कोर्टिकल डिसप्लेसिया: कारण, लक्षण और उपचार - तंत्रिका - 2025

Dysplasia cortical मस्तिष्क प्रांतस्था, जो तेजी से दुर्दम्य मिर्गी का प्रकार (एक है कि उपचार के लिए प्रतिरोधी है) से संबद्ध है की विकास संबंधी विकृतियों का एक सेट के होते हैं।

इसकी जटिल संरचनात्मक असामान्यताओं के बावजूद, यह स्थिति मस्तिष्क स्कैन पर परिलक्षित देखना मुश्किल है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ बहुत सूक्ष्म हो सकती हैं, सामान्य मस्तिष्क छवि के रूप में कबूतर बन सकता है।

चित्र स्रोत: radiologyassistant.nl

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया एक बहुत ही अजीब जन्मजात (जन्म के समय मौजूद) विकृति है जो जन्म और न्यूरॉन्स के प्रवास में समस्याओं से जुड़ी है। यह मिर्गी के दौरे की विशेषता है जो औषधीय उपचार और विशिष्ट रेडियोलॉजिकल छवियों और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के बावजूद जारी है। अच्छी खबर यह है कि सर्जिकल हस्तक्षेप से इस स्थिति में सुधार किया जा सकता है।

इतिहास

फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया की अवधारणा 1971 में टेलर एट अल द्वारा सामने आई। जब उन्होंने रोगियों के मस्तिष्क के अंगों की जांच की, जिनके पास दवा प्रतिरोधी मिर्गी थी।

उन्होंने कॉर्टेक्स के साइटोआर्किटेक्चर को नुकसान देखा: जैसे कि डिस्मॉर्फिक कोशिकाएं (जिनमें साइटोसकेलेटन बदल गया है), गुब्बारा या गुब्बारा कोशिकाएं (वे बहुत मोटी झिल्ली होने के लिए बाहर खड़ी होती हैं, असामान्य रूप से बड़ी और खराब परिभाषित सीमाएं होती हैं) और अव्यवस्था (अव्यवस्थित सेल परतें)। ।

वर्तमान में यह ज्ञात है कि यह केवल एक प्रकार का कोर्टिकल डिसप्लेसिया है, जिसे डीसीएफ टाइप II या टाइप टेलर कहा जाता है। यद्यपि जैसा कि हम देखेंगे, अन्य विभिन्न परिवर्तनों के साथ और भी प्रकार हैं।

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लक्षण

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया सुविख्यात "कॉर्टिकल डेवलपमेंट की विकृतियाँ" (एमडीसी) का एक हिस्सा है, जो पैथोलॉजी का एक अलग समूह है जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स की संरचना के एक परिवर्तित विकास के लिए मुख्य रूप से सामने आता है।

मस्तिष्क जन्म से पहले, अंतर्गर्भाशयी अवधि में विकसित होना शुरू होता है, और विभिन्न चरणों से गुजरता है जो एक-दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास के मुख्य चरण कोशिका प्रसार और भेदभाव, प्रवासन और उनके संबंधित क्षेत्रों में कोशिकाओं के संगठन, और मायेलिनेशन हैं।

Cortical विकास में घाव

जाहिर है, अगर इन प्रक्रियाओं में किसी भी प्रकार का फेरबदल किया जाता है, तो कॉर्टिकल विकास बिगड़ा होगा और यह विभिन्न संज्ञानात्मक और व्यवहारिक घाटे में परिलक्षित होगा।

विशेष रूप से, cortical dysplasias चोटों के कारण होता है जो प्रसार या न्यूरोजेनेसिस (नए न्यूरॉन्स की वृद्धि) की अवधि के दौरान होता है, या कॉर्टिकल संगठन के चरण के दौरान (न्यूरॉन्स उपयुक्त स्थानों में स्तरित होते हैं)।

इस प्रकार, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कुछ क्षेत्रों में न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं को बदल दिया जाता है; क्या विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल घाटे, मिर्गी के दौरे, विलंबित साइकोमोटर विकास आदि के रूप में प्रकट होता है।

संक्षेप में, इस स्थिति के विशिष्ट घाव असामान्य कोशिकाओं, ग्लियोसिस या एक्टोपिक न्यूरॉन्स की उपस्थिति के साथ कॉर्टिकल संगठन में छोटे, व्यावहारिक रूप से अदृश्य परिवर्तनों से लेकर होते हैं (इसका मतलब है कि उन्हें गलत स्थानों पर रखा गया है)।

इस प्रकार, बड़े और विचित्र न्यूरॉन्स और grotesque कोशिकाओं का एक समूह मनाया जाता है जो मस्तिष्क प्रांतस्था और सफेद पदार्थ के गहरे क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। हालांकि, न्यूरोइमेजिंग तकनीकों में विभिन्न प्रगति कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया की इन असामान्यताओं का बेहतर पता लगाना संभव बनाती हैं।

