ग्लाइकोजन: संरचना, संश्लेषण, गिरावट, कार्य - जीवविज्ञान - 2025

ग्लाइकोजन सबसे स्तनधारियों की कार्बोहाइड्रेट भंडारण है। कार्बोहाइड्रेट को आमतौर पर शर्करा कहा जाता है और इन्हें हाइड्रोलिसिस (मोनोसेकेराइड्स, डिसाकेराइड्स, ओलिगोसेकेराइड्स और पॉलीसेकेराइड्स) के कारण अवशेषों की संख्या के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।

मोनोसैकराइड्स सबसे सरल कार्बोहाइड्रेट होते हैं जिन्हें उनकी संरचना में निहित कार्बन की संख्या के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। इसके बाद ट्रायोज (3 सी), टेट्रोस (4 सी), पेंटोज (5 सी), हेक्सोज (6 सी), हेप्टोसस (7 सी) और ऑक्टोसस (8 सी) हैं।

ग्लाइकोसिडिक बांड दिखा रहा ग्लाइकोजन की रासायनिक संरचना (स्रोत: Glykogen.svg: NEUROtiker व्युत्पन्न कार्य: विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से मारेक एम)

एल्डिहाइड समूह या कीटोन समूह की उपस्थिति के आधार पर, इन मोनोसैकेराइड को क्रमशः एल्डोस या किटोस के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है।

डिसैकेराइड्स हाइड्रॉलिसिस द्वारा, दो सरल मोनोसैकराइडों को जन्म देते हैं, जबकि ओलिगोसेकेराइड्स 2 से 10 मोनोसैकेराइड इकाइयों का उत्पादन करते हैं और पॉलीसेकेराइड्स 10 से अधिक मोनोसैकराइडों का उत्पादन करते हैं।

ग्लाइकोजन एक जैव रासायनिक दृष्टिकोण से, एक पॉलीसैकराइड है जो छह-कार्बन एल्डोज की शाखित श्रृंखलाओं से बना होता है, यानी एक ग्लूकोज जिसे ग्लूकोज के रूप में जाना जाता है। ग्लाइकोजन को ग्लूकोज के पेड़ के रूप में रेखांकन के रूप में दर्शाया जा सकता है। इसे पशु स्टार्च भी कहा जाता है।

पौधों में ग्लूकोज स्टार्च के रूप में और जानवरों में ग्लाइकोजन के रूप में संग्रहीत किया जाता है, जो मुख्य रूप से यकृत और मांसपेशियों के ऊतकों में संग्रहीत होता है।

यकृत में, ग्लाइकोजन अपने द्रव्यमान का 10% और मांसपेशियों के द्रव्यमान का 1% बना सकता है। जैसे कि 70 किलो के आदमी में लीवर का वजन लगभग 1800 ग्राम और मांसपेशियों का वजन लगभग 35 किलोग्राम होता है, मांसपेशियों की ग्लाइकोजन की कुल मात्रा जिगर की तुलना में बहुत अधिक होती है।

संरचना

ग्लाइकोजन का आणविक भार 108 ग्राम / मोल तक पहुंच सकता है, जो 6 × 105 ग्लूकोज अणुओं के बराबर है। ग्लाइकोजन α-D-ग्लूकोज की कई शाखाओं वाले चेन से बना है। ग्लूकोज (C6H12O6) एक एल्डोहेक्सोज है जिसे रैखिक या चक्रीय रूप में दर्शाया जा सकता है।

ग्लाइकोजन में α- डी-ग्लूकोज के रूप में 12 से 14 ग्लूकोज अवशेषों की श्रृंखलाओं के साथ एक अत्यधिक शाखित और कॉम्पैक्ट संरचना होती है जो कि α- (1 → 4) ग्लूकोसिडिक बॉन्ड से जुड़ी होती है। श्रृंखला की शाखाएं α- (1 → 6) ग्लूकोसिडिक बांड द्वारा बनाई जाती हैं।

