Achromatopsia एक दृष्टि दोष जिसमें व्यक्ति जो यह है रंग भेद करने में सक्षम नहीं है। एक स्थिति जिसे मोनोक्रोमैटिक दृष्टि के रूप में भी जाना जाता है, यह केवल रंगों को सफेद, ग्रे और काले रंग के साथ-साथ उनके रंग के रूप में माना जाता है।
Achromatopsia वाले रोगियों में रंगों को अलग नहीं करने की क्षमता कुल या आंशिक हो सकती है। इसके अलावा, वे अन्य समस्याओं को पेश करते हैं जैसे कि दृश्य तीक्ष्णता में कमी, आंखों की अनैच्छिक गतिविधियां या निस्टागमस, प्रकाश या फोटोफोबिया के प्रति संवेदनशीलता और एक बिंदु पर दृष्टि को ठीक करने में असमर्थता।
Achromatopsia (बाएं) वाले व्यक्ति की दृष्टि। सामान्य दृष्टि (दाएं)। Mfrost88 द्वारा - खुद का काम, सार्वजनिक डोमेन, रंग भेद करने की यह अक्षमता आनुवंशिक या अधिग्रहित हो सकती है। जब यह आनुवांशिक असामान्यताओं के कारण जन्म से होता है, तो समस्या आँखों में स्थित रंग धारणा कोशिकाओं में होती है जिसे शंकु कहा जाता है।
इसके विपरीत, अधिग्रहित स्थिति के मामले में, समस्या केंद्रीय रूप से पाई जाती है, आंखों से मस्तिष्क तक सिग्नल ट्रांसमिशन मार्गों में, अक्सर आघात या इस्केमिक संवहनी रोग के परिणामस्वरूप। इन रोगियों की आंखों में शिथिलता नहीं होती है।
इस स्थिति का उपचार रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के उपायों पर आधारित है, क्योंकि कोई इलाज नहीं है।
कारण
Achromatopsia के कारण आनुवंशिक या अधिग्रहित हो सकते हैं। यदि वे आनुवंशिक हैं, तो वे जन्म से दिखाई देते हैं, एक दुर्लभ स्थिति है, क्योंकि यह एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो केवल 1 / 30,000 व्यक्तियों में होता है। अधिग्रहित होने के मामले में, अंतर्निहित बीमारी सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विशिष्ट भाग को नुकसान पहुंचाती है जो रंगों की व्याख्या करती है।
जन्मजात
आनुवांशिक अक्रोमैटोप्सिया के मरीजों में आंखों की कोशिकाओं में एक डिस्ट्रोफी होती है जो रंगों को समझने और मस्तिष्क को विद्युत आवेगों के रूप में सिग्नल भेजने के लिए जिम्मेदार होती है जहां उनकी व्याख्या की जाती है। इन कोशिकाओं को शंकु कहा जाता है और रेटिना में स्थित होते हैं।
शंकु में समस्या को विशिष्ट जीन द्वारा मध्यस्थ किया जाता है जो भ्रूण में गठन के दौरान इस स्तर पर कार्य करता है।
3 प्रकार के शंकु होते हैं: जो रंग लाल के प्रति संवेदनशील होते हैं, वे जो रंग नीला के प्रति संवेदनशील होते हैं और जो रंग हरे के प्रति संवेदनशील होते हैं। रोगी को जिस प्रकार की शिथिलता है, वह शंकु के समूह पर निर्भर करेगा जो कि एट्रोफाइड है।
नेत्र कोशिका शंकु। Ivo Kruusamägi से - खुद का काम, CC BY-SA 3.0, सबसे आम है कि व्यक्ति सभी रंगों को अलग करने में असमर्थ है, इसलिए उनके पास काले, काले और ग्रे पैमाने में एक दृष्टि होगी। इस तरह के अक्रोमैटोप्सिया को पूर्ण या विशिष्ट रंग अंधापन कहा जाता है।
सामान्य दृष्टि Q-lieb-in द्वारा - खुद का काम, CC BY-SA 4.0, 
ट्रिटेनोपिया के साथ रोगी की दृष्टि। Tohaomg द्वारा - खुद का काम, CC BY-SA 4.0, एक आंशिक या अधूरा प्रकार, एटिपिकल भी है, जिसमें रोगी एक विशिष्ट रंग को भेद नहीं कर सकता है।
आंशिक प्रकार प्रत्येक स्थिति को संदर्भित करने के लिए विशिष्ट नामों को लेता है। इस प्रकार, हरे रंग की धारणा शंकु की डिस्ट्रोफी कहा जाता है: ड्यूटेरोनोटोपिया; लाल बोध शंकु के साथ एक प्रोटानोटोपिया है और नीली धारणा शंकु के साथ एक ट्रिटैनोटोटोपिया है।
एक्वायर्ड
एक्वायर्ड अक्रोमैटोप्सिया एक बाहरी कारण के लिए द्वितीयक है जो मस्तिष्क प्रांतस्था को नुकसान पहुंचाता है, विशेष रूप से रंगों की व्याख्या करने वाले हिस्से में विशेष रूप से।
यह गंभीर सिर के आघात से हो सकता है, लेकिन आमतौर पर इस्केमिक हृदय रोग का परिणाम होता है जो उस मस्तिष्क क्षेत्र में कमी या अनुपस्थित संवहनी का कारण बनता है।
इन रोगियों को आंखों की समस्या नहीं होती है और दुर्घटना के समय तक उनकी दृष्टि सामान्य होती है जो मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाते हैं।
इस तरह के अक्रोमैटोप्सिया में लक्षण आनुवांशिक बीमारी वाले रोगी में पाए जाने वाले लक्षणों से भिन्न होते हैं। यह अक्सर अन्य अवधारणात्मक विकारों के साथ होता है जैसे कि परिचित चेहरे या प्रोसोपाग्नोसिया को पहचानने में असमर्थता।
लक्षण
कम उम्र में उपस्थित रोगियों में एक क्षैतिज विमान में आंखों के अनैच्छिक आंदोलनों से मौजूद दर्द, जिसे निस्टागमस कहा जाता है; दृश्य तीक्ष्णता में भी कमी, जो तीक्ष्णता है जिसके साथ छवियों को पर्याप्त प्रकाश व्यवस्था की स्थिति के तहत मनाया जाता है।
वे प्रकाश के प्रति भी बहुत संवेदनशील होते हैं, फोटोफोबिया नामक विकार को पेश करते हैं और बहुत उज्ज्वल प्रकाश या हेमरालोपिया के तहत धुंधला दृष्टि हो सकते हैं।
रंगों की पहचान करने में असमर्थता आंशिक या कुल हो सकती है, लेकिन सबसे आम यह है कि यह पूरा हो गया है और व्यक्ति सभी रंगों को ग्रे स्केल में मानता है।
पैथोलॉजी के अनुसार रंग पैमाने। नैनोबोट द्वारा - स्वयं का काम, सार्वजनिक डोमेन, आंशिक achromatopsia में, रोगी अपने कुल समकक्ष के सभी लक्षणों को प्रस्तुत करता है, लेकिन कम तीव्रता के साथ।
निदान
डायग्नोस्टिक एप्रोच को विशेषज्ञ द्वारा बच्चे में निस्टागमस या आंखों की गति से किया जा सकता है, जब इस लक्षण के अन्य कारणों से इनकार किया जाता है।
एक पूर्ण नेत्र विज्ञान मूल्यांकन बाद में किया जाना चाहिए जिसमें दृश्य तीक्ष्णता और रंग धारणा की जांच की जाती है।
रंगों में अंतर करने के लिए किसी व्यक्ति की क्षमता का आकलन करने के लिए, एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है जिसमें इस उद्देश्य के लिए विशिष्ट डिजाइन वाले कार्ड की एक श्रृंखला देखी जाती है। उन्हें इशिहारा अक्षर कहा जाता है।
इशिहारा के पत्र। Https://wellcomeimages.org/indexplus/obf_images/70/0e/6d5cf7d381b3a0a0a05b8a9761f2b9.jpgGallery: https://welleximages.org/indexplus/image/L0059165.html वेलकम कलेक्शन गैलरी (2018-29) wellcomecollection.org/works/whqvsube CC-BY-4.0, CC बाय 4.0, कार्ड्स को 1917 में जापानी नेत्र रोग विशेषज्ञ शिनोबु इशिहारा द्वारा डिजाइन किया गया था। ड्राइंग में एक गोलाकार छवि होती है जिसमें बदले में छोटे रंगीन सर्कल होते हैं, जो लाल और नीले रंग के तराजू पर एक नंबर खींचते हैं।
कार्ड गेम में 38 कार्ड होते हैं, लेकिन परीक्षण शुरू होने पर अव्यवस्था आमतौर पर जल्दी दिखाई देती है।
दृष्टि विकार के अनुसार कार्ड की दृष्टि। Eddau द्वारा संसाधित की गई फ़ाइल: उपयोगकर्ता द्वारा ईशिहारा 2.svg: Sakurambo, http://www.vischeck.com/vischeck/vischeckURL.php के साथ - फ़ाइल: Ishihara 2.svg उपयोगकर्ता द्वारा: Sakurambo, http: // www से संसाधित किया गया। vischeck.com/vischeck/vischeckURL.php, CC BY-SA 3.0, Achromatopsia का निश्चित निदान एक आनुवंशिक परीक्षण से किया जाता है जो उत्परिवर्तन को प्रकट करता है।
इलाज
वर्तमान में अक्रोमैटोप्सिया को ठीक करने के लिए कोई उपचार नहीं हैं, हालांकि प्रायोगिक चरण में अध्ययन होते हैं जिसमें विशिष्ट कारकों के अंतःकोशिकीय इंजेक्शन होते हैं जो शंकु की गतिविधि को पुन: उत्पन्न करने में मदद करते हैं।
अक्रोमैटोप्सिया के रोगी फोटोफोबिया और हेमरेलोपिया जैसे परेशान लक्षण पेश करते हैं, जिसके लिए विशेष फिल्टर वाले कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग दिन के दौरान उनकी दृष्टि में सुधार के लिए संकेत दिया जाता है।
प्रत्येक मामले के लिए विशिष्ट सूत्रों के साथ लेंस के उपयोग के साथ दृश्य तीक्ष्णता की समस्याओं में सुधार होता है।
Achromatopsia वाले बच्चों को हर 6 महीने और वयस्कों में 2 से 3 साल के लिए एक विशेष परामर्श पर जाना चाहिए।
इन उपचारों के उचित अनुप्रयोग के बावजूद, कठिनाई वाले रंगों के रोगियों को स्कूल में कक्षा चलाने और भाग लेने जैसी सामान्य गतिविधियों को करने में समस्या होती है।
परिवार नियोजन के समय, जिन लोगों के पास बीमारी है, या जिनके माता-पिता के पास है, उनके लिए एक विशेषज्ञ के साथ आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है। यह स्थिति के साथ बच्चा होने के जोखिम और अवसरों की व्याख्या करेगा।
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