क्रानियोसिनेस्टोसिस: लक्षण, कारण और उपचार - तंत्रिका - 2025

Craniosynostosis खोपड़ी है कि बच्चे के सिर में जन्म विकृति पर विकास या वर्तमान का कारण बनता है की एक दुर्लभ समस्या है। यह खोपड़ी के विभिन्न भागों के प्रारंभिक संलयन के बारे में है ताकि यह मस्तिष्क और खोपड़ी दोनों के सामान्य विकास को बाधित न कर सके।

नवजात शिशु में, खोपड़ी कई हड्डियों से बनी होती है जो अभी तक शामिल नहीं हुई हैं, यह इसलिए है ताकि मस्तिष्क को विकसित करने के लिए पर्याप्त स्थान रहे। वास्तव में, खोपड़ी की हड्डियां जीवन के पहले तीन महीनों के दौरान आकार में दोगुनी हो जाएंगी और देर से किशोर होने तक पूरी तरह से फ्यूज नहीं होती हैं।

वास्तव में, खोपड़ी की हड्डियों के संलयन का स्तर उम्र के साथ बदलता है और टांके पर निर्भर करता है; दूसरों के सामने कुछ बंद करना। नवजात शिशु की खोपड़ी सात हड्डियों से बनी होती है, और वे दो प्रक्रियाओं के माध्यम से विकसित होती हैं: हड्डी विस्थापन और हड्डी रीमॉडेलिंग।

ऐसा लगता है कि खोपड़ी में एक एकल कॉम्पैक्ट टुकड़ा होता है, हालांकि, आप जो सोच सकते हैं उसके विपरीत, खोपड़ी एक फुटबॉल की गेंद की तरह अधिक है: इसमें प्लेटों में व्यवस्थित हड्डियों की एक श्रृंखला होती है जो एक गोले के निर्माण के लिए एक साथ फिट होती हैं।

इन प्लेटों के बीच मजबूत लोचदार ऊतक होते हैं जिन्हें स्यूटर्स कहा जाता है। ये वही हैं जो खोपड़ी को मस्तिष्क के बढ़ने के रूप में विकसित करने की लचीलापन देते हैं। यह लचीलापन भी बच्चे को जन्म नहर के माध्यम से वितरित करने की अनुमति देता है।

क्या होता है कि जब खोपड़ी का एक क्षेत्र जो फ़्यूज़ बढ़ रहा है और बंद हो जाता है, तो अन्य क्षेत्र इसके लिए क्षतिपूर्ति करने की कोशिश करेंगे, और अधिक प्रमुख हो जाएगा और सिर के सामान्य आकार को बदल देगा।

क्रानियोसिनेस्टोसिस भी साहित्य में सिनोस्टोसिस या समयपूर्व बंद होने के रूप में प्रकट हो सकता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार

खोपड़ी के कुछ हिस्सों के आधार पर कई प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस होते हैं जो बदल जाते हैं और परिणामस्वरूप सिर का आकार होता है।

Scaphocephaly

यह सबसे आम प्रकार है और पुरुषों को सबसे अधिक बार प्रभावित करता है। यह धनु सीवन का समयपूर्व संलयन है, जो खोपड़ी के ऊपरी हिस्से की मध्य रेखा में स्थित है और नरम बिंदु (जिसे फॉन्टनेल भी कहा जाता है) से सिर के पीछे तक जाता है।

यह लंबे और संकीर्ण सिर के आकार का परिणाम है। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, सिर का पिछला हिस्सा अधिक प्रमुख और नुकीला होता जाता है, और माथा फूटता जाता है। यह प्रकार वह है जो सामान्य मस्तिष्क के विकास के लिए कम से कम समस्या पैदा करता है और इसका निदान करना अपेक्षाकृत आसान है।

पूर्ववर्ती प्लेगियोसेफली

इसमें कोरोनल सुटर्स में से एक के प्रारंभिक संघ शामिल हैं, जहां मस्तिष्क के अग्रभाग और ललाट लोब आगे बढ़ते हैं। इस प्रकार में, माथे चपटा दिखाई देता है, और आंख की कुर्सियां ​​ऊपर उठती हैं और ढलान होती हैं।

इसके अलावा, इन प्रोट्रूड और नाक को भी एक तरफ कर दिया जाता है। एक संकेत है कि बच्चे को इस प्रकार का क्रानियोसेनोस्टोसिस है, वह दोहरे देखने से बचने के लिए अपने सिर को एक तरफ झुकाएगा।

