इडियोपैथिक मिर्गी: लक्षण, कारण और उपचार - तंत्रिका - 2025

अज्ञातहेतुक मिर्गी मिर्गी का या प्राथमिक प्रकार एक आनुवंशिक मूल मुख्य रूप से है, जिसमें बरामदगी होते हैं, लेकिन मस्तिष्क संबंधी नहीं विकारों या संरचनात्मक घावों मस्तिष्क में मनाया जाता है।

मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो न्यूरोनल उत्तेजना में मजबूत वृद्धि के एपिसोड द्वारा प्रतिष्ठित है। ये दौरे पैदा करते हैं, जिसे मिर्गी के दौरे के रूप में भी जाना जाता है। इन हमलों के दौरान, रोगियों को दौरे, भ्रम और परिवर्तित चेतना का अनुभव हो सकता है।

मिर्गी सबसे आम न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। विकसित देशों में इसका प्रचलन लगभग 0.2% है, जबकि विकासशील देशों में इसकी आवृत्ति और भी अधिक है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, इडियोपैथिक मिर्गी सबसे आम प्रकार की मिर्गी है, जो 60% मिर्गी के रोगियों को प्रभावित करती है। इस स्थिति की विशेषता यह है कि इसका माध्यमिक या रोगसूचक मिर्गी के विपरीत एक पहचान योग्य कारण नहीं है।

हालांकि, बाल आबादी में ऐसा लगता है कि यह सभी बचपन की मिर्गी के 30% का गठन करता है, हालांकि शोधकर्ताओं के अनुसार प्रतिशत भिन्न होता है।

एपिलेप्टिक सिंड्रोम जो अज्ञातहेतुक मिर्गी का हिस्सा हैं, आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली मिर्गी हैं जिसमें कई अलग-अलग जीन शामिल हैं, और जिन्हें वर्तमान में विस्तार से परिभाषित नहीं किया गया है। इसमें दुर्लभ मिर्गी भी शामिल है जिसमें एक एकल जीन शामिल है और मिर्गी एकमात्र या प्रमुख विशेषता है।

चूंकि सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, इसलिए अज्ञातहेतुक मिर्गी को रोका नहीं जा सकता है। हालाँकि, ऐसा प्रतीत होता है कि कई मामले खुद ही सुलझ जाते हैं। इस प्रकार, मिर्गी के दौरे बचपन में प्रकट होते हैं, लेकिन फिर विकसित होते ही गायब हो जाते हैं।

इसके उपचार के लिए, आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं को चुना जाता है।

अज्ञातहेतुक मिर्गी के प्रकार

इडियोपैथिक मिर्गी के दो मुख्य प्रकार हैं, सामान्यीकृत और केंद्रित या आंशिक। उनके बीच मुख्य अंतर जब्ती का प्रकार है।

सामान्यीकृत में, मस्तिष्क विद्युत गतिविधि में परिवर्तन पूरे मस्तिष्क पर कब्जा कर लेता है; फोकल में जबकि परिवर्तित गतिविधि एक निश्चित क्षेत्र में केंद्रित होती है (कम से कम अधिकांश समय)।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह अंतर शारीरिक रूप से सापेक्ष है। इसका कारण यह है कि फोकल मानी जाने वाली कुछ इडियोपैथिक मिर्गी में शारीरिक परिवर्तन सामान्यीकृत हो सकते हैं, लेकिन यह निर्धारित करना मुश्किल है।

सामान्यीकृत

सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिर्गी वह है जो साहित्य में सबसे अधिक बार प्रकट होता है, क्योंकि यह इस प्रकार की मिर्गी का सबसे आम रूप प्रतीत होता है। यह प्रकार 40 वर्ष की आयु तक मिर्गी के सभी रूपों में से लगभग 40% का प्रतिनिधित्व करता है।

अक्सर संबंधित मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है और यह बचपन या किशोरावस्था के दौरान दिखाई देता है।

ईईजी (एक परीक्षण जो मस्तिष्क में विद्युत आवेगों को मापता है) पर, ये रोगी मिरगी के निर्वहन के साथ उपस्थित हो सकते हैं जो मस्तिष्क के कई क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं।

इस स्थिति वाले मरीजों में सामान्यीकृत बरामदगी के विभिन्न उपप्रकार विकसित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी (यह "यादृच्छिक भव्य माल" या "जागने वाला ग्रैंड माल") में बांटा जा सकता है, शिशु की अनुपस्थिति, किशोर अनुपस्थिति या किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी।

लक्षित या आंशिक

इसे सौम्य फोकल मिर्गी भी कहा जाता है। सबसे आम केंद्रित इडियोपैथिक मिर्गी सौम्य-टेम्पोरल स्पाइक्स के साथ आंशिक मिर्गी है। इसे रॉलेंडिक मिर्गी के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम के माध्यम से इन रोगियों की जांच करते समय, मस्तिष्क के एक क्षेत्र से जुड़े पैरॉक्सिज्म जिसे रोलैंडो विदर कहा जाता है, मनाया जाता है।

