मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: प्रकार, लक्षण, कारण, उपचार - तंत्रिका - 2025

म्येलोप्रोलिफेरातिवे सिंड्रोम पुराने रोगों स्वास्थ्य और सामान्य लोग हैं, जो पीड़ित के जीवन पर गंभीर परिणाम हो कि का एक समूह है। इस प्रकार के सिंड्रोम, जिन्हें वर्तमान में मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म कहा जाता है, में सभी स्थितियां शामिल हैं जिनमें कम से कम एक प्रकार का रक्त कोशिका, अस्थि मज्जा में उत्पादित, विकसित और अनियंत्रित रूप से विकसित होता है।

माइलोडिस्प्लास्टिक सिन्ड्रोम की तुलना में इन संलक्षणों का मुख्य अंतर यह है कि, माइलोप्रोलिफेरेटिव संलक्षण में, अस्थि मज्जा एक अनियंत्रित तरीके से कोशिकाओं को बनाता है, जबकि मायलोयोडिस्प्लास्टिक संलयन में कोशिकाओं के निर्माण में कमी होती है।

विषय को अच्छी तरह से समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम पर लेख में समझाया गया अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं से रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं।

कारण

मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम इसलिए होते हैं क्योंकि अस्थि मज्जा एक अनियंत्रित तरीके से कोशिकाओं का निर्माण करता है, लेकिन ऐसा क्यों होता है यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। जैसा कि अधिकांश सिंड्रोम में, दो प्रकार के कारक होते हैं जो सिंड्रोम की उपस्थिति से संबंधित प्रतीत होते हैं:

जेनेटिक कारक

कुछ रोगियों में, एक गुणसूत्र, जिसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र कहा जाता है, सामान्य से कम पाया गया है। तो ऐसा लगता है कि एक आनुवांशिक घटक है जो इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना को बढ़ाता है।

पर्यावरणीय कारक

अकेले आनुवांशिक कारक इन सिंड्रोमों के व्याख्यात्मक नहीं हैं क्योंकि ऐसे लोग हैं जिनमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र छोटा नहीं पाया गया है और, फिर भी, उनमें से एक सिंड्रोम्स मौजूद है।

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि पर्यावरणीय कारक जैसे कि विकिरण, रसायनों या भारी धातुओं के संपर्क में रहने से इस तरह की बीमारी (जैसा कि अन्य कैंसर में होता है) से पीड़ित होने की संभावना बढ़ जाती है।

जोखिम

अन्य कारक, जैसे कि रोगी की आयु या लिंग, एक माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। ये जोखिम कारक निम्नलिखित तालिका में वर्णित हैं:

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के प्रकार

माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के वर्तमान वर्गीकरण में शामिल हैं:

पोलीसायथीमिया वेरा

इस सिंड्रोम को इस तथ्य की विशेषता है कि अस्थि मज्जा बहुत अधिक रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जो रक्त को गाढ़ा करता है। यह JAK2 जीन से संबंधित है, जो 95% मामलों में उत्परिवर्तित होता है (एर्लिच, 2016)।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

यह स्थिति तब होती है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करती है, जिससे रक्त का थक्का बनता है और थ्रोम्बी बनता है जो रक्त वाहिकाओं को बाधित करता है, जिससे मस्तिष्क और रोधगलन दोनों हो सकते हैं।

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

यह रोग, जिसे मायलोस्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, तब होता है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक कोलेजन और रेशेदार ऊतक पैदा करता है, जिससे रक्त कोशिकाओं को बनाने की इसकी क्षमता कम हो जाती है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

यह सिंड्रोम, जिसे मज्जा कैंसर भी कहा जाता है, ग्रैनुलोसाइट्स के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका, जो अंत में अस्थि मज्जा और अन्य अंगों पर आक्रमण करता है, उनके उचित कामकाज को रोकता है।

लक्षण

ज्यादातर मामलों में, लक्षण रोग में जल्दी ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, इसलिए लोग अक्सर महसूस करते हैं कि उनके पास नियमित प्रयोगशाला परीक्षणों पर सिंड्रोम है। सिवाय प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के मामले में, जिसमें तिल्ली सामान्य रूप से बढ़ जाती है, जिससे पेट में दर्द होता है।

प्रत्येक सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों के साथ एक अलग नैदानिक ​​तस्वीर होती है, हालांकि कुछ लक्षण विभिन्न स्थितियों में मौजूद होते हैं।