Trigonocephaly

यह मीट्रिक सिवनी का जंक्शन है, जो प्रभावित व्यक्ति के माथे के बीच में स्थित होता है और नरम बिंदु या फॉन्टेनेल से नाक की शुरुआत तक जाता है।

इससे आंख की कुर्सियां ​​एक साथ आती हैं और आंखें एक-दूसरे के बहुत करीब होती हैं। माथे एक फैला हुआ त्रिकोणीय आकार लेता है।

पश्चगामी प्लवक

यह कम से कम सामान्य है, और यह सिर के पिछले भाग में एक बाँसुरी टांके के समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप होता है।

इससे खोपड़ी के इस क्षेत्र का एक चपटा हो जाता है, जिससे कान के पीछे की हड्डी (मास्टॉयड हड्डी) प्रोट्रूड बन जाती है, जो एक कान में दूसरे की तुलना में कम दिखाई देती है। इस मामले में, खोपड़ी को भी एक तरफ झुकाया जा सकता है।

ये सभी एक ही सिवनी के यूनियनों के अनुरूप हैं, लेकिन एक से अधिक यूनियनों के भी हो सकते हैं।

डबल सिवनी क्रानियोसेनोस्टोसिस

उदाहरण के लिए:

- पूर्वकाल ब्रैकीसेफ़ाली: इसे बाइकोरोनल कहा जाता है, क्योंकि यह तब होता है जब दो कोरोनल टांके, जो कान से कान तक जाते हैं, समय से पहले फ्यूज करते हैं, माथे और भौहें क्षेत्र को सपाट पेश करते हैं। सामान्य तौर पर खोपड़ी सामान्य से अधिक चौड़ी दिखाई देती है।

- पीछे की ब्राचीसेफली: खोपड़ी भी चौड़ी हो जाती है, लेकिन दो बाँस की टहनियों के मिलन के कारण (जो, जैसा कि हमने कहा, पीठ में हैं)।

- सतीगल और मेटोपिक sutures के स्केफोसेफली: सिर में एक लम्बी और संकीर्ण उपस्थिति है।

मल्टीपल सिवनी क्रानियोसेनोस्टोसिस

उदाहरण के लिए:

- टिरिब्राचीसेफली, बिकोरोनल, धनु और मेटोपिक टांके के कारण: सिर को इंगित किया गया है, और एपर्ट सिंड्रोम की विशेषता है।

- मल्टीसूटुरस इसमें शामिल हो गए जो खोपड़ी को "क्लोवर लीफ" आकार देते हैं।

प्रसार

यह बीमारी दुर्लभ है, 1,800 से 3,000 बच्चों में लगभग 1 को प्रभावित करती है। यह पुरुषों में अधिक आम है, 4 पुरुष प्रभावित मामलों में से 3 के साथ, हालांकि यह क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार के आधार पर भिन्न होता है।

80% और 95% मामलों के बीच गैर-सिंडोमिक रूप होते हैं, जो कि एक अलग स्थिति के रूप में है, हालांकि अन्य लेखकों ने अनुमान लगाया है कि 15% और 40% रोगियों के बीच एक और सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकारों के बारे में, ऐसा लगता है कि सबसे अधिक बार वह होता है जिसमें धनु सिवनी (40-60% मामले) शामिल होते हैं, इसके बाद कोरोनल (20-30%) और फिर मेटोपिक (10%) या कम से)। लंबोदर सिवनी का मिलन बहुत दुर्लभ है।

कारण

विभिन्न सिंड्रोम

क्रानियोसिनेस्टोसिस सिंड्रोम हो सकता है, अर्थात, यह अन्य दुर्लभ सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। एक सिंड्रोम संबंधित लक्षणों की एक श्रृंखला है जो एक ही कारण से उत्पन्न होते हैं और ज्यादातर मामलों में आमतौर पर आनुवंशिक होते हैं।

द्वितीयक क्रानियोसेनोस्टोसिस

जिसे द्वितीयक क्रानियोसेनोस्टोसिस के रूप में जाना जाता है, वह भी हो सकता है, जो अधिक सामान्य है, और जो मस्तिष्क के विकास में विफलता में इसका मूल है।

