एंजियोमेटोसिस: लक्षण, कारण, उपचार, रोकथाम - दवा - 2025

बैसीलरी angiomatosis एक संक्रमण है कि कारणों त्वचा और आंत अंगों में छोटे रक्त वाहिकाओं में वृद्धि हुई है। बेसिलरी एंजियोमैटोसिस के लगभग सभी मामले इम्यूनो कॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों में देखे जाते हैं, जिनमें से अधिकांश मामलों में एड्स के रोगियों की रिपोर्ट की जाती है। प्रतिरक्षाविहीन लोग भी बीमारी का विकास कर सकते हैं, लेकिन यह दुर्लभ है।

एचआईवी / एड्स वाले लोगों में, बीमारी से मस्तिष्क, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, फेफड़े, तिल्ली और यकृत की गंभीर सूजन हो सकती है, जो एचआईवी वाले लोगों में घातक हो सकती है।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस बैक्टीरिया, बार्टोनेला हेंसेला।

यह बीमारी रोशेलिमिया हेंसेले नामक जीवाणु से होती है, जिसे बार्टोनेला हेंसेला के नाम से जाना जाता था। यह एक सूक्ष्म जीवविज्ञानी डायने हेंसेल के लिए नामित किया गया था।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को बिल्ली-खरोंच रोग, बिल्ली-खरोंच बुखार, क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, और सौम्य लिम्फोरेटिकुलोसिस भी कहा जाता है।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस के कारण

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस बैक्टीरिया बार्टनेला क्विंटाना या बार्टोनेला हेंसेला के कारण होता है। जीवाणु संक्रमण निम्नलिखित जीवों के साथ हो सकता है:

बार्टोनेला हेंसेला

• ट्रांसमिशन विधि - बिल्ली खरोंच / काटने
• ट्रांसमिशन वेक्टर - टिक / fleas

बार्टोनेला क्विंटाना

• ट्रांसमिशन विधि - एक इंसान से दूसरे इंसान में
• ट्रांसमिशन वेक्टर - जूँ।

लक्षण

त्वचा क्षति

• इसका रंग एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है (मांस का रंग, बैंगनी या कोई रंग)
• त्वचा पर एक एकल घाव या एकाधिक घाव (पपल्स) दिखाई दे सकते हैं
• घावों में हेमंगिओमास जैसा दिखता है
• चर नोड्यूल आकार (1 मिमी से 10 सेमी)
• त्वचा पर स्क्वैमस नोड्यूल भी मौजूद हो सकते हैं
• वे बड़े जनसमूह में भी पाए जा सकते हैं

चरम फलक व्यापक पट्टियों से प्रभावित हो सकते हैं

• अत्यधिक रंजकता
• अत्यधिक केरातिनीकरण

सबसे ज्यादा प्रभावित क्षेत्र

• भाषा: हिन्दी
• oropharynx
• मौखिल श्लेष्मल झिल्ली
• नाक

दर्द

दर्द से सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्रों में अग्र भाग और पैर (हड्डी में दर्द) शामिल हैं।

प्रणालीगत भागीदारी

• रात को पसीना आना
• बुखार / ठंड लगना
• सामान्य उपभोग
• वजन घटना
• Anorexy
• पेट में दर्द
• अक्सर मतली और उल्टी के साथ

उदर में द्रव्यमान

यह द्रव्यमान जठरांत्र संबंधी मार्ग के भीतर रक्तस्राव के साथ है।

यदि बृहदान्त्र प्रभावित होता है

• खूनी दस्त
• पेट में मरोड़

यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है

• सरदर्द
• पीठ दर्द
• डिप्रेशन
• चिंता
• मनोविकृति
• व्यक्तित्व में बदलाव
• अत्यधिक चिड़चिड़ापन
• तंत्रिकाशूल (सबसे अधिक प्रभावित - त्रिपृष्ठी तंत्रिका)
• आक्षेप

यदि स्वरयंत्र बाधित है

रोगी को सांस लेने में कठिनाई हो सकती है

सबसे आम हृदय अभिव्यक्ति एंडोकार्डिटिस है। फेफड़े की भागीदारी दुर्लभ है और निमोनिया या फुफ्फुस बहाव का रूप ले सकती है।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस संक्रमण की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं दुर्लभ हैं, और सबसे आम प्रस्तुति एन्सेफैलोपैथी है। नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ नहीं हैं, सबसे अधिक बार न्यूरोरेनेटिंस होना।

निदान

निदान के लिए कदम

1-एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा आमतौर पर चिकित्सा इतिहास के मूल्यांकन के साथ की जाती है।

2-ऊतक को बायोप्सी किया जाता है और एक रोग परीक्षा के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

3-पैथोलॉजिस्ट एक माइक्रोस्कोप के तहत बायोप्सी की जांच करता है। ऊतकों पर नैदानिक ​​निष्कर्षों और विशेष अध्ययनों को इकट्ठा करने के बाद, पैथोलॉजिस्ट एक निश्चित निदान पर पहुंचता है। इसके लिए, यह विशेष तकनीकों का उपयोग करता है, जैसे कि इम्यूनोहिस्टोकैमिकल धुंधला हो जाना, जो बैक्टीरिया की उपस्थिति को प्रकट करने में मदद करता है।

4-अतिरिक्त परीक्षण अन्य नैदानिक ​​स्थितियों को निर्धारित करने के लिए आवश्यक हो सकते हैं ताकि एक निश्चित निदान तक पहुंच सकें, क्योंकि कई स्थितियों में समान संकेत और लक्षण हो सकते हैं।

विभेदक निदान

बेसिलरी एंजियोमाटोसिस के विभेदक निदान में कपोसी का सार्कोमा, पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा, पेरूवियन मस्सा और विभिन्न एंजियोमास, विशेष रूप से एपिथेलिओइड हेमांगीओमा शामिल हैं।

कपोसी सारकोमा

कापोसी के सरकोमा से भिन्नता का अधिक महत्व है, क्योंकि दोनों स्थितियां आमतौर पर एचआईवी संक्रमित रोगियों और सामुदायिक प्रतिरक्षा क्षमता के अन्य राज्यों में होती हैं।

हालांकि बेसिलरी एंजियोमेटोसिस संभावित रूप से उपचार योग्य है, अगर इसे नजरअंदाज कर दिया जाता है, तो परिणाम घातक हो सकता है। शायद ही कभी, कापोसी का सार्कोमा और बेसिलरी एंजियोमेटोसिस एक ही रोगी में सहवास कर सकता है।

कपोसी के सरकोमा की विशेषता वाले पैच, मैक्यूल और सतही पट्टिकाएं आमतौर पर बेसिलरी एंजियोमाटोसिस में नहीं देखी जाती हैं। यदि बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में सजीले टुकड़े दिखाई देते हैं, तो घावों को खराब परिभाषित किया जाता है और अक्सर सेल्युलाइटिस जैसा दिखता है।

हिस्टोपैथोलॉजिक विशेषताएं भी अक्सर बेसिलरी एंजियोमाटोसिस और कपोसी के सारकोमा के बीच भेदभाव की अनुमति देती हैं। बैक्टीरिया के दानेदार समूहों का पता लगाना, बैसिलरी एंजियोमेटोसिस का एक विशिष्ट मार्कर है।

दोनों स्थितियाँ एंजियोप्रोलिफ़ेरेटिव हैं, लेकिन बैसिलरी एंजियोमेटोसिस में संवहनी स्थान गोल हैं जबकि कापोसी के सार्कोमा में स्लिट के आकार के होते हैं।

दूसरी ओर, बैसिलरी एंजियोमेटोसिस में एंडोथेलियल कोशिकाएं बहुभुज हैं, लेकिन कापोसी के सार्कोमा में वे धुरी के आकार के हैं। कपोसी के सार्कोमा में अक्सर देखी जाने वाली हाइलिन रक्त कोशिकाएं बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में अनुपस्थित हैं।

पाइयोजेनिक ग्रैनुलोमा

पाइोजेनिक ग्रैन्युलोमास बैसिलरी एंजियोमेटोसिस से नैदानिक ​​रूप से अप्रभेद्य हो सकता है। पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा जैसे घाव बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की मुख्य नैदानिक ​​प्रस्तुतियों में से एक हैं और ये हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से भी समान हो सकते हैं।

Pyogenic ग्रेन्युलोमा आमतौर पर एकान्त है, हालांकि समूहीकृत घावों, साथ ही व्यापक रूप से फैलाए गए घावों की सूचना दी गई है।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में, घाव अक्सर कई होते हैं और चर आकृति विज्ञान होते हैं, हालांकि एकल घाव हो सकते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी अलग है। पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा में न्युट्रोफिल केवल क्षरण या अल्सर के घावों में मौजूद होते हैं। बेसिलरी एंजियोमैटोसिस और पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा के बीच नैदानिक ​​और हिस्टोपैथोलॉजिक समानता ने कारण के रूप में संभावित समानता के रूप में जांच को प्रेरित किया है, लेकिन न तो सकारात्मक रहा है।

पेरू का मस्सा

पेरू और पड़ोसी देशों के कुछ हिस्सों में पेरुवियन मस्सा स्थानिक है और निदान को केवल तभी माना जाना चाहिए जब रोगी ने स्थानिक क्षेत्रों का दौरा किया हो।

यह बार्टोनेला बेसिलिफोर्मिस के कारण होता है; यह बेसिलरी एंजियोमाटोसिस जैसा हो सकता है, क्योंकि घाव पैप्यूल या नोड्यूल होते हैं, कुछ गद्देदार, अक्सर रक्तवाहिकार्बुद या रक्तस्रावी। पेरू के मस्से पर घाव आम तौर पर कई होते हैं और चेहरे, अंगों और श्लेष्म झिल्ली को शामिल करते हैं।

पेरुवियन मस्सा बायोप्सी, हालांकि एंजियोप्रोलिफरेशन की विशेषताओं को दर्शाता है, इसमें घने न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का अभाव है। बार्टोनेला बैसिलिफोर्मिस को एंडोथेलियल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में देखा जा सकता है।

संवहनी ट्यूमर, विशेष रूप से एपिथेलिओइड हेमांगीओमा (ईोसिनोफिलिया के साथ एंजियोलीमोइड हाइपरप्लासिया) नैदानिक ​​निदान में नैदानिक ​​कठिनाइयों का कारण बन सकता है।

एकान्त या एकाधिक त्वचीय या उपचर्म नोड्यूल मुख्य रूप से खोपड़ी और चेहरे पर स्थित होते हैं। उपकला रक्तवाहिकार्बुद में परिधीय रक्त में आमतौर पर ईोसिनोफिलिया होता है।

बायोप्सी पर, छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं का प्रसार होता है, अक्सर एक लोब्यूलर वास्तुकला दिखाते हैं। संवहनी चैनल बढ़े हुए एंडोथेलियल कोशिकाओं (एपिथेलिओइड्स) द्वारा पंक्तिबद्ध होते हैं। एक पेरिवास्कुलर घुसपैठ मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और ईोसिनोफिल से बना है, न्युट्रोफिल नहीं।

उपचार

जीवाणु संक्रमण का एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। इन दवाओं का प्रशासन आमतौर पर ट्यूमर को आकार में गायब होने और गायब होने का कारण बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण वसूली हो सकती है।

यह आमतौर पर एक महीने से अधिक समय ले सकता है। हालांकि, ड्रग थेरेपी को कई महीनों तक जारी रखना चाहिए। यदि अंतर्निहित इम्युनोडेफिशिएंसी को ठीक नहीं किया जा सकता है, तो रिलेपेस की संभावना है। इन मामलों में, जीवन के लिए एंटीबायोटिक थेरेपी फिर से शुरू या निर्धारित की जाएगी।

चूंकि ज्यादातर मामलों में ट्यूमर एंटीबायोटिक चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, उन्हें हटाने के लिए सर्जरी शायद ही कभी आवश्यक होती है। नियमित परीक्षा और चेकअप के साथ अनुवर्ती देखभाल महत्वपूर्ण है।

चिकित्सा उपचार पर अध्ययन

अपने बैक्टीरियोस्टेटिक गुणों के बावजूद, अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोमाइसिन ने बेसिलरी एंजियोमेटोसिस पर एक नाटकीय प्रभाव दिखाया है, क्योंकि यह दोनों उपभेदों (बार्टोनेला क्विंटाना और बार्टोनेला हेंसेला) से प्रेरित त्वचीय माइक्रोवास्कुलर कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है।

