हेंज बॉडीज: विशेषताएँ, गठन, रंगाई, विकृति - जीवविज्ञान - 2025

हाइन्ज़ निकायों ग्रेनुलेशन या लाल रक्त कोशिकाओं या एरिथ्रोसाइट्स की परिधि में प्रदर्शित होने के रोग समावेशन हैं। वे कुछ असामान्य परिस्थितियों में हीमोग्लोबिन के विकृतीकरण द्वारा निर्मित होते हैं। पतित हीमोग्लोबिन अवक्षेपित हो जाता है और एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर जम जाता है।

हीमोग्लोबिन वर्षा के कई कारण हो सकते हैं, हालांकि मुख्य एक ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम की कमी या शिथिलता के कारण होता है। यह एंजाइम हेक्सोज-मोनोफॉस्फेट व्युत्पत्ति मार्ग में आवश्यक है।

पेरीफेरल ब्लड स्मीयर, हेंज़ बॉडीज़ के साथ एरिथ्रोसाइट्स को दिखाते हुए क्रैसिल ब्लू से सना हुआ है। स्रोत: किताब सैंचेज़ पी, सनचेज़ ए, मोरालेडा जेएम (2017) से ली गई छवि। हेमटोलॉजी अंडरग्रेजुएट। चौथा संस्करण। विरगेन डे ला अरिरेसाका यूनिवर्सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल। मर्सिया। मेडिसिन के प्रो। मर्सिया विश्वविद्यालय।

यह पथरी एरिथ्रोसाइट के रखरखाव के लिए आवश्यक है, विशेष रूप से यह कम NAPH अणुओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। यह बदले में ग्लूटाथियोन को कम करके काम करता है, हीमोग्लोबिन को पेरोक्साइड (ऑक्सीडेटिव तनाव) की कार्रवाई से बचाने के लिए एक आवश्यक शर्त है।

आनुवांशिक दोष या उत्परिवर्तन के कारण एंजाइम की कमी हो सकती है। कई विषम संस्करण हैं, उनमें से भूमध्य, एशियाई और अफ्रीकी हैं। अन्य कारण अस्थिर हीमोग्लोबिनोपैथी और दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

विशेष दाग का उपयोग करने पर हेंज बॉडी दिखाई देती है, क्योंकि खून के धब्बों के सामान्य दाग उन्हें दाग नहीं देते हैं।

विशेष दाग के साथ, हेंज शरीर बैंगनी या बैंगनी दिखाई देते हैं और 1 से 2 माइक्रोन मापते हैं। सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली मूल डाई उज्ज्वल क्रैसिल नीला है, लेकिन क्रैसिल वायलेट भी इस्तेमाल किया जा सकता है।

विशेषताएँ

हेंज बॉडीज को लाल कोशिका झिल्ली की परिधि की ओर स्थित छोटे बैंगनी गोल समावेशन के रूप में देखा जाता है। ये आमतौर पर कठोर होते हैं। वे आमतौर पर युवा और परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स दोनों में दिखाई देते हैं।

एक ही लाल रक्त कोशिका के भीतर एक से कई हेंज शरीर हो सकते हैं।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले रोगियों में स्सेन्ट्रोसाइट्स को स्मीयरों में भी देखा जा सकता है। एक्सेंट्रोसाइट्स एरिथ्रोसाइट्स हैं जिनमें असामान्य रूप से सनकी पैलसिटी है, अर्थात यह केंद्रीय नहीं है। इन कोशिकाओं को काट कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।

हेंज निकायों का गठन क्यों किया जाता है?

यह समझने के लिए कि हेंज निकायों का गठन क्यों किया गया है, यह समझाया जाना चाहिए कि एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जिसमें नाभिक नहीं होता है और न ही कुछ जीव जैसे माइटोकॉन्ड्रिया; इस कारण से वे प्रोटीन और लिपिड को संश्लेषित करने में असमर्थ हैं। वे ऑक्सीडेटिव चयापचय का उपयोग करने में भी असमर्थ हैं।

हालांकि, इसके अस्तित्व के लिए एरिथ्रोसाइट को केवल 4 मूलभूत तत्वों को उत्पन्न करने की आवश्यकता है, जो हैं: एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी), निकोटिनमाइड डाइनोक्लोटाइड (एनएपीएच) कम, ग्लूटाथियोन (जीएसएच) और 2,3-डिप्थोस्फोग्लिसरेट (2,3-डीपीजी) ।

एटीपी

रेड ब्लड सेल अपने झिल्ली के लिपिड को बनाए रखने के लिए एटीपी का उपयोग करता है और इस प्रकार ट्रांसमेंब्रेनर प्रोटॉन पंप के उचित कामकाज को बनाए रखने के अलावा, इस प्रकार सोडियम और पोटेशियम के प्रवाह को विनियमित करता है।

NAPH

एनएपीएच का उपयोग हीमोग्लोबिन से लोहे को कम करने और ग्लूटाथियोन को कम करने के लिए किया जाता है।

GSH

अपने हिस्से के लिए, जीएसएच हीमोग्लोबिन के संरक्षण के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह पेरोक्साइड के ऑक्सीडेटिव कार्रवाई द्वारा इसके विकृतीकरण को रोकता है।

2,3-DPG

अंत में, 2,3-डीपीजी हीमोग्लोबिन के लिए विभिन्न ऊतकों में ऑक्सीजन जारी करने के लिए महत्वपूर्ण है। साथ ही यह एरिथ्रोसाइट के शारीरिक विकृति को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है, जो कि लाल रक्त कोशिका के लिए सबसे छोटे जहाजों से गुजरना महत्वपूर्ण है।

बिजली उत्पादन के मार्ग

ये सभी अणु ऊर्जा उत्पादन के विभिन्न चयापचय मार्गों के माध्यम से बनते हैं। ये हैं: एम्बडन-मेयेरहोफ़ ग्लाइकोलाइटिक मार्ग, ल्यूबेरिंग-रैपापोर्ट मार्ग और हेक्सोज़-मोनोफ़ॉस्फेट व्युत्पत्ति मार्ग।

पहला मार्ग 75% ऊर्जा उत्पन्न करता है जिसे एरिथ्रोसाइट की आवश्यकता होती है। इसमें एटीपी अणुओं का उत्पादन किया जाता है। इस मार्ग में विफलता से अल्पकालिक लाल रक्त कोशिकाएं या प्रारंभिक मृत्यु (हेमोलिटिक सिंड्रोम) उत्पन्न होती है।

दूसरा मार्ग लाल कोशिकाओं में 2.3 डीपीजी जमा करना है; ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता बढ़ाने के लिए यह आवश्यक है।

तीसरे चरण में, पर्याप्त मात्रा में जीएसएच का उत्पादन करने के लिए आवश्यक एनएपीएच उत्पन्न होता है, जो बदले में हीमोग्लोबिन को अच्छी स्थिति में रखने के लिए आवश्यक है। इस मार्ग में कमी से हीमोग्लोबिन का विकृतीकरण होता है। एक बार विकृत होने के बाद, यह अवक्षेपित होता है और हेंज निकायों का निर्माण करता है।

इस मार्ग में मुख्य विफलता एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट-डिहाइड्रोजनेज (G6PP) की कमी के कारण है।

हेंज बॉडी कलरिंग

हाइन्ज़ पिंडों को प्रदर्शित करने के लिए दो प्रकार के रंगों का उपयोग किया जा सकता है: उज्ज्वल क्रैसिल नीला और क्रैसिल वायलेट।

खारा और फिल्टर के साथ 0.5% डाई समाधान तैयार करें। उनमें से कोई भी उल्लेख किया है।

तकनीक

एक टेस्ट ट्यूब में थक्कारोधी के साथ रक्त की एक बूंद रखें। फिर खाने की रंगाई और मिश्रण की 4 बूँदें जोड़ें।

लगभग 10 मिनट के लिए कमरे के तापमान पर सेते हैं।

मिश्रण के साथ आप बढ़ाया या ताजा निलंबन बना सकते हैं। एक माइक्रोस्कोप के तहत निरीक्षण करें और हेंज निकायों के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की गिनती करें। हेंज निकायों के साथ एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिशत की रिपोर्ट करने के लिए, 1000 लाल रक्त कोशिकाएं देखी जाती हैं और निम्नलिखित सूत्र लागू होते हैं।

