना की स्थिति, श्वसन क्रिया, दृष्टि, आंखों के आंदोलनों और श्रवण के संरक्षण के साथ प्रस्तुत करता है। (मेल्डो एट अल।, 2004)।
एक अवलोकन स्तर पर, लॉक-इन सिंड्रोम वाले एक रोगी को जागृत, इम्मोबिल का प्रतिनिधित्व किया जाता है, भाषा के माध्यम से और संरक्षित आंखों के आंदोलनों के साथ संवाद करने की क्षमता के बिना (मेलोडो एट अल।, 2004)।
इस विकृति विज्ञान को पहली बार 1845 के बारे में अलेजांद्रो डुमास द्वारा मोंटे क्रिस्टो की गिनती, उपन्यास में वर्णित किया गया था। यह 1875 तक नहीं था जब क्लॉरिस्टेड सिंड्रोम चिकित्सा साहित्य में डोलर्स द्वारा पहले नैदानिक मामले (कोलेडो-वैजेक और के साथ वर्णित किया गया था) कैरिलो, 2012)।
पहले से ही डुमास के उपन्यास में इस प्रभाव की मुख्य नैदानिक विशेषताएं दिखाई दीं:
बुजुर्ग नोएटिएर डे विलेफ़ को छह साल के लिए पूरी तरह से लकवा मार गया है: "एक लाश के रूप में गतिहीन", पूरी तरह से आकर्षक और आंखों के आंदोलनों के एक कोड के माध्यम से संचार करना।
लॉक-इन सिंड्रोम के विनाशकारी परिणामों के कारण इसे फिल्म और टेलीविजन दोनों में कई कार्यों में प्रस्तुत करने का वर्णन किया गया है।
आंकड़े
कारावास या कैद का लक्षण एक आम बीमारी है। हालाँकि इसकी व्यापकता का ठीक-ठीक पता नहीं है, लेकिन 2009 में, 33 मामलों को प्रलेखित और प्रकाशित किया गया था, इसलिए कुछ अध्ययनों में प्रति 100,000 लोगों पर इसके प्रसार का अनुमान लगाया गया है (Orphanet, 2012)।
क्योंकि कैद सिंड्रोम के कई मामले हैं जिनका पता नहीं लगाया गया है या गलत निदान किया गया है, इसलिए यह निर्धारित करना मुश्किल है कि इस तरह की विकृति से पीड़ित लोगों की वास्तविक संख्या सामान्य आबादी के लिए है या नहीं, सामान्य बीमारी नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेअर डिसीज़, 2010)।
सेक्स के बारे में, यह महिलाओं और पुरुषों को समान रूप से प्रभावित करता है और इसके अलावा, यह किसी भी उम्र के व्यक्ति को प्रभावित कर सकता है, हालांकि, यह पुराने वयस्कों में इस्केमिया या सेरेब्रल रक्तस्राव से पीड़ित होने के कारण अधिक आम है (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिजीज, 2010))।
संवहनी कारणों के कारण लॉक-इन सिंड्रोम की घटना के लिए औसत अनुमानित आयु 56 वर्ष है, जबकि गैर-संवहनी कारकों के कारण इसकी स्थिति के लिए औसत आयु लगभग 40 वर्ष है (कोलेडो-वैज़ेक और कैरिलो, 2012)।
संकेत और लक्षण
अमेरिकन कांग्रेस ऑफ रिहैबिलिटेटिव मेडिसिन (1995) ने लॉकड-इन सिंड्रोम (एलआईएस) को एक विकृति के रूप में परिभाषित किया, जो चेतना और संज्ञानात्मक कार्यों के संरक्षण की विशेषता है, जिसमें भाषा और ब्रेन फाउंडेशन के माध्यम से आंदोलनों और संचार के प्रदर्शन के लिए एक है।, 2016)।
आमतौर पर, 5 मानदंडों पर विचार किया जाता है जो ज्यादातर मामलों में लॉक-इन सिंड्रोम की उपस्थिति को परिभाषित कर सकते हैं (राष्ट्रीय पुनर्वास सूचना केंद्र, 2013):
- टेट्राप्लेगिया या टेट्रापैरिसिस
- बेहतर कॉर्टिकल कार्यों का रखरखाव।
- गंभीर एफ़ोनिया या हाइपोफ़ोनिया।
- आँखें खोलने और ऊर्ध्वाधर आंदोलनों को करने की क्षमता।
- संचार के साधन के रूप में आंखों के आंदोलनों और निमिष का उपयोग करें।
हालांकि, चोट के स्थान और गंभीरता के आधार पर, कई अन्य संकेतों और लक्षणों की प्रस्तुति नोट की जा सकती है (लुजान-रामोस एट अल।, 2011):
- प्रत्याशात्मक संकेत: सिरदर्द, चक्कर, पेरेस्टेसिया, हेमिपेरेसिस, डिप्लोपिया।
- जाग्रत अवस्था और चेतना का संरक्षण।
- मोटर विकार: टेट्राप्लाजिया, एंथ्रिआ, फेशियल डैपलेजिया, सेरेब्रेट रिग्यूरिटी (हाथ और पैर के साथ असामान्य आसन विस्तारित और सिर और गर्दन पीछे झुकना)।
- आँख के संकेत: क्षैतिज आँख आंदोलनों, निमिष के रखरखाव और ऊर्ध्वाधर आँख आंदोलनों के द्विपक्षीय संयुग्मन का पक्षाघात।
- शेष मोटर गतिविधि: डिस्टल फिंगर मूवमेंट, फेशियल और जीभ मूवमेंट, हेड फ्लेक्सन।
- अनैच्छिक एपिसोड: ग्रंटिंग, रोना, मौखिक ऑटोमैटिस, अन्य लोगों के बीच।
इसके अलावा, दो चरणों या क्षणों को कैद सिंड्रोम (नेशनल ऑर्गेनाइजेशन फॉर रेयर डिजीज, 2010) की प्रस्तुति में प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
- प्रारंभिक या तीव्र चरण: पहले चरण में एंथ्रेथिया, श्वसन भागीदारी, कुल मांसपेशी पक्षाघात और चेतना के नुकसान के एपिसोड की विशेषता है।
- तीव्र या जीर्ण अवस्था: चेतना, श्वसन क्रिया, और लंबवत नेत्र गति पूरी तरह से बहाल हो जाती है।
कैप्टिव सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम के प्रकार
कैप्टिविटी सिंड्रोम को विभिन्न मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: गंभीरता, विकास और एटियलजि। इसके बावजूद, आम तौर पर एटियलजि और गंभीरता ऐसे कारक हैं जो हमें रोगी के भविष्य के रोग के बारे में अधिक जानकारी प्रदान करते हैं (सैंडोवल और मेलाडो, 2000)।
गंभीरता के आधार पर, बाऊर जैसे कुछ लेखकों ने क्लॉस्टेड सिंड्रोम (ब्रेन फाउंडेशन, 2016) के लिए तीन श्रेणियां बताई हैं:
- क्लासिक लॉक-इन सिंड्रोम (क्लासिक एलआईएस): चेतना का संरक्षण, ऊर्ध्वाधर आंख आंदोलनों और निमिष को छोड़कर कुल मांसपेशी पक्षाघात।
- कुल लॉक-इन सिंड्रोम (पूर्ण या कुल एलआईएस): भाषाई संचार और नेत्र आंदोलनों की अनुपस्थिति में चेतना का संरक्षण। पूर्ण मांसपेशी और मोटर पक्षाघात।
- अपूर्ण लॉक-इन सिंड्रोम (अपूर्ण एलआईएस): चेतना का संरक्षण, कुछ स्वैच्छिक आंदोलनों की वसूली और आंखों के आंदोलनों का रखरखाव।
इसके अलावा, इनमें से किसी भी प्रकार में, कैप्टिविटी सिंड्रोम वाला रोगी दो स्थितियों को प्रस्तुत कर सकता है:
- क्षणिक लॉक-इन सिंड्रोम: न्यूरोलॉजिकल सुधार की विशेषता है जो स्थायी मस्तिष्क क्षति (अनाथ, 2012) की अनुपस्थिति में पूरा हो सकता है।
- क्षणिक लॉक-इन सिंड्रोम: कोई महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल सुधार नहीं है और आमतौर पर स्थायी और अपूरणीय मस्तिष्क क्षति (अनाथ, 2012) की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है।
कारण
शास्त्रीय रूप से, लॉकड-इन सिंड्रोम मस्तिष्क के घावों के अस्तित्व के परिणामस्वरूप होता है, कशेरुक या बेसिल धमनी के घावों या घावों या मस्तिष्क संबंधी पेडुन्स (ओर्फ़ेनेट, 2012) के संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है।
कई मामले विशेष रूप से पोन्स (ब्रेनस्टेम क्षेत्र) को नुकसान के कारण होते हैं। पोंस में महत्वपूर्ण तंत्रिका मार्ग हैं जो मस्तिष्क के बाकी हिस्सों को रीढ़ की हड्डी (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ रोग, 2010) से जोड़ते हैं।
घाव आमतौर पर कॉर्टिकोब्लाब्बर, कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोपोंटीन मार्गों के स्तर पर होते हैं, यही कारण है कि मांसपेशियों में पक्षाघात और एथरथ्रिया विकसित होती है। आम तौर पर, आरोही सोमाटोसेंसरी और न्यूरोनल पाथवे बरकरार रहते हैं, इसलिए चेतना का स्तर, वेक / स्लीप साइकल, और बाहरी उत्तेजना की उत्तेजना बनी रहती है (सैमानिएगो, 2009; रिकीमे सिपुलेवेद एट अल, 2011)।
मस्तिष्क क्षति के एटिऑलॉजिकल कारक
सामान्य तौर पर, एटियलॉजिकल कारकों को आमतौर पर दो श्रेणियों में विभाजित किया जाता है: संवहनी और गैर-संवहनी घटनाएं।
वयस्कों और बच्चों दोनों में, मुख्य कारण थ्रॉम्बोसिस डांसिंग है, यह 60% मामलों में होता है (सेपूला एट अल।, 2011)।
दूसरी ओर, गैर-संवहनी कारणों में से, मस्तिष्क के तने के क्षेत्रों में एक संलयन के कारण सबसे अधिक बार दर्दनाक दुर्घटनाएं होती हैं (सिपुलेवेद एट अल।, 2011)।
इसके अलावा, यह भी संभव है कि क्लोनिस्टेड सिंड्रोम का विकास माध्यमिक से लेकर ट्यूमर, एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, गिलियन बैर रोग, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या मायस्थेनिया ग्रेविस, दूसरों के बीच (Sepúlveda et al।, 2011)।
निदान
इस विकृति का निदान नैदानिक संकेतकों के अवलोकन और विभिन्न नैदानिक परीक्षणों के उपयोग पर आधारित है।
अक्सर, आंखों के आंदोलनों को अनायास देखा जा सकता है और इसके माध्यम से संवाद करने की इच्छा परिवार के सदस्यों और देखभाल करने वालों द्वारा भी पहचानी जा सकती है। इन कारणों के लिए, यह आवश्यक है कि सरल आदेशों के जवाब में आंखों की गति में बदलाव की जांच की जाए (ऑर्फेनेट, 2012)। वनस्पति या न्यूनतम सचेत अवस्था के साथ विभेदक निदान करना।
इसके अलावा, मांसपेशी पक्षाघात की पुष्टि करने और भाषण की अभिव्यक्ति में असमर्थता के लिए एक शारीरिक परीक्षा आवश्यक होगी।
दूसरी ओर, कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग तकनीकों का उपयोग मस्तिष्क क्षति के स्थान का पता लगाने और चेतना के संकेतों की जांच करने की अनुमति देता है।
कैप्टिव सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम के निदान में उपयोग की जाने वाली कुछ तकनीकें हैं (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010):
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई): अक्सर कैप्टिविटी सिंड्रोम से संबंधित क्षेत्रों में मस्तिष्क क्षति की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाता है।
- चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी: मस्तिष्क स्टेम की आपूर्ति करने वाली धमनियों में रक्त के थक्के या थ्रोम्बस की संभावित उपस्थिति की पहचान करने के लिए उपयोग किया जाता है।
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी): मस्तिष्क की गतिविधि को मापने के लिए उपयोग किया जाता है, यह स्पष्ट चेतना, जागने और नींद चक्रों के अभाव में अन्य पहलुओं के अलावा सिग्नल प्रोसेसिंग की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है।
- इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन: इनका उपयोग परिधीय तंत्रिकाओं और मांसपेशियों को नुकसान की उपस्थिति को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।
इलाज
वर्तमान में कैद सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, न ही एक मानक प्रोटोकॉल या उपचार का कोर्स (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2007)।
इस विकृति में प्रारंभिक उपचार विकार के एटियोलॉजिकल कारण का इलाज करने के उद्देश्य से है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010)।
पहले चरणों में, रोगी के जीवन की रक्षा करने और संभावित जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए बुनियादी चिकित्सा देखभाल दोनों का उपयोग करना आवश्यक होगा। उन्हें आमतौर पर गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से श्वसन या खिला के कृत्रिम उपायों के उपयोग की आवश्यकता होती है (पेट में डाली गई एक छोटी ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाता है।
एक बार तीव्र चरण समाप्त हो जाने पर, चिकित्सीय हस्तक्षेप श्वसन क्रिया की स्वायत्तता, निगलने और स्वतंत्र पेशाब की वसूली, सिर और गर्दन की उंगलियों के मोटर कौशल के विकास और अंत में, एक संचारी संहिता की स्थापना की ओर उन्मुख होते हैं। नेत्र आंदोलन (अनाथ, 2012)।
बाद में, उपचार स्वैच्छिक आंदोलनों की वसूली के लिए निर्देशित किया जाता है। कुछ मामलों में, उंगलियों की गति, निगलने का नियंत्रण या कुछ ध्वनियों के उत्पादन को प्राप्त किया जाता है, जबकि अन्य में, किसी भी स्वैच्छिक आंदोलन का नियंत्रण हासिल नहीं किया जाता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010)।
संदर्भ
- ब्रेन फाउंडेशन। (2016)। लॉन्ड-इन सिंड्रोम (LIS)। विकारों से प्राप्त किया। ब्रेन फाउंडेशन: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012)। साहित्य, सिनेमा में कैद का लक्षण। रेव न्यूरोल, 54 (9), 564-570।
- एमडी। (2011)। सिंड्रोम में बंद। WebMD से प्राप्त: webmd.com
- मेल्लाडो, पी।, सैंडोवल, पी।, तेवह, जे।, हयाते, आई।, और कैस्टिलो, एल। (2004)। बेसिलर धमनी घनास्त्रता में इंट्रा-धमनी थ्रोम्बोलिसिस। क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम वाले दो रोगियों में रिकवरी। रेव मेड चिल, 357-360।
- NARIC। (2012)। क्या सिंड्रोम में बंद है? राष्ट्रीय पुनर्वास सूचना केंद्र से प्राप्त: naric.com
- एनआईएच। (2007)। लॉक-इन सिंड्रोम। न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से प्राप्त: ninds.nih.gov
- NORD। (2010)। सिंड्रोम में बंद। दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन से प्राप्त: rarediseases.org
- Orphanet। (2012)। क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम। अनाथ से प्राप्त: orpha.net
- रिकेलमे सेपूलेवेडा, वी।, एराज़ुरिज़ प्यूम्मा, जे।, और गोंज़ालेज़ हर्नांडेज़, जे (2011)। क्लिस्टरड सिंड्रोम: क्लिनिकल केस और साहित्य समीक्षा। रेव। मेम। 8, 1-9।
- सैंडोवाल, पी।, और मेल्लाडो, पी। (2000)। लॉक्ड-इन सिंड्रोम। न्यूरोलॉजी नोटबुक से प्राप्त: school.med.puc.cl