- लिम्बिक एन्सेफलाइटिस विशेषताओं
- वर्गीकरण
- संक्रामक अंग इंसेफेलाइटिस
- संक्रमण का रोगजनन
- नैदानिक प्रक्रिया
- ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस
- पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस
- नोनपरानोपलास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस
- संदर्भ
लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस एक रोग है कि मस्तिष्क की सूजन, जो आमतौर पर अर्धजीर्ण स्मृति, दौरे और मनोरोग के लक्षणों प्रतिबद्धता की विशेषता की वजह से होता है।
यह विकृति लौकिक लोब के औसत दर्जे के क्षेत्र में शामिल होने के कारण होती है। विशेष रूप से, मस्तिष्क की सूजन हिप्पोकैम्पस पर होने लगती है, यह एक तथ्य है जिसके परिणामस्वरूप कई स्मृति विफलताएं होती हैं।
स्रोत: group.diigo.com
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस दो मुख्य स्थितियों के कारण हो सकता है: संक्रमण और ऑटोइम्यून स्थिति। इस अंतिम कारक के संबंध में, दो मुख्य प्रकारों का वर्णन किया गया है: पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस और नॉन-पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस।
पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस सबसे ज्यादा प्रचलित है। इस विकृति विज्ञान की नैदानिक प्रस्तुति संज्ञानात्मक और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियों (मूड में परिवर्तन, चिड़चिड़ापन, चिंता, अवसाद, भटकाव, मतिभ्रम और व्यवहार परिवर्तन) को शामिल करने की विशेषता है।
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस विशेषताओं
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एक न्यूरोलॉजिकल क्लिनिकल इकाई है जिसका वर्णन पहली बार 1960 में ब्रिरली और उनके सहयोगियों द्वारा किया गया था।
इस विकृति का निदान स्थापना सबस्यूट एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों के तीन मामलों का वर्णन करके किया गया था, जो मुख्य रूप से अंग क्षेत्र में शामिल थे।
हालांकि, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस नामकरण जिसके साथ इन स्थितियों को आज जाना जाता है, कोर्सेलिस और उनके सहयोगियों द्वारा पैथोलॉजी के वर्णन के तीन साल बाद सौंपा गया था।
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस की मुख्य नैदानिक विशेषताएं अल्पकालिक स्मृति का क्षयकारी नुकसान है, एक मनोभ्रंश सिंड्रोम का विकास, और ब्रोन्कियल कार्सिनोमा के साथ लिम्बिक ग्रे पदार्थ की भड़काऊ भागीदारी।
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस में रुचि हाल के वर्षों में तेजी से बढ़ी है, जिसने थोड़ी अधिक विस्तृत नैदानिक तस्वीर की स्थापना की अनुमति दी है।
वर्तमान में, विभिन्न वैज्ञानिक जांच इस बात पर सहमत हैं कि इस विकृति के मुख्य परिवर्तन हैं:
- संज्ञानात्मक गड़बड़ी, विशेष रूप से अल्पकालिक स्मृति में।
- बरामदगी से पीड़ित।
- भ्रम की स्थिति को सामान्य किया।
- नींद न आना और अवसाद, चिड़चिड़ापन या मतिभ्रम जैसे विभिन्न प्रकार के मानसिक विकारों से पीड़ित।
हालांकि, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के इन मुख्य लक्षणों में, एकमात्र नैदानिक खोज जो इकाई की विशेषता है, अल्पकालिक स्मृति घाटे का उप-विकास है।
वर्गीकरण
इंसेफेलाइटिस बीमारियों का एक समूह है जो मस्तिष्क की सूजन के कारण होता है। वे दुनिया के कुछ क्षेत्रों में काफी अक्सर विकृति हैं जो विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं।
लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के मामले में, अब दो मुख्य श्रेणियां स्थापित की गई हैं: वे संक्रामक कारकों के कारण और ऑटोइम्यून तत्वों के कारण होती हैं।
संक्रामक लिंबिक इन्सेफेलाइटिस वायरल, बैक्टीरियल और फंगल कीटाणुओं की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम के कारण हो सकता है जो शरीर के मस्तिष्क क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं।
