शिरापरक वाहिकार्बुद, तकनीकी रूप से विकास के शिरापरक विसंगति के रूप में जाना, संवहनी विरूपताओं का एक सेट, विकास के एक परिवर्तन वयस्कता में जारी रहती है की विशेषता माना जाता है।
यह स्थिति आमतौर पर भ्रूण के चरण के दौरान शिरापरक जल निकासी में परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती है और एक स्पर्शोन्मुख और सौम्य विकृति के रूप में सामने आती है। कभी-कभी, शिरापरक एंजियोमा बरामदगी का कारण बन सकता है और, दुर्लभ मामलों में, संबंधित कैवर्नियन विकृति के कारण रक्तस्राव हो सकता है।
आम तौर पर, शिरापरक एंजियोमा वाले लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और वे स्वस्थ और संतोषजनक जीवन जी सकते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, यह स्थिति मस्तिष्क रक्तस्राव और अपेक्षाकृत तीव्र क्लिनिक हो सकती है।
हाल के वर्षों में, नई न्यूरोइमेजिंग तकनीकों द्वारा प्रस्तुत नैदानिक संभावनाओं के कारण शिरापरक एंजियोमा के मामलों की पहचान में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।
शिरापरक एंजियोमा खोज
संवहनी विकृति के रूप में शिरापरक एंजियोमा की उपस्थिति 1951 में स्थापित हुई है, जब रसेल और रुबिनस्टीन ने इन विकृतियों को चार मुख्य समूहों में वर्गीकृत किया था।
इन समूहों में टेलैंगिएक्टेसियास, धमनीविषयक विकृतियां, शिरापरक एंजियोमा, और कैवर्नस एंजियोमा शामिल थे।
वर्षों बाद, 1963 में, कोर्टविल ने पहली बार छोटे संवहनी विकृतियों की एक श्रृंखला का वर्णन किया जिसमें पूरी तरह से शिरापरक संरचनाएं शामिल थीं। इस विकृति के बारे में मुख्य निष्कर्ष थे:
- एक नाली शिरा का विचलन।
- वेन्यूल्स के सेट का फैलाव जो पतला शिरा में निकलता है।
बाद में, 1968 में कॉन्स्टेंट्स ने दो विकासात्मक शिरापरक विसंगतियों का पहला रेडियोलॉजिकल वर्णन किया। हालांकि कई लेखक वुल्फ के लिए खराबी के पहले विनिर्देश का वर्णन करते हैं, एक विषय में कई शिरापरक एंजियोमा के असामान्य मामले का वर्णन करते हैं, जो इन एंजियोमा में से एक के कारण इंट्राक्रानियल रक्तस्राव से मर गया।
विशेषताएँ
शिरापरक एंजियोमा चार सेरेब्रल संवहनी विकृतियों में से एक का गठन करते हैं जो आज वर्णित हैं। इसी तरह, वैज्ञानिक साहित्य से पता चलता है कि यह भी सबसे अधिक प्रचलित है।
यद्यपि यह एक विकासात्मक शिरापरक विकृति माना जाता है, शिरापरक एंजियोमा मस्तिष्क के विकास में बिल्कुल परिवर्तन नहीं है। वास्तव में, यह स्थिति एक भ्रूण शिरापरक प्रणाली के वयस्कता में दृढ़ता का गठन करती है, ताकि एक विकृति से अधिक इसे सामान्यता का एक संस्करण माना जाए।
विशेष रूप से, इस तथ्य के बावजूद कि इसकी उत्पत्ति अच्छी तरह से स्थापित नहीं है, कई लेखक बताते हैं कि यह भ्रूण की अवधि में परिवर्तन के कारण होता है जो मस्तिष्क क्षेत्रों के शिरापरक जल निकासी प्रणाली के एक रोड़ा या विकार को जन्म देगा।
इस अर्थ में, शिरापरक एंजियोमा को छोटे मज्जा नसों से बना एक संरचना पेश करके विशेषता है जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में गहरे स्थित हैं। ये छोटी मज्जा नसें एक रेडियल व्यवस्था का अधिग्रहण करती हैं और एक पतला शिरापरक ट्रंक की ओर अभिसरण करती हैं जो एक सामान्य शिरापरक साइनस में खाली हो जाती हैं।
शिरापरक एंजियोमा वाले लोगों की नसों की हिस्टोलॉजिकल वास्तुकला आमतौर पर सामान्य नसों के समान होती है और वे glial ऊतक से घिरे होते हैं, जो कि ज्यादातर मामलों में, परिवर्तन प्रस्तुत नहीं करता है।