Heinz निकायों के साथ GR का% = (Heinz निकायों / 1000 के साथ GR की संख्या) X 100

पैथोलॉजी जिसमें हेंज बॉडीज देखी जाती हैं

-ग्लूकोज -6-फॉस्फेट-डिहाइड्रोजनेज की क्षमता

यह तीव्र हेमोलिसिस के साथ एक जन्मजात एंजाइम रोग है। यह दुनिया में 400 मिलियन से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। स्पेन में केवल 0.1 - 1.5% आबादी ही प्रभावित हो सकती है। यह एक वंशानुगत बीमारी है जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ी होती है।

एंजाइम असामान्य रूप से उत्पादित किया जा सकता है। भूमध्यसागरीय, एशियाई और अफ्रीकी जैसे विषम संस्करण हैं।

यदि एंजाइम अपना सामान्य कार्य नहीं करता है, तो एनएपीएच उत्पन्न नहीं होते हैं। एनएपीएच के बिना, ग्लूटाथियोन अणुओं को कम नहीं किया जा सकता है और इसलिए एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन को ऑक्सीडेंट तनाव से बचाने में असमर्थ है।

इस परिदृश्य में, हीमोग्लोबिन ऑक्सीकृत एजेंटों की उपस्थिति में असुरक्षित और विकृत होता है, फिर झिल्ली स्तर पर समूह के रूप में उपजी और जमा हो जाता है। यह कोशिका को सख्त करता है और लाल रक्त कोशिका के लसीका का कारण बनता है।

कुछ स्थितियों में हेमोलिटिक एनीमिया को उत्तेजित किया जा सकता है, जैसे कि ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क में, कुछ संक्रमणों से पीड़ित, या ताजा बीन्स (फैबिस्मस) खाने से।

लक्षण

सामान्य तौर पर, यह जन्मजात रोग स्वयं को सीमित करने वाले दौरे से प्रकट होता है। लक्षण जब इंट्रावास्कुलर हेमोलिटिक संकट होता है: पेट या काठ का दर्द, सामान्य अस्वस्थता, अंधेरे मूत्र। संकट एक संक्रमण पीड़ित होने के बाद दिखाई दे सकता है, फवा बीन्स को भस्म करने या दवाओं का सेवन करने से।

-उपयोगी हीमोग्लोबिनोपैथी

कुछ हीमोग्लोबिनोपैथी एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली में हेंज निकायों की उपस्थिति के साथ पेश कर सकती है। यह अस्थिर हीमोग्लोबिन की उपस्थिति के कारण हो सकता है जो आसानी से विकृत होते हैं।

उदाहरण के लिए, हीमोग्लोबिन एच रोग में, हेंज निकायों की उपस्थिति के साथ एक हाइपोक्रोमिक माइक्रोकैटिक एनीमिया होता है।

-ड्रग हेमोलाइटिक एनीमिया

एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले रोगियों में, हेमोलिटिक संकट कुछ दवाओं के सेवन से उत्पन्न हो सकता है, जैसे:

-अनिपारसिटिक: एंटीमैरलियल

-अन्टीबायोटिक्स: नेलेडिक्लिक एसिड, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरेंटाइन, क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फोन्स सहित अन्य।

-Talasemias

वंशानुगत बीमारी जो एक या अधिक हीमोग्लोबिन श्रृंखला के संश्लेषण में असामान्यता के कारण एनीमिया का कारण बनती है। उदाहरण के लिए, अल्फा-थैलेसीमिया और बीटा-थैलेसीमिया।

दोनों ही स्थितियों में जंजीरों में से एक की अधिकता है। ये हाइन्ज़ निकायों को बनाने और बनाने की प्रवृत्ति रखते हैं, जो इस लाल रक्त कोशिका के उन्मूलन में तेजी लाते हैं।

हेंज निकायों का उन्मूलन

प्लीहा में मैक्रोफेज में एक फ़ंक्शन होता है जिसे जिनिंग या पॉटिंग कहा जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही अन्य प्रकार के निष्कर्षों से हेनज़ निकायों को समाप्त करने के लिए जिम्मेदार है।

संदर्भ

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