दूसरी ओर, ऑटोइम्यून लिम्बिक एन्सेफलाइटिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन के कारण शुरू में होने वाले विकार हैं, जो शुरू में ऑटोएंटिबॉडीज की बातचीत के कारण होता है। उनमें से प्रत्येक की मुख्य विशेषताओं की समीक्षा नीचे की गई है।
संक्रामक अंग इंसेफेलाइटिस
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और विशेष रूप से लिम्बिक एन्सेफलाइटिस दोनों के सामान्य संक्रमण वायरल, बैक्टीरियल और फंगल रोगाणु की एक विस्तृत विविधता के कारण हो सकते हैं। वास्तव में, वायरल एटियलजि एन्सेफलाइटिस का सबसे आम है।
हालांकि, सभी वायरल कारकों में से एक है जो लिम्फ एन्सेफलाइटिस, दाद सिंप्लेक्स वायरस टाइप 1 (एचएसवी -1) के मामले में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। यह रोगाणु आमतौर पर न केवल वायरल इन्सेफेलाइटिस का कारण है, बल्कि लिम्बिक एन्सेफलाइटिस का कारण भी है।
विशेष रूप से, विभिन्न जांच से संकेत मिलता है कि संक्रामक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के 70% मामले एचएसवी -1 के कारण होते हैं। विशेष रूप से, यह रोगाणुरोधी विषयों में संक्रामक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के विकास में अत्यधिक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
दूसरी ओर, प्रतिरक्षाविज्ञानी लोगों में, विशेष रूप से मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) या ऐसे व्यक्ति जो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त कर चुके हैं, वे लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के अधिक विविध एटियलजि पेश कर सकते हैं।
बाद के मामलों में, संक्रामक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस भी हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 2 (एचएसवी -2) और मानव हर्पीस वायरस 6 और 7 के कारण हो सकता है, उनमें से कोई भी बाकी की तुलना में बहुत अधिक प्रचलित नहीं है।
रोगविज्ञान के एटियलजि में शामिल रोगाणु के बावजूद, संक्रामक लिम्फिक एन्सेफलाइटिस की विशेषता आम अभिव्यक्तियों की एक श्रृंखला पेश करके की जाती है। य़े हैं:
- बरामदगी की उप-तीव्र प्रस्तुति।
- लगातार आधार पर शरीर के तापमान या बुखार में वृद्धि का अनुभव करना।
- मेमोरी लॉस और कन्फ्यूजन
इसी तरह, संक्रामक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस को अन्य प्रकार के लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस की तुलना में लक्षणों की कुछ हद तक तेज प्रगति के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। यह तथ्य एक तीव्र और प्रगतिशील गिरावट के प्रयोग का कारण बनता है।
इस विकृति की उपस्थिति की स्थापना करते समय, दो मुख्य कारक दिखाई देते हैं: संक्रमण का रोगजनन और नैदानिक प्रक्रिया।
संक्रमण का रोगजनन
संक्रमण का रोगजनन, प्राथमिक संक्रमण के मामले में, मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली के सीधे संपर्क पर निर्भर करता है या श्वसन पथ से बूंदों के साथ क्षतिग्रस्त त्वचा।
विशेष रूप से, संक्रमण का रोगजनन एचएसवी -1 संक्रमण के मामले में या एचएसवी 2 के मामले में जननांग म्यूकोसा के संपर्क के साथ मौखिक श्लेष्म के संपर्क पर निर्भर करता है।
एक बार जब संक्रामक संपर्क किया गया है, तो वायरस तंत्रिका गैंग्लिया के लिए तंत्रिका मार्गों के माध्यम से ले जाया जाता है। विशेष रूप से, ऐसा प्रतीत होता है कि वायरस को पृष्ठीय जड़ों में गैन्ग्लिया में ले जाया जाता है, जहां वे निष्क्रिय रहते हैं।
सबसे अधिक, वयस्कों में, दाद के इन्सेफेलाइटिस के मामले बीमारी के पुनर्सक्रियन के लिए माध्यमिक होते हैं। यही है, वायरस ट्राइजेमिनल तंत्रिका नाड़ीग्रन्थि में तब तक अव्यक्त रहता है जब तक कि यह इंट्राकैनलियल रूप से फैलता नहीं है।
वायरस लेप्टोमेनिंगस के साथ ट्राइजेमिनल तंत्रिका के मेनिंगेस के साथ यात्रा करता है और इस तरह, प्रांतस्था के अंग क्षेत्र के न्यूरॉन्स तक पहुंचता है, जहां वे मस्तिष्क शोष और अध: पतन उत्पन्न करते हैं।
नैदानिक प्रक्रिया
संक्रामक लिम्फ इंसेफेलाइटिस की उपस्थिति की स्थापना के लिए की जाने वाली नैदानिक प्रक्रिया में सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (सीएसएफ) के एक नमूने में पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) के माध्यम से एचएसवी जीनोम को बढ़ाना शामिल है।
सीआरपी और सीएसएफ की निर्दिष्ट और संवेदनशीलता बहुत अधिक है, क्रमशः 94 और 98% की रिपोर्टिंग दर। हालांकि, इस मेडिकल टेस्ट में कुछ कमियां भी हो सकती हैं।
वास्तव में, एचएसवी जीनोम प्रवर्धन परीक्षण लक्षणों के पहले 72 घंटों के दौरान और बीमारी की शुरुआत के 10 दिनों के बाद नकारात्मक हो सकता है, इसलिए समय कारक इस बीमारी के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
दूसरी ओर, संक्रामक ईएल में अक्सर इस्तेमाल किए जाने वाले अन्य नैदानिक परीक्षण चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हैं। यह परीक्षण एचएसवी -1 के कारण लिम्फ एन्सेफलाइटिस वाले विषयों के 90% मामलों में मस्तिष्क में परिवर्तन का अवलोकन करने की अनुमति देता है।
अधिक विशेष रूप से, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आमतौर पर बढ़ाया दृश्यों में हाइपर-तीव्र घावों को दर्शाता है जो कि टेम्पोरल लोब के हाइपोमेडियल क्षेत्र में एडिमा, रक्तस्राव, या परिगलन में अनुवाद करता है। इसी तरह, ललाट की कक्षीय सतह और अपमानजनक कॉर्टेक्स से भी समझौता किया जा सकता है।
ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस
ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस एक विकार है जो ऑटोएंडिबॉडीज की बातचीत के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन के कारण होता है। ये स्वप्रतिपिंड सीएसएफ या सीरम में मौजूद हैं, और विशिष्ट न्यूरोनल एंटीजन के साथ बातचीत करते हैं।
ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस का वर्णन पिछली सदी के 80 और 90 के दशक के दौरान किया गया था, जब एक ट्यूमर द्वारा व्यक्त किए गए न्यूरोनल एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और एक परिधीय ट्यूमर वाले विषयों के सीरम में प्रदर्शित की गई थी।
इस प्रकार, इस प्रकार के लिम्बिक एन्सेफलाइटिस से लिम्फ एन्सेफलाइटिस और ट्यूमर के बीच संबंध का पता चलता है, एक तथ्य जो कि कोर्सेलिस और उनके सहयोगियों ने सालों पहले ही पोस्ट किया गया था जब लिम्फ एन्सेफलाइटिस की बीमारी का वर्णन किया था।
विशेष रूप से, ऑटोइम्यून ईएल में, ऑटोएंटिबॉडीज एंटीजन की दो मुख्य श्रेणियों पर कार्य करते हैं: इंट्रासेल्युलर एंटीजन और सेल झिल्ली एंटीजन।
इंट्रासेल्युलर एंटीजन के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आमतौर पर साइटोटॉक्सिक टी सेल तंत्र और इम्यूनोमोडायलेटरी थेरेपी के लिए एक सीमित प्रतिक्रिया से जुड़ी होती है। इसके बजाय, झिल्ली एंटीजन के खिलाफ प्रतिक्रिया एंटीबॉडी के माध्यम से मापा जाता है और उपचार के लिए संतोषजनक प्रतिक्रिया करता है।
दूसरी ओर, इस प्रकार के लिम्फ एन्सेफलाइटिस पर किए गए कई जांचों ने दो मुख्य एंटीबॉडी की स्थापना की अनुमति दी है जो पैथोलॉजी के विकास को आगे बढ़ाएंगे: ऑनकोनोरोनल एंटीबॉडी और न्यूरोटोनियल एंटीबॉडी।
इस एंटीबॉडी वर्गीकरण ने दो अलग-अलग ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के वर्णन का नेतृत्व किया है: पैरेनोप्लास्टिक और गैर-पैराओनोपलास्टिक।
पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस
Paraneoplastic limbic encephalitis केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर नियोप्लाज्म द्वारा एंटीजन की अभिव्यक्ति की विशेषता है जो संयोग से न्यूरोनल कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है।
इस बातचीत के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एक एंटीबॉडी उत्पादन करती है जो मस्तिष्क में ट्यूमर और विशिष्ट साइटों को लक्षित करती है।
इस प्रकार के लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए, पहले शर्त की वायरल एटियलजि की अवहेलना करना आवश्यक है। इसके बाद, यह स्थापित करना आवश्यक है कि चित्र पैरानोप्लास्टिक है या नहीं (शामिल ट्यूमर का पता लगाना)।
ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के अधिकांश मामलों को पैरानियोप्लास्टिक होने की विशेषता है। लगभग, 60 से 70% मामलों में हैं। इन मामलों में, न्यूरोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर का पता लगाने से पहले होती है।
सामान्य तौर पर, सबसे अधिक बार पैराओनोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस से जुड़े ट्यूमर फेफड़े के कार्सिनोमा (50% मामलों में), वृषण ट्यूमर (20% में), स्तन कार्सिनोमा (8 में) होते हैं। %) और गैर-हॉजकिन लिंफोमा।
दूसरी ओर, झिल्ली एंटीजन जो आमतौर पर इस प्रकार के लिम्बिक एन्सेफलाइटिस से जुड़े होते हैं:
- एंटी-एनएमडीए: यह एक कोशिका झिल्ली रिसेप्टर है जो मस्तिष्क में सिनैप्टिक ट्रांसमिशन और न्यूरोनल प्लास्टिसिटी में कार्य करता है। इन मामलों में, विषय में आमतौर पर सिरदर्द, बुखार, आंदोलन, मतिभ्रम, उन्माद, दौरे, बिगड़ा हुआ चेतना, म्यूटिज़्म और कैटेटोनिया होता है।
- एंटी-एएमपीए: यह एक ग्लूटामेट रिसेप्टर उपप्रकार है जो उत्तेजक न्यूरोनल ट्रांसमिशन को नियंत्रित करता है। यह इकाई मुख्य रूप से बुजुर्ग महिलाओं को प्रभावित करती है, आमतौर पर स्तन कार्सिनोमा से जुड़ी होती है और आमतौर पर भ्रम, स्मृति हानि, व्यवहार में परिवर्तन और, कुछ मामलों में, दौरे का कारण बनती है।
- एंटी-गैब-आर: इसमें एक गाबा रिसेप्टर शामिल है जो मस्तिष्क में सिनैप्टिक निषेध को संशोधित करने के लिए जिम्मेदार है। ये मामले आम तौर पर ट्यूमर से जुड़े होते हैं और एक नैदानिक तस्वीर उत्पन्न करते हैं जो कि जब्ती और लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के क्लासिक लक्षणों की विशेषता है।
नोनपरानोपलास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस
गैर-पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस की विशेषता एक नैदानिक तस्वीर की पीड़ा और लिम्बिक एन्सेफलाइटिस की एक न्यूरोनल स्थिति है, जिसमें पैथोलॉजी अंतर्निहित कोई ट्यूमर नहीं है।
इन मामलों में, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस आमतौर पर वोल्टेज-गेटेड पोटेशियम चैनल कॉम्प्लेक्स के एंटीजन या ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोसिलेज़ के एंटीजन के कारण होता है।
वोल्टेज-गेटेड पोटेशियम चैनलों के परिसर के एंटीजन के बारे में, यह दिखाया गया है कि एंटी-बॉडी इन चैनलों से जुड़े प्रोटीन को लक्षित करती है।
इस अर्थ में, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस में शामिल प्रोटीन एलजी / 1 प्रोटीन होगा। इस प्रकार के लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के मरीज आमतौर पर लक्षणों की क्लासिक त्रय के साथ उपस्थित होते हैं: स्मृति हानि, भ्रम और दौरे।
ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोसिलेज़ (जीएडी) के मामले में, यह इंट्रासेल्युलर एंजाइम जो निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर गैब में उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेट को प्रसारित करने के लिए जिम्मेदार है।
ये एंटीबॉडी आमतौर पर लिम्बिक एन्सेफलाइटिस से परे अन्य विकृति में मौजूद होते हैं, जैसे कि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम, अनुमस्तिष्क गतिभंग या टेम्पोरल लोब मिर्गी।
संदर्भ
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