मिथाइलमलोनिक एसिड: संरचना, गुण, संश्लेषण, उपयोग - रसायन विज्ञान - 2025

Methylmalonic एसिड एक कार्बनिक यौगिक है जिसका रासायनिक सूत्र है सी ₄ एच ₆ हे ₄ या HOOC-CH (सीएच ₃) -COOH। यह एक डाईकारबॉक्सिलिक एसिड है जिसे 2-मिथाइलप्रोपेनेडीओइक एसिड के रूप में भी जाना जाता है। यह मानव शरीर में पाया जाता है क्योंकि यह चयापचय का व्युत्पन्न है।

मिथाइलमलोनिक एसिड वसा और प्रोटीन के चयापचय में एक मध्यवर्ती है। शरीर के भीतर एक अन्य यौगिक में इसका परिवर्तन कोबालिन या विटामिन बी 12 से प्राप्त एक एंजाइम की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

मानव कोशिका एक प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोप के माध्यम से कल्पना की। इसके साइटोप्लाज्म में, मिथाइलमलोनिक एसिड बनता है। नीला हरा: कोर। लाल: झिल्ली। मार्क विडाल। स्रोत: विकिमीडिया कॉमन्स

जब रक्त सीरम में इसकी एकाग्रता उच्च मूल्यों तक पहुंच जाती है, तो विटामिन बी 12 की कमी या कुछ एंजाइमों की आनुवंशिक कमी जैसी समस्याओं का संदेह होता है। इस कारण से, इसका सबसे प्रासंगिक उपयोग विटामिन बी 12 की कमी के निर्धारण के लिए है।

मिथाइलमलोनिक एसिड का उच्च स्तर तंत्रिका तंत्र और गुर्दे के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है। यदि स्तर बहुत अधिक हैं, तो एसिड्यूरिया नामक एक चयापचय विकार होता है, जिसके लिए एक उपचारात्मक दवा नहीं मिली है, क्योंकि यह केवल एक निश्चित सीमा तक नियंत्रित किया गया है।

हालांकि, चिकित्सा वैज्ञानिक मिथाइलमोनिक एसिड के कारण होने वाले एसिडुरिया के इलाज के नए तरीकों का अध्ययन कर रहे हैं।

संरचना

मिथाइलम्लोनिक एसिड 3 कार्बन की एक मुख्य श्रृंखला से बनता है, जिसके केंद्र में एक मिथाइल समूह -CH _{3 से} जुड़ा होता है और अंतिम कार्बन -COOH समूह से संबंधित होता है। इसलिए यह डाइकारबॉक्सिलिक एसिड है।

मैलिक एसिड या 2-मिथाइलप्रोपेनेडीओइक एसिड के अणु की संरचना। फ्स्वस्कोनोस 18:59, 26 मई 2007 (UTC)। स्रोत: विकिमीडिया कॉमन्स

शब्दावली

- मिथाइलमोनिक अम्ल

- 2-मिथाइलप्रोपेनेडीओइक एसिड

- 1,1-एथेनडाइकार्बोक्सिलिक एसिड

- एमएमए (मिथाइल मैलिकोनिक एसिड)

गुण

भौतिक अवस्था

ठोस।

आणविक वजन

118.09 जी / मोल

गलनांक

135 ºC है

घुलनशीलता

पानी में: 679.0 मिलीग्राम / एमएल

पृथक्करण निरंतर

pK _a = 3.12 (20 ° C पर)

प्रकृति में स्थान

यह एक मानव मेटाबोलाइट है। इसका मतलब है कि यह कुछ चयापचय प्रक्रियाओं के दौरान बनता है, खासकर वसा और प्रोटीन से। यह 1957 में पहली बार मानव मूत्र से पृथक किया गया था। यह मुख्य रूप से गुर्दे और यकृत के कोशिकीय कोशिकाद्रव्य में स्थित होता है।

सामान्य मूल्यों से ऊपर इसकी एकाग्रता कई बीमारियों से जुड़ी होती है, जैसे कि विटामिन बी 12 की कमी या कोबालिन की खराबी, कुछ एंजाइमों की कमी जैसे कि म्यूटेस, फ्यूमरेज, अन्य, जो आनुवंशिक दोषों के कारण हो सकते हैं।

जीव में कोबालिन के एक नकारात्मक संतुलन का प्रारंभिक पता सीरम में मिथाइलमलोनिक एसिड की वृद्धि का निर्धारण करके किया जाता है। दूसरे शब्दों में, जब विटामिन बी 12 की कमी होती है, तो सीरम में एमएमए की एकाग्रता बढ़ जाती है।

एमएमए प्रोटीन के जटिल परिवहन वाले एक इलेक्ट्रो ट्रांसपोर्टिंग सक्सीड डिहाइड्रोजनेज को रोककर माइटोकॉन्ड्रिया में ऊर्जा उत्पादन में बाधा उत्पन्न करता है।

माइटोकॉन्ड्रिया, कोशिका में एक जगह जहां मैलिक एसिड सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप कर सकता है। लुईसा हावर्ड। स्रोत: विकिमीडिया कॉमन्स

नतीजतन, एक उच्च एमएमए स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। तंत्रिका तंत्र और गुर्दे पर इसका नकारात्मक प्रभाव बताया गया है। दूसरी ओर, एमएमए का एक बहुत बड़ा अतिरिक्त अम्लीयता का कारण बनता है।

मानव शरीर में प्रशिक्षण

एमएमए शरीर में कोएंजाइम एल-मिथाइलमेलोनीएल-सीओए के भाग के रूप में पाया जाता है। जब एंजाइम एल-मिथाइलमोनिल-सीओए-म्यूटेस की एक खराबी होती है, तो एमएमए का गठन होता है।

