- इतिहास
- मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के लक्षण
- आंकड़े
- लक्षण
- चेहरे का पक्षाघात
- ओरोफेशियल एडिमा
- जीभ फटी
- कारण
- निदान
- इलाज
- संदर्भ
Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम एक दुर्लभ स्नायविक विकार पक्षाघात और चेहरे शोफ की आवर्तक मुकाबलों की उपस्थिति से होती है। नैदानिक स्तर पर, इसका पाठ्यक्रम आमतौर पर एक रोगसूचक त्रय द्वारा परिभाषित किया जाता है जिसमें एक लिंगीय विदर, चेहरे / लिंगीय एडिमा और परिधीय चेहरे का पक्षाघात शामिल है।
इस सिंड्रोम की एटियलॉजिकल उत्पत्ति की पहचान अभी तक नहीं की गई है। हालांकि, यह आमतौर पर एक ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ प्रकृति के न्यूरो-म्यूको-त्वचीय विकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
इसके बावजूद, कई मामलों में इसकी उपस्थिति अन्य प्रकार की विकृति जैसे क्रोहन रोग, क्रोनिक संक्रामक ग्रैनुलोमा या सारकॉइडोसिस से पीड़ित है। निदान आम तौर पर चिकित्सा संकेतों और प्रयोगशाला परीक्षणों के हिस्टोपैथोलॉजिकल परिणामों पर आधारित होता है।
Melkersson सिंड्रोम के इलाज के लिए कोई संतोषजनक उपचारात्मक उपचार नहीं है। उपयोग किए गए दृष्टिकोण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीबायोटिक्स, विकिरण चिकित्सा या चेहरे की सर्जरी के प्रशासन पर ध्यान केंद्रित करते हैं, हालांकि वे ज्यादातर मामलों में अस्थायी परिणाम प्रदान करते हैं।
इतिहास
Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम का प्रारंभ में 1928 में न्यूरोलॉजिस्ट E. Melkersson द्वारा वर्णन किया गया था। अपनी नैदानिक रिपोर्ट में, Melkersson ने होंठों की सूजन और आवर्तक चेहरे के पक्षाघात की उपस्थिति से परिभाषित विभिन्न मामलों का उल्लेख किया।
बाद में, 1931 में, शोधकर्ता सी। रोसेन्थल ने क्लिनिकल विवरण में जोड़ा कि अंडकोश या मुड़ी हुई जीभ के रूप में परिभाषित लिंग संबंधी विदर की पहचान। इसके अलावा, उन्होंने सिंड्रोम के आनुवंशिक कारकों के विश्लेषण पर ध्यान केंद्रित किया। उनकी पढ़ाई लिंग परिवर्तन के पारिवारिक स्वरूप पर आधारित थी।
यह 1949 तक नहीं था जब लूसर ने नैदानिक विवरणों का एक समूह बनाया और अपने खोजकर्ताओं, मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के नाम के साथ इस नैदानिक इकाई का नाम दिया।
इसके बावजूद, स्टीवंस जैसे कुछ विशेषज्ञ बताते हैं कि इस विकृति को अन्य लेखकों द्वारा पहचाना जा सकता है, जैसे 1849 में हुब्समैन या 1901 में रोसोलिनो।
वर्तमान में, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक स्ट्रोक मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम को एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर के रूप में परिभाषित करता है, जिसमें आवर्ती चेहरे का पक्षाघात, चेहरे और होंठ के विभिन्न क्षेत्रों की सूजन (विशेष रूप से ऊपरी होंठ) और प्रगतिशील विकास शामिल हैं। जीभ पर खांचे और सिलवटों का होना।
इस सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति आमतौर पर बचपन या शुरुआती वयस्कता में स्थित होती है। इसके नैदानिक पाठ्यक्रम में आवर्तक हमलों या सूजन के एपिसोड की विशेषता है, जो पुरानी हो सकती है।
मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के लक्षण
मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम एक जटिल नैदानिक पाठ्यक्रम के साथ एक न्यूरोमाकोक्यूटेनियस बीमारी है। यह आमतौर पर एक चर गंभीरता और विकास द्वारा परिभाषित किया जाता है। यह मुख्य रूप से चेहरे और मौखिक क्षेत्रों को प्रभावित करता है, भड़काऊ और edematous प्रक्रियाओं का निर्माण करता है।
शब्द न्यूरोमोकोक्यूटेनियस बीमारी का उपयोग आमतौर पर विभिन्न त्वचाविज्ञान संबंधी असामान्यताओं (त्वचीय और श्लेष्मलता) और एक न्यूरोलॉजिकल भागीदारी या विकार के बीच महत्वपूर्ण संघ के अस्तित्व की विशेषता विकृति के एक समूह को संदर्भित करने के लिए किया जाता है। इसलिए, यह त्वचा के किसी भी क्षेत्र या किसी भी श्लेष्म संरचना में संकेतों और लक्षणों की उपस्थिति का कारण बन सकता है।