आमतौर पर यह माइक्रोसेफली या कम कपाल के आकार को जन्म देगा। इसलिए, यहां क्रानियोसेनोस्टोसिस मस्तिष्क के विकास की अन्य समस्याओं जैसे कि होलोप्रोसेन्फली या एन्सेफेलोसेले के साथ एक साथ दिखाई देगा।

टेराटोजेनिक एजेंट

यह टेराटोजेनिक एजेंटों के कारण भी हो सकता है, इसका मतलब किसी भी रासायनिक पदार्थ, कमी की स्थिति या कुछ हानिकारक भौतिक एजेंट हैं जो भ्रूण के चरण में रूपात्मक परिवर्तन पैदा करते हैं। कुछ उदाहरणों में अमीनोप्टेरिन, वैल्प्रोएट, फ्लुकोनाज़ोल या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे पदार्थ हैं।

अन्य संभावित कारण

- दूसरी ओर, यह गैर-सहसंयोजक भी हो सकता है; परिवर्तनशील होने के कारण और पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं।

यह ज्ञात है कि ऐसे कारक हैं जो क्रानियोसेनोस्टोसिस को सुविधाजनक बना सकते हैं जैसे:

- गर्भाशय के अंदर की छोटी जगह या इसका असामान्य आकार, मुख्य रूप से कोरोनल सिनोस्टोसिस का कारण बनता है।

- अस्थि चयापचय को प्रभावित करने वाले विकार: हाइपरलकसीमिया या रिकेट्स।

- यह कभी-कभी जन्मजात रक्त (रक्त) विकारों के कारण हो सकता है, जैसे जन्मजात हेमोलिटिक पीलिया, सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया।

- कुछ मामलों में, क्रानियोसेनोस्टोसिस आईट्रोजेनिक समस्याओं का परिणाम है (जो कि डॉक्टर या स्वास्थ्य पेशेवर की त्रुटि के कारण होता है)

लक्षण

कुछ मामलों में, जन्म के कुछ महीनों बाद तक क्रानियोसेनोस्टोसिस ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है। विशेष रूप से, जब यह अन्य क्रानियोफेशियल समस्याओं से जुड़ा होता है, तो इसे जन्म से देखा जा सकता है, लेकिन अगर यह दुग्ध या अन्य कारण है, तो यह देखा जाएगा कि बच्चा बढ़ता है।

इसके अलावा, यहां वर्णित कुछ लक्षण आमतौर पर बचपन में दिखाई देते हैं।

- मौलिक एक खोपड़ी की अनियमित आकृति है, जो क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार से निर्धारित होती है।

- उस क्षेत्र में स्पर्श करने के लिए एक कठोर रिज महसूस किया जा सकता है जहां टांके लगे होते हैं।

- खोपड़ी का नरम भाग (फॉन्टानेल) दिखाई नहीं देता है या सामान्य से अलग है।

- शरीर के बाकी हिस्सों के अनुपात में बच्चे का सिर नहीं बढ़ता है।

- इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि हो सकती है जो किसी भी प्रकार के क्रानियोसेनोस्टोसिस में हो सकती है। यह स्पष्ट रूप से खोपड़ी की विकृतियों के कारण है, और जितने अधिक टांके जुड़े हुए हैं, यह वृद्धि उतनी ही सामान्य होगी और उतनी ही गंभीर होगी। उदाहरण के लिए, कई टांके के प्रकार में, लगभग 60% मामलों में इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि होगी, जबकि एक ही सीवन के मामलों में प्रतिशत घटकर 15% हो जाता है।

पिछले बिंदु के परिणामस्वरूप, निम्नलिखित लक्षण क्रानियोसेनोस्टोसिस में भी होंगे:

- लगातार सिरदर्द, मुख्य रूप से सुबह और रात में।

- दृष्टि में कठिनाइयाँ जैसे डबल या धुंधला दिखाई देना।

- थोड़े बड़े बच्चों में, अकादमिक प्रदर्शन में कमी आई।

- विलंबित न्यूरोलॉजिकल विकास।

- अगर बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव का इलाज नहीं किया जाता है, तो उल्टी, चिड़चिड़ापन, धीमी प्रतिक्रिया, आंखों की सूजन, दृष्टि के साथ किसी वस्तु का पालन करने में कठिनाई, सुनवाई और सांस लेने में समस्या हो सकती है।

निदान

महत्वपूर्ण रूप से, सभी खोपड़ी विकृति क्रानियोसेयोनिस्टोसिस नहीं है। उदाहरण के लिए, एक असामान्य सिर का आकार हो सकता है यदि बच्चा एक ही स्थिति में लंबे समय तक रहता है, जैसे कि पीठ पर झूठ बोलना।