एंजाइम एल-मिथाइलमोनिल-सीओए-म्यूटेस को एडेनोसिल-कोबालिन, विटामिन बी -12 के कोएंजाइम की आवश्यकता होती है, जो स्यूसिनील-सीओए के लिए एल-मिथाइलमेलोल-सीओए के प्रतिवर्ती आइसोमिरिज़्म को उत्प्रेरित करता है। इसलिए, जब पर्याप्त एडेनोसिल-कोबालमिन नहीं होता है, तो अतिरिक्त एमएमए प्राप्त होता है।

मानव रक्त सीरम में एमएमए की सामान्य मात्रा

यूएसए में किए गए अध्ययनों के अनुसार, व्यक्ति की दौड़ या जातीयता रक्त सीरम में एमएमए की सामान्य सामग्री को प्रभावित करती है।

रक्त विश्लेषण प्रयोगशाला। लेखक: डार्को स्टोजनोविक स्रोत: पिक्साबे

गैर-हिस्पैनिक गोरों के पास हिस्पैनिक-मैक्सिकन और गैर-हिस्पैनिक एफ्रो-वंशजों की तुलना में काफी अधिक सीरम एमएमए एकाग्रता है, जो सबसे कम सीरम एमएमए एकाग्रता है। यह भी पाया गया कि व्यक्ति की उम्र MMA के स्तर को प्रभावित करती है।

एमएमए एकाग्रता 40 वर्ष की आयु के बाद बढ़नी शुरू होती है और उम्र के साथ बढ़ती रहती है। 70 साल की उम्र के बाद यह तेजी से बढ़ता है।

बाद वाले को बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि अतिरिक्त एमएमए गुर्दे को नुकसान पहुंचाता है या अन्य कारणों से गुर्दे को नुकसान पहुंचता है या नहीं, यह एमएमए में वृद्धि का कारण बनता है।

मिथाइलमलोनिक एसिड के उच्च स्तर से जुड़े रोग

एमएमए के बहुत उच्च स्तर की उपस्थिति एक चयापचय विकार का कारण बनती है जिसे एसिड्यूरिया या एमएमए एसिडमिया कहा जाता है।

यह एंजाइम मेथिलमेलोनील-सीओए-म्यूटेज की एक आंशिक या कुल कमी द्वारा पदोन्नत किया जाता है, जो विटामिन बी 12 पर निर्भर एक माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम है, जो वेलिन, आइसोलेकिन और फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के अंतिम चरण में हस्तक्षेप करता है।

इस बीमारी के लिए कोई अनुमोदित उपचार नहीं हैं। इसका प्रबंधन प्रोटीन का सेवन, कार्निटाइन और कॉफ़ेक्टर पूरक और चिकित्सा निगरानी की कमी को कम करता है।

हालांकि, एक संभव चिकित्सा विकसित की गई है जिसमें दूत आरएनए के अंतःशिरा प्रशासन से मिलकर बायोडिग्रेडेबल लिपिड नैनोकणों में संलग्न हो जाते हैं।

लेखक: मेढ़क स्रोत: पिक्साबे

कहा दूत आरएनए एंजाइम मिथाइलमोनिल-सीओए-म्यूटेस के गठन को एन्कोड करता है, जो प्लाज्मा में एमएमए की कमी की ओर जाता है।

संश्लेषण

प्रयोगशाला में मिथाइलमोनिक एसिड के संश्लेषण में से एक है जिसने ध्यान आकर्षित किया है, कार्बन मोनोऑक्साइड सीओ वातावरण के तहत 70 ºC पर 4 घंटे के लिए पोटेशियम टेट्राकारबोनीएलहाइड्रोफोरेट के साथ पोटेशियम एक्रिलाट की प्रतिक्रिया है।

प्रतिक्रिया उत्प्रेरक और अत्यधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य है, जहां हल्के स्थिति और 95% से अधिक उपज होती है। यह एमएमए देने के लिए ऐक्रेलिक एसिड का पहला हाइड्रोकार्बोक्साइलेशन था।

विटामिन बी 12 या कोबालिन की कमी के लिए बायोमार्कर के रूप में उपयोग करें

रक्त सीरम में एमएमए के उच्च स्तर विटामिन बी 12 की कमी के साथ जुड़े रहे हैं। यह अनुमान लगाया जाता है कि सीरम में एमएमए की एकाग्रता बढ़ जाती है इससे पहले कि सीरम में कोबालिन में कमी का पता लगाया जाता है या शरीर को नुकसान होता है।

शाकाहारी और लैक्टो-ओवो-शाकाहारियों के अध्ययन में, विटामिन बी 12 की कमी को निर्धारित करने के लिए सीरम एमएमए का उपयोग किया गया है।

मानव रक्त परीक्षण। स्रोत: पिक्साबे

कुछ जांचकर्ताओं ने पाया कि टाइप 2 मधुमेह के रोगियों का मेटफॉर्मिन उपचार सीरम एमएमए एकाग्रता में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। यह प्रभाव मेटफॉर्मिन के साथ उपचार के समय के साथ बढ़ता है और इन रोगियों में विटामिन बी 12 के स्तर में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

इसके अलावा, कैंसर रोगियों में विटामिन बी 12 की कमी और गर्भवती महिलाओं में भी एमएमए का परीक्षण किया गया है।

हालांकि, अन्य जांचकर्ताओं का सुझाव है कि विटामिन बी 12 की कमी को निर्धारित करने में सीरम एमएमए एकाग्रता की उपयोगिता सामान्य गुर्दा समारोह वाले रोगियों में और बहुत युवा लोगों में सीमित है।

संदर्भ

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