ल्यूकोएन्सेफालोपैथी: लक्षण, कारण और उपचार - GEOGRAFIA - 2025

Leukoencephalopathy नाम दिया है करने के लिए, मस्तिष्क के सफेद पदार्थ प्रभावित करता है उनके कारणों की परवाह किए बिना किसी भी विकार। श्वेत पदार्थ, या श्वेत पदार्थ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक हिस्सा है जिसकी तंत्रिका कोशिकाएं माइलिन नामक पदार्थ से ढकी होती हैं।

मायलिन, लिपोप्रोटीन की परतों से बना होता है जो पूरे न्यूरॉन्स में तंत्रिका आवेगों के संचरण को बढ़ावा देता है। यही है, यह हमारे मस्तिष्क के माध्यम से बहुत तेजी से यात्रा करने के लिए जानकारी का कारण बनता है।

ऐसा हो सकता है कि, वंशानुगत कारकों के कारण, माइलिन एक बार विकसित हो गया, पतित होना शुरू हो जाता है (जिसे ल्यूकोडर्फ़्रोफी कहा जाता है)। जबकि, जिन स्थितियों में माइलिन के निर्माण में समस्याएं होती हैं, उन्हें डिमाइलेटिंग रोग कहा जाता है।

हालांकि, वैज्ञानिक प्रगति के बावजूद, ऐसा प्रतीत होता है कि वंशानुगत ल्यूकोएन्सेफालोपैथी वाले 50% से अधिक रोगी अनियंत्रित रहते हैं। यही कारण है कि नए प्रकार और उनके निदान के अधिक सटीक तरीके वर्तमान में खोजे जा रहे हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी संक्रमण, नियोप्लाज्म या विषाक्त पदार्थों जैसे अधिग्रहीत कारणों से भी उत्पन्न हो सकती है; और यह जीवन में किसी भी समय, नवजात अवस्था से वयस्कता तक दिखाई दे सकता है।

जो भी इसका कारण है, यह संज्ञानात्मक घाटे, बरामदगी और गतिभंग जैसे लक्षणों की एक विस्तृत विविधता की ओर जाता है। इसके अलावा, ये स्थिर रह सकते हैं, समय के साथ बेहतर हो सकते हैं, या धीरे-धीरे बिगड़ सकते हैं।

ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी की व्यापकता के लिए, विभिन्न प्रकारों के कारण यह शामिल है, यह अभी तक स्थापित नहीं है। हम जिस प्रकार की स्थिति का इलाज करते हैं, उसके आधार पर यह कम या ज्यादा हो सकता है। हालांकि सामान्य तौर पर, ये रोग बहुत व्यापक नहीं हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के कारण

जैसा कि ल्यूकोएन्सफैलोपैथिस किसी भी स्थिति में होता है जिसमें सफेद पदार्थ का हिस्सा प्रभावित होता है, अधिग्रहित या विरासत में मिला है, इसके कारण बहुत सारे हैं।

इसके अलावा, उनके कारणों और क्षति की विशेषताओं के आधार पर विभिन्न प्रकार के एन्सेफैलोपैथी हैं। इसलिए प्रत्येक प्रेरक कारक एक अलग प्रकार का श्वेत पदार्थ क्षति उत्पन्न करता है, जो एक परिणाम के रूप में, विभिन्न लक्षण पैदा करता है।

ऐसे लेखक हैं जो ल्यूकोएन्सफैलोपैथियों के कारणों को 5 समूहों में विभाजित करते हैं: गैर-संक्रामक भड़काऊ, संक्रामक भड़काऊ, विषाक्त-चयापचय, हाइपोक्सिक इस्केमिक, और दर्दनाक (वैन डेर स्नैप एंड वेल्क, 2005)।

हालांकि, कभी-कभी कुछ बीमारियां विशिष्ट श्रेणियों में फिट नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक ही समय में कई अलग-अलग कारण हो सकते हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का कारण बनने वाली परिस्थितियां बहुत विविध हैं:

आनुवंशिक विरासत

आनुवांशिक उत्परिवर्तन की एक श्रृंखला है जो माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिल सकती है और जो ल्यूकोएन्सफैलोपैथियों के विकास की सुविधा प्रदान करती है। उपचारात्मक रोधगलन और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (CADASIL) के साथ ऑटोसोमल प्रमुख सेरेब्रल धमनियों का एक उदाहरण होगा, क्योंकि यह Notch3 जीन की भागीदारी द्वारा निर्मित है।

