केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग: कारण और प्रकार - तंत्रिका - 2025

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों दोषों और परिवर्तन: दो प्रकार विभाजित किया जा सकता। हमारे तंत्रिका तंत्र (एनएस) का जन्मपूर्व और प्रसवोत्तर विकास कई तरह की न्यूरोकेमिकल घटनाओं, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित और वास्तव में बाहरी कारकों जैसे पर्यावरणीय प्रभाव के आधार पर एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया का अनुसरण करता है।

जब एक जन्मजात विकृति होती है, तो विकास संबंधी घटनाओं के कैस्केड का सामान्य और कुशल विकास बाधित होता है और तंत्रिका तंत्र के रोग प्रकट हो सकते हैं। इसलिए, शारीरिक और संज्ञानात्मक रूप से, व्यक्ति के लिए गंभीर परिणाम होने पर, संरचनाएं और / या कार्य असामान्य तरीके से विकसित होने लगेंगे।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) का अनुमान है कि जीवन के पहले चार हफ्तों के दौरान लगभग 276,000 नवजात शिशुओं की मृत्यु किसी प्रकार की जन्मजात बीमारी से पीड़ित होने के परिणामस्वरूप होती है। उन प्रभावितों, उनके परिवारों, स्वास्थ्य प्रणालियों और समाज, हृदय संबंधी विकृतियों, तंत्रिका ट्यूब दोष और डाउन सिंड्रोम के स्तर पर इसके महान प्रभाव के लिए बाहर खड़े।

जन्मजात विसंगतियाँ जिनमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के परिवर्तन शामिल होते हैं, उन्हें भ्रूण की रुग्णता और मृत्यु दर के मुख्य कारणों में से एक माना जा सकता है (पायरो, अल्टी एट अल।, 2013)। वे जीवन के पहले वर्ष के दौरान लगभग 40% शिशु मृत्यु का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं।

इसके अलावा, इस प्रकार की असामान्यताएं बाल आबादी में बिगड़ा कार्यक्षमता का एक महत्वपूर्ण कारण हैं, जिससे विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल विकार (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) होते हैं।

इस तरह के विसंगति से पीड़ित होने की आवृत्ति लगभग 2% और 3% (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) के बीच अनुमानित है। जबकि इस सीमा के भीतर, 0.8% से 1.3% जीवित-जन्मे बच्चे इससे पीड़ित हैं (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों में विसंगतियों का एक बहुत ही विषम समूह शामिल होता है, जो अलगाव में या एक बड़े आनुवंशिक सिंड्रोम के भाग के रूप में प्रकट हो सकता है (पीरो, अल्टी एट अल।, 2013)। लगभग 30% मामले आनुवांशिक बीमारियों (हर्मन-सुचर्स्का एट अल, 2009) से संबंधित हैं।

कारण

भ्रूण के विकास को विभिन्न अवधियों में विभाजित करना, तंत्रिका तंत्र के गठन को प्रभावित करने वाले कारण निम्नलिखित हैं:

• गर्भधारण की पहली तिमाही: तंत्रिका ट्यूब के गठन में असामान्यताएं।
• गर्भ के दूसरे तिमाही: न्यूरोनल प्रसार और प्रवासन में असामान्यताएं।
• गर्भधारण की तीसरी तिमाही: तंत्रिका संगठन और मायेलिनेशन में असामान्यताएं।
• त्वचा: कपाल त्वचीय साइनस और संवहनी विकृति (क्रायोसिड एन्यूरिज्म, साइनस पेरीक्रानाइ)।
• खोपड़ी: क्रानियोस्टेनोसिस, क्रानियोफेशियल विसंगतियाँ और कपाल अस्थि दोष।
• मस्तिष्क: डिस्प्रियासिस (एन्सेफेलोसेले), हाइड्रोसिफ़लस (सिल्वियो स्टेनोसिस, डैंडी-वॉकर सिंड्रोम का एक्वाडक्ट), जन्मजात अल्सर और फाकोमैटोसिस)।
• रीढ़ की हड्डी: एस्पोनिलाडोलिसिस, डिस्प्रिया कॉर्ड (स्पाइना बिफिडा एसिम्प्टोमैटिक, रोगसूचक रीढ़, मेनिंगोसेले, मायेलियोसेले बिफिडा, मायेलोमिंगोसिसेल)।