आहार में स्टार्च की तरह ग्लाइकोजन, अधिकांश कार्बोहाइड्रेट प्रदान करता है जो शरीर को चाहिए। आंत में इन पॉलीसेकेराइड को हाइड्रोलिसिस द्वारा तोड़ा जाता है और फिर रक्त में मुख्य रूप से ग्लूकोज के रूप में अवशोषित कर लिया जाता है।

तीन एंजाइम: enzym-amylase, α-amylase और amyl-α- (1 → 6) -glucosidase ग्लाइकोजन और स्टार्च दोनों के आंतों के क्षरण के लिए जिम्मेदार हैं।

Α-एमाइलेज़ अनियमित रूप से ग्लाइकोजन और स्टार्च दोनों के साइड चेन के α- (1 → 4) बॉन्ड को जमा करता है, और इसलिए इसे एंडोग्लाइकोसाइड कहा जाता है। Ss-amylase एक एक्सोग्लाइकोसिड है जो α- (1 → 4) ग्लाइकोसिडिक बांडों को शाखाओं तक पहुंचने के बिना सबसे बाहरी जंजीरों के छोर से तोड़कर ase-माल्टोज डिमर्स रिलीज करता है।

चूँकि न तो am-एमाइलेज और न ही α-amylase शाखा बिंदुओं को नीचा दिखाते हैं, उनकी क्रिया का अंतिम उत्पाद सीमा डेक्सट्रिन नामक लगभग 35 से 40 ग्लूकोज अवशेषों की एक अत्यधिक शाखा संरचना है।

सीमा डेक्सट्रिन को अंततः शाखा बिंदुओं पर हाइड्रोलाइज्ड किया जाता है जिसमें एमिल-α- (1 → 6) -glucosidase के माध्यम से α- (1 → 6) बॉन्ड होते हैं, जिन्हें "डीब्रीचिंग" एंजाइम के रूप में भी जाना जाता है। इस डिबेंचिंग द्वारा छोड़ी गई श्रृंखलाओं को am-amylase और α-amylase द्वारा अपमानित किया जाता है।

जैसे-जैसे अंतर्ग्रहण ग्लाइकोजन ग्लूकोज के रूप में प्रवेश करता है, ऊतकों में पाए जाने वाले पदार्थ को ग्लूकोज से शरीर द्वारा संश्लेषित किया जाना चाहिए।

संश्लेषण

ग्लाइकोजन संश्लेषण को ग्लाइकोजेनेसिस कहा जाता है और यह मुख्य रूप से मांसपेशियों और यकृत में होता है। आहार के साथ शरीर में प्रवेश करने वाला ग्लूकोज रक्तप्रवाह में और वहां से कोशिकाओं में जाता है, जहां ग्लूकोकिनेज नामक एंजाइम की क्रिया द्वारा इसे तुरंत फॉस्फोराइलेट किया जाता है।

ग्लूकोकाइनेज फॉस्फोराइलेट्स ग्लूकोज कार्बन 6. एटीपी इस प्रतिक्रिया के लिए फॉस्फोरस और ऊर्जा प्रदान करता है। नतीजतन, ग्लूकोज 6-फॉस्फेट बनता है और एक एडीपी जारी होता है। फिर, ग्लूकोस 6-फॉस्फेट को फॉस्फोग्लुकोमुटेस की क्रिया द्वारा ग्लूकोज 1-फॉस्फेट में बदल दिया जाता है, जो फॉस्फोर को स्थिति 6 से स्थिति 1 में ले जाता है।

ग्लाइकोजन के संश्लेषण के लिए ग्लूकोज 1-फॉस्फेट सक्रिय रहता है, जिसमें तीन अन्य एंजाइमों के एक सेट की भागीदारी शामिल होती है: यूडीपी-ग्लूकोज पाइरोफॉस्फोरलाइज़, ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ और एमाइल- (1,4 +6) -glycosyltransferase।