शिरापरक एंजियोमा के सबसे हड़ताली गुणों में से एक रेडियोलॉजिकल अध्ययनों में पाए जाने वाले मस्तिष्क के घावों की आवृत्ति और शिरापरक एंजियोमा से पीड़ित लोगों की अपेक्षाकृत कम संख्या के बीच विसंगति है।
यह तथ्य मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि स्थिति, ज्यादातर मामलों में, पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है।
इस तरह, शिरापरक एंजियोमा के अधिकांश मामलों का पता लगाया जाता है जब व्यक्ति रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं से गुजरता है जो अन्य स्थितियों या इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजी से प्रेरित होता है, यही कारण है कि इस शिरापरक विसंगति के निदान की अनुपस्थिति आमतौर पर आम है।
हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि शिरापरक एंजियोमा के सभी मामले स्पर्शोन्मुख और सौम्य नहीं हैं। कभी-कभी, यह असामान्यता बरामदगी, सिरदर्द, प्रगतिशील न्यूरोलॉजिक घाटे और रक्तस्राव का कारण बन सकती है।
शारीरिक गुण
विकासात्मक शिरापरक विसंगति रेडियल व्यवस्था और उनके बीच सामान्य पैरेन्काइमा के साथ कई वेन्यूल्स के अभिसरण से बना है, जो एक आम ट्रंक संग्रह में परिवर्तित होता है।
यह तथ्य शिरापरक एंजियोमा को संदर्भित करने वाले शिराओं को मेडुसा जैसी दिखावट पर ले जाता है और इसे कैपुट मेडुसा नाम दिया जाता है।
शिरापरक विसंगति मस्तिष्क के किसी भी क्षेत्र में पाई जा सकती है, हालांकि, यह आमतौर पर मस्तिष्क प्रांतस्था के ललाट और पीछे के फॉसा में स्थित होती है। इसी तरह, आज तक पाए जाने वाले सभी शिरापरक एंजियोमा के दो तिहाई सेरिबैलम में स्थित हैं।
शिरापरक एंजियोमा आमतौर पर एकान्त और एकतरफा होने की विशेषता होती है, हालांकि कुछ डेटा द्विपक्षीय या एकाधिक शिरापरक एंजियोमा के अस्तित्व को इंगित करते हैं, विशेष रूप से पीछे के फोसा में।
इसी तरह, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि शिरापरक एंजियोमा के विशिष्ट जल निकासी के परिवर्तन अलग हो सकते हैं।
उदाहरण के लिए, सुपरनेन्टोरियल एंजियोमा में, शिरापरक जल निकासी सतही हो सकती है। दूसरे शब्दों में, इसे कॉर्टिकल नसों या तंत्रिका साइनस में ले जाया जा सकता है। इसी तरह, इन संरचनाओं में जल निकासी भी गहरी हो सकती है।
इसी तरह के जल निकासी मार्ग आमतौर पर मस्तिष्क के पीछे के फोसा में भी देखे जाते हैं। इन रास्तों में सतही सेरेब्रल नसों और dural sinuses के साथ-साथ चौथे सेरेब्रल वेंट्रिकल में गहरी जल निकासी के लिए ट्रांसपेरेंचिमल जल निकासी शामिल हैं।
मूल
शिरापरक एंजियोमा की उत्पत्ति आज वैज्ञानिक समुदाय के लिए मुख्य चुनौतियों में से एक है, क्योंकि यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।
कुछ लेखकों का सुझाव है कि यह विसंगति मस्तिष्क के एक विशिष्ट क्षेत्र में स्थित जल निकासी शिरा के घनास्त्रता के कारण हो सकती है, दूसरे, भ्रूण के जहर के उद्घाटन के साथ प्रतिपूरक तंत्र उत्पन्न करेगा जो एक केंद्रीय ट्रंक में प्रवाहित होता है।
दूसरी ओर, सैटो और कोबायाशी ने अपने काम में सुझाव दिया कि मध्यस्थता और सहायक नदियों के निर्माण और विकास के दौरान गर्भाशय दुर्घटना का अस्तित्व, या तो घनास्त्रता के कारण या किसी अन्य तंत्र द्वारा जो एक जलीय जल निकासी प्रणाली के गठन को प्रेरित करता है।
अंत में, Padget ने इस संभावना का उल्लेख किया कि शिरापरक एंजियोमा गर्भावस्था के दौरान एक परिवर्तन के कारण था, एक तथ्य जो प्रतिपूरक जल निकासी प्रणालियों के गठन की ओर ले जाएगा।