म्यूकोसा को संयोजी और उपकला ऊतक की एक परत के रूप में परिभाषित किया गया है जो उन शरीर संरचनाओं को कवर करता है जो बाहरी वातावरण के सीधे संपर्क में हैं। आम तौर पर, वे ग्रंथियों से जुड़े होते हैं जो श्लेष्म या पानी वाले पदार्थों का स्राव करते हैं। वे नमी और प्रतिरक्षा सुरक्षा प्रदान करने के लिए जिम्मेदार हैं।
मेलकर्सन सिंड्रोम के मामले में, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र चेहरे की त्वचा की संरचना और मुंह और जीभ के श्लेष्म क्षेत्र हैं। इसके अलावा, नैदानिक सेटिंग में, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम को एक प्रकार के भड़काऊ ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी संदर्भित किया जाता है।
यह शब्द ऊंचे प्रतिरक्षा संवेदनशीलता के कारण ग्रैनुलोमा (प्रतिरक्षा कोशिकाओं के भड़काऊ द्रव्यमान) और फोड़े (फुलाए हुए और पुरुलेंट क्षेत्र) के विकास की विशेषता वाले विभिन्न रोगों को वर्गीकृत करने के लिए उपयोग किया जाता है।
आंकड़े
मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम को अक्सर सामान्य आबादी में एक दुर्लभ या दुर्लभ बीमारी माना जाता है। महामारी विज्ञान के अध्ययन से इस विकृति का अनुमान 0.08% है।
विशेषज्ञों की एक महत्वपूर्ण संख्या बताती है कि यह आंकड़ा उन मामलों के कारण कम करके आंका जा सकता है जिनकी नैदानिक प्रस्तुति हल्की है और स्वास्थ्य देखभाल सहायता का अनुरोध नहीं किया गया है।
हालांकि यह एक कम घटना है, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम महिलाओं में अधिक आम है और ज्यादातर कोकेशियान व्यक्तियों को प्रभावित करता है।
यह किसी भी आयु वर्ग में दिखाई दे सकता है, हालांकि, यह बच्चों या युवा वयस्कों के बीच एक अधिक लगातार सिंड्रोम है। सबसे आम है कि यह जीवन के दूसरे और चौथे दशक के बीच शुरू होता है।
अज्ञात रोगविज्ञान और इस सिंड्रोम के सीमित प्रसार का मतलब है कि इसके निदान में काफी देरी हुई है और, परिणामस्वरूप, चिकित्सीय हस्तक्षेप।
लक्षण
मेल्कोर्सन-रोशेंटल सिंड्रोम आमतौर पर चेहरे के पक्षाघात, आवर्तक ऑरोफेशियल एडिमा और विदरित जीभ के लक्षणों के एक क्लासिक त्रय द्वारा परिभाषित किया जाता है। इसकी पूरी प्रस्तुति दुर्लभ है, यह केवल निदान मामलों के 10-25% में वर्णित है।
सबसे आम है कि यह अपने ओलिगोसिमप्टोमैटिक रूप में प्रकट होता है। यह एडिमा और चेहरे के पक्षाघात या एडिमा और विदरित जीभ की अंतर प्रस्तुति द्वारा परिभाषित किया गया है।
मेल्केसन-रोसेन्थल सिंड्रोम का अधूरा नैदानिक पाठ्यक्रम 47% मामलों के लिए लेखांकन का सबसे अक्सर रूप माना जाता है। आगे, हम सबसे अधिक लक्षण और लक्षणों का वर्णन करेंगे:
चेहरे का पक्षाघात
चेहरे का पक्षाघात एक न्यूरोलॉजिकल मूल है और इसे मांसपेशियों की गतिहीनता के रूप में निर्दिष्ट किया जाता है जो चेहरे के क्षेत्रों को संक्रमित करते हैं। यह चिकित्सा स्थिति आमतौर पर चेहरे की नसों (सूजन, ऊतक क्षति, आदि) को अस्थायी या स्थायी चोटों की उपस्थिति का परिणाम है।
चेहरे की तंत्रिका, जिसे कपाल VII भी कहा जाता है, एक तंत्रिका टर्मिनल है जो विभिन्न चेहरे के क्षेत्रों और आसन्न संरचनाओं को संक्रमित करने के लिए जिम्मेदार है। इस संरचना का मुख्य कार्य चेहरे की मिमिक्री को नियंत्रित करना है जिससे भावनाओं की अभिव्यक्ति, भाषा ध्वनियों की अभिव्यक्ति, ब्लिंकिंग, फीडिंग आदि हो सके।
संक्रामक प्रक्रियाओं जैसे विभिन्न रोग संबंधी कारकों की उपस्थिति, चेहरे की तंत्रिका द्वारा संक्रमित क्षेत्रों के कमजोर या पक्षाघात का कारण बन सकती है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम में, चेहरे के पक्षाघात में एक परिधीय चरित्र हो सकता है, जो एक आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ चेहरे के केवल एक तरफ को प्रभावित करता है।
यह लक्षण प्रभावित लोगों के 30% से अधिक में देखा जा सकता है। यह आमतौर पर तेजी से विकास प्रस्तुत करता है, लगभग 24-48 घंटों में खुद को स्थापित करता है। इसके अलावा, आंतरायिक या आवर्तक उपस्थिति आमतौर पर लगभग 3 या 4 सप्ताह बाद दिखाई देती है।