लक्षण

इस बिंदु पर हम खुद से पूछेंगे: ये मस्तिष्क परिवर्तन व्यक्ति में क्या कारण हैं? इसके बाद, मैं सबसे सामान्य लक्षणों को सूचीबद्ध करके इस सवाल का जवाब देने की कोशिश करूंगा:

76% रोगियों में दुर्दम्य मिर्गी

साहित्य में, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया मिर्गी से लगातार जुड़ा हुआ दिखाई देता है, इसका कारण मानते हुए। मिर्गी किसी भी प्रकार की हो सकती है, लेकिन आमतौर पर दवा प्रतिरोधी (दुर्दम्य) मिर्गी से जुड़ी होती है।

इस कारण से, इन रोगियों में लगातार दौरे होते हैं जो किसी भी उम्र में अंतर्गर्भाशयी चरण से शुरू होते हैं और जीवन भर रहते हैं; हालांकि वे बचपन में अधिक आम हैं।

मस्तिष्क की असामान्यताएं और रोगी की उम्र कहां है, इसके आधार पर दौरे पड़ सकते हैं: सरल आंशिक (केवल मस्तिष्क के एक न्यूनतम हिस्से को प्रभावित), जटिल आंशिक (मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों को शामिल करना और चेतना का नुकसान) या सामान्यीकृत लगभग पूरे मस्तिष्क की परिवर्तित विद्युत गतिविधि से उत्पन्न दौरे)

फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे

वे मस्तिष्क संबंधी कारणों के कारण हमारे कामकाज के कुछ विशिष्ट हिस्से में समस्याओं का अनुमान लगाते हैं।

वे बहुत विविध हो सकते हैं जैसे: चेहरे के एक तरफ संवेदनशीलता, एक अंग की गति, एक आंख में दृष्टि, भाषण को व्यक्त करने में कठिनाई, भावनात्मक नियंत्रण की समस्याएं, आदि।

बौद्धिक समस्याएं

यह कभी-कभी बुद्धि के नीचे-औसत स्तर से भी जुड़ा हो सकता है, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई और नई चीजें सीखने में कठिनाई हो सकती है।

संज्ञानात्मक और साइकोमोटर विकास में देरी

एक युवा बच्चा कैसे विकसित हो रहा है, यह जानने का सबसे अच्छा तरीका अपने मोटर कौशल का निरीक्षण करना है।

यदि उनकी कुछ विकासात्मक चुनौतियों को स्थानांतरित करने या प्राप्त करने की क्षमता जैसे कि सीधे खड़े होना, चलना शुरू करना, एक चम्मच तक पहुंचने में सक्षम होना, आदि। वे बिना किसी ज्ञात शारीरिक समस्याओं के बहुत देर से या मुश्किल से पेश आते हैं और पर्याप्त उत्तेजना के साथ, यह संभव है कि न्यूरोलॉजिकल कारण हैं। कॉर्टिकल डिसप्लेसिया वाले बच्चों के साथ ऐसा हो सकता है।

मस्तिष्क की उपस्थिति के संबंध में, कुछ मामलों में असामान्यताओं का निरीक्षण करना मुश्किल है क्योंकि वे सेलुलर स्तर, सूक्ष्मदर्शी पर हैं। जबकि अन्य मामलों में इसे ब्रेन स्कैन के जरिए देखा जा सकता है। कुछ उदाहरण निम्न हैं:

Lissencephaly

मस्तिष्क चिकना दिखाई देता है, अर्थात, यह उन संकल्पों को प्रस्तुत नहीं करता है जो सामान्य रूप से देखे जाते हैं।

Polymicrogyria

यह सामान्य से अधिक मस्तिष्क प्रांतस्था में अधिक सिलवटों की विशेषता है, लेकिन उथले खांचे के साथ।

Paquigiria

सामान्य से कम दृढ़ संकल्प, बहुत चपटा और मोटा।

डबल कॉर्टेक्स सिंड्रोम

यह एक गंभीर स्थिति है जिसमें न्यूरॉन्स प्रवास की समस्याओं के कारण एक दूसरे पर ढेर हो जाते हैं, जिससे दो सेरेब्रल कॉर्टिस बनते हैं।

कारण

जब बच्चा गर्भ में होता है जब तंत्रिका तंत्र विकसित होना शुरू होता है। सबसे पहले, मस्तिष्क कोशिकाएं पैदा होती हैं और एक साथ समूहीकृत होती हैं।

