स्पाइना बिफिडा: लक्षण, कारण, प्रकार, उपचार - तंत्रिका - 2025

स्पाइना बाइफ़िडा (ईबी) कुरूपता या जन्मजात दोष का एक प्रकार है, जिसमें संरचनाओं रीढ़ की हड्डी के साथ जुड़े है और रीढ़ की हड्डी सामान्य रूप से गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2012) में विकसित नहीं कर रहे हैं।

इन परिवर्तनों से रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका तंत्र को स्थायी नुकसान होगा जो निचले छोरों में लकवा या कार्यात्मक स्तर पर विभिन्न परिवर्तनों का कारण बन सकता है (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2012)।

स्पाइना बिफिडा शब्द का उपयोग विकास संबंधी विकारों की एक विस्तृत विविधता को परिभाषित करने के लिए किया जाता है, जिनमें से आम हर कशेरुक मेहराब का एक अधूरा संलयन है। यह खराबी सतही नरम ऊतकों में और रीढ़ की हड्डी की नहर के भीतर स्थित संरचनाओं (टिरपू-उटारोज़ एट अल।, 2001) में दोनों से संबंधित हो सकती है।

यह विकृति न्यूरोनल ट्यूब के जन्मजात परिवर्तनों का हिस्सा है। विशेष रूप से, न्यूरोनल ट्यूब एक भ्रूण की संरचना है जो गर्भ के दौरान मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और आसपास के ऊतकों (मेयो क्लीनिक, 2014) में बदल जाती है।

अधिक नैदानिक ​​स्तर पर, स्पाइना बिफिडा को रीढ़ की हड्डी और कशेरुक हड्डियों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) के स्तर पर अपूर्ण रोग के गठन या विकास की विशेषता है।

इसके अलावा, स्पाइना बिफिडा के साथ, हाइड्रोसिफ़लस आम है, एक ऐसी स्थिति जो मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में मस्तिष्कमेरु द्रव के असामान्य संचय का कारण बनती है और इससे महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है।

स्पाइना बिफिडा के विभिन्न रूप हैं जो गंभीरता में भिन्न होते हैं। जब यह विकृति महत्वपूर्ण परिवर्तन का उत्पादन करती है, तो संरचनात्मक परिवर्तन (मेयो क्लिनिक, 2014) के इलाज के लिए एक सर्जिकल दृष्टिकोण का उपयोग करना आवश्यक होगा।

स्पाइना बिफिडा विशेषताओं

स्पाइना बिफिडा एक प्रकार का जन्मजात विकार है जो मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या मेनिन्जेस (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) से संबंधित विभिन्न संरचनाओं के अपूर्ण विकास या गठन की विशेषता है।

विशेष रूप से, स्पाइना बिफिडा सबसे आम न्यूरल ट्यूब क्लोजर दोषों में से एक है।

न्यूरल ट्यूब एक भ्रूण संरचना है जिसका संलयन आमतौर पर 18 और 26 दिनों के गर्भ के आसपास होता है। तंत्रिका ट्यूब का दुम क्षेत्र रीढ़ को जन्म देगा; रोस्ट्रल भाग मस्तिष्क का निर्माण करेगा और गुहा निलय प्रणाली का गठन करेगा। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।

स्पाइना बिफिडा वाले शिशुओं में, न्यूरल ट्यूब का एक हिस्सा फ्यूज या ठीक से बंद होने में विफल रहता है, जिससे रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी (मेयो क्लिनिक, 2014) में दोष उत्पन्न होता है।

प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर, हम चार प्रकार की स्पाइना बिफिडा को भेद कर सकते हैं: मनोगत, बंद न्यूरल ट्यूब दोष, मेनिंगोसेले और मायेलोमेनिंगोसेले (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006)।

आंकड़े

संयुक्त राज्य अमेरिका में, स्पाइना बिफिडा सबसे आम तंत्रिका ट्यूब दोष है; यह अनुमान लगाया गया है कि यह हर साल 4,000 से अधिक जन्मों के लगभग 1,500-2,000 बच्चों को प्रभावित करता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006)।

दूसरी ओर, स्पेन में, हर 1,000 जीवित जन्मों में से 8 से 10 बच्चों में न्यूरल ट्यूब के निर्माण में कुछ प्रकार की असामान्यता है। विशेष रूप से, इनमें से आधे से अधिक स्पाइना बिफिडा (स्पाइना बिफिडा और हिद्रोसेफली स्पैनिश फेडरेशन ऑफ एसोसिएशन, 2015) से प्रभावित हैं।