ऐसे लेखक हैं जो आनुवांशिक कारकों के कारण श्वेत पदार्थ के अध: पतन को "ल्यूकोडिस्ट्रोफी" कहते हैं। हालांकि, कभी-कभी उन स्थितियों के बीच अंतर होता है जिनके कारण आनुवांशिक कारण होते हैं और अधिग्रहित कारणों वाले लोग बिल्कुल स्पष्ट नहीं होते हैं। वास्तव में, ऐसी स्थितियां हैं जिनमें दोनों प्रकार के कारणों से एक बीमारी पैदा हो सकती है।

वाइरस

यह पाया गया है कि अगर शरीर एक निश्चित वायरस से लड़ने में असमर्थ है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यता या कमजोरी के कारण ल्यूकोएन्सफैलोपैथिस विकसित हो सकता है।

प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी में ऐसा होता है, जो जेसी वायरस की उपस्थिति के कारण प्रकट होता है। ऐसे मामले भी हैं जिनमें खसरा वायरस सफेद पदार्थ के बिगड़ने का कारण बनता है, जैसे कि वैन बोगर्ट का स्क्लेरोज़िंग ल्यूकोएन्सेफालोपैथी।

संवहनी समस्याएं

कुछ स्ट्रोक, उच्च रक्तचाप या हाइपोक्सिया इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (नवजात के मस्तिष्क में ऑक्सीजन या रक्त प्रवाह की कमी), मस्तिष्क के सफेद पदार्थ की अखंडता को प्रभावित कर सकते हैं।

जहर, दवा या नशीली दवाओं का दुरुपयोग

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी उपचार, जैसे विकिरण चिकित्सा, सफेद पदार्थ के घावों को उत्तरोत्तर बढ़ा सकते हैं। ये हैं: सिस्प्लैटिन, 5-फ्लोरोरसिल, 5-फ्लोरोरैसिल, लेविमिसोल और आरा-सी।

सामान्य लक्षण

- बच्चों में, कौशल और क्षमताओं के विकास का एक विशिष्ट पैटर्न। इसमें सामान्य विकास की अवधि शामिल होती है, जिसके बाद कौशल के अधिग्रहण में ठहराव होता है, और अंत में, गिरावट या प्रतिगमन होता है। एक और संकेत यह है कि यह चोटों, संक्रमणों या मस्तिष्क की किसी क्षति के बाद होता है।

- दौरे या मिर्गी के दौरे।

- प्रगतिशील चंचलता, या तेजी से कठोर और तनावपूर्ण मांसपेशियों।

- गतिभंग या आंदोलनों के समन्वय में कठिनाइयाँ जो एक न्यूरोलॉजिकल मूल हैं।

- संतुलन की कमी जिसके कारण चलने में समस्या होती है।

- ध्यान, स्मृति और सीखने की प्रक्रियाओं में संज्ञानात्मक घाटे या संज्ञानात्मक सुस्ती।

- दृश्य कठिनाइयों। वे अक्सर कॉर्निया, रेटिना, लेंस या ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करते हैं।

- ल्यूकोएन्सेफालोपैथी वाले कुछ बच्चों में, खोपड़ी की परिधि सामान्य से बड़ी होती है, जिसे मैक्रोसेफिली कहा जाता है।

- स्ट्रोक या सेरेब्रल स्ट्रोक के क्रमिक एपिसोड।

- चिड़चिड़ापन।

प्रकार

कई बीमारियां हैं जिन्हें ल्यूकोएन्सेफालोपैथी शब्द के तहत वर्गीकृत किया जा सकता है। उनमें से कुछ हैं:

ऑटोसोमल सेरेब्रल आर्टेरियोपैथी या सेरेब्रल माइक्रोएन्जियोपैथी

यह एक विरासत में मिली बीमारी है जो मस्तिष्क की श्वेत पदार्थ के हिस्से को प्रभावित करते हुए छोटी धमनियों में कई स्ट्रोक पैदा करती है। पहले लक्षण 20 साल की उम्र के आसपास दिखाई देते हैं और इसमें माइग्रेन, मनोरोग संबंधी विकार और अक्सर स्ट्रोक होते हैं।

श्वेत पदार्थ के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हाइपोमेलेलिनेशन (CACH) के साथ शिशु गतिभंग भी कहा जाता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेड कंडीशन है। इसका मतलब यह है कि यह तब दिखाई देता है जब दोनों माता-पिता अपने बच्चे को एक ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। उत्परिवर्तन इन 5 जीनों में से किसी में भी पाया जा सकता है: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4, या EIF2B5।