इस प्रकार, हानिकारक जोखिम की घटना, अवधि और तीव्रता के समय के आधार पर, विभिन्न रूपात्मक और कार्यात्मक घाव होंगे (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के प्रकार

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की बीमारियों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है (पायरो, एंगी एट अल।, 2013):

विरूपताओं

विकृतियां मस्तिष्क के विकास की असामान्यताओं को जन्म देती हैं। वे आनुवंशिक दोषों का कारण हो सकते हैं जैसे कि गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं या कारकों की असंतुलन जो आनुवंशिक अभिव्यक्ति को नियंत्रित करते हैं, और वे निषेचन के समय और बाद में भ्रूण के चरणों में हो सकते हैं। इसके अलावा, यह पुनरावृत्ति कर सकता है।

व्यवधान

तंत्रिका तंत्र के सामान्य विकास का एक विघटन कई पर्यावरणीय कारकों के परिणामस्वरूप होता है, जैसे कि रसायनों, विकिरण, संक्रमण या हाइपोक्सिया के जन्मपूर्व जोखिम।

सामान्य तौर पर, हानिकारक एजेंटों से बचने के बाद, वे पुनरावृत्ति नहीं होते हैं। हालांकि, एक्सपोज़र का समय आवश्यक है, जैसा कि पहले एक्सपोज़र था, अधिक गंभीर परिणाम।

सबसे महत्वपूर्ण क्षण गर्भधारण के तीसरे से आठवें सप्ताह तक की अवधि है, जहां अधिकांश अंगों और मस्तिष्क की संरचनाएं विकसित होती हैं (पीरो, अल्टी एट अल।, 2013)। उदाहरण के लिए:

• गर्भावधि अवधि के मध्य से पहले साइटोमेगालोवायरस संक्रमण माइक्रोसेफली या पॉलीमाइक्रोमिया के विकास को जन्म दे सकता है।
• गर्भावधि की तीसरी तिमाही के दौरान साइटोमेगालोवायरस संक्रमण इंसेफेलाइटिस, बहरापन जैसी अन्य बीमारियों का कारण बन सकता है।

न्यूरल ट्यूब के गठन में परिवर्तन

इस संरचना का संलयन आमतौर पर 18 और 26 दिनों के आसपास होता है और तंत्रिका ट्यूब के दुम का क्षेत्र रीढ़ को जन्म देगा; रोस्ट्रल भाग मस्तिष्क का निर्माण करेगा और गुहा निलय प्रणाली का गठन करेगा। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

तंत्रिका ट्यूब के गठन में बदलाव इसके बंद होने के दोष के परिणामस्वरूप होता है। जब न्यूरल ट्यूब के बंद होने की सामान्य विफलता होती है, तो एनेस्थली होता है। दूसरी ओर, जब पश्च भाग का एक दोषपूर्ण बंद होता है, तो यह एन्सेफेलोसेले और स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा जैसे प्रभावों को जन्म देगा।

Spina bifida और anencephaly दो सबसे आम न्यूरल ट्यूब विकृतियाँ हैं, जो प्रत्येक 1,000 जीवित जन्मों में से 1-2 को प्रभावित करती हैं (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

अभिमस्तिष्कता

Anencephaly एक घातक विकार है जो जीवन के साथ असंगत है। यह मस्तिष्क गोलार्द्धों (आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ-साथ खोपड़ी और खोपड़ी की हड्डियों की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति के विकास में एक असामान्यता) की विशेषता है। (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009)।

कुछ नवजात शिशु कुछ दिनों या हफ्तों तक जीवित रह सकते हैं और कुछ चूसने, गैगिंग या ऐंठन पलटा दिखा सकते हैं। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

हम उनकी गंभीरता के आधार पर दो प्रकार के एंसेफली को अलग कर सकते हैं:

• कुल एनेस्थली: यह तंत्रिका प्लेट को नुकसान के परिणामस्वरूप या गर्भ के दूसरे और तीसरे सप्ताह के बीच तंत्रिका ट्यूब को शामिल करने की कमी के परिणामस्वरूप होता है। यह तीन सेरेब्रल पुटिकाओं की अनुपस्थिति, बाधा की अनुपस्थिति और खोपड़ी की छत और ऑप्टिक पुटिका (हर्मन-सुचर्स्का एट अल, 2009) के विकास के बिना प्रस्तुत करता है।
• आंशिक एनेस्थली: ऑप्टिक पुटिकाओं और हिंडब्रेन (हर्मन-सुचर्स्का एट अल, 2009) का आंशिक विकास है।

Encephalocele

एन्सेफेलोसेले में मेसोडर्म ऊतक में विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं के हर्नियेशन और उनके आवरण (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013) के साथ एक दोष है।

इस प्रकार के फेरबदल के भीतर हम भेद कर सकते हैं: बिफिड खोपड़ी, एन्सेफैलोमेनोसेले (मेनिंगियल परतों की फलाव), पूर्वकाल एन्सेफैलोसिल्स (नैतिकता, स्फ़ेनोइड, नासैथेथेमॉइडल और फ्रोनटोनसाल), पश्चवर्ती एन्सेफैलोसिल (अर्नोल-चिरी-चीरी-कुरूपता)।), ऑप्टिकल असामान्यताएं, अंतःस्रावी असामान्यताएं, और मस्तिष्कमेरु द्रव नालव्रण।

सामान्य तौर पर, ये परिवर्तन होते हैं, जिसमें मस्तिष्क के ऊतक का एक डायवर्टीकुलम और मेनिंजेस कपालिक तिजोरी में दोषों के माध्यम से फैलता है, अर्थात् मस्तिष्क का एक दोष जिसमें अस्तर और सुरक्षात्मक द्रव बाहर रहता है, जिससे गठन होता है। ओसीसीपटल क्षेत्र और ललाट और अन्तर्ग्रथनी क्षेत्र (रोजेली एट अल।), 2010 में दोनों का विरोध।

स्पाइना बिफिडा

आम तौर पर, शब्द स्पाइना बिफिडा का उपयोग कशेरुका मेहराब के बंद होने में एक दोष द्वारा परिभाषित विभिन्न प्रकार की असामान्यताओं को चिह्नित करने के लिए किया जाता है, जो सतही ऊतकों और रीढ़ की हड्डी की नहर (त्रिसू-यूस्टेरोज़ एट अल। 2001) की संरचनाओं को प्रभावित करता है।

स्पाइना बिफिडा ओप्टोल्टा आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है। खुली स्पाइना बिफिडा के मामले में त्वचा के दोषपूर्ण बंद होने की विशेषता होती है और मायेलोमिंगोसिसेल की उपस्थिति होती है।

इस मामले में, रीढ़ की रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की नहर ठीक से बंद नहीं होती है। नतीजतन, मज्जा और मैनिंजेस बाहर की ओर फैल सकते हैं।

इसके अलावा, स्पाइना बिफिडा अक्सर हाइड्रोसिफ़लस से संबंधित होता है , जो मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के संचय की विशेषता है जो वेंट्रिकल के असामान्य इज़ाफ़ा और मस्तिष्क के ऊतकों (त्रिमु यूस्टेरोज़ एट अल। 2001) का एक असामान्य इज़ाफ़ा पैदा करता है।

दूसरी ओर, जब तंत्रिका ट्यूब और संबंधित संरचनाओं का सबसे पूर्वकाल क्षेत्र असामान्य रूप से विकसित होता है, तो सेरेब्रल पुटिकाओं के विभाजन और क्रैनियो-फेशियल मिडलाइन (जिमनेज़-लियोन एट अल, 2013) में परिवर्तन होगा। ।

सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक होलोप्रोसेनफेली है, जिसमें एक महत्वपूर्ण कॉर्टिकल अव्यवस्था के रूप में, प्रोसेन्सफेलॉन के गोलार्ध विभाजन में एक असामान्यता है।

कॉर्टिकल विकास में परिवर्तन

कॉर्टिकल विकास संबंधी विकारों के वर्तमान वर्गीकरण में सेल प्रसार, न्यूरोनल माइग्रेशन और कॉर्टिकल संगठन से संबंधित असामान्यताएं शामिल हैं।

सेल प्रसार गड़बड़ी

हमारे तंत्रिका तंत्र के समुचित कार्य के लिए यह आवश्यक है कि हमारी संरचनाएँ एक अधिकतम संख्या में न्यूरोनल कोशिकाओं तक पहुँचें, और बदले में वे सेल भेदभाव की एक प्रक्रिया से गुज़रें जो उनके प्रत्येक कार्य को ठीक से निर्धारित करती है।

जब कोशिका प्रसार और विभेदन में दोष होते हैं, तो माइक्रोसेफली, मैक्रोसेफली और हेमिमिगैलेंसेफली जैसे परिवर्तन हो सकते हैं (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

• माइक्रोसेफली: इस प्रकार के परिवर्तनों में एक न्यूरोनल हानि (जिमेनेज़-लियोन एट अल।, 2013) के कारण एक स्पष्ट कपाल और मस्तिष्क संबंधी गड़बड़ी होती है। सिर की परिधि उसकी उम्र और लिंग के औसत से लगभग दो मानक विचलन से अधिक है। (पीरो, अल्टी एट अल।, 2013)।
• मैक्रोसेफली मेगालेंसपीली: असामान्य कोशिका प्रसार (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013) के कारण मस्तिष्क का आकार बड़ा है। सिर की परिधि में माध्य से ऊपर दो मानक विचलन से अधिक परिधि होती है। जब हाइड्रोसेफालस के बिना मैक्रोसेफली या सबराचोनॉइड अंतरिक्ष के फैलाव को मेगालेंसफेली (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) कहा जाता है।
• हेमिमेलेग्नेन्फेली: सेरेब्रल या सेरेबेलर गोलार्धों (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) में से एक का इज़ाफ़ा है।

प्रवास परिवर्तन

न्यूरॉन्स के लिए यह आवश्यक है कि वे एक माइग्रेशन प्रक्रिया शुरू करें, यानी कॉर्टिकल क्षेत्रों तक पहुंचने के लिए अपने निश्चित स्थानों की ओर बढ़ें और अपनी कार्यात्मक गतिविधि शुरू करें (पीरो, अल्टी एट अल।, 2013)।

जब इस विस्थापन का एक परिवर्तन होता है, तो परिवर्तन होते हैं; lissencephaly अपने सबसे गंभीर रूप में दिखाई दे सकता है, और मिलिटरी रूपों में, नियोकार्टेक्स या माइक्रोडायसैनेसिस के असामान्य फाड़ना प्रकट होता है (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013)।

• Lissencephaly: यह एक परिवर्तन है जिसमें कोर्टिकल सतह चिकनी और बिना खांचे के होती है। यह एक कम गंभीर संस्करण भी प्रस्तुत करता है, जिसमें कॉर्टेक्स को मोटा किया जाता है और कुछ फरों के साथ।

कॉर्टिकल संगठन में बदलाव

कॉर्टिकल संगठन की विसंगतियां कॉर्टेक्स की विभिन्न परतों के संगठन में परिवर्तन का उल्लेख करेंगी और सूक्ष्म और स्थूल दोनों हो सकती हैं।

वे आमतौर पर प्रकृति में एकतरफा होते हैं और तंत्रिका तंत्र में अन्य असामान्यताओं से जुड़े होते हैं जैसे कि हाइड्रोसिफ़लस, होलोप्रोसेनफेली या कॉर्पस कॉलोसुम का एगेनेसिस। होने वाले परिवर्तन के आधार पर, वे स्पर्शोन्मुख या मानसिक मंदता, गतिभंग या गतिहीन मस्तिष्क पक्षाघात (जिमेनेज़-लियोन एट अल।, 2013) के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

कॉर्टिकल संगठन के बदलावों के बीच, पॉलीमाइक्रोजिरिया एक परिवर्तन है जो कॉर्टेक्स की गहरी परतों के संगठन को प्रभावित करता है, और इससे बड़ी संख्या में छोटे संकल्पों की उपस्थिति को बढ़ावा मिलता है (क्लाइन-फेथ और क्लैटो गार्सिया, 2011)।

निदान

इस प्रकार के परिवर्तनों का प्रारंभिक पता इसके बाद के दृष्टिकोण के लिए आवश्यक है। डब्ल्यूएचओ जन्मजात बीमारियों के सामान्य पता लगाने के लिए प्रजनन स्वास्थ्य प्रथाओं या आनुवांशिक परीक्षणों के साथ पूर्वधारणा और पश्चात की अवधि दोनों में देखभाल की सिफारिश करता है।

इस प्रकार, डब्ल्यूएचओ अलग-अलग हस्तक्षेपों को इंगित करता है जो तीन अवधियों में किए जा सकते हैं:

