- संरचना
- ध्रुवीय समूह की विशेषताएँ
- विशेषताएं
- तंत्रिका तंत्र में
- सेल सिगनलिंग में
- संरचना में
- संश्लेषण
- विनियमन
- अनुप्रयोग
- संदर्भ
Gangliosides अम्लीय glycosphingolipids के वर्ग से संबंधित झिल्ली sphingolipids हैं। वे सबसे प्रचुर मात्रा में ग्लाइकोलिपिड्स में से हैं और कई झिल्ली गुणों के विनियमन में शामिल हैं, साथ ही साथ उनके साथ जुड़े प्रोटीन भी। वे विशेष रूप से तंत्रिका ऊतकों में प्रचुर मात्रा में हैं।
उन्हें कार्बोक्सिल समूहों (सियालिक एसिड) के साथ चीनी अवशेषों की उपस्थिति और सल्फेटाइड्स के साथ मिलकर विशेषता है, जिसमें एक ग्लूकोज या गैलेक्टोज अवशेषों से जुड़ा एक ओ-सल्फेट समूह होता है। वे यूकेरियोट्स में अम्लीय ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स के दो परिवारों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं।
एक गैंग्लियोसाइड की संरचना का उदाहरण (स्रोत: केटलीन सेडविक, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)
गैंग्लियोसाइड शब्द 1939 में जर्मन बायोकेमिस्ट अर्नेस्ट क्लेंक द्वारा गढ़ा गया था, जब उन्होंने नीमन-पिक रोग वाले रोगी के मस्तिष्क से निकाले गए यौगिकों के मिश्रण का उल्लेख किया था। हालांकि, 1963 में एक गैंग्लियोसाइड की पहली संरचना को स्पष्ट किया गया था।
वे अन्य स्फिंगोलिपिड्स के साथ हाइड्रोफोबिक सेरेमाइड कंकाल को साझा करते हैं, जो कि एक स्फिंगोसिन अणु से बना होता है, जो 16 और 20 कार्बन परमाणुओं के फैटी एसिड से एक एमाइड बॉन्ड से जुड़ा होता है, जिसमें 4 पदों में कार्बन के बीच एक ट्रांस डबल बॉन्ड होता है। और 5।
संरचना
गैंग्लियोसाइड्स की विशेषता उनके ध्रुवीय सिर समूह में ओलिगोसेकेराइड श्रृंखलाएं हैं, जिनकी संरचना में सेलिकम के हाइड्रोफोबिक कंकाल से linked-ग्लूकोसिडिक बंधों द्वारा जुड़े सियालिक एसिड अणु होते हैं।
वे ऑलिगोसैकेराइड श्रृंखलाओं के बीच कई संभावित संयोजनों को देखते हुए बेहद विविध अणु होते हैं, विभिन्न प्रकार के सियालिक एसिड और एपेलर कंकाल जो कि सीरमाइड कंकाल से जुड़े होते हैं, स्फिंगोसाइन और फैटी एसिड दोनों के बीच बॉन्ड से जुड़े हुए कंकाल होते हैं।
तंत्रिका ऊतक में गैंग्लियोसाइड्स के बीच सबसे आम फैटी एसिड चेन पामिटिक और स्टीयरिक एसिड द्वारा दर्शाए जाते हैं।
ध्रुवीय समूह की विशेषताएँ
इन स्फिंगोलिपिड्स का ध्रुवीय सिर क्षेत्र उन्हें एक मजबूत हाइड्रोफिलिक चरित्र प्रदान करता है। उदाहरण के लिए, फॉस्फोलिपिड्स जैसे फॉस्फोलिपिड्स की तुलना में यह ध्रुवीय समूह बहुत भारी है।
इस बल्क का कारण ऑलिगोसैकराइड श्रृंखलाओं के आकार के साथ-साथ इन कार्बोहाइड्रेट से जुड़े पानी के अणुओं की मात्रा के साथ करना है।