वर्तमान में, तीन परिकल्पनाओं को स्वीकार कर लिया गया है और अनुसंधान की रेखा तीनों में से किसी को विपरीत या अस्वीकार करने पर केंद्रित है। हालांकि, उनमें से किसी के पास शिरापरक एंजियोमा की एटियलजि स्थापित करने के लिए पर्याप्त वैज्ञानिक प्रमाण नहीं हैं।
लक्षण
ज्यादातर मामलों में (आधे से थोड़ा अधिक), शिरापरक एंजियोमास स्पर्शोन्मुख होते हैं। यही है, वे व्यक्ति में किसी भी प्रकार की संवेदना, अभिव्यक्ति या शारीरिक और / या न्यूरोलॉजिकल जटिलता पैदा नहीं करते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में यह विकृति विशिष्ट लक्षणों और माध्यमिक जटिलताओं दोनों को जन्म दे सकती है।
रोगसूचक मामलों के संबंध में, सबसे आम है कि शिरापरक एंजियोमा सिरदर्द और दौरे के साथ प्रस्तुत करता है। हालांकि, हमेशा ये अभिव्यक्तियाँ शिरापरक एंजियोमा के रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के कारण नहीं हो सकती हैं, क्योंकि उनके अन्य कारण हो सकते हैं।
दूसरी ओर, शिरापरक एंजियोमा के कारण संक्रमित लोगों के घावों में गतिभंग और चाल की गड़बड़ी का अनुभव हो सकता है। इस मामले में, विकास संबंधी शिरापरक असामान्यता को विकृति की तुलना में मस्तिष्क की चोट के कारण के रूप में माना जाएगा जो आंदोलन का कारण बनता है।
एक और जटिलता है कि इस विकृति के कारण जल निकासी शिरा घनास्त्रता हो सकती है। यह स्थिति गैर-रक्तस्रावी और / या रक्तस्रावी शिरापरक रोधगलन पैदा कर सकती है। हालांकि, यह एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता है।
इन दुर्लभ मामलों में, यह देखा गया है कि विकृति का एक प्रगतिशील पुनरुत्थान है, जो सहज रूप से खून बह सकता है और अंतरालीय दबाव में वृद्धि का कारण बन सकता है।
विश्व स्तर पर शिरापरक एंजियोमा साहित्य में बताई गई इन जटिलताओं के बावजूद, इस प्रकार की स्थिति में रक्तस्राव का जोखिम बहुत कम है। विशेष रूप से, व्यापकता के अध्ययन से पता चलता है कि इन स्थितियों में लगभग 0.22% सालाना की घटना होगी।
दूसरी ओर, कई अध्ययन शिरापरक एंजियोमा और कैवर्नस विकृति के बीच संबंध दिखाते हैं। डेटा बताते हैं कि इन कारकों के कारण कम से कम 30% विकास संबंधी शिरापरक असामान्यताएं हो सकती हैं।
निदान
क्योंकि शिरापरक एंजियोमा के अधिकांश मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं, इस विकासात्मक असामान्यता का आमतौर पर दो मुख्य तरीकों से निदान किया जाता है।
पहला (और सबसे अधिक प्रचलित) आमतौर पर तब किया जाता है जब व्यक्ति किसी अन्य प्रकार की स्थिति के कारण रेडियोलॉजिकल अध्ययन से गुजरता है और, संयोग से, शिरापरक एंजियोमा के विशिष्ट गुणों की खोज की जाती है।
दूसरी ओर, शव परीक्षा के दौरान प्रदर्शन किया जाता है, जब उचित परीक्षणों में विकासात्मक शिरापरक विसंगति की उपस्थिति का पता चलता है।
अंत में, कुछ मामलों में, शिरापरक एंजियोमा का पता लगाया जा सकता है जब व्यक्ति में विकृति के विशिष्ट लक्षण होते हैं और अंतर्निहित विकृति का निर्धारण करने के लिए एक पूर्ण परीक्षा करने का निर्णय लिया जाता है।
तीन मामलों में से किसी में, गणना टोमोग्राफी (सीटी) शिरापरक एंजियोमा के निदान के लिए एक महत्वपूर्ण उपकरण है। वास्तव में, इस उपकरण द्वारा एकत्रित मस्तिष्क शरीर रचना पर डेटा के बिना, विसंगति का पता लगाना असंभव है, इसलिए इसके द्वारा लक्षणों का मूल्यांकन इसके निदान के लिए अपर्याप्त है।