इसके बावजूद, हाल के वर्षों में स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं और उपयोगकर्ताओं के उद्देश्य से गर्भावस्था और रोकथाम अभियानों के नियोजन चरण में फोलिक एसिड के उपयोग के कारण स्पाइना बिफिडा की घटनाओं में कमी आई है। एस्पनोला डे असोशियिएनेस, 2015)।

स्पाइना बिफिडा के प्रकार

अधिकांश वैज्ञानिक रिपोर्ट्स तीन प्रकार के स्पाइना बिफिडा को भेद करती हैं: स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा, मेनिंगोसेले और मायेलोमिंगोसिसेल:

स्पाइना बिफिडा मनोगत

यह स्पाइना बिफिडा का सबसे आम और हल्का रूप है। इस प्रकार में, संरचनात्मक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप रीढ़ की एक या एक से अधिक हड्डियों (मेयो क्लिनिक, 2014) के बीच मामूली अंतर या अंतर होता है।

Spina bifida occulta एक या अधिक कशेरुकाओं की विकृति का कारण हो सकता है। इसके अलावा, छिपी विशेषता का अर्थ है कि संरचनात्मक असामान्यता त्वचा के ऊतकों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2006) द्वारा कवर की गई है।

आम तौर पर, रीढ़ की हड्डी की नसों की कोई भागीदारी नहीं होती है, इसलिए इस प्रकार के पैथोलॉजी से प्रभावित लोगों में आमतौर पर स्पष्ट संकेत और लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए वे आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल समस्याओं (मेयो क्लिनिक, 2014) का अनुभव नहीं करते हैं।

इसके बावजूद, कुछ मामलों में नवजात शिशुओं की त्वचा पर स्पाइना बिफिडा के संकेत देखे जा सकते हैं (मेयो क्लीनिक, 2014:

• वसा का संचय।
• डिम्पल या जन्मचिह्न।
• बालों का संचय

लगभग 15% स्वस्थ लोगों में स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा है और इसे नहीं जानते हैं। यह एक्स-रे अध्ययन (स्पिना बिफिडा एसोसिएशन, 2015) में अक्सर संयोग से खोजा जाता है।

Meningocele

यह एक दुर्लभ प्रकार की स्पाइना बिफिडा है, जिसमें मेनिन्जेस (सुरक्षात्मक झिल्ली जो कि स्थित हैं, इस मामले में, रीढ़ की हड्डी के चारों ओर, कशेरुका रिक्त स्थान के माध्यम से फैलती हैं) (मेयो क्लिनिक, 2014)।

इस मामले में, इसलिए, मेनिंजेस रीढ़ की हड्डी के उद्घाटन से फैलते हैं और यह विकृति छिपी या उजागर हो सकती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006)।

जब ऐसा होता है, तो रीढ़ की हड्डी खराब विकसित हो सकती है, जिससे शल्यचिकित्सा प्रक्रियाओं (मेयो क्लिनिक, 2014) के माध्यम से झिल्ली को निकालना आवश्यक हो जाता है।

मेनिंगोसेले के कुछ मामलों में, लक्षण अनुपस्थित या बहुत हल्के हो सकते हैं, जबकि अन्य में अंगों के पक्षाघात, मूत्र और / या आंतों की शिथिलता (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) दिखाई दे सकते हैं।

Myelomeningocele

Myelomenigocele, या खुली स्पाइना बिफिडा, सबसे गंभीर प्रकार है। इस परिवर्तन में, स्पाइनल कैनाल विभिन्न स्पाइनल सेगमेंट के साथ खुला रहता है, विशेष रूप से मध्य या निचली पीठ में। इस उद्घाटन के परिणामस्वरूप, मेनिन्जेस और रीढ़ की हड्डी के फैलाव ने पीठ में एक थैली का गठन किया (मेयो क्लिनिक, 2014)।

कुछ मामलों में, त्वचा के ऊतकों में थैली होती है, जबकि अन्य में रीढ़ की हड्डी के ऊतक और तंत्रिका सीधे बाहर (मेयो क्लिनिक, 2014) के संपर्क में आते हैं।

इस प्रकार की विकृति गंभीर रूप से रोगी के जीवन को खतरे में डालती है और इसमें महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल भागीदारी (मेयो क्लिनिक, 2014) भी शामिल है:

• निचले अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात।
• आंत्र और मूत्राशय की समस्याएं।
• जब्ती एपिसोड, खासकर अगर हाइड्रोसिफ़लस के विकास के साथ जुड़ा हुआ है।
• हड्डी रोग संबंधी विकार (पैरों में विकृति, कूल्हे में असंतुलन या अन्य लोगों में स्कोलियोसिस)।

लक्षण

लक्षणों की उपस्थिति / अनुपस्थिति और उनकी प्रस्तुति की गंभीरता काफी हद तक स्पाइना बिफिडा के प्रकार पर निर्भर करेगी जो व्यक्ति ग्रस्त है।

मनोगत स्पाइना बिफिडा के मामलों में, यह परिवर्तन बाहरी संकेत दिखाए बिना, विषम रूप से पेश हो सकता है। हालांकि, मेनिंगोसेले के मामले में, रीढ़ की हड्डी में विकृति (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) की साइट पर निशान या शारीरिक संकेत दिखाई दे सकते हैं।

आम तौर पर, यह मायेलोमिंगोसिसेल है, यह परिवर्तन शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल रूप से अधिक संकेत और लक्षण पैदा करेगा। प्रत्यक्ष जोखिम के कारण, रीढ़ की हड्डी को नुकसान हो सकता है (एनएचएस, 2015):

• पैरों का कुल या आंशिक पक्षाघात।
• विभिन्न मुद्राओं को चलने और अपनाने में असमर्थता।
• सनसनी का नुकसान।
• पैरों की त्वचा पर और आसपास के क्षेत्रों में।
• आंत्र और मूत्र असंयम।
• जलशीर्ष का विकास।
• सीखने की कठिनाइयाँ।

क्या स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में "सामान्य" बौद्धिक स्तर होता है?

स्पाइना बिफिडा वाले अधिकांश लोगों में सामान्य बुद्धि होती है, जो उनकी उम्र और विकास के स्तर की अपेक्षाओं के अनुरूप होती है।

हालांकि, जलशीर्ष जैसे माध्यमिक विकृति के विकास से तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न न्यूरोसाइकोलॉजिकल घाटे और सीखने की कठिनाइयां होती हैं।

हाइड्रोसेफालस विकसित होता है जब मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का एक असामान्य संचय होता है जो मस्तिष्क के निलय में जमा होना शुरू हो जाता है, जिससे वे चौड़ा हो जाते हैं और इसलिए, अलग-अलग मस्तिष्क के ऊतकों को संकुचित किया जाता है (टिरपू-यूस्टेरोज़ एट अल।) 2001)।

मस्तिष्कमेरु द्रव स्तर में वृद्धि, इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि और विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न से विशेष महत्व के न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तनों की एक श्रृंखला का कारण होगा, खासकर जब उन प्रभावित बचपन में होते हैं (तिरपुप-यूटेरोज़ एट अल। अल।, 2001)।

न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं:

• IQ स्कोर कम करना।
• मोटर और स्पर्श कौशल में कमी होती है।
• दृश्य और स्थानिक प्रसंस्करण समस्याएं।
• भाषा के उत्पादन में कठिनाइयाँ।

कारण

स्पाइना बिफिडा का विशिष्ट कारण वर्तमान में बिल्कुल ज्ञात नहीं है। इसके बावजूद, चिकित्सा और वैज्ञानिक पैनोरमा में आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारकों (स्पाइना बिफिडा और हिद्रोसेफली फेडेरैसिओन एस्पोलियोलास डी असोसिएशनिस, 2015) के समानांतर योगदान के बारे में एक समझौता है।

एक आनुवंशिक गड़बड़ी की पहचान की गई है, जिसके माध्यम से, अगर न्यूरल ट्यूब दोष या परिवर्तन का पारिवारिक इतिहास है, तो इस प्रकार के विकृति विज्ञान के साथ पेय को जन्म देने का अधिक जोखिम होता है (स्पाइना बिफिडा और हिड्रोसेफली स्पैनिश एसोसिएशन ऑफ एसोसिएशन, 2015)।

जोखिम

यद्यपि हम अभी भी स्पाइना बिफिडा के सटीक कारणों को नहीं जानते हैं, लेकिन इसकी संभावना को बढ़ाने वाले कुछ कारकों की पहचान की गई है (मेयो क्लिनिक, 2014):