गैंग्लियोसाइड्स की सामान्य संरचना (स्रोत: रयान_1991, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)
सियालिक एसिड 5-अमीनो-3,5-डिडॉक्सी-डी-ग्लिसेरो-डी-गैलेक्टो-गैर-2-अल्सरोपाइरीसिक एसिड या न्यूरैमिनीक एसिड के डेरिवेटिव हैं। गैंग्लियोसाइड्स में तीन प्रकार के सियालिक एसिड ज्ञात हैं: 5-एन-एसिटाइल, 5-एन-एसिटाइल-9-ओ-एसिटाइल, और 5-एन -ग्लाइकोइल-व्युत्पन्न, जो स्वस्थ मनुष्यों में सबसे आम है।
सामान्य तौर पर, स्तनधारी (प्राइमेट्स सहित) 5-एन-ग्लाइकोल-न्यूरोमिनिक एसिड को संश्लेषित करने में सक्षम होते हैं, लेकिन मनुष्य को इसे खाद्य स्रोतों से प्राप्त करना होगा।
इन लिपिडों का वर्गीकरण सियालिक एसिड अवशेषों की संख्या (1-5 से) के साथ-साथ ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड अणु में उनकी स्थिति पर आधारित हो सकता है।
सबसे आम ऑलिगोसैकराइड अनुक्रम टेट्रासेकेराइड Galβ1-3GalNAcβ1-4Gall1-4Glcβ है, लेकिन कम अवशेष भी पाए जा सकते हैं।
विशेषताएं
गैंग्लियोसाइड्स के सटीक जैविक प्रभाव को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, हालांकि, वे कुछ वायरस और बैक्टीरिया के बंधन में, और प्रोटीन के रूप में लिगेंड के रूप में टाइप-विशिष्ट सेल आसंजन प्रक्रियाओं में सेल भेदभाव और मॉर्फोजेनेसिस में शामिल होते हैं। selectins।
तंत्रिका तंत्र में
सियालिक एसिड के साथ ग्लाइकोसिंगोलिपिड्स तंत्रिका तंत्र में विशेष रूप से प्रासंगिक हैं, विशेष रूप से मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ कोशिकाओं में। यह इस तथ्य के साथ करना है कि ग्लाइकोकोनजुगेट्स, सामान्य रूप से, कोशिकाओं के लिए कुशल सूचना और भंडारण वाहनों के रूप में पहचाने जाते हैं।
वे मुख्य रूप से प्लाज्मा झिल्ली के बाहरी मोनोलेयर में स्थित हैं, इसलिए उनके पास ग्लाइकोप्रोटीन और प्रोटीयोग्लाइकेन्स के साथ, ग्लाइकोलॉक्सी में एक महत्वपूर्ण भागीदारी है।
यह ग्लाइकोकल या बाह्य कोशिकीय कोशिका वृद्धि, प्रसार और जीन अभिव्यक्ति में शामिल सिग्नलिंग मार्ग के सक्रियण और सक्रियण के लिए आवश्यक है।
सेल सिगनलिंग में
अन्य स्फिंगोलिपिड्स की तरह, गैंग्लियोसाइड क्षरण के उप-उत्पादों में भी महत्वपूर्ण कार्य होते हैं, खासकर सिग्नलिंग प्रक्रियाओं में और नए लिपिड अणुओं के निर्माण के लिए तत्वों के पुनर्चक्रण में।
बिलीयर के भीतर, गैंग्लियोसाइड काफी हद तक स्फिंगोलिपिड-समृद्ध लिपिड राफ्ट्स में होते हैं, जहां "ग्लाइको-सिग्नलिंग डोमेन" स्थापित होते हैं, जो कि इंटीग्रल इंटरल्युलर इंटरैक्शन और ट्रांसएम्म्ब्रेनर सिग्नलिंग को मध्यस्थता और इंटीग्रल प्रोटीन के साथ जोड़कर मध्यस्थता करते हैं। ये लिपिड राफ्ट प्रतिरक्षा प्रणाली में महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।
संरचना में