हालांकि, पारंपरिक गणना टोमोग्राफी हमेशा आवश्यक छवियों का उत्पादन नहीं करती है ताकि शिरापरक एंजियोमा से संबंधित विसंगतियों का पता लगाया जा सके, यही कारण है कि उच्च परिभाषा गणना टोमोग्राफी का उपयोग अक्सर आवश्यक होता है।
ये उपकरण मस्तिष्क स्तर पर पतली स्लाइस और कंट्रास्ट संवर्द्धन की तैयारी के साथ-साथ गणना टोमोग्राफी एंजियोग्राफी के पुनर्निर्माण की अनुमति देते हैं।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी से परे, अन्य उपकरण जिनका उपयोग शिरापरक एंजियोमा के निदान के लिए किया जा सकता है, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI), चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA) और पारंपरिक एंजियोग्राम हैं।
परिणाम
अधिकांश मामलों में शिरापरक एंजियोमा एक सौम्य स्थिति है, लेकिन दूसरों में, यह व्यक्ति के लिए नकारात्मक परिणाम हो सकता है। इस अर्थ में, मुख्य जटिलता जो इस विकासात्मक शिरापरक विसंगति को जन्म दे सकती है, वह है इंट्राकैनायल रक्तस्राव।
यह रक्तस्राव आमतौर पर घाव के जल निकासी चैनल के रुकावट या संकीर्ण होने के कारण होता है, एक तथ्य जो रक्त को बहाने वाली नसों के दबाव में अस्थायी वृद्धि का कारण बनता है।
इसी तरह, शिरापरक एंजियोमा का सबसे हानिकारक और खतरनाक तत्व वह भूमिका है जो नैदानिक लक्षणों के साथ अन्य प्रकार के संवहनी विकृति की पीढ़ी में खेल सकता है।
विशेष रूप से, विकासात्मक शिरापरक असामान्यता मस्तिष्क संबंधी विकृत खराबी के साथ जुड़ी हुई है, एक अन्य प्रकार की संवहनी विकृति है जो अक्सर मिरगी के दौरे, रक्तस्राव या फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का कारण बनती है।
इसी तरह, शिरापरक एंजियोमा भी धमनीविस्फार संबंधी विकृति से संबंधित है, एक शिरापरक विकृति जो मस्तिष्क की धमनियों और नसों के बीच असामान्य संबंध के कारण होती है।
यह स्थिति आमतौर पर एक विस्तृत रोगसूचकता प्रस्तुत करती है, जिसमें अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं: भ्रम, कान में बजना, सिरदर्द, चलने में समस्या, दौरे, दृष्टि समस्याएं, चक्कर आना, मांसपेशियों में कमजोरी और शरीर का सुन्न होना।
इलाज
शिरापरक एंजियोमा की आम तौर पर निष्क्रिय प्रकृति, ज्यादातर मामलों में, रूढ़िवादी उपचार।
वास्तव में, इस संवहनी विसंगति (जब यह स्पर्शोन्मुख है) के अधिकांश मामलों में किसी भी प्रकार के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, इसलिए स्थिति के निदान के बाद, किसी को हस्तक्षेप करने से पहले लक्षणों की शुरुआत का इंतजार करना चाहिए।
ऐसे मामलों में जहां हस्तक्षेप आवश्यक है, शिरापरक विकृति को छोड़कर, इंट्रापेरेन्काइमल हेमेटोमा की निकासी की सिफारिश की जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि शिरापरक एंजियोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप दिल के दौरे के उच्च जोखिम को प्रस्तुत करता है।
अंत में, रेडियोथेरेपी को इस विसंगति का इलाज करने के लिए संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि यह विकृति के घनास्त्रता को प्रेरित कर सकता है और प्रभावित मस्तिष्क क्षेत्र के शिरापरक जल निकासी में गंभीर परिवर्तन उत्पन्न कर सकता है।
इस प्रकार, हालांकि यह कई मामलों में एक सौम्य स्थिति है, शिरापरक एंजियोमा के पास आज प्रभावी और सुरक्षित उपचार नहीं है, इसलिए जब भी संभव हो सर्जिकल हस्तक्षेप से बचा जाना चाहिए।
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