Gerstmann सिंड्रोम आम जनता में एक दुर्लभ तंत्रिका विज्ञान और neuropsychological विकार है। नैदानिक रूप से, इस सिंड्रोम को डिजिटल एग्नोसिया, एसक्लकुलिया, एग्रीगिटी और बाएं-दाएं स्थानिक भटकाव वाले लक्षणों के एक क्लासिक सेट द्वारा परिभाषित किया गया है।
गेरस्टमन सिंड्रोम पश्चात पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्रों में मस्तिष्क की क्षति की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। एटियलॉजिकल स्तर पर, कई कारणों का वर्णन किया गया है, जिनमें सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं और ट्यूमर प्रक्रियाएं हैं।
यह एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो आमतौर पर बचपन के दौरान, पूर्वस्कूली या स्कूल के चरण में पाया जाता है। इसका निदान मुख्य रूप से नैदानिक है और यह क्लासिक लक्षणों की पहचान पर आधारित है। सबसे आम विभिन्न न्यूरोइमेजिंग परीक्षणों के उपयोग के साथ संज्ञानात्मक कार्यों के विस्तृत न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन का उपयोग करना है।
इस विकार के साथ चिकित्सा हस्तक्षेप एटियलॉजिकल कारण के उपचार और माध्यमिक लक्षणों के प्रबंधन पर आधारित है। एक सामान्यीकृत तरीके से, प्रारंभिक संज्ञानात्मक उत्तेजना कार्यक्रम, न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास, विशेष शिक्षा और भाषण चिकित्सा हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है।
नैदानिक और प्रायोगिक अध्ययनों की एक महत्वपूर्ण संख्या यह मानती है कि गेर्स्टमन सिंड्रोम जैविक परिपक्वता और वृद्धि के साथ गायब हो जाता है। हालांकि, सबसे हालिया शोध इंगित करता है कि परिवर्तनों का एक अच्छा हिस्सा समय के साथ बना रहता है।
इतिहास
इसकी व्यापक अभिव्यक्तियों के बावजूद, इस विकार को शुरू में मस्तिष्क की चोट के लिए एक शर्त के रूप में जोसेफ गेरस्टमैन द्वारा पहचाना गया था।
अपनी पहली नैदानिक रिपोर्ट में उन्होंने एक 52 वर्षीय रोगी का उल्लेख किया जो अपनी उंगलियों या किसी अन्य व्यक्ति को पहचानने में असमर्थ था। उसे एक मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना का सामना करना पड़ा था और इसमें उदासीन लक्षण मौजूद नहीं थे।
उन्होंने मूल के समान नए मामलों के विश्लेषण के माध्यम से इस सिंड्रोम की तस्वीर को पूरा किया। अंत में, 1930 में वह नैदानिक स्तर पर इसे बड़े पैमाने पर परिभाषित करने में सफल रहे।
इन सभी विवरणों ने ज्यादातर बाएं पार्श्विका क्षेत्रों में घाव वाले वयस्क रोगियों को संदर्भित किया। हालांकि, बच्चों की आबादी में अन्य लोगों को इनसे जोड़ा गया था, यही वजह है कि इस विकृति को विकासात्मक गेरस्टमन सिंड्रोम का नाम भी मिला है।
की विशेषताएं
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक (2008) गेरस्टमन सिंड्रोम को एक न्यूरोलॉजिकल विकार के रूप में परिभाषित करता है जो मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप विभिन्न संज्ञानात्मक विकारों के विकास की ओर जाता है।
न्यूरोलॉजिकल समूह के भीतर वर्गीकृत विकार, विकृति और रोग तंत्रिका तंत्र के एक असामान्य और कमी वाले कामकाज से जुड़े विभिन्न प्रकार के लक्षणों का उत्पादन करते हैं।
हमारा तंत्रिका तंत्र मस्तिष्क, सेरिबैलम, रीढ़ की हड्डी, या परिधीय नसों जैसे विभिन्न संरचनाओं से बना है। ये सभी हमारे शरीर के प्रत्येक कार्य को नियंत्रित और विनियमित करने के लिए आवश्यक हैं।
जब विभिन्न पैथोलॉजिकल कारक इसकी संरचना या सामान्य कामकाज को बाधित करते हैं, तो विभिन्न प्रकार के संकेत और लक्षण दिखाई देंगे: सूचना को याद रखने में कठिनाई या असमर्थता, सचेत चेतना, समस्या संवाद करने में कठिनाई, चलने में कठिनाई, सांस लेना, ध्यान बनाए रखना आदि।
गेरस्टमन सिंड्रोम के मामले में, इसकी नैदानिक विशेषताएं पार्श्विका मस्तिष्क के क्षेत्रों में घावों से जुड़ी हैं, सनसनी, धारणा और संवेदी जानकारी के संपीड़न से संबंधित हैं; हालाँकि यह आमतौर पर विशेष रूप से पार्श्विका लोब के कोणीय गाइरस के बाएं क्षेत्र में क्षति से संबंधित है।
आंकड़े
गेरस्टमन सिंड्रोम सामान्य आबादी में एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है। चिकित्सा और प्रयोगात्मक साहित्य में बहुत कम संख्या में मामलों का वर्णन किया गया है। दुनिया भर में इसकी व्यापकता और घटना के बारे में कोई विशेष आंकड़े नहीं हैं।
गेरस्टमन सिंड्रोम की समाजोडोमोग्राफिक विशेषताओं के बारे में, लिंग, विशेष भौगोलिक क्षेत्रों, या जातीय और नस्लीय समूहों के साथ कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं पाया गया है।
शुरुआत की सामान्य उम्र के संबंध में, गेरस्टमन सिंड्रोम बचपन में, पूर्वस्कूली या स्कूल के चरण में प्रबल होता है।
लक्षण
गेरस्टमन सिंड्रोम को चार बुनियादी लक्षणों की विशेषता है: डिजिटल एग्नोसिया, अक्लकुलिया, एग्राफी, और स्थानिक भटकाव।
डिजिटल एग्नोसिया
डिजिटल एग्नोसिया को गेरस्टमन सिंड्रोम का केंद्रीय संकेत माना जाता है। इस शब्द का उपयोग हाथ की उंगलियों, किसी की अपनी या किसी और की पहचान करने में असमर्थता का उल्लेख करने के लिए किया जाता है।
इसकी परिभाषा में कुछ महत्वपूर्ण विशेषताएं शामिल हैं:
- यह एक प्रकार की डिजिटल कमजोरी के रूप में विशेषता नहीं है।
- यह उंगलियों की पहचान करने में कठिनाई या असमर्थता के रूप में विशेषता नहीं है।
- यह एक व्यक्तिगत स्तर पर उंगलियों के नाम, चयन, पहचान, पहचान और उन्मुख करने की क्षमता की अनुपस्थिति या कमी के रूप में परिