- रामसे-हंट सिंड्रोम विशेषताओं
- प्रभावित चेहरे की तंत्रिका
- आवृत्ति
- संकेत और लक्षण
- चेहरे का पक्षाघात
- वर्गीकरण
- कारण
- निदान
- उपचार
- पूर्वानुमान
- संदर्भ
सिंड्रोम रामसे-हंट एक प्रकार परिधीय चेहरे का पक्षाघात (PFP), दाद दाद वायरस के कारण होता है। इसके अलावा, यह बाहरी श्रवण नहर और टाइम्पेनिक झिल्ली की भागीदारी के साथ जुड़ा हुआ है।
रामसे-हंट सिंड्रोम एक संक्रामक चिकित्सा स्थिति है जो दर्दनाक उत्पत्ति के बिना परिधीय चेहरे के पक्षाघात का दूसरा कारण भी है। इस विकृति की नैदानिक प्रस्तुति बहुत विविध है, इसे चार चरणों में वर्गीकृत करने के लिए लगातार किया जा रहा है।
हालांकि, रामसे-हंट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों और चिकित्सा जटिलताओं में से कुछ शामिल हो सकते हैं: चेहरे का पक्षाघात, सिरदर्द, मतली, ऊंचा शरीर का तापमान, सुनवाई हानि, टिनिटस, सिर का चक्कर, अन्य।
दूसरी ओर, इस विकृति के निदान के मामले में, नैदानिक इतिहास और शारीरिक परीक्षा आवश्यक है। इसके अलावा, नैदानिक निष्कर्षों को निर्दिष्ट करने के लिए विभिन्न पूरक परीक्षण करना भी संभव है।
रामसे-हंट सिंड्रोम के उपचार में आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीवायरल का प्रशासन शामिल होता है। चिकित्सा हस्तक्षेप का आवश्यक उद्देश्य माध्यमिक चिकित्सा क्रम से बचना है।
रामसे-हंट सिंड्रोम विशेषताओं
यह एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है, जिसमें चेहरे का पक्षाघात, बाहरी श्रवण नहर की भागीदारी और टाइम्पेनिक झिल्ली शामिल है।
इस विकृति को नामित करने के लिए चिकित्सा साहित्य में विभिन्न नामों का उपयोग किया गया है। वर्तमान में, रामसे-हंट सिंड्रोम (एसआरएच) शब्द का उपयोग लक्षणों के सेट को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जो एक हर्पीस ज़ोस्टर संक्रमण के कारण चेहरे की तंत्रिका भागीदारी के अनुक्रम के रूप में होता है।
इस चिकित्सा स्थिति को शुरू में 1907 में चिकित्सक जेम्स रामसे हंट द्वारा वर्णित किया गया था। उनकी एक नैदानिक रिपोर्ट में उन्होंने चेहरे के पक्षाघात और कान नहर में घावों की विशेषता वाला मामला प्रस्तुत किया था।
इस विकृति को इओटी हर्पीस ज़ोस्टर भी कहा जा सकता है और इसे एक न्यूरोट्रॉफ़िक वायरस के कारण होने वाला बहुपद माना जाता है।
बहुपद शब्द का उपयोग एक या एक से अधिक नसों की चोट की उपस्थिति का उल्लेख करने के लिए किया जाता है, भले ही चोट के प्रकार और प्रभावित शारीरिक क्षेत्र पर ध्यान दिए बिना। दूसरी ओर, न्यूरोट्रोपिक वायरस पैथोलॉजिकल एजेंट हैं जो अनिवार्य रूप से तंत्रिका तंत्र (एसएन) पर हमला करते हैं।
प्रभावित चेहरे की तंत्रिका
इस प्रकार, रामसे-हंट सिंड्रोम विशेष रूप से चेहरे की तंत्रिका को प्रभावित करता है। चेहरे की तंत्रिका या कपाल तंत्रिका VII, एक तंत्रिका संरचना है जिसमें चेहरे के क्षेत्र के कार्यों के एक बड़े हिस्से को नियंत्रित करने का कार्य होता है।
इसके अलावा, चेहरे की तंत्रिका एक युग्मित संरचना है जो खोपड़ी में एक हड्डी नहर के माध्यम से चलती है, कान क्षेत्र के नीचे, चेहरे की मांसपेशियों तक।
जब कोई भी पैथोलॉजिकल घटना (आघात, अध: पतन, संक्रमण, आदि) चेहरे के तंत्रिका में घावों या सूजन के विकास की ओर जाता है, तो चेहरे की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने के प्रभारी मांसपेशियों को लकवाग्रस्त या कमजोर हो सकता है।
जब हर्पीज ज़ोस्टर वायरस चेहरे की तंत्रिका और आस-पास के क्षेत्रों में पहुंचता है, तो कई प्रकार के संकेत और लक्षण त्वचा, मांसपेशियों, संवेदी, आदि दिखाई दे सकते हैं।
आवृत्ति
रामसे-हंट सिंड्रोम एट्रैमैटिक पेरीफेरल फेशियल पाल्सी (पीएफपी) का दूसरा प्रमुख कारण है। सांख्यिकीय अध्ययनों का अनुमान है कि रामसे-हंट सिंड्रोम चेहरे के पक्षाघात के 12% को कवर करता है, प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों में लगभग 5 मामले।
सेक्स के संबंध में, कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं हैं, इसलिए, यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
हालांकि जिस किसी को भी चिकनपॉक्स हुआ है वह इस विकृति का विकास कर सकता है, यह वयस्कों में अधिक आम है। विशेष रूप से, यह जीवन के दूसरे और तीसरे दशकों में अधिक बार देखा जा सकता है।
रामसे-हंट सिंड्रोम बच्चों में एक अनियंत्रित या दुर्लभ विकृति है।
संकेत और लक्षण
रामसे-हंट सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लक्षणों को कई श्रेणियों में बांटा जा सकता है:
- सामान्य लक्षण: बुखार, सिरदर्द, मितली, एनोरेक्सिया, एस्टेनिया।
- संवेदी लक्षण: त्वचा पर चकत्ते, सुनवाई हानि, आदि।
- परिधीय चेहरे का पक्षाघात
- संबंधित लक्षण: अस्थिरता, चक्कर, टिनिटस, आदि।
इस समूहीकरण के अलावा, रामसे-हंट सिंड्रोम के लक्षण लक्षण आमतौर पर एक मामले से दूसरे में भिन्न होते हैं। ज्यादातर मामलों में, एक की उपस्थिति की विशेषता द्वारा prodromal चरण हो सकता है:
- सिरदर्द: गंभीर और लगातार सिरदर्द।
- अस्थेनिया: मांसपेशियों में कमजोरी, थकान, लगातार थकान, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक थकावट।
- Adynamia: महत्वपूर्ण मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति के कारण शारीरिक पहल कम हो गई।
- एनोरेक्सिया: एक लक्षण के रूप में एनोरेक्सिया का उपयोग भूख की कमी या भूख की कमी की उपस्थिति को नामित करने के लिए किया जाता है जो विभिन्न प्रकार की चिकित्सा स्थितियों के साथ होता है।
- बुखार: शरीर के तापमान में असामान्य वृद्धि या वृद्धि।
- मतली और उल्टी
- तीव्र कान का दर्द: यह एक प्रकार का कान का दर्द है जो दबाव के परिणामस्वरूप दिखाई देता है जो कि मध्य कान के बाहरी क्षेत्रों के कान और अन्य आसन्न संरचनाओं में तरल पदार्थ का संचय होता है।
दूसरी ओर, बाहरी श्रवण पिन पर और त्वचा के पीछे के क्षेत्र में विभिन्न त्वचा के घाव भी दिखाई देते हैं:
- एरीथेमेटस स्पॉट्स: एरीथेमास त्वचा पर लाल धब्बे होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप होते हैं, जैसे कि सूजन।
- वेसिकल्स: ये त्वचा पर छोटे फफोले होते हैं जो अंदर तरल पदार्थ से बने होते हैं। वे आमतौर पर संक्रामक प्रक्रिया के विकास के लगभग 12 या 24 घंटे बाद दिखाई देते हैं और आमतौर पर pustules में बदल जाते हैं।
चेहरे का पक्षाघात
ऊपर दिए गए संकेतों और लक्षणों के अलावा, चेहरे का पक्षाघात सबसे गंभीर और उल्लेखनीय है।
रामसे-हंट सिंड्रोम से प्रभावित रोगी में, चेहरे की गतिशीलता की कमी या अनुपस्थिति का निरीक्षण करना संभव है, चेहरे का आधा भाग लकवाग्रस्त या "ड्रॉपिंग" है।
इसलिए, बहुत से लोगों में मांसपेशियों से जुड़ी विभिन्न कमी होती है जो चेहरे की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करती हैं: आंखों को बंद करने में असमर्थता, मुस्कुराहट, भौंकना, भौहें उठाना, बोलना और / या खाना।
दूसरी ओर, हर्पीस ज़ोस्टर वायरस, चेहरे की तंत्रिका या कपाल तंत्रिका VII के अलावा, वेस्टिबुलोकोलियर तंत्रिका, कपाल तंत्रिका VIII को भी प्रभावित कर सकता है।
वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका योजक समारोह और संतुलन को नियंत्रित करने में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। इस प्रकार, जब इसकी दो शाखाएं (कर्णावर्ती या वेस्टिबुलर) प्रभावित होती हैं, तो विभिन्न संवेदी लक्षण प्रकट हो सकते हैं:
- कर्णावत शाखा की चोट: सुनवाई हानि और टिनिटस।
- वेस्टिबुलर शाखा की चोट: सिर का चक्कर, मतली, न्यस्टागमस।
विशेष रूप से, vestibulocochlear तंत्रिका भागीदारी के कारण लक्षण हैं:
- श्रवण हानि: सुनने की क्षमता में कुल या आंशिक कमी।
- टिनिटस: एक श्रवण की उपस्थिति, गुलजार या फुफकार।
- वर्टिगो: यह एक विशिष्ट प्रकार का चक्कर है जिसे हम अक्सर आंदोलन और कताई की सनसनी के रूप में वर्णित करते हैं।
- मतली: गैस्ट्रिक असुविधा की भावना, उल्टी के लिए आग्रह करता हूं।
- न्यस्टागमस: एक या दोनों आंखों की अतालता और अनैच्छिक गति।
वर्गीकरण
क्योंकि रामसे-हंट सिंड्रोम की नैदानिक प्रस्तुति बहुत विविध है, इसे आमतौर पर 4 चरणों में वर्गीकृत किया जाता है (नैदानिक रामसे-हंट वर्गीकरण):
- स्टेज I: त्वचा के फटने का विकास (चेहरे की तंत्रिका के क्षेत्र में पुटिका), संक्रामक सिंड्रोम (बुखार, सिरदर्द, आदि) और कान का दर्द।
- स्टेज II: स्टेज I के लक्षण मौजूद हैं, और चेहरे का पक्षाघात विकसित होने लगता है।
- चरण III: उपरोक्त सभी लक्षण, साथ ही सुनने की हानि और चक्कर।
- चरण IV: वृद्धि हुई कपाल तंत्रिका भागीदारी और माध्यमिक चिकित्सा लक्षणों का विकास।
कारण
रामसे-हंट सिंड्रोम वैरीसेला-जोस्टर वायरस (वीजेडवी) के कारण होता है। यह वायरस चिकनपॉक्स और दाद दाद का कारण है।
कई प्रायोगिक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि एक बार चिकनपॉक्स हो जाने के बाद, वायरस दशकों तक निष्क्रिय रह सकता है। हालांकि, कुछ स्थितियों (तनाव, बुखार, ऊतक क्षति, विकिरण चिकित्सा, इम्युनोसुप्रेशन) के कारण, यह फिर से सक्रिय हो सकता है और, कुछ मामलों में, रामसे-हंट सिंड्रोम के विकास को जन्म देता है।
निदान
रामसे-हंट सिंड्रोम का निदान आमतौर पर इतिहास और नैदानिक परीक्षा, पूरक परीक्षण और न्यूरोइमेजिंग तकनीकों के माध्यम से पुष्टि की जाती है।
रोगी के चिकित्सा इतिहास में अन्य पहलुओं के अलावा, परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास, रोग विज्ञान रिकॉर्ड, प्रस्तुति और विकृति विज्ञान के विकास का क्षण शामिल होना चाहिए।
नैदानिक परीक्षा उपस्थित लक्षणों की गहन जांच पर आधारित होनी चाहिए। इसके अलावा, तंत्रिका क्षति की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी आवश्यक है।
आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले पूरक परीक्षणों के लिए, वायरस के साइटोडायग्नोसिस या सीरोलॉजिकल अध्ययन, वैरिकाला-जोस्टर वायरस के कारण होने वाले संक्रमण की उपस्थिति को निर्धारित करने के लिए आवश्यक हैं।
इमेजिंग परीक्षणों, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी के मामले में, वे न्यूरोलॉजिकल क्षति की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए उपयोगी होते हैं।
इन के अलावा, अन्य प्रकार के पूरक परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है, जैसे श्रवण हानि और चेहरे की भागीदारी की डिग्री का आकलन करने के लिए ऑडीओमेट्रीज, ब्रेन स्टेम इवोक पोटेंशियल, या फेशियल नर्व के इलेक्ट्रोनुरोग्राफी।
उपचार
रामसे-हंट सिंड्रोम में इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार संक्रामक प्रक्रिया को रोकने, लक्षणों और दर्द को कम करने और लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल और शारीरिक सीक्वेल के विकास के जोखिम को कम करने पर केंद्रित है।
औषधीय हस्तक्षेप आमतौर पर शामिल हैं:
- एंटीवायरल ड्रग्स: लक्ष्य वायरल एजेंट की प्रगति को धीमा करना है। कुछ दवाएं जो चिकित्सा विशेषज्ञ ज़ोविरेक्स, फैमवीर या वाल्ट्रेक्स हैं।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: इनका उपयोग आमतौर पर एंटीवायरल दवाओं के प्रभाव को बढ़ाने के लिए कम समय के लिए उच्च खुराक में किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला क्षमा है। इसके अलावा, स्टेरॉयड का उपयोग अक्सर सूजन को कम करने के लिए भी किया जाता है और इस प्रकार चिकित्सा सीक्वेल की संभावना होती है।
- एनाल्जेसिक: यह संभव है कि श्रवण पिन से जुड़ा दर्द गंभीर है, इसलिए कुछ विशेषज्ञ अक्सर उन दवाओं का उपयोग करते हैं जिनमें एनाल्जेसिक उपचार के लिए ऑक्सीकोडोन या हाइड्रोकोडोन होते हैं।
दूसरी ओर, अन्य गैर-औषधीय चिकित्सीय हस्तक्षेपों का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे सर्जिकल डीकंप्रेसन।
इस प्रकार का सर्जिकल दृष्टिकोण अभी भी बहुत विवादास्पद है, यह आमतौर पर उन मामलों तक सीमित है जो 6 सप्ताह के लिए कम से कम समय के लिए दवा उपचार का जवाब नहीं देते हैं।
आमतौर पर, रामसे-हंट सिंड्रोम के अधिकांश मामलों के लिए पसंद का उपचार एंटीवायरल ड्रग्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं।
पूर्वानुमान
रामसे-हंट सिंड्रोम का नैदानिक विकास आमतौर पर अन्य चेहरे के पक्षाघात में अपेक्षा से भी बदतर है। लगभग, मामलों का एक सेट जो कुल 24-90% से लेकर होता है, आमतौर पर महत्वपूर्ण चिकित्सा अनुक्रम दिखाते हैं।
हालांकि, अच्छे चिकित्सा हस्तक्षेप के साथ, चेहरे का पक्षाघात और सुनवाई हानि दोनों अस्थायी हैं, कुछ मामलों में यह स्थायी बन सकता है।
इसके अलावा, चेहरे की पक्षाघात से उत्पन्न मांसपेशियों की कमजोरी, पलक के कुशल समापन को रोकती है और इसलिए, बाहरी एजेंट आंखों की चोटों का कारण बन सकते हैं। नेत्र पीड़ा या धुंधली दृष्टि एक मेडिकल सीक्वेल के रूप में प्रकट हो सकती है।
इसके अलावा, गंभीर कपाल तंत्रिका की भागीदारी भी लगातार दर्द का कारण बन सकती है, लंबे समय तक अन्य लक्षणों और लक्षणों के समाधान के बाद।
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