- आकृति विज्ञान
- आईडी
- पैथोलॉजी जो प्रोमोनोसाइट्स के साथ बढ़ती हैं
- तीव्र माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (M4)
- तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया M5 (m5a, m5b)
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
- मोनोमैक सिंड्रोम
- संदर्भ
Promonocyte monoblast और सेल भेदभाव और परिपक्वता monocytopoiesis कहा जाता है की प्रक्रिया के दौरान एककेंद्रकश्वेतकोशिका के बीच एक मध्यवर्ती चरण है। यह एक अपरिपक्व कोशिका है, जो सामान्य परिस्थितियों में अस्थि मज्जा में परिधीय रक्त में अनुपस्थित पाया जाता है।
यह मोनोन्यूक्लियर फागोसाइटिक सिस्टम का हिस्सा है। यह रूपात्मक विशेषताओं को प्रस्तुत करता है जो अस्थि मज्जा स्मीयर (शारीरिक परिस्थितियों में) या कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के रोगियों के परिधीय रक्त में इसकी मान्यता को निर्देशित करता है।
100X आवर्धन पर परिधीय रक्त धब्बा में प्रोमोनोसाइट कोशिका। स्रोत:.com (केहेन, स्मिथ और वालेंगा 2013)।
प्रोमोनोसाइट मूल रूप से एक उच्च नाभिक साइटोप्लाज्म अनुपात वाला एक बड़ा सेल है, जिसकी माप 15 से 20 माइक्रोन के बीच है। इसका नाभिक 0 से 2 न्यूक्लियोली के साथ एक मामूली लैक्स क्रोमैटिन प्रस्तुत करता है। साइटोप्लाज्म अत्यधिक बेसोफिलिक और विरल है जो बहुत ही महीन एजुरोफिलिक दाने की एक मध्यम उपस्थिति के साथ है।
हालांकि, यह मुश्किल है कि प्रोमाइलोसाइट के साथ इसे भ्रमित न करें, ग्रैनुलोसाइटिक वंश से संबंधित एक अपरिपक्व सेल, क्योंकि वे कई रूपात्मक विशेषताओं को साझा करते हैं।
यही कारण है कि कुछ एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता लगाने के लिए विशेष साइटोकैमिकल दाग का उपयोग करना बहुत आम है जो निश्चित पहचान में मदद करते हैं।
प्रोमाइलोसाइट के लिए सकारात्मक परीक्षण करने वाले एंजाइमों में पेरोक्सीडेज, एसिड फॉस्फेटेज़ और नॉनसेप्टिक एस्टरेज़ जैसे कि α-naphthylbutyrate esterase और naphthol-As-D-acetate esterase हैं।
अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में प्रोमोनोसाइट्स में वृद्धि के साथ मौजूद रोगों के लिए तीव्र माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (M4), तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (m5a, m5b) और क्रोनिक मायोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया हैं।
इस प्रकार के ल्यूकेमिया आमतौर पर 11 से 36 महीनों के बीच जीवित रहने के साथ बहुत आक्रामक होते हैं।
आकृति विज्ञान
प्रोमोनोसाइट एक कोशिका है जो 15-20 एनएम के बीच एक गोलाकार आकार के साथ मापता है। नाभिक प्रमुख, विलक्षण और अनियमित है, और इसमें कम या ज्यादा स्पष्ट पायदान हो सकता है। नाभिक को एक पतली फिल्म द्वारा सीमांकित किया जाता है जिसे परमाणु झिल्ली कहा जाता है।
नाभिक के आंतरिक भाग में अभी भी शिथिल क्रोमैटिन स्पष्ट है और कभी-कभी एक या दो नाभिक का निरीक्षण करना संभव है।
इसका साइटोप्लाज्म दुर्लभ और पॉलीब्रॉसम में समृद्ध है। क्लासिक दाग के साथ, साइटोप्लाज्म मूल रंगों के लिए अपनी आत्मीयता व्यक्त करता है, एक धूसर-नीला रंग। इसके इंटीरियर में, एक अत्यंत महीन उपस्थिति के साथ वायलेट अज़ूरोफिलिक ग्रैन्यूल की दुर्लभ या मध्यम उपस्थिति उल्लेखनीय है।
यह अक्सर प्रॉमिलोसाइट के साथ भ्रमित हो सकता है जिसके साथ यह कई रूपात्मक विशेषताओं को साझा करता है।
दूसरी ओर, आणविक दृष्टिकोण से, प्रोमोनोसाइट मोनोबलास्ट (पिछले चरण) के कुछ इम्युनोफिऑनोटाइपिक झिल्ली मार्करों को बनाए रखता है, जैसे कि सीडी 33 ++ और एचएलए-डीआर +, लेकिन सीडी 34 और सीडी 38 खो देता है। नए झिल्ली एंटीजेनिक मार्कर सीडी 13 +, सीडी 11 बी + और सीडी 89 का अधिग्रहण करते हैं।
उत्तरार्द्ध को IgA Fc रिसेप्टर भी कहा जाता है; यह रिसेप्टर फैगोसाइटोसिस के प्रेरण के माध्यम से सूक्ष्मजीवों के विनाश को प्रोत्साहित करने के लिए महत्वपूर्ण है।
आईडी
प्रोमोनोसाइट्स को कभी-कभी प्रमाइलोसाइट्स के साथ भ्रमित किया जा सकता है। इसीलिए, एक अधिक विश्वसनीय पहचान के लिए, साइटोकैमिकल दाग का उपयोग उन्हें अलग करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है।