ग्लूकोज-1-फॉस्फेट, यूरीडीन ट्राइफॉस्फेट (यूटीपी, यूरिडीन ट्राइफॉस्फेट का एक न्यूक्लियोसाइड) और यूडीपी-ग्लूकोज-पाइरोफॉस्फोरिलसेज़ की क्रिया के साथ मिलकर, यूरिडिन डाइफ़ॉस्फ़ेट-ग्लूकोज़ कॉम्प्लेक्स (यूडीपी ग्लेक) बनाता है। इस प्रक्रिया में एक पाइरोफॉस्फेट आयन हाइड्रोलाइज्ड होता है।

एंजाइम ग्लाइकोजन सिंथेटेस तब यूडीपी ग्लक कॉम्प्लेक्स के सी 1 और ग्लाइकोजन के एक टर्मिनल ग्लूकोज अवशेषों के सी 4 के बीच एक ग्लाइकोसिडिक बॉन्ड बनाता है, और यूडीपी सक्रिय ग्लूकोज कॉम्प्लेक्स से जारी होता है। इस प्रतिक्रिया के लिए होने के लिए पहले से मौजूद ग्लाइकोजन अणु होना चाहिए जिसे "प्रिमोर्डियल ग्लाइकोजन" कहा जाता है।

प्राइमर्डियल ग्लाइकोजन को एक प्राइमर प्रोटीन, ग्लाइकोजेनिन पर संश्लेषित किया जाता है, जो कि 37 kDa है और जो कि यूडीपी ग्लेक कॉम्प्लेक्स द्वारा एक टाइरोसिन अवशेषों को ग्लाइकोसिलेट किया जाता है। वहां से, α-D-Glucose अवशेषों को 1 → 4 बांडों के साथ जोड़ा जाता है और एक छोटी श्रृंखला बनाई जाती है, जिस पर ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ कार्य करता है।

एक बार प्रारंभिक श्रृंखला कम से कम 11 ग्लूकोज अवशेषों, ब्रांचिंग एंजाइम या एमाइल- (1,4 → 1,6) -glycosyltransferase की स्थिति में आसन्न श्रृंखला में 6 या 7 ग्लूकोज अवशेषों की श्रृंखला का एक टुकड़ा स्थानांतरित कर देती है। → 6, जिससे एक शाखा बिंदु स्थापित होता है। इस प्रकार निर्मित ग्लाइकोजन अणु 1 → 4 ग्लाइकोसिडिक बांड और अधिक शाखाओं के साथ ग्लूकोज इकाइयों के जोड़ से बढ़ता है।

पतन

ग्लाइकोजन के टूटने को ग्लाइकोजेनोलिसिस कहा जाता है, और यह अपने संश्लेषण के रिवर्स मार्ग के बराबर नहीं है। इस मार्ग की गति ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलस उत्प्रेरित प्रतिक्रिया की दर से सीमित है।

ग्लाइकोजन फॉस्फोराइलेस ग्लाइकोजन श्रृंखलाओं के 1 → 4 बांडों के क्लीवेज (फॉस्फोरोलिसिस) के लिए जिम्मेदार है, ग्लूकोज 1-फॉस्फेट को मुक्त करता है। एंजाइमैटिक क्रिया सबसे बाहरी जंजीरों के सिरों पर शुरू होती है और उन्हें क्रमिक रूप से हटा दिया जाता है जब तक कि शाखाओं के प्रत्येक तरफ 4 ग्लूकोज अवशेष नहीं रहते।

फिर एक और एंजाइम, α- (1 → 4) → α- (1 → 4) ग्लूकन ट्रांसफ़ेज़, एक शाखा से दूसरी शाखा में ट्राइसैकेराइड इकाई को स्थानांतरित करके शाखा बिंदु को उजागर करता है। यह एमील- (1 → 6) -gucosidase (डीब्रीचिंग एंजाइम) को 1 → 6 बॉन्ड को हाइड्रोलाइज करने की अनुमति देता है, जिससे ब्रॉस्फोरिलस की कार्रवाई से गुजरने वाली शाखा को हटा दिया जाएगा। इन एंजाइमों की संयुक्त कार्रवाई ग्लाइकोजन को पूरी तरह से समाप्त कर देती है।