प्रत्येक व्यक्ति विशिष्ट निर्देशों को वहन करता है कि मस्तिष्क के किस हिस्से में यात्रा करने के लिए यह कहाँ है। थोड़ा-थोड़ा, प्रवाहकीय रास्ते निकलते हैं, जैसे कि सड़कें, जिसके माध्यम से ये कोशिकाएं तब तक चलती हैं जब तक वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स की 6 अलग-अलग परतें बनाते हैं।

लेकिन यह पूरी प्रक्रिया बहुत जटिल है और कई कारक इसमें हस्तक्षेप करते हैं, जब इनमें से कोई भी प्रक्रिया बिगड़ा है, तो कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया पैदा हो सकती है।

यह ज्ञात है कि, इस स्थिति के उत्पन्न होने के लिए, आनुवंशिक कारक और पर्यावरणीय या अधिग्रहीत दोनों कारक मौजूद होने चाहिए। यह आनुवांशिक असामान्यताओं, प्रसवपूर्व संक्रमण, इस्किमिया (मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में समस्या), या विषाक्त तत्वों के संपर्क में आने जैसे कारणों से हो सकता है।

जेनेटिक कारक

उनका पूरी तरह से पता नहीं चला है, और हालांकि अधिक शोध की आवश्यकता है, यह ज्ञात है कि आनुवांशिकी को इसके साथ कुछ करना है क्योंकि कॉर्टिकल डिसप्लेसिया वाले परिवारों के मामले हैं और यह एक एकल आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण नहीं है।

ऐसे लेखक हैं जिन्होंने पाया है कि TSC1 और TSC2 जीन इस स्थिति से संबंधित हो सकते हैं क्योंकि वे "गुब्बारा" कोशिकाओं के लिए जिम्मेदार लगते हैं जो हमने पहले उल्लेख किया था।

Wnt और Notch प्रोटीन के सिग्नलिंग मार्ग में भी परिवर्तन होते हैं। ये उचित न्यूरोनल प्रवासन के लिए जिम्मेदार हैं, कुछ ऐसा जो कॉर्टिकल डिसप्लेसिया में बिगड़ा हुआ है।

इस प्रकार, इन मार्गों के नियमन को प्रभावित करने वाले किसी भी आनुवंशिक परिवर्तन को इस विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है।

बाहरी कारक

विकिरण और मेथिलाज़ॉक्सिमेथेनॉल को डीएनए क्षति के कारण दिखाया गया है जो अंततः कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लिए अग्रणी है।

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के प्रकार

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया मस्तिष्क के किसी भी हिस्से को घेर सकता है, यह हद और स्थान में भिन्न हो सकता है; और यह फोकल या मल्टीफोकल भी हो सकता है (यह मस्तिष्क के कई अलग-अलग क्षेत्रों में व्याप्त है)।

जब यह पूरे गोलार्ध या दोनों गोलार्द्धों के एक बड़े हिस्से को घेर लेता है, तो इसे जाइंट कोर्टिकल डिसप्लेसिया (जीसीडी) के रूप में जाना जाता है। यद्यपि फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, कॉर्टिकल डिस्जेनिस या कुछ और सामान्य शब्द, न्यूरोनल माइग्रेशन में गड़बड़ी आमतौर पर उपयोग की जाती है।

विषम और जटिल संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं जो इस स्थिति का कारण बन सकते हैं। कोर्टिकल डिस्प्लेसिया को आम तौर पर विभाजित किया जाता है:

सौम्य विकास के हल्के विकृति (MLDC):

यह घावों के खराब परिभाषित सूक्ष्म हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के एक समूह को संदर्भित करता है, जो चुंबकीय अनुनाद जैसे मस्तिष्क स्कैन द्वारा दिखाई नहीं देते हैं। यह "माइक्रोडिजेनसिस" के नाम से प्रकट हो सकता है और वे सबसे हल्के हैं। अंदर दो उपप्रकार हैं:

- MLDC प्रकार I: एक्टोपिक न्यूरॉन्स होते हैं (इसका मतलब है कि वे कोर्टेक्स की परत I या उसके पास स्थित हैं, जब उन्हें वहां नहीं होना चाहिए)।

- MLDC प्रकार II: यह परत के बाहर सूक्ष्म हेटेरोटोपिया द्वारा विशेषता है, जो इस तथ्य को संदर्भित करता है कि न्यूरॉन्स के समूह हैं जो अपने सही स्थान पर पलायन नहीं कर पाए हैं और जहां वे नहीं होना चाहिए, वहां लंगर डाला गया है।

टाइप I फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया

यह भी एक बहुत ही हल्का रूप है, मिर्गी के साथ खुद को प्रकट करना, सीखने और अनुभूति में परिवर्तन। यह आमतौर पर वयस्कों में देखा जाने लगता है।