-पोलीसायथीमिया वेरा

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

गैर-लक्षण लक्षण (50% मामलों में होते हैं)

• अस्थेनिया (शारीरिक कमजोरी या थकान)।
• रात को पसीना।
• वजन घटना।
• गाउट संकट।
• अधिजठर असुविधा।
• सामान्यीकृत खुजली (खुजली)।
• सांस लेने मे तकलीफ।

थ्रोम्बोटिक घटनाएं (50% मामलों में होती हैं)

• सेरेब्रल संवहनी दुर्घटनाएं।
• एंजाइना पेक्टोरिस।
• दिल का दौरा
• निचले छोरों के आंतरायिक अकड़न (मांसपेशियों में दर्द)।
• पेट की नसों में घनास्त्रता।
• परिधीय संवहनी अपर्याप्तता (पैरों में उंगलियों और तलवों में लालिमा और दर्द के साथ जो गर्मी के संपर्क में आने के साथ बिगड़ जाती है)।

रक्तस्राव (15-30% मामलों में होता है)

• एपिस्टेक्सिस (नासिका से रक्तस्राव)।
• मसूड़े से खून आना (मसूड़ों से खून आना)।
• पाचन संबंधी रक्तस्राव

न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ (60% मामलों में होती हैं)

• सिर दर्द
• हाथ और पैर में झुनझुनाहट।
• चक्कर की भावना
• देखनेमे िदकत

-Essential थ्रोम्बोसाइटेमिया

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

माइक्रोक्यूर्यूलेशन विकार (40% मामलों में होते हैं)

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में लालिमा और दर्द।
• डिस्टल गैंग्लिया।
• क्षणिक मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाएं।
• Ischemias।
• Syncopes।
• अस्थिरता
• देखनेमे िदकत

घनास्त्रता (25% मामलों में होती है)

रक्तस्राव (5% ​​मामलों में होता है)।

-प्राकृतिक मायलोफिब्रोसिस

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

संवैधानिक (30% मामलों में होता है)

• भूख की कमी।
• वजन घटना।
• रात को पसीना।
• बुखार।

एनीमिया के मामले (25% मामलों में होते हैं)

• अस्थेनिया (शारीरिक कमजोरी या थकान)।
• थकावट पर श्वास (सांस की कमी) महसूस करना।
• निचले छोरों में सूजन (द्रव प्रतिधारण के कारण सूजन)।

स्प्लेनोमेगाली (20% मामलों में होता है)

• पेट दर्द के साथ तिल्ली की सूजन।

अन्य कम लगातार कारण (7% मामलों में होते हैं)

• धमनी और शिरापरक घनास्त्रता।
• हाइपरयुरिसीमिया (रक्त में यूरिक एसिड में वृद्धि), जो गाउट को ट्रिगर कर सकता है।
• सामान्यीकृत खुजली (खुजली)।

-क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

अधिकांश लक्षण संवैधानिक हैं:

• अस्थेनिया (शारीरिक कमजोरी या थकान)।
• भूख और वजन में कमी।
• बुखार और रात को पसीना आता है।
• साँस लेने में कठिनाई।

हालांकि रोगी संक्रमण, कमजोरी और हड्डियों के टूटने, दिल के दौरे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) जैसे अन्य लक्षणों को भी पीड़ित कर सकते हैं।

इलाज

वर्तमान में ऐसा कोई उपचार उपलब्ध नहीं है जो मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम को ठीक कर सके, लेकिन लक्षणों को कम करने और भविष्य में होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार मौजूद हैं जो रोगी को हो सकते हैं।

उपयोग किया जाने वाला उपचार प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करता है, हालांकि कुछ संकेत हैं (जैसे कि पोषण संबंधी परिवर्तन) जो सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लिए सामान्य हैं।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचारों का उद्देश्य लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना है, इसके लिए, दवाओं और अन्य उपचारों का उपयोग किया जाता है, जैसे कि फेलोबोटॉमी।

लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को कम करने और दिल के दौरे या अन्य हृदय रोग वाले रोगियों की संभावना को कम करने के लिए, एक छोटे से चीरे के माध्यम से रक्त की एक निश्चित मात्रा को खाली करने के लिए फेलोबॉमी किया जाता है।

यह एक पहली-पंक्ति उपचार है, अर्थात्, पहला उपचार जो रोगी को एक बार प्राप्त होता है, जब उनका निदान किया जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह एकमात्र इलाज है जो पॉलीसिथेमिया वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है।

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• हाइड्रॉक्सीयूरिया (व्यापार नाम: ड्रोक्सिया या हाइड्रिया) या एनाग्रेलाइड (व्यापार नाम: एग्रीलिन) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी। ये दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करती हैं।
• एस्पिरिन की कम खुराक, बुखार और लालिमा और त्वचा की जलन को कम करने के लिए।
• एंटीथिस्टेमाइंस, खुजली को कम करने के लिए।
• एलोप्यूरिनॉल, गाउट के लक्षणों को कम करने के लिए।

कुछ मामलों में अन्य उपचारों को लागू करना भी आवश्यक है, जैसे कि यदि रक्त का आकार कम हो गया है तो तिल्ली को हटाने के लिए यदि रोगी को एनीमिया या सर्जरी है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया मुख्य रूप से मध्यस्थता प्रबंधित है, जिसमें शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिका के स्तर को कम करने के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया (व्यापार नाम: ड्रोक्सिया या हाइड्रिया) या एंगरेलाइड (व्यापार नाम: एग्रीलिन) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी।
• एस्पिरिन की कम खुराक, सिर दर्द और त्वचा की लालिमा और जलन को कम करने के लिए।
• अमीनोकैप्रोइक एसिड, रक्तस्राव को कम करने के लिए (आमतौर पर सर्जरी से पहले उपयोग किया जाता है, रक्तस्राव को रोकने के लिए)।

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस मूल रूप से दवा के साथ इलाज किया जाता है, हालांकि गंभीर मामलों में सर्जरी, प्रत्यारोपण और रक्त संक्रमण जैसे अन्य उपचार आवश्यक हो सकते हैं।

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने, एनीमिया के लक्षणों में सुधार करने और बढ़े हुए प्लीहा जैसे कुछ जटिलताओं को रोकने के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया (व्यापार नाम: ड्रोक्सिया या हाइड्रिया) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी।
• एनीमिया का इलाज करने के लिए थैलिडोमाइड और लेनिलेडोमाइड।

कुछ मामलों में, प्लीहा काफ़ी हद तक बढ़ जाता है और इसे हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

यदि व्यक्ति को गंभीर एनीमिया है, तो दवा जारी रखने के अलावा, रक्त आधान करना आवश्यक है।

सबसे गंभीर मामलों में एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करना आवश्यक है, जो क्षतिग्रस्त या नष्ट कोशिकाओं को स्वस्थ लोगों के साथ बदल देता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपलब्ध उपचारों की संख्या में नाटकीय रूप से वृद्धि हुई है और इसमें मुख्य रूप से ड्रग थेरेपी और प्रत्यारोपण शामिल हैं।

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• डायसैटिनिब (ब्रांड नाम: स्प्रीसेल), इमैटिनिब (ब्रांड का नाम: ग्लीवेसी), और निलोटिनिब (ब्रांड नाम: त्सिग्ना) जैसी दवाओं के साथ लक्षित कैंसर चिकित्सा। ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं में कुछ प्रोटीन को प्रभावित करती हैं जो उन्हें अनियंत्रित रूप से गुणा करने से रोकती हैं।
• इंटरफेरॉन, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को कैंसर कोशिकाओं से लड़ने में मदद करने के लिए। यह उपचार केवल तभी किया जाता है जब अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है।
• कीमोथेरेपी, कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए साइक्लोफोसामाइड और साइटाराबीन जैसी दवाएं दी जाती हैं। यह आमतौर पर रोगी के अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त करने से ठीक पहले किया जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा के अलावा, अन्य उपचार हैं जो रोगियों की स्थितियों और जीवन प्रत्याशा में काफी सुधार कर सकते हैं, जैसे कि अस्थि मज्जा या लिम्फोसाइट प्रत्यारोपण।

संदर्भ

1. एर्लिच, एसडी (2 फरवरी, 2016)। मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार। मैरीलैंड मेडिकल सेंटर विश्वविद्यालय से प्राप्त की:
2. जोसेफ काररेस फाउंडेशन। (एस एफ)। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम। 17 जून, 2016 को Fundación Josep Carreras से लिया गया
3. जेरड्स, आरोन टी। (अप्रैल 2016)। माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज्म। क्लीवलैंड क्लिनिक से प्राप्त किया