• सेक्स: महिलाओं में स्पाइना बिफिडा के एक उच्च प्रसार की पहचान की गई है।
• पारिवारिक इतिहास: वे माता-पिता जिनके पास तंत्रिका ट्यूब के बंद होने में परिवर्तन या दोष के इतिहास के साथ एक पारिवारिक इतिहास है, एक समान विकृति वाले बच्चे होने की अधिक संभावना होगी।
• फोलेट की कमी: गर्भधारण के दौरान शिशुओं के इष्टतम और स्वस्थ विकास के लिए फोलेट एक महत्वपूर्ण पदार्थ है। भोजन और आहार पूरक में पाए जाने वाले सिंथेटिक रूप को फोलिक एसिड कहा जाता है। फोलिक एसिड के स्तर में कमी से न्यूरल ट्यूब दोष का खतरा बढ़ जाता है।
• दवा: कुछ एंटीसेज़्योर दवाएं, जैसे कि वैल्प्रोइक एसिड, गर्भावस्था के दौरान न्यूरल ट्यूब के बंद होने में असामान्यताएं पैदा कर सकती हैं।
• डायबिटीज: अनियंत्रित उच्च रक्त शर्करा का स्तर स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे को होने का खतरा बढ़ा सकता है।
• मोटापा: गर्भावस्था के पहले और दौरान मोटापा इस प्रकार की विकृति के विकास के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।

निदान

लगभग सभी मामलों में, स्पाइना बिफिडा की उपस्थिति का निदान प्रीनेटल रूप से किया जाता है। सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली कुछ विधियां अल्फा भ्रूणप्रोटीन विश्लेषण और भ्रूण अल्ट्रासाउंड (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) हैं।

हालांकि, कुछ हल्के मामले हैं जो प्रसवोत्तर चरण तक नहीं पाए जाते हैं। इस स्तर पर, एक्स-रे या न्यूरोइमेजिंग तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है।

इलाज

स्पाइना बिफिडा के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार का प्रकार काफी हद तक हालत की गंभीरता और गंभीरता पर निर्भर करता है। आम तौर पर, स्पाइना बिफिडा को किसी भी प्रकार के चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, अन्य प्रकार (मेयो क्लिनिक, 2014) करते हैं।

प्रसवपूर्व सर्जरी

जब तंत्रिका ट्यूब के गठन में असामान्यताओं से संबंधित एक परिवर्तन की उपस्थिति, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा, भ्रूण की अवधि के दौरान पता लगाया जाता है, तो इन दोषों (मेयो क्लिनिक, 2014) को ठीक करने की कोशिश करने के लिए विभिन्न सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है।

विशेष रूप से, गर्भधारण के 26 वें सप्ताह से पहले, भ्रूण की रीढ़ की हड्डी (मेयो क्लिनिक, 2014) की अंतर्गर्भाशयी मरम्मत करना संभव है।

कई विशेषज्ञ जन्म के बाद शिशुओं के न्यूरोलॉजिकल बिगड़ने पर आधारित इस प्रक्रिया का बचाव करते हैं। अब तक, भ्रूण की सर्जरी से भारी लाभ की सूचना मिली है, फिर भी इससे माँ और बच्चे (मेयो क्लीनिक, 2014) दोनों को कुछ जोखिम है।

प्रसव के बाद की सर्जरी

माइलोमेनिंगोसेले के मामलों में, जिसमें संक्रमण का खतरा अधिक होता है, गंभीर पक्षाघात और गंभीर विकास संबंधी समस्याओं को पेश करने के अलावा, रीढ़ की हड्डी पर शुरुआती सर्जरी कार्यक्षमता की वसूली और घाटे की प्रगति को नियंत्रित करने की अनुमति दे सकती है। संज्ञानात्मक (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006)।

संदर्भ

1. ईबी। (2015)। स्पाइना बिफिडा स्पाइना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस स्पेनिश फेडरेशन ऑफ एसोसिएशन से प्राप्त किया।
2. मायो क्लिनीक। (2014)। रोग और शर्तें: स्पाइना बिफिडा। मेयो क्लिनिक से प्राप्त किया।
3. एन एच एस। (2015)। स्पाइना बिफिडा। एनएचएस विकल्पों से प्राप्त किया।
4. एनआईएच। (2014)। स्पाइना बिफिडा। मेडलाइनप्लस से लिया गया।
5. एनआईएच। (2015)। स्पाइना बिफिडा फैक्ट शीट। न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से प्राप्त किया।
6. WHO। (2012)। स्पाइना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस। विश्व स्वास्थ्य संगठन से प्राप्त की।
7. एसबीए। (2015)। SB क्या है? स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन से प्राप्त किया।