कुछ मामलों में, चेहरे का पक्षाघात कुल या आंशिक हो सकता है और ऑक्युलर मैलोक्लोरिफिकेशन से संबंधित सीक्वेल पैदा कर सकता है। श्रवण, हाइपोग्लोसल, ग्लोसोफेरींगल, श्रवण और घ्राण तंत्रिकाओं जैसे अन्य कपाल नसों की भागीदारी से संबंधित नैदानिक अभिव्यक्तियों की पहचान करना भी संभव है।
ओरोफेशियल एडिमा
ऑरोफेशियल एडिमा को अक्सर मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम का केंद्रीय नैदानिक प्रकटन माना जाता है। यह लगभग 80% मामलों में प्रस्तुति का मूल रूप है। यह द्रव के एक असामान्य और रोग संचय की उपस्थिति से परिभाषित होता है जो प्रभावित क्षेत्र की सूजन या सूजन उत्पन्न करता है। यह चेहरे, जीभ, मसूड़ों या मौखिक श्लेष्मा को पूरी तरह या आंशिक रूप से प्रभावित कर सकता है।
सबसे आम है कि होंठों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना पहचाना जाता है, विशेष रूप से ऊपरी एक। सामान्य से 2 या 3 गुना अधिक संरचना प्राप्त की जा सकती है।
ओरोफेशियल एडिमा के साथ ज्वर के एपिसोड और अन्य हल्के संवैधानिक लक्षणों के साथ होने की संभावना है। यह नैदानिक लक्षण आमतौर पर कुछ घंटों या दिनों में प्रकट होता है, हालांकि, यह संभावना है कि थोड़े समय में इसका नैदानिक पाठ्यक्रम एक आवर्तक चरित्र प्राप्त करेगा। नतीजतन, सूजन वाले क्षेत्रों में एक फर्म और कठिन संरचना का उत्तरोत्तर विकास होता है।
दर्दनाक कटाव, लाली, कमियों के टूटने, जलन, रक्तस्राव, आदि से संबंधित अन्य अभिव्यक्तियां दिखाई देती हैं।
जीभ फटी
मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम का एक अन्य सामान्य लक्षण मुड़ा हुआ या अंडकोश की जीभ का विकास है। जीभ केंद्र में एक अनुदैर्ध्य नाली का अधिग्रहण करती है और अनुप्रस्थ विदर दिखाई देती है, एक अंडकोश, सेरेब्रिफ़ॉर्म या फोल्डेड उपस्थिति प्राप्त करती है।
सामान्य तौर पर, जीभ के खांचे की गहराई में वृद्धि देखी जाती है, बिना क्षरण या म्यूकोसा की भागीदारी के। यह लक्षण आमतौर पर एक आनुवंशिक असामान्यता से जुड़ा होता है और आमतौर पर स्वाद तीक्ष्णता और पेरेस्टेसिया में कमी के साथ होता है।
कारण
वर्तमान शोध अभी तक मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के कारणों की पहचान करने में सक्षम नहीं है।
दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन ने आनुवांशिक कारकों की संभावित घटनाओं पर प्रकाश डाला, जिसमें परिवार के मामलों का विवरण दिया गया है जिसमें विभिन्न सदस्य इस विकृति से प्रभावित हैं।
इसके अलावा, यह अपनी प्रस्तुति में अन्य प्रकार के विकृति विज्ञान के योगदान पर भी प्रकाश डालता है। कभी-कभी क्रोहन रोग, सैकोइडोसिस या खाद्य एलर्जी अक्सर मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम की शुरुआत से पहले होती है।
निदान
इस सिंड्रोम का निदान क्लासिक रोगसूचकता ट्रायड के संदेह के आधार पर किया जाता है। कोई प्रयोगशाला परीक्षण नहीं है जो असमान रूप से अपनी उपस्थिति का निर्धारण कर सकता है।
हालांकि, हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन अक्सर एडिमा के विश्लेषण के लिए उपयोग किया जाता है।
इलाज
मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के नैदानिक पाठ्यक्रम को बनाने वाले कई लक्षण और लक्षण आमतौर पर चिकित्सीय हस्तक्षेप के बिना हल होते हैं। हालांकि, यदि किसी प्रकार के उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है, तो आवर्तक एपिसोड दिखाई दे सकते हैं।
प्रथम-पंक्ति उपचार में आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एंटीबायोटिक दवाओं का प्रशासन शामिल होता है। अन्य मामलों में, शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं या विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। विशेष रूप से ऐसे मामलों में जहां एक महत्वपूर्ण होंठ परिवर्तन होता है।
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