• गर्भाधान से पहले: इस अवधि में परीक्षणों का उपयोग कुछ प्रकार के परिवर्तनों से पीड़ित होने के जोखिम की पहचान करने के लिए और उन्हें जन्मजात रूप से उनकी संतानों तक पहुंचाने के लिए किया जाता है। परिवार के इतिहास और वाहक की स्थिति का पता लगाने का उपयोग किया जाता है।
• गर्भावस्था के दौरान: सबसे उपयुक्त देखभाल का पता चला जोखिम कारकों के आधार पर निर्धारित किया जाना चाहिए (माँ की प्रारंभिक या उन्नत आयु, शराब, तम्बाकू या मानसिक पदार्थों का सेवन)। इसके अलावा, अल्ट्रासाउंड या एमनियोसेंटेसिस के उपयोग से क्रोमोसोमल असामान्यताएं और तंत्रिका तंत्र से संबंधित दोषों का पता लगाने में मदद मिल सकती है।
• नवजात अवधि: इस चरण में, उपचार की प्रारंभिक स्थापना के लिए शारीरिक, चयापचय, हार्मोनल, कार्डियक और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन का पता लगाने के लिए परीक्षण और परीक्षण आवश्यक हैं।

तंत्रिका तंत्र के जन्मजात रोगों में, गर्भधारण की अवधि के दौरान अल्ट्रासाउंड परीक्षा जन्मपूर्व विकृतियों का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण विधि है। इसका महत्व इसकी सुरक्षित और गैर-आक्रामक प्रकृति (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) में है।

चुंबकीय अनुकंपन

दूसरी ओर, भ्रूण की विकृतियों का पता लगाने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) को लागू करने के लिए अलग-अलग अध्ययन और प्रयास किए गए हैं। हालांकि यह गैर-इनवेसिव है, भ्रूण के विकास पर चुंबकीय क्षेत्र के संपर्क के संभावित नकारात्मक प्रभाव का अध्ययन किया जाता है (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009)।

इसके बावजूद, यह एक स्पष्ट संदेह होने पर विकृतियों का पता लगाने के लिए एक महत्वपूर्ण पूरक तरीका है, इशारों के सप्ताह 20 और 30 के बीच अपने प्रदर्शन के लिए सबसे इष्टतम क्षण होने के नाते (पायरो, अल्टी एट अल।, 2013)।

α-भ्रूणप्रोटीन

तंत्रिका ट्यूब के बंद होने में परिवर्तन का पता लगाने के मामले में, यह α-fetoprotein के स्तर की माप के माध्यम से, मातृ सीरम में और एमनियोसेंटेसिस तकनीक के माध्यम से एमनियोटिक द्रव में दोनों के माध्यम से किया जा सकता है। गर्भावस्था के पहले 18 सप्ताह।

यदि उच्च स्तर के साथ एक परिणाम प्राप्त होता है, तो सप्ताह 20 से पहले संभावित दोषों का पता लगाने के लिए एक उच्च-रिज़ॉल्यूशन का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013)।

जटिल विकृतियों का शीघ्र पता लगाना और शीघ्र निदान इस प्रकार की असामान्यता के उचित जन्मपूर्व नियंत्रण के लिए महत्वपूर्ण होगा।

इलाज

तंत्रिका तंत्र के कई प्रकार के जन्मजात विकृतियां सर्जिकल सुधार के लिए उत्तरदायी हैं, जलशीर्ष के लिए गर्भाशय के हस्तक्षेप और नवजात हस्तक्षेप के लिए मायेलोमिंगोसेले से। हालांकि, अन्य मामलों में इसका सर्जिकल सुधार नाजुक और विवादास्पद है (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

कार्यात्मक परिणामों के आधार पर, एक सर्जिकल या फार्माकोलॉजिकल दृष्टिकोण के अलावा, फिजियोथेरेप्यूटिक, आर्थोपेडिक, यूरोलॉजिकल और साइकोथेरेप्यूटिक देखभाल के साथ एक बहु-विषयक हस्तक्षेप की भी आवश्यकता होगी (जिमेने-लेफ्टिनेंट एट अल, 2013)।

किसी भी मामले में, चिकित्सीय दृष्टिकोण का पता लगाने के क्षण, विसंगति की गंभीरता और इसके कार्यात्मक प्रभाव पर निर्भर करेगा।

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