दूसरी ओर, कई दुर्लभ आंशिक अज्ञातहेतुक मिर्गी और सिंड्रोम हैं जिनके आनुवंशिक कारण हैं।

कारण

इस प्रकार की मिर्गी के विकसित होने का सटीक तंत्र ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन सब कुछ इसके कारणों के आनुवंशिक होने की ओर इशारा करता है।

इसका मतलब यह नहीं है कि अज्ञातहेतुक मिर्गी प्रति व्यक्ति विरासत में मिली है, लेकिन शायद जो विरासत में मिली है वह इसे विकसित करने के लिए एक पूर्वसूचना या संवेदनशीलता है। यह पूर्वाभास एक या दोनों माता-पिता से विरासत में मिल सकता है, और प्रभावित व्यक्ति के जन्म से पहले कुछ आनुवंशिक संशोधन के माध्यम से होता है।

मिर्गी से पीड़ित यह आनुवंशिक प्रवृत्ति कम जब्ती सीमा के अस्तित्व से जुड़ी हो सकती है। यह थ्रेशोल्ड हमारे जेनेटिक मेकअप का हिस्सा है और इसे माता-पिता से बच्चे तक पहुंचाया जा सकता है, और यह हमारे व्यक्तिगत स्तर पर मिर्गी के दौरे या मस्तिष्क के विद्युतीय दुराग्रहों का प्रतिरोध है।

किसी के पास दौरे पड़ने की संभावना होती है, हालांकि कुछ व्यक्ति दूसरों की तुलना में अधिक प्रवण होते हैं। कम जब्ती थ्रेसहोल्ड वाले लोग उच्च थ्रेसहोल्ड वाले दूसरों की तुलना में मिरगी के दौरे शुरू होने की अधिक संभावना रखते हैं।

हालांकि, यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बरामदगी होने का मतलब मिर्गी का अस्तित्व नहीं है।

किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी (इडियोपैथिक मिर्गी का एक उपप्रकार) के लिए एक संभावित आनुवंशिक स्थान EJM1 जीन में 6p21.2, अज्ञातहेतुक सामान्य मिर्गी के लिए 8q24 होगा; और सौम्य नवजात दौरे में, 20q13.2 EBN1 जीन में।

जर्मनी में कोलोन विश्वविद्यालय में एक अध्ययन में, वे गुणसूत्र मिर्गी और गुणसूत्र 15. के एक क्षेत्र में एक विलोपन के बीच के संबंध का वर्णन करते हैं। यह क्षेत्र आत्मकेंद्रित, स्किज़ोफ्रेनिया और मानसिक मंदता जैसे विभिन्न प्रकार की न्यूरोलॉजिकल स्थितियों से संबंधित प्रतीत होता है, मुहावरेदार मिर्गी होने के कारण। सबसे आम है। इसमें शामिल जीन में से एक CHRNA7 है, जो न्यूरोनल सिनेप्स के नियमन में शामिल प्रतीत होता है।

लक्षण

कई प्रकार की मिर्गी की तरह इडियोपैथिक मिर्गी, कुछ हद तक असामान्य ईईजी गतिविधि और मिर्गी के दौरे की अचानक शुरुआत से जुड़ी है। कोई मोटर सीक्वेल नहीं है, न ही संज्ञानात्मक क्षमता या बुद्धिमत्ता। वास्तव में, इडियोपैथिक मिर्गी के कई मामले अनायास याद आते हैं।

दौरे के दौरान, अज्ञातहेतुक मिर्गी के रोगियों में विभिन्न प्रकार के दौरे पड़ सकते हैं:

- मायोक्लोनिक बरामदगी: वे अचानक, बहुत कम अवधि के होते हैं और चरम सीमाओं के हिलने की विशेषता होती है।

- अनुपस्थिति संकट: वे चेतना के नुकसान, निश्चित टकटकी और उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी से प्रतिष्ठित हैं।

- टॉनिक-क्लोनिक (या भव्य मल) संकट: चेतना की अचानक हानि, शरीर की कठोरता (टॉनिक चरण) और फिर लयबद्ध झटके (क्लोनिक चरण) की विशेषता। होंठ धुंधले हो जाते हैं, मुंह और जीभ के अंदर का हिस्सा और मूत्र असंयम हो सकता है।

हालाँकि, हम जिस सटीक सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं, उसके आधार पर लक्षण थोड़े भिन्न होते हैं। उन्हें निम्नलिखित अनुभाग में अधिक विस्तार से वर्णित किया गया है।