चूंकि प्रारंभिक फॉस्फोम्यूटेज प्रतिक्रिया प्रतिवर्ती है, ग्लूकोज 6-फॉस्फेट ग्लाइकोजन के क्लीव्ड ग्लूकोज 1-फॉस्फेट अवशेषों से बन सकता है। यकृत और गुर्दे में, लेकिन मांसपेशियों में नहीं, एक एंजाइम होता है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट, ग्लूकोज 6-फॉस्फेट को dephosphorylating करने में सक्षम और इसे मुक्त ग्लूकोज में परिवर्तित करता है।

डिपोस्फोराइलेटेड ग्लूकोज रक्त में फैल सकता है, और यह है कि रक्त शर्करा के मूल्यों (ग्लाइसेमिया) में वृद्धि में यकृत ग्लाइकोजेनोलिसिस परिलक्षित होता है।

संश्लेषण और गिरावट का विनियमन

संश्लेषण का

यह प्रक्रिया दो मूलभूत एंजाइमों पर आधारित है: ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ और ग्लाइकोजन फॉस्फोराइलेज, इस तरह से कि जब उनमें से एक सक्रिय होता है तो दूसरा उसके निष्क्रिय अवस्था में होता है। यह विनियमन संश्लेषण और गिरावट की विपरीत प्रतिक्रियाओं को एक साथ होने से रोकता है।

दोनों एंजाइमों का सक्रिय रूप और निष्क्रिय रूप बहुत अलग है, और फॉस्फोराइलेज़ और ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ के सक्रिय और निष्क्रिय रूपों का अंतर्संबंध सख्ती से हार्मोनल रूप से नियंत्रित है।

एड्रेनालाईन एक हार्मोन है जो अधिवृक्क मज्जा से निकलता है, और ग्लूकागन एक और है जो अग्न्याशय के अंतःस्रावी हिस्से में उत्पन्न होता है। अंतःस्रावी अग्न्याशय इंसुलिन और ग्लूकागन का उत्पादन करता है। लैंगरहैंस के आइलेट्स की α कोशिकाएं हैं जो ग्लूकागन को संश्लेषित करती हैं।

एड्रेनालाईन और ग्लूकागन दो हार्मोन हैं जो रक्त शर्करा के स्तर में कमी के जवाब में ऊर्जा की आवश्यकता होने पर जारी किए जाते हैं। ये हार्मोन ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलस की सक्रियता को प्रोत्साहित करते हैं और ग्लाइकोजन सिंथेटेस को बाधित करते हैं, इस प्रकार ग्लाइकोजेनोलिसिस को उत्तेजित करते हैं और ग्लाइकोजेनेसिस को रोकते हैं।

जबकि एड्रेनालाईन मांसपेशियों और यकृत पर अपनी कार्रवाई करता है, ग्लूकागन केवल यकृत पर कार्य करता है। ये हार्मोन लक्ष्य कोशिका पर विशिष्ट झिल्ली रिसेप्टर्स से बंधते हैं, जो एडिनाइलेट साइक्लेज को सक्रिय करता है।

एडिनाइलेट साइक्लेज की सक्रियता एक एंजाइमैटिक कैस्केड की शुरुआत करती है, जो एक तरफ, एक सीएमपी-निर्भर प्रोटीन किनेज को सक्रिय करता है जो ग्लाइकोजन सिंथेटेस को निष्क्रिय करता है और फॉस्फोराइलेशन (क्रमशः (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से, क्रमशः) द्वारा ग्लाइकोजन फॉस्फोरेसिस को सक्रिय करता है।