किसी भी मामले में, डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है अगर यह देखा जाए कि बच्चे का सिर ठीक से विकसित नहीं हो रहा है या अनियमितताएं हैं। हालांकि, निदान का पक्ष लिया जाता है क्योंकि नियमित बाल चिकित्सा जांच सभी शिशुओं को की जाती है जिसमें विशेषज्ञ खोपड़ी की वृद्धि की जांच करता है।

यदि यह एक उग्र रूप है, तो इसका पता तब तक नहीं लगाया जा सकता जब तक कि बच्चा बड़ा न हो जाए और इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि न हो। इसलिए, ऊपर दिए गए लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए, जो इस मामले में 4 से 8 साल की उम्र के बीच दिखाई देगा।

निदान में शामिल होना चाहिए:

- एक शारीरिक परीक्षा: प्रभावित व्यक्ति के सिर को पालप करना ताकि यह पता चल सके कि टांके में लकीरें हैं या चेहरे की विकृति है या नहीं।

- इमेजिंग अध्ययन, जैसे कि कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो आपको जुड़ने वाले टांके को देखने की अनुमति देगा। उन्हें पहचाना जा सकता है और यह देखने वाला है कि जहां एक सीवन होना चाहिए वहां एक नहीं है, या फिर यह है कि लाइन एक शिखा में फैला है।

- एक्स - किरणें: खोपड़ी के सटीक माप (सेफालोमेट्री के माध्यम से) प्राप्त करने के लिए।

- आनुवंशिक परीक्षण: यदि यह संदेह है कि यह वंशानुगत एक सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है, तो यह पता लगाने के उद्देश्य से कि कौन सा सिंड्रोम होगा और इसका जल्द से जल्द इलाज किया जाएगा। उन्हें आमतौर पर रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, हालांकि कभी-कभी त्वचा के अन्य ऊतकों जैसे कि गाल के अंदर से कोशिकाएं, या बालों के नमूने भी जांचे जा सकते हैं।

एसोसिएटेड सिंड्रोम

180 से अधिक विभिन्न सिंड्रोम हैं जो क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण बन सकते हैं, हालांकि उनमें से सभी बहुत दुर्लभ हैं। सबसे विशिष्ट में से कुछ हैं:

- क्राउज़ोन सिंड्रोम: यह सबसे आम है और द्विपक्षीय कोरोनल क्रानियोसिनोस्टोसिस, मिडफेस असामान्यताओं और उभरी हुई आंखों से जुड़ा है। ऐसा प्रतीत होता है कि FGFR2 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, हालांकि कुछ मामले अनायास ही सामने आते हैं।

- एपर्ट सिंड्रोम: यह द्विपक्षीय कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस भी प्रस्तुत करता है, हालांकि श्लेष के अन्य रूपों को देखा जा सकता है। खोपड़ी के आधार पर हाथ, कोहनी, कूल्हों और घुटनों में विकृति के अलावा फुसियां ​​होती हैं। इसकी उत्पत्ति वंशानुगत है और चेहरे की विशेषताओं को जन्म देती है।

- कारपेंटर सिंड्रोम : यह सिंड्रोम आमतौर पर पोस्टीरियर प्लैगियोसेफाली या लैंबिड स्यूटर्स के मिलन से जुड़ा होता है, हालांकि स्केफोसैफली भी दिखाई देते हैं। यह विकृतियों से भी चरम सीमाओं में और पैरों में एक और अंक द्वारा, अन्य चीजों के बीच विभेदित होता है।

- फ़िफ़रफ़र सिंड्रोम: यूनिकॉर्नल क्रानियोसिनेस्टोसिस इस स्थिति में आम है, साथ ही चेहरे की विकृति भी होती है, जो सुनने की समस्याओं का कारण बनती है, और चरम में। यह जलशीर्ष से भी जुड़ा हुआ है।

- सेथ्रे-चॉटज़ेन सिंड्रोम: वे आम तौर पर एकतरफा कोरोनल टाइप क्रानियोसिनेस्टोसिस पेश करते हैं, पूर्वकाल कपाल आधार के बहुत सीमित विकास के साथ, बहुत कम बाल विकास, चेहरे की विषमता और विलंबित विकास। यह जन्मजात प्रकार का भी है।