हालाँकि, आपके कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं; वास्तव में, एक अध्ययन है जो इंगित करता है कि इस प्रकार के डिस्प्लाशिया को 1.7% स्वस्थ व्यक्तियों में पाया जा सकता है।

उन्हें आमतौर पर एमआरआई के साथ नहीं देखा जाता है, या परिवर्तन बहुत हल्के होते हैं। वे आमतौर पर मस्तिष्क के अस्थायी क्षेत्र में पाए जाते हैं, और उन्हें दो उपसमूहों में वर्गीकृत किया जाता है:

- डीसीएफ प्रकार IA: अलगाव में वास्तुकला में परिवर्तन।

- DCF टाइप IB: आर्किटेक्चर भी क्षतिग्रस्त है, लेकिन विशालकाय कोशिकाएं भी हैं। डायस्मॉर्फिक कोशिकाएं (साइटोस्केलेटन में विकृतियों के साथ) यहां नहीं देखी जाती हैं

कोर्टिकल डिसप्लेसिया टाइप II या टेलर:

इस मामले में, लक्षण कम उम्र में दिखाई देते हैं, बचपन के बारे में, और टाइप I की तुलना में मिर्गी के दौरे और दौरे की अधिक आवृत्ति पेश करते हैं। इसके अलावा, यह सबसे अधिक प्रकार है जो उपचार-प्रतिरोधी मिर्गी से संबंधित है।

यह असामान्य कोशिकाओं में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, बहुत बड़ा, परिवर्तित साइटोस्केलेटन (डिस्मोर्फिक) के साथ, और मस्तिष्क के विद्युत संकेतों को प्रभावित करता है।

वे गलत स्थानों में भी स्थित हैं, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की सामान्य वास्तुकला को बदल देते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि वे न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं के सेलुलर भेदभाव की प्रक्रिया में एक परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं, साथ ही साथ उनका प्रवास भी।

इस श्रेणी के भीतर हम गुब्बारा कोशिकाओं या "गुब्बारा कोशिकाओं" के अस्तित्व या नहीं के अनुसार दो उपश्रेणियों को परिभाषित कर सकते हैं।

दिलचस्प है, जहां इस प्रकार की कोशिकाएं पाई जाती हैं, वे आसपास के अन्य अशांत क्षेत्रों की तुलना में मिर्गी से कम जुड़ी होती हैं।

इस प्रकार को मस्तिष्क स्कैन के माध्यम से सबसे अच्छा देखा जाता है, इसलिए इसकी असामान्यताएं शल्य चिकित्सा द्वारा अधिक सटीक रूप से ठीक की जा सकती हैं।

ये परिवर्तन अक्सर गैर-अस्थायी मस्तिष्क क्षेत्रों में स्थित होते हैं।

दोहरी पैथोलॉजी

मिर्गी के साथ बहुत जुड़ा हुआ है, यह एक ही समय में दो विकृति विज्ञान की उपस्थिति है: हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस (हिप्पोकैम्पस और अन्य संबंधित मस्तिष्क क्षेत्रों में परिवर्तन) और फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया जो अस्थायी क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं।

इलाज

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, बल्कि हस्तक्षेप सबसे अक्षम लक्षणों के उपचार पर केंद्रित हैं, जो आमतौर पर खराबी हैं। इसके लिए, एंटीपीलेप्टिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का उपयोग पहले किया जाता है और प्रभावित व्यक्ति की प्रगति देखी जाती है।

दूसरी ओर, ऐसे मामले हैं जिनमें दवा के बावजूद मिर्गी जारी है। यह बहुत कष्टप्रद हो जाता है, क्योंकि एक दिन में 30 से अधिक मिर्गी के दौरे पड़ सकते हैं। इन मामलों में न्यूरोसर्जरी का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है, जो इस स्थिति को कम करने के लिए बहुत अच्छे परिणाम दे रहा है।

मस्तिष्क के अन्य स्वस्थ क्षेत्रों से असामान्य कोशिकाओं को हटाने या निकालने के लिए मस्तिष्क को शल्य चिकित्सा रूप से हस्तक्षेप किया जाता है। इसमें एक संपूर्ण गोलार्ध (गोलार्ध), एक छोटा सा हिस्सा या कई छोटे क्षेत्रों को हटाया जा सकता है।

शारीरिक थेरेपी को भी अक्सर चुना जाता है, जो उन बच्चों और बच्चों के लिए बहुत मददगार हो सकती है जिन्हें मांसपेशियों की कमजोरी है।

विकासात्मक देरी के बारे में, स्कूल के कर्मचारियों को सूचित करना उचित है ताकि वे बच्चे की जरूरतों के लिए स्कूल के कार्यक्रम को अनुकूलित कर सकें। सही उत्तेजना और देखभाल इन बच्चों को संतोषजनक जीवन जीने में मदद कर सकती है।

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