आमतौर पर बचपन में 2 से 6 साल की उम्र में इसका निदान किया जाता है, हालांकि वयस्कता में शुरुआत के मामले सामने आए हैं।

लक्षण अनुमस्तिष्क गतिभंग (सेरिबैलम में गिरावट के कारण मांसपेशियों के नियंत्रण में कमी), स्पैस्टिसिटी (मांसपेशियों की असामान्य जकड़न), मिर्गी, उल्टी, कोमा, आंदोलन की समस्याएं और यहां तक ​​कि बुखार भी हैं।

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

यह उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली में महत्वपूर्ण कमियों वाले लोगों में प्रकट होता है, क्योंकि यह जेसी वायरस को रोकने में सक्षम नहीं है। इसकी गतिविधि बड़ी संख्या में छोटे प्रगतिशील घावों का कारण बनती है जो मस्तिष्क के विघटन का उत्पादन करते हैं।

जैसा कि इसके नाम से पता चलता है, लक्षण उत्तरोत्तर प्रकट होते हैं, और संज्ञानात्मक हानि, ओसीसीपटल लोब (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो दृष्टि में भाग लेता है) और हेमिपैरसिस की भागीदारी के कारण दृश्य हानि होती है। यह आमतौर पर ऑप्टिक न्यूरिटिस के साथ भी जुड़ा हुआ है।

एक्सोनल स्पेरोइड के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

यह एक वंशानुगत स्थिति है जो CSF1R जीन में उत्परिवर्तन से आती है। इसके साथ जुड़े लक्षण झटके, दौरे, कठोरता, चाल की गति, स्मृति और कार्यकारी कार्यों में प्रगतिशील गिरावट और अवसाद हैं।

वैन बोगर्ट स्केलेज़िंग ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विघटन के बारे में है जो खसरा वायरस के कुछ साल बाद दिखाई देता है। लक्षणों में धीमी गति से, प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल गिरावट शामिल है जो आंखों की समस्याओं, चंचलता, व्यक्तित्व परिवर्तन, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता और गतिभंग के लिए अग्रणी है।

विषाक्त ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

इस मामले में, सफेद पदार्थ का नुकसान कुछ दवाओं या दवाओं के घूस, साँस लेना या अंतःशिरा इंजेक्शन के साथ-साथ पर्यावरण या कीमोथेरेपी उपचारों में विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के कारण होता है।

यह कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता, इथेनॉल विषाक्तता, मेथनॉल के अंतर्ग्रहण, एथिलीन, या परमानंद से भी प्रकट हो सकता है।

लक्षण प्रत्येक जहर पर निर्भर करते हैं, प्राप्त राशि, एक्सपोज़र का समय, चिकित्सा इतिहास और आनुवंशिकी। आम तौर पर वे ध्यान और स्मृति में कठिनाइयों, संतुलन, मनोभ्रंश और यहां तक ​​कि मृत्यु के साथ समस्याएं पैदा करते हैं।

इनमें से कई मामलों में, जहर को दूर करने वाले प्रभाव को हटा दिया जा सकता है।

Subcortical अल्सर के साथ मेगासेंफिलिक ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव जेनेटिक कंडीशन है जो MLC1 और HEPACAM जीन में उत्परिवर्तन द्वारा निर्मित होती है। यह एक युवा उम्र, प्रगतिशील मानसिक और मोटर गिरावट, दौरे और गतिभंग में मैक्रोसेफली (अत्यधिक विकसित खोपड़ी) के लिए खड़ा है।

हाइपरटेंसिव ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

यह रक्तचाप में अचानक वृद्धि के कारण सफेद पदार्थ का अध: पतन है। यह सिरदर्द, दौरे और उल्टी के अलावा एक तीव्र भ्रम की स्थिति का कारण बनता है। आंख के रेटिना में रक्तस्राव आम है।

एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स के साथ इसका प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है।

पश्चवर्ती प्रतिवर्ती ल्यूकोएन्सेफालोपैथी सिंड्रोम (आरएलएस)

इस सिंड्रोम से जुड़े लक्षण दृष्टि की हानि, दौरे, सिरदर्द और भ्रम हैं।

यह कई कारणों से हो सकता है, जैसे घातक उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में बहुत तेजी से और अचानक वृद्धि, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, एक्लम्पसिया (उच्च रक्तचाप के साथ गर्भवती महिलाओं में दौरे या कोमा), या कुछ विशेष चिकित्सा उपचार जो दबा देते हैं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि (जैसे इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स, जैसे साइक्लोस्पोरिन)।

एक मस्तिष्क स्कैन पर, एडिमा देखी जा सकती है, अर्थात्, ऊतकों में द्रव का एक असामान्य संचय।

लक्षण थोड़ी देर बाद चले जाते हैं, हालांकि दृष्टि समस्याएं स्थायी हो सकती हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान

यदि दौरे, मोटर की कठिनाइयों या आंदोलनों के समन्वय की कमी जैसे लक्षण होते हैं, तो स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर संभवतः मस्तिष्क स्कैन करने का निर्णय लेंगे।

सबसे अच्छा न्यूरोइमेजिंग तकनीकों में से एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है, जिससे मस्तिष्क की उच्च-गुणवत्ता वाली छवियों को चुंबकीय क्षेत्रों के संपर्क में आने के लिए धन्यवाद प्राप्त किया जा सकता है।

अगर इन छवियों में स्थानीय क्षति के कुछ पैटर्न मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में देखे जाते हैं, तो विशेषज्ञ यह निष्कर्ष निकाल सकता है कि ल्यूकोएन्सेफालोपैथी है।

यह एक नेत्र परीक्षा लेने के लिए सलाह दी जाती है, क्योंकि वे कहते हैं, आँखें हमारे मस्तिष्क के लिए एक खिड़की हैं। यह याद रखना चाहिए कि नेत्र संबंधी असामान्यताएं या परिवर्तन ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों में बहुत आम हैं।

स्पस्टैलिटी या अत्यधिक मांसपेशियों के तनाव के अस्तित्व का पता लगाने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी आवश्यक है, और हाइपोटोनिया भी हो सकता है (काफी विपरीत)।

कुछ शर्तों के तहत, जैसे कि प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, एक मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण किया जा सकता है। तकनीक को पीसीआर (पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन) कहा जाता है, और यह जेसी वायरस का पता लगाने के लिए किया जाता है; जो इस बीमारी का कारण है।

इलाज

उपचार सफेद पदार्थ के नुकसान के अंतर्निहित कारणों पर ध्यान केंद्रित करेगा। जैसा कि कारण बहुत विविध हैं, विभिन्न उपचार भी हैं।

इस प्रकार, यदि उन कारकों के कारण जो रोग के कारण संवहनी उत्पत्ति के हैं या उच्च रक्तचाप से संबंधित हैं, तो इसे खाड़ी में रखने से बहुत मदद मिल सकती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी की वजह से ल्यूकोएन्सेफालोपैथिस के लिए, उपचार इस स्थिति को उलटने पर ध्यान केंद्रित करेगा, जैसे एचआईवी में एंटीरेट्रोवाइरल दवाओं का उपयोग।

यदि, इसके विपरीत, यह विषाक्त पदार्थों, दवाओं या दवाओं के संपर्क के कारण होता है; ठीक होने का सबसे अच्छा तरीका इन पदार्थों के साथ संपर्क को रोकना है।

यह एक रोगसूचक प्रकृति के अन्य लोगों के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के कारणों के उपचार को पूरक करने के लिए भी सिफारिश की जाती है जो मौजूदा क्षति को कम करने के लिए सेवा करते हैं। अर्थात्, संज्ञानात्मक हानि पर काम करने के लिए न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास, रोगी को भावनात्मक रूप से उनकी स्थिति से निपटने में मदद करने के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता, मांसपेशियों की टोन में सुधार के लिए शारीरिक प्रशिक्षण आदि।

यदि वंशानुगत आनुवंशिक परिवर्तन के कारण ल्यूकोएन्सेफालोपैथी प्रकट होती है, तो उपचार रोग की प्रगति को रोकने, व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार और अन्य निवारक तरीकों पर ध्यान केंद्रित किया जाएगा।

रोकथाम का एक रूप आनुवांशिक परीक्षण हो सकता है यदि अन्य रिश्तेदारों को इनमें से किसी भी स्थिति का सामना करना पड़ा हो। यह जांचने के लिए कि क्या आप ल्यूकोएन्सफैलोपैथियों से संबंधित किसी आनुवांशिक असामान्यता के वाहक हैं जो भविष्य के बच्चों को प्रेषित किया जा सकता है।

संदर्भ

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