वे α-सिन्यूक्लिन प्रोटीन की पेचदार संरचना को बनाए रखने में महत्वपूर्ण झिल्ली प्रोटीनों, जैसे GM1 गैंग्लियोसाइड के विरूपण और सही तह को बढ़ावा देते हैं, जिसका अपघटित रूप पार्किंसंस रोग से जुड़ा हुआ है। वे हंटिंगटन, टीए-सैक्स और अल्जाइमर रोग के विकृति विज्ञान से भी जुड़े रहे हैं।
संश्लेषण
ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड बायोसिंथेसिस एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) से पुटिका के प्रवाह के माध्यम से इंट्रासेल्युलर ट्रांसपोर्ट पर अत्यधिक निर्भर है, जो गोल्गी तंत्र के माध्यम से और प्लाज्मा झिल्ली पर समाप्त होता है।
बायोसिंथेटिक प्रक्रिया ईआर के साइटोप्लाज्मिक चेहरे पर सेरामाइड कंकाल के गठन के साथ शुरू होती है। ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स का निर्माण बाद में गोल्गी तंत्र में होता है।
इस प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार ग्लाइकोसिडेज एंजाइम (ग्लूकोसाइलट्रांसफेरेज़ और गैलेक्टोसिलट्रांसफेरेज़) गोलगी कॉम्प्लेक्स के साइटोसोलिक पक्ष पर पाए जाते हैं।
बढ़ती ओलिगोसैकेराइड श्रृंखला के सियालिक एसिड अवशेषों के अलावा कुछ ग्लाइकोसिलेट्रांसफेरस द्वारा उत्प्रेरित होते हैं जो झिल्लीदार होते हैं, लेकिन गोल्गी झिल्ली के लुमिनाल पक्ष तक सीमित होते हैं।
सबूतों की विभिन्न पंक्तियों से पता चलता है कि सबसे सरल गैंग्लियोसाइड्स का संश्लेषण गोल्गी झिल्ली प्रणाली के शुरुआती क्षेत्र में होता है, जबकि सबसे जटिल अधिक "देर" क्षेत्रों में होता है।
विनियमन
पहले उदाहरण में ग्लाइकोसिलेट्रांसफेरस की अभिव्यक्ति द्वारा संश्लेषण को विनियमित किया जाता है, लेकिन इसमें शामिल एंजाइमों के फॉस्फोराइलेशन और अन्य भी शामिल हो सकते हैं।
अनुप्रयोग
कुछ शोधकर्ताओं ने एक विशेष गैंग्लियोसाइड, जीएम 1 की उपयोगिता पर अपना ध्यान केंद्रित किया है। हैजा के रोगियों में वी। हैजा द्वारा संश्लेषित विष में इस गैंग्लियोसाइड की विशिष्ट मान्यता के लिए एक सबयूनिट जिम्मेदार होता है, जो आंत की श्लेष्म कोशिकाओं की सतह पर प्रस्तुत किया जाता है।
इस प्रकार, GM1 का उपयोग इस विकृति के मार्करों की मान्यता के लिए किया गया है क्योंकि यह हैजा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले लिपोसोम के संश्लेषण में शामिल है।
अन्य अनुप्रयोगों में विशिष्ट गैंग्लियोसाइड्स का संश्लेषण शामिल है और नैदानिक उद्देश्यों के लिए या यौगिकों की शुद्धि और अलगाव के लिए स्थिर समर्थन के लिए उनका बंधन है, जिसके लिए उनके पास एक आत्मीयता है। यह भी पाया गया है कि वे कुछ प्रकार के कैंसर के लिए मार्कर के रूप में काम कर सकते हैं।
संदर्भ
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