संबंधित स्थितियां और सिंड्रोम

मिर्गी रोग की एक विस्तृत विविधता है जो इडियोपैथिक मिर्गी की श्रेणी में आती है। प्रत्येक को बेहतर ढंग से वर्णन करने के लिए, सिंड्रेम्स को सामान्यीकृत या आंशिक के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिरगी सिंड्रोम

सभी में न्यूरो-साइकिक डिसऑर्डर की अनुपस्थिति होती है, बार-बार फैब्रिक दौरे और / या मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है। इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी) के अलावा सामान्य आधारभूत गतिविधि के साथ, लेकिन द्विपक्षीय स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स (पीओसी) के साथ।

मिर्गी के दौरे (AE)

यह एक ऐसी स्थिति है जो 3 साल की उम्र और युवावस्था के बीच दिखाई देती है। यह दैनिक संकटों के लिए खड़ा है जो अचानक शुरू होते हैं और समाप्त होते हैं, जिसमें चेतना का एक संक्षिप्त परिवर्तन होता है। ईईजी तेजी से सामान्यीकृत स्पाइक-वेव डिस्चार्ज को दर्शाता है।

अनुपस्थिति मिर्गी आमतौर पर अनायास गायब हो जाती है और 80% मामलों में इसे एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ प्रभावी ढंग से व्यवहार किया जाता है।

यह 10 और 17 की उम्र के बीच भी दिखाई दे सकता है, और इसे किशोर अनुपस्थिति मिर्गी कहा जाता है। नीटो बर्रेरा, फर्नांडीज मेंसक और नीटो जिमनेज़ (2008) बताते हैं कि 11.5% मामलों में मिर्गी का पारिवारिक इतिहास है। यदि रोगी को कम या अधिक रक्तस्राव के साथ या अधिक नींद आती है, तो दौरे आसानी से उठते हैं।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी

जंज रोग (जेएमई) भी कहा जाता है, यह सभी मिर्गी के 5 से 10% के बीच होता है। इसका कोर्स आमतौर पर मानसिक क्षमताओं को प्रभावित किए बिना सौम्य है।

यह अचानक झटके की विशेषता है जो मुख्य रूप से ऊपरी अंगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन निचले लोगों को भी। वे आम तौर पर चेहरे को प्रभावित नहीं करते हैं। वे अक्सर जागृति पर होते हैं, हालांकि नींद की कमी और शराब का उपयोग भी इसे सुविधाजनक बनाता है।

यह दोनों लिंगों को प्रभावित करता है और 8 से 26 साल के बीच दिखाई देता है। जैसा कि 25% मामलों में परिवारों में दोहराया जाता है, यह स्थिति आनुवांशिक कारकों से जुड़ी हुई लगती है। विशेष रूप से, इसे क्रोमोसोम 6 पी पर स्थित एक मार्कर से जोड़ा गया है।

महान जागृति रोग (GMD) की मिर्गी

इसे "सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ मिर्गी" भी कहा जाता है, यह पुरुषों में एक निश्चित प्रबलता है और 9 और 18 की उम्र के बीच शुरू होता है। इन रोगियों में से 15% को मिर्गी का स्पष्ट पारिवारिक इतिहास है।

उनका दौरा लगभग 30 से 60 सेकंड तक रहता है। वे कठोरता के साथ शुरू होते हैं, फिर सभी अंगों के क्लोनिक झटके, अनियमित सांस लेने और कण्ठस्थ शोर के साथ। प्रभावित व्यक्ति इस अवधि के दौरान जीभ या मुंह के अंदर काट सकता है, और यहां तक ​​कि स्फिंक्टर्स का नियंत्रण भी खो सकता है।

सौभाग्य से, हमले बहुत आम नहीं हैं, नींद की कमी, तनाव और शराब जोखिम कारक हैं।

आंशिक इडियोपैथिक मिरगी के लक्षण

इन सिंड्रोमों में आम है कि वे आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति; और एक अच्छा विकास। लक्षण, जब्ती आवृत्ति, और ईईजी असामान्यताएं अत्यधिक परिवर्तनशील हैं।

रोलेण्डिक मिर्गी या सौम्य-टेम्पोरल स्पाइक्स के साथ आंशिक मिर्गी

यह किसी भी तरह के मस्तिष्क के घावों की अनुपस्थिति में विशेष रूप से दूसरे बचपन (3 और 12 साल के बीच) में दिखने की विशेषता है। बरामदगी 75% मामलों में आंशिक रूप से मस्तिष्क को प्रभावित करती है, और अक्सर नींद के दौरान होती है (जब वह सो रही होती है, रात के मध्य में, और जागने पर)। ये हमले मुख्य रूप से ओरोफेशियल मोटर क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। हालांकि, 12 साल की उम्र के बाद ये संकट नहीं आते हैं।

इसका मुख्य कारण एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति है। इन बच्चों के अधिकांश माता-पिता और / या भाई-बहनों को बचपन में मिरगी के दौरे पड़ चुके हैं।

बहुमुखी या सौम्य घूर्णी मिर्गी

यह बच्चों के 8 और 17 वर्ष की उम्र के बीच प्रकट होता है, जिसमें फैब्रिक दौरे का पारिवारिक इतिहास होता है। बरामदगी आमतौर पर सिर और आंखों के एक तरफ घूमने के साथ होती है।

यह आमतौर पर कम से कम 180 डिग्री के पूरे शरीर के अचानक मोड़ के साथ होता है, और चेतना का नुकसान हो सकता है या नहीं भी हो सकता है। ये रोगी आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

प्रमुख Foci के साथ प्रमुख फोकल मिर्गी

दौरे आमतौर पर दिन के दौरान दिखाई देते हैं, और लगभग 12 साल की उम्र से शुरू होते हैं। वे आमतौर पर आंशिक होते हैं (मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं) और लक्षण मस्तिष्क के सक्रिय क्षेत्रों के अनुसार भिन्न होते हैं।

श्रवण लक्षण के साथ पारिवारिक फोकल मिर्गी

शुरुआत की उम्र 4 से 50 वर्ष के बीच होती है, लेकिन आमतौर पर किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में दिखाई देती है। यह क्रोमोसोम 10q22-24 पर एक आणविक मार्कर के साथ जुड़ा हुआ है।

इसका नाम इस तथ्य के कारण है कि इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ श्रवण लक्षण हैं। यही है, रोगी खराब परिभाषित शोर सुनता है, गूंज या बज रहा है। कुछ लोगों में विकृतियां होती हैं जैसे कि मात्रा में बदलाव, जटिल आवाज़ें (वे विशिष्ट आवाज़ें या गाने सुनते हैं)।

कभी-कभी यह ictal ग्रहणशील वाचाघात के साथ होता है, अर्थात, भाषा को समझने में अचानक असमर्थता। दिलचस्प बात यह है कि कुछ हमले ध्वनि सुनने के बाद दिखाई देते हैं, जैसे कि फोन बजना। इसका पाठ्यक्रम सौम्य है और दवा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है (ओटमैन, 2007)।

ललाट निशाचर आटोसमल डोमिनेंट मिर्गी

यह प्रकार महिलाओं में अधिक आम है, और 12 साल की उम्र में पहली बार दिखाई देता है। यह एक 20q13.2 उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, और दौरे रात में अंगों की घुटन, अधिजठर असुविधा, भय और दोहराव और अव्यवस्थित आंदोलनों की विशेषता है।

फैमिलियल टेम्पोरल लोब मिर्गी

यह 10 और 30 वर्ष की आयु के बीच शुरू होता है और इसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत है। वे क्रोमोसोम 4q, 18q, 1q, और 12q पर कुछ स्थानों के साथ जुड़ते हैं।

बरामदगी "देजा वू", भय, दृश्य, श्रवण और / या घ्राण मतिभ्रम की अनुभूति के साथ होती है।

इलाज

जैसा कि उल्लेख किया गया है, कई अज्ञातहेतुक मिरगी के लक्षण सौम्य हैं। यही है, वे एक निश्चित उम्र में अपने दम पर हल करते हैं। हालांकि, अन्य स्थितियों में रोगी को जीवन के लिए एंटीपीलेप्टिक दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है।

पर्याप्त आराम, शराब की खपत को सीमित करना और तनाव से निपटना महत्वपूर्ण है; चूंकि ये कारक आसानी से मिर्गी के दौरे को ट्रिगर करते हैं। इन मामलों में सबसे आम है एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग करना, जो आमतौर पर हमलों को नियंत्रित करने में बहुत प्रभावी होते हैं।

मिर्गी के लिए जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि में सामान्यीकृत है, वैल्प्रोएट का उपयोग किया जाता है। नीटो, फर्नांडीज और नीटो (2008) के अनुसार; महिलाओं में यह लैमोट्रीजीन में बदल जाता है।

दूसरी ओर, यदि मिर्गी फोकल इडियोपैथिक है, तो उसे दूसरे या तीसरे दौरे का इंतजार करने की सलाह दी जाती है। उपचार को इसकी आवृत्ति, अनुसूची, विशेषताओं, या नतीजों के अनुकूल बनाने के लिए। सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं कार्बामाज़ेपाइन, ऑक्सर्बाज़ेपिन, लैमोट्रिग्ने, साथ ही वैल्प्रोएट हैं।

संदर्भ

1. आर्कोस-बर्गोस, ओएम, पलासियोस, एलजी, सेंचेज, जेएल, और जिमेनेज, आई (2000)। अज्ञातहेतुक मिर्गी के विकास के लिए संवेदनशीलता के आनुवंशिक-आणविक पहलू। रेव न्यूरोल, 30 (2), 0173।
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