कंकाल की मांसपेशी में कैल्शियम के माध्यम से ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलस के सक्रियण का एक और तंत्र है, जो संकुचन की शुरुआत में मांसपेशी झिल्ली के विध्रुवण के परिणामस्वरूप जारी किया जाता है।

गिरावट का

एंजाइमैटिक कैस्केड पहले वर्णित ग्लूकोज स्तर को बढ़ाता है और जब ये एक निश्चित स्तर तक पहुंच जाते हैं, तो ग्लाइकोजेनेसिस सक्रिय हो जाता है और ग्लाइकोजेनोलिसिस को रोक दिया जाता है, साथ ही एपिनेफ्रीन और ग्लूकागन के बाद के रिलीज को रोक देता है।

ग्लाइकोजेनेसिस को फॉस्फोरिलस फॉस्फेट के सक्रियण के माध्यम से सक्रिय किया जाता है, एक एंजाइम जो विभिन्न तंत्रों द्वारा ग्लाइकोजन संश्लेषण को नियंत्रित करता है, जिसमें फॉस्फोरिलस किनेज और फॉस्फोरिलस α की निष्क्रियता शामिल है, जो ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ का एक अवरोधक है।

इंसुलिन मांसपेशियों की कोशिकाओं में ग्लूकोज के प्रवेश को बढ़ावा देता है, जिससे ग्लूकोज 6-फॉस्फेट का स्तर बढ़ जाता है, जो ग्लाइकोजन सिंथेटेस के डीफॉस्फोराइलेशन और सक्रियण को उत्तेजित करता है। इस प्रकार संश्लेषण शुरू होता है और ग्लाइकोजन का क्षरण बाधित होता है।

विशेषताएं

मांसपेशी ग्लाइकोजन मांसपेशियों के लिए एक ऊर्जा आरक्षित का गठन करता है, जो आरक्षित वसा की तरह, मांसपेशियों को अपने कार्यों को पूरा करने की अनुमति देता है। ग्लूकोज का एक स्रोत होने के नाते, व्यायाम के दौरान मांसपेशियों के ग्लाइकोजन का उपयोग किया जाता है। शारीरिक प्रशिक्षण से ये भंडार बढ़ता है।

यकृत में, ग्लाइकोजन भी अंग कार्यों के लिए और शरीर के बाकी हिस्सों में ग्लूकोज की आपूर्ति के लिए एक महत्वपूर्ण आरक्षित स्रोत है।

यकृत ग्लाइकोजन का यह कार्य इस तथ्य के कारण है कि यकृत में ग्लूकोज 6-फॉस्फेट होता है, एक एंजाइम जो ग्लूकोज 6-फॉस्फेट से फॉस्फेट समूह को हटाने में सक्षम होता है और इसे ग्लूकोज मुक्त करता है। ग्लूकोज, फॉस्फोराइलेटेड ग्लूकोज के विपरीत, हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं) की झिल्ली के माध्यम से फैल सकता है।

लंबे समय तक उपवास की स्थिति में भी यह है कि यकृत किस प्रकार ग्लूकोज को परिसंचरण प्रदान कर सकता है और स्थिर ग्लूकोज स्तर को बनाए रख सकता है।

यह कार्य बहुत महत्वपूर्ण है, चूंकि मस्तिष्क लगभग विशेष रूप से रक्त शर्करा पर निर्भर करता है, इसलिए गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त में ग्लूकोज की बहुत कम सांद्रता) चेतना का नुकसान हो सकता है।

संबंधित रोग

ग्लाइकोजन से संबंधित बीमारियों को "ग्लाइकोजन भंडारण रोग" कहा जाता है।

ये रोग असामान्य मात्रा या ग्लाइकोजन के ऊतकों में जमा की विशेषता वंशानुगत विकृति के एक समूह का गठन करते हैं।

अधिकांश ग्लाइकोजन भंडारण रोग ग्लाइकोजन चयापचय में शामिल किसी भी एंजाइम की आनुवंशिक कमी के कारण होते हैं।

उन्हें आठ प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है, जिनमें से अधिकांश के अपने नाम हैं और उनमें से प्रत्येक एक अलग एंजाइम की कमी के कारण है। कुछ जीवन में बहुत जल्दी घातक होते हैं, जबकि अन्य मांसपेशियों की कमजोरी और व्यायाम के दौरान कमियों से जुड़े होते हैं।

चुनिंदा उदाहरण

सबसे प्रमुख ग्लाइकोजन-संबंधी बीमारियों में से कुछ निम्नलिखित हैं:

- वॉन गिएर्के रोग या टाइप I ग्लाइकोजन भंडारण रोग, यकृत और गुर्दे में ग्लूकोज 6-फॉस्फेट की कमी के कारण होता है।

यह ग्लाइकोजन और हाइपोग्लाइसीमिया के अतिरंजित संचय के कारण यकृत (हेपेटोमेगाली) की असामान्य वृद्धि की विशेषता है, क्योंकि यकृत संचलन में ग्लूकोज की आपूर्ति करने में असमर्थ हो जाता है। इस स्थिति वाले मरीजों में वृद्धि की गड़बड़ी होती है।

- पोम्पे या टाइप II रोग α- (1 → 4) की कमी के कारण होता है, यकृत, हृदय और कंकाल की मांसपेशियों में 6-ग्लाइकोसिलेट्रांसफेरेस। यह बीमारी, जैसे कि एंडरसन या टाइप IV, दो साल की उम्र से पहले घातक है।

- मैकआर्डल या टाइप वी रोग एक मांसपेशी फास्फोरिलस की कमी को पेश करता है और मांसपेशियों की कमजोरी, व्यायाम की सहनशीलता में कमी, मांसपेशियों के ग्लाइकोजन के असामान्य संचय और व्यायाम के दौरान लैक्टेट की कमी के साथ होता है।

संदर्भ

1. भट्टाचार्य, के। (2015)। यकृत ग्लाइकोजन भंडारण रोगों की जांच और प्रबंधन। ट्रांसलेशनल पीडियाट्रिक्स, 4 (3), 240–248।
2. दगली, ए।, सेंटनर, सी।, और वीनस्टीन, डी। (2016)। ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार III। जीन समीक्षा, 1-16।
3. गयटन, ए।, और हॉल, जे। (2006)। मेडिकल फिजियोलॉजी की पाठ्यपुस्तक (11 वां संस्करण)। एल्सेवियर इंक।
4. मैथ्यूज, सी।, वैन होल्डे, के।, और अहर्न, के। (2000)। बायोकेमिस्ट्री (तीसरा संस्करण)। सैन फ्रांसिस्को, कैलिफोर्निया: पियर्सन।
5. मैकियर्नन, पी। (2017)। हेपेटिक ग्लाइकोजन संग्रहण रोगों की विकृति विज्ञान। Curr Pathobiol प्रतिनिधि।
6. मरे, आर।, बेंडर, डी।, बॉथम, के।, केनेली, पी।, रोडवेल, वी।, और वेइल, पी। (2009)। हार्पर की इलस्ट्रेटेड बायोकैमिस्ट्री (28 वां संस्करण)। मैकग्रा-हिल मेडिकल।
7. नेल्सन, डीएल, और कॉक्स, एमएम (2009)। बायोकेमिस्ट्री के लेहिंगर प्रिंसिपल। ओमेगा संस्करण (5 वां संस्करण)।
8. रॉर्न, जेडी (1998)। जैव रसायन। बर्लिंगटन, मैसाचुसेट्स: नील पैटरसन पब्लिशर्स।
9. टार्नोपोलस्की, एमए (2018)। मायोपैथीज ग्लाइकोजन मेटाबोलिज्म विकार से संबंधित हैं। Neurotherapeutics।