- कैटाप्लेक्सी के लक्षण
- लक्षण
- कैटाप्लेक्सी और नार्कोलेप्सी
- कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम की एटियलजि
- अन्य संबंधित रोग
- इलाज
- संदर्भ
Cataplexy या cataplexy एक शर्त है कि मांसपेशी टोन की द्विपक्षीय नुकसान के अचानक और आमतौर पर संक्षिप्त एपिसोड कारण बनता है। यह परिवर्तन जागने के चरण में होता है और आमतौर पर तीव्र भावनाओं या संवेदनाओं के प्रयोग के संबंध में होता है। इस तरह से, कैटेप्लेसी व्यक्ति को मांसपेशियों की टोन के नुकसान के कारण अचानक पतन कर देता है।
कैटाप्लेक्सी एक अभिव्यक्ति है जो नार्कोलेप्सी में बहुत बार प्रकट होती है। वास्तव में, कई अध्ययनों से संकेत मिलता है कि व्यावहारिक रूप से narcolepsy के साथ अधिकांश विषय भी कैटाप्लेक्सी का अनुभव करते हैं।
कैटाप्लेक्सी एक परिवर्तन है जो कंकाल की मोटर गतिविधि के असामान्य दमन को उत्पन्न करता है। यही है, यह ऐसा है जैसे मांसपेशियों को पूरी तरह से निष्क्रिय कर दिया गया और उन्होंने अपनी सारी ताकत खो दी।
नतीजतन, एक हाइपोटोनिक राज्य प्राप्त किया जाता है जिसमें मांसपेशियां जीव को बनाए रखने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे कि यदि व्यक्ति खड़ा है, तो वह तुरंत मांसपेशियों की ताकत के नुकसान के कारण ढह जाता है।
कैटाप्लेक्सी के लक्षण
यह अजीब परिवर्तन मानव जीव की एक सामान्य और अभ्यस्त प्रतिक्रिया है। दूसरे शब्दों में, प्रत्येक व्यक्ति को दैनिक आधार पर मांसपेशियों में तनाव का नुकसान होता है, जैसे कि कैटाप्लेक्सी पैदा करता है।
हालांकि, कैटाप्लेक्सी और इसके बिना उन लोगों के बीच मुख्य अंतर उस क्षण में होता है जिसमें मांसपेशियों में तनाव का नुकसान होता है।
"स्वस्थ" विषयों में, कैटाप्लेक्सी की विशिष्ट मोटर गतिविधि का नुकसान नींद के दौरान होता है। विशेष रूप से, "आरईएम" नींद के चरण के दौरान, जिस समय शरीर आराम की सबसे बड़ी तीव्रता प्राप्त करता है।
इस समय मांसपेशियों में तनाव का नुकसान पैथोलॉजिकल नहीं है, बल्कि इसके विपरीत है। इस कारण से, REM नींद के दौरान अनुभव किया जाने वाला हाइपोटोनिया कैटाप्लेक्सी शब्द के दायरे में नहीं आता है।
इसके भाग के लिए, कैटाप्लेक्सी मांसपेशियों के तनाव के उसी नुकसान को संदर्भित करता है जो नींद के आरईएम चरण के अलावा कई बार होता है। यही है, गतिविधि और मोटर तनाव की हानि जागने के चरणों के दौरान होती है।
इन मामलों में, व्यक्ति जागने और किसी प्रकार की गतिविधि करने पर मांसपेशियों में तनाव के नुकसान का अनुभव करता है, यही कारण है कि वे चेतना खोने के बावजूद तुरंत गिर जाते हैं।
लक्षण
तीव्र या अप्रत्याशित भावनाओं से उत्पन्न मांसपेशियों की कमजोरी की अचानक शुरुआत से कैटाप्लेक्सी के परिणाम। तीव्र हँसी का अनुभव करना या आश्चर्य की भावनाओं को विकसित करने से कैटाप्लेक्सी हो सकता है।
दूसरी ओर, हालांकि कम बार, नापसंद भी अप्रिय भावनाओं के प्रयोग द्वारा उत्पन्न किया जा सकता है जैसे कि नापसंद या अप्रिय तत्व।
मांसपेशियों की ताकत का नुकसान पूरे शरीर को प्रभावित कर सकता है या केवल विशिष्ट क्षेत्रों को शामिल कर सकता है; घुटनों, चेहरे, या शरीर के अन्य हिस्सों में कैटेप्लेसी आम है।
कैटाप्लेक्सि लक्षणों की अवधि आमतौर पर कम होती है। सामान्य तौर पर, मांसपेशियों की ताकत का नुकसान आमतौर पर एक और दो मिनट के बीच रहता है।
मांसपेशियों की ताकत के नुकसान के साथ जुड़े, कैटेप्लेसी भी चेहरे के क्लोनिक आंदोलनों और जीभ के फलाव की एक श्रृंखला का कारण बन सकती है। यह अंतिम अभिव्यक्ति विशेष रूप से बच्चों और किशोरों में प्रचलित है।
कैटाप्लेक्सी और नार्कोलेप्सी
कैटकोप्सी की उपस्थिति नार्कोलेप्सी के लिए व्यावहारिक रूप से पैथोजेनिक है। यही है, मांसपेशियों में तनाव के नुकसान के इन लक्षणों वाले लोग अक्सर नार्कोलेप्सी से पीड़ित होते हैं।
यद्यपि कैटरप्लेसी को कुछ दुर्लभ और कम सामान्य बीमारियों में भी वर्णित किया गया है, वर्तमान में इसे नारकोलेपी की मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है और इसका स्वरूप अक्सर इस विकृति के साथ जुड़ा हुआ है।
स्लीप डिसऑर्डर के भीतर नारकोलेप्सी एक दाहक बीमारी है। यह विकृति अत्यधिक दिन की तंद्रा, प्रलय, और आरईएम के अन्य अपूर्ण अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से होती है, जो संक्रमण से सुषुप्ति तक की नींद में होती है।
दिन के समय तंद्रा और कैटेप्लेसी के अलावा, नार्कोलेप्सी अन्य लक्षणों जैसे स्लीप पैरालिसिस और हिप्नोगोगिक मतिभ्रम के साथ मौजूद हो सकता है।
अंत में, नार्कोलेप्सी कुछ मामलों में रात की नींद में खलल पैदा कर सकता है, इस प्रकार रोग के लक्षण लक्षण का गठन होता है।
कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम की एटियलजि
कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम हाइपोथैलेमस में हाइपोकैटिन-उत्पादक न्यूरॉन्स के नुकसान से उत्पन्न होता है।
हाइपोथैलेमस नींद के नियमन और सतर्कता के सबसे महत्वपूर्ण क्षेत्रों में से एक है। विशेष रूप से, जागृति के नियमन में शामिल दो मुख्य हाइपोथैलेमिक नाभिक हैं: ट्यूबरोमामिलरी नाभिक और हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के नाभिक।
क्रोमोसोम 17 पर एक जीन प्रोप्रोहियोप्रेटिन के संश्लेषण को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है, जो बाद में दो हाइपोकैट्रिन को जन्म देता है: हाइपोकैट्रिन एक और हाइपोकैट्रिन दो।
उनके हिस्से के लिए, पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक फैलाना वितरण के साथ दो रिसेप्टर्स हैं। हाइपोकैट्रिन एक और दो तंत्रिका तंत्र के विभिन्न क्षेत्रों में उत्तेजक क्रियाएं करते हैं, इस प्रकार नींद-जागने के चक्र को विनियमित करते हैं।
नार्कोलेप्सी-कैटाप्लेक्सी सिंड्रोम का विकास हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान के कारण होता है। हालांकि, यह अज्ञात है कि कौन से कारक इस प्रकार के न्यूरॉन्स के नुकसान को प्रेरित करते हैं।
कुछ परिकल्पना इन कोशिकाओं के अध: पतन के एक ऑटोइम्यून मूल की रक्षा करते हैं, लेकिन वे सिद्धांत दिखाने में सक्षम नहीं हैं।
दूसरी ओर, अन्य शोध दो कारकों की उपस्थिति की ओर इशारा करते हैं जो नार्कोलेप्सी का कारण बनते हैं: एक बाहरी एंटीजन और हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के कुछ घटक के बीच मिमिक्री का एक घटक, और adjuvants, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण और स्ट्रेप्टोकोकल सुपरएन्जेंस जैसे गैर-कारक कारक।
कैटाप्लेक्सी की एक अलग लक्षण के रूप में पीढ़ी के संबंध में, वर्तमान अनुसंधान ने कॉडल रेटिक गठन की कोशिकाओं पर ध्यान केंद्रित किया है जो आरईएम नींद के दौरान मांसपेशियों की छूट को नियंत्रित करते हैं।
विशेष रूप से, ऐसा लगता है कि बल्बनुमा मैग्कोसेल्युलर नाभिक की कोशिकाएं ऐसी प्रक्रियाओं को अंजाम देने के लिए होती हैं, ताकि उनकी सक्रियता या अवरोध में कुछ परिवर्तन कैटाप्लेसी की उपस्थिति उत्पन्न कर सके।
अन्य संबंधित रोग
यह दिखाया गया है कि कैटकोप्सी, नार्कोलेप्सी के अलावा, अन्य विकृति में भी दिखाई दे सकती है। विशेष रूप से, दो विशिष्ट बीमारियों का वर्णन किया गया है:
- नीमन-पिक रोग प्रकार सी।
- एंटी-मा 2 पैराओनोपलास्टिक एन्सेफलाइटिस।
नैदानिक परीक्षा इन दोनों रोगों के एक स्पष्ट बहिष्करण की अनुमति देती है, इसलिए इन पैथोलॉजी के कारण कैटकोप्सी के मामलों में अंतर करना आसान है और नार्कोलेप्सी के कारण कैटाप्लेक्सी के मामले हैं।
इलाज
वर्तमान में कैटाप्लेक्सी के इलाज के लिए शक्तिशाली दवाएं हैं, इसलिए इस परिवर्तन को आम तौर पर फार्माकोथेरेपी के माध्यम से हस्तक्षेप किया जाता है।
कैटाप्लेक्सी का इलाज करने वाली क्लासिक दवाएं मेथिलफेनिडेट और क्लोमीप्रैमाइन हैं। हालांकि, हाल ही में दो नई दवाओं को विकसित किया गया है जो बेहतर परिणाम के लिए प्रतीत होते हैं: मोडाफिल और सोडियम ऑक्सीबेट।
इन दो दवाओं की प्रभावकारिता पर नैदानिक अध्ययन से पता चलता है कि कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम वाले विषय अपने प्रशासन के साथ एक महत्वपूर्ण सुधार का अनुभव कर सकते हैं।
इन दवाओं में मौजूद नकारात्मक तत्व उनकी कीमत है। वर्तमान में, वे कैटाप्लेक्सी और नार्कोलेप्सी दोनों के कम प्रसार के कारण बहुत महंगे चिकित्सीय विकल्प हैं।
अंत में, परिकल्पना है कि narcolepsy एक ऑटोइम्यून बीमारी है, ने अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार पर शोध को प्रेरित किया है।
उनके लिए यह सुझाव दिया गया है कि एक बहुत ही प्रारंभिक इम्युनोसप्रेसिव उपचार हाइपोकैर्टिनर्जीन न्यूरॉन्स के नुकसान की प्रगति को रोक सकता है। हालाँकि, अब तक प्राप्त परिणाम अत्यधिक परिवर्तनशील रहे हैं।
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