उदाहरण के लिए, प्रोमोनोसाइट निम्नलिखित एंजाइमों के लिए विशेष दाग के साथ सकारात्मक प्रतिक्रिया करता है: पेरोक्सीडेज, एसिड फॉस्फेटस, आर्यलसल्फ़ैटेज़, α-naphthylbutyrate एस्टरेज़, एन-एसिटाइल-β-ग्लूकोसामिनिडेसिड, और फ्लोरोसेंसिव नेफथोल-एस-डी-एसीट-डी-एसीटेट।
पैथोलॉजी जो प्रोमोनोसाइट्स के साथ बढ़ती हैं
तीव्र माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (M4)
इस प्रकार के ल्यूकेमिया में, अस्थि मज्जा में पाए जाने वाले 30% से अधिक कोशिकाओं में विस्फोट होते हैं और 20% से अधिक न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं मोनोसाइटिक श्रृंखला की होती हैं। एक एम: 1 से अधिक ई अनुपात मनाया जाता है; इसका मतलब है कि माइलॉयड श्रृंखला एरिथ्रोइड के ऊपर है। यह ईोसिनोफिलिया (एम 4-ई) के साथ हो सकता है।
तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया M5 (m5a, m5b)
इस ल्यूकेमिया में लगभग 30% धमाकों के साथ एक अस्थि मज्जा है और इनमें से 80% मोनोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं के अनुरूप हैं। जबकि ग्रैनुलोसाइटिक वंश से संबंधित कोशिकाएं कम हो जाती हैं (<20%)।
यह ल्यूकेमिया दो, m5a और m5b में विभाजित है। M5a में, मोनोसाइटिक श्रृंखला को मोनोब्लास्ट्स (> 80%) की लगभग अनन्य उपस्थिति द्वारा दर्शाया जाता है, इसलिए इसे खराब विभेदित कहा जाता है। मोनोब्लास्ट्स परिधीय रक्त में प्रचुर मात्रा में होते हैं और इसमें बहुत खराब रोग का निदान होता है; वे आम तौर पर युवा रोगियों में मौजूद होते हैं।
जबकि मोनोसाइटिक श्रृंखला का m5b <80% अस्थि मज्जा में मौजूद है, यह मोनोब्लास्ट्स से मेल खाता है और दूसरी तरफ, प्रोमोनोसाइट्स और मोनोसाइट्स की अधिक संख्या है; इस कारण से इसे विभेदित ल्यूकेमिया कहा जाता है। परिधीय रक्त में परिसंचारी मोनोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।
निदान के भाग के रूप में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इस विकृति में लाइसोजाइम एंजाइम काफी उच्च स्तर पर पाया जाता है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
इस बीमारी का निदान तब किया जाता है जब 3 महीने से अधिक समय तक परिधीय रक्त में परिपक्व मोनोसाइट्स की एक उच्च संख्या देखी जाती है; साथ ही ईोसिनोफिल्स।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया को 1 और 2 में वर्गीकृत किया जा सकता है, जो परिधीय रक्त में मौजूद अपरिपक्व कोशिकाओं के प्रतिशत और अस्थि मज्जा में निर्भर करता है।
टाइप 1 को परिधीय रक्त में 5% से कम और अस्थि मज्जा में 10% से कम अपरिपक्व कोशिकाओं का एक प्रतिशत पेश करने की विशेषता है।
जबकि टाइप 2 में 5% से अधिक की उपस्थिति है, लेकिन परिधीय रक्त में 20% से कम अपरिपक्व कोशिकाएं हैं, और अस्थि मज्जा में 10-20% के बीच है।
परिधीय रक्त में मौजूद अपरिपक्व कोशिकाओं में प्रोमोनोसाइट है, साथ ही मोनोब्लास्ट्स और मायलोब्लास्ट्स।
इसके अलावा, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति है, जो पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया को नियंत्रित करती है। डिसप्लेसिया अन्य सेल लाइनों में मौजूद हो सकता है, अर्थात, लाल रक्त कोशिका और प्लेटलेट अग्रदूतों में असामान्य वृद्धि देखी जा सकती है।
यह विशेष रूप से वयस्कों या बुजुर्गों पर हमला करता है।
मोनोमैक सिंड्रोम
यह दुर्लभ विकृति GATA2 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होती है। यह परिधीय रक्त में मोनोसाइटिक सेल श्रृंखला की आंशिक या कुल अनुपस्थिति के साथ-साथ अन्य कोशिकाओं जैसे एनके लिम्फोसाइट्स, बी लिम्फोसाइट्स और डेंड्राइटिक कोशिकाओं की विशेषता है।
ये रोगी अवसरवादी संक्रमण और दुर्भावना के लिए उच्च जोखिम में हैं। इसे एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर माना जाता है, और उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पर केंद्रित है।
संदर्भ
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