इलाज

प्रारंभिक उपचार को विकसित करने का प्रयास किया जाना चाहिए, क्योंकि कई समस्याएं मस्तिष्क के तेजी से विकास और परिवर्तनों के अनुकूल होने के लिए बच्चे की खोपड़ी के लचीलेपन से तय की जा सकती हैं।

यहां तक ​​कि ऐसे मामलों में जो बहुत हल्के होते हैं, कोई विशिष्ट उपचार की सिफारिश नहीं की जा सकती है, लेकिन यह उम्मीद की जाती है कि इसका सौंदर्य प्रभाव इतना गंभीर नहीं होगा क्योंकि प्रभावित व्यक्ति बाल विकसित करता है और बढ़ता है।

यदि मामले बहुत गंभीर नहीं हैं, तो गैर-सर्जिकल तरीकों का उपयोग करना उचित है। आम तौर पर, इन उपचारों से बीमारी की प्रगति को रोका जा सकेगा या उनमें सुधार होगा, लेकिन यह सामान्य है कि अभी भी एक निश्चित डिग्री का अपव्यय होता है जिसे सरल सर्जरी से हल किया जा सकता है।

आकार देने वाला हेलमेट

यदि हम ऐसी स्थिति में हैं जिसमें खोपड़ी में अन्य विकृतियां हो गई हैं, जैसे कि स्थिति में प्लेगियोसेफेली, या लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहने के कारण सिर का एक चपटा हिस्सा, गर्भाशय से दबाव या प्रसव के दौरान जटिलताओं के कारण, हम कर सकते हैं। बच्चे के लिए एक कस्टम आकार देने वाले हेलमेट के साथ सामान्य सिर का आकार प्राप्त करें।

पुनः स्थिति

एक अन्य विकल्प रिपोजिटिंग है, जो 80% मामलों में प्रभावी रहा है। इसमें बच्चे को अप्रभावित रखने और गर्दन की मांसपेशियों को उसके चेहरे पर रखकर, उसके पेट पर रखकर काम किया जाता है। यह तकनीक प्रभावी है यदि बच्चा 3 या 4 महीने से कम उम्र का है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

एक क्रैनियोफेशियल सर्जन और एक न्यूरोसर्जन द्वारा किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप को गंभीर क्रानियोफेशियल समस्याओं के मामलों में संकेत दिया जाता है, जैसे कि लैम्बिड या कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस, या अगर इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि है।

सर्जरी ज्यादातर क्रानियोफेशियल विकृतियों के लिए पसंद का उपचार है, विशेष रूप से एक प्रमुख सिंड्रोम से जुड़े लोगों के लिए।

सर्जरी का लक्ष्य दबाव को कम करना है जो खोपड़ी मस्तिष्क पर डाल रही है और मस्तिष्क को बढ़ने के लिए पर्याप्त स्थान प्रदान करने के साथ-साथ शारीरिक उपस्थिति में सुधार करने के लिए है।

सर्जरी के बाद, आपको बाद में दूसरे हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है यदि आप बड़े होने के साथ क्रानियोसेनोस्टोसिस विकसित करते हैं। ऐसा ही होता है अगर उन्हें चेहरे की विकृति भी होती है।

एंडोस्कोपिक सर्जरी

एक अन्य प्रकार की सर्जरी एंडोस्कोपिक है, जो बहुत कम आक्रामक है; चूंकि इसमें खोपड़ी में छोटे चीरों के माध्यम से एक प्रबुद्ध ट्यूब (एंडोस्कोप) की शुरूआत शामिल है, ताकि बाद में इसे खोलने के लिए फ्यूज्ड सिवनी के सटीक स्थान का पता लगाया जा सके। इस तरह की सर्जरी कम से कम एक घंटे में की जा सकती है, सूजन उतनी गंभीर नहीं है, कम खून की कमी होती है, और रिकवरी तेजी से होती है।

अन्य अंतर्निहित सिंड्रोम के मामले में, बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के लिए निगरानी के लिए खोपड़ी की वृद्धि की आवधिक निगरानी की आवश्यकता होती है।

यदि आपके बच्चे में एक अंतर्निहित सिंड्रोम है, तो डॉक्टर सिर के विकास की निगरानी करने और बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव की जांच करने के लिए सर्जरी के बाद नियमित अनुवर्ती यात्राओं की सिफारिश कर सकते हैं।

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