डॉक्सीसाइक्लिन और जेंटामाइसिन इस प्रभाव को समाप्त करने में असमर्थ प्रतीत होते हैं। इन आंकड़ों से संकेत मिलता है कि एरिथ्रोमाइसिन, अपने अद्वितीय बैक्टीरियोस्टेटिक प्रभावों की परवाह किए बिना, स्पष्ट रूप से एन्डोथेलियल सेल प्रसार को रोकता है, जो कि बेसिलरी एंजियोमेटोसिस के खिलाफ इसकी प्रभावकारिता का सुराग हो सकता है।

डॉक्टर आमतौर पर मुंह से 2.0 ग्राम की खुराक में एरिथ्रोमाइसिन लेते हैं (सबसे अधिक बार 500 मिलीग्राम 4 बार एक दिन)। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल असहिष्णुता के मामलों में या जब अधिक से अधिक अवशोषण की उम्मीद की जाती है तो इसका उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है।

कुछ डॉक्टर क्लीरिथ्रोमाइसिन (मुंह से 250 मिलीग्राम दिन में दो बार) या एज़िथ्रोमाइसिन (1.0 ग्राम एक एकल दैनिक खुराक) की सलाह देते हैं। क्लेरिथ्रोमाइसिन के कम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल साइड इफेक्ट होते हैं। मौखिक प्रशासन के बाद त्वचा में क्लैरिथ्रोमाइसिन और एजिथ्रोमाइसिन दवा सांद्रता एरिथ्रोमाइसिन से अधिक है।

डॉक्सीसाइक्लिन भी प्रभावी पाया गया है और मौखिक रूप से या अंतःशिरा दिया जा सकता है। डॉक्टर दिन में दो बार 100 मिलीग्राम डॉक्सीसाइक्लिन लिख सकते हैं।

राइफैम्पिसिन के साथ एरिथ्रोमाइसिन या डॉक्सीसाइक्लिन के साथ संयोजन चिकित्सा को गंभीर जीवन-धमकाने वाली बीमारियों वाले प्रतिरक्षाविज्ञानी रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है।

जब फ्लोरोक्विनोलोन, ट्राईमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल और संकीर्ण-स्पेक्ट्रम सेफलोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है, तो उपचार विफलताओं को देखा गया है।

इसी तरह के जीवाणुरोधी रेजिमेंट का उपयोग बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की अतिरिक्त संलयन के लिए किया जाता है। उपचार प्रभावित अंग पर निर्भर करता है।

पूर्वानुमान

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस के लिए रोग का निदान बहुत अच्छा है, क्योंकि रोगी आमतौर पर एंटीबायोटिक उपचार के लिए बहुत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, और इलाज के बाद सभी प्रभावित अंग प्रणालियों में घाव हो जाते हैं।

त्वचा पर केवल थोड़ा कठोर हाइपरपिगमेंटेड स्पॉट रह सकते हैं। विलंबित या अनुपस्थित चिकित्सा एंजियोमेटोसिस को जीवन के लिए खतरनाक स्थिति बनाती है।

रिलैप्स से बचने के लिए, इम्युनोकॉम्प्रोमाइज्ड स्थिति का इलाज किया जाना चाहिए। यदि यह संभव नहीं है, तो बैसिलरी एंजियोमेटोसिस की पुनरावृत्ति होती है।

निवारण

वर्तमान चिकित्सा अनुसंधान ने बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को रोकने का एक तरीका स्थापित नहीं किया है। हालांकि, एचआईवी संक्रमण को रोकने के लिए कोई भी उपाय बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को रोकने में मदद करता है।

बिल्ली, बिल्ली fleas, और जूँ सभी बेसिलरी एंजियोमेटोसिस संचारित कर सकते हैं। इसलिए, अपरिचित बिल्लियों के साथ संपर्क से बचा जाना चाहिए और परिचित बिल्लियों को नियमित रूप से धोया जाना चाहिए।

उचित व्यक्तिगत स्वच्छता की सिफारिश की जाती है, साथ ही व्यक्तिगत उपयोग और बिस्तर को साफ करने के लिए कपड़े रखे जाते हैं। अगर घर, स्कूल या काम में जूँ संक्रमण का पता चलता है, तो इसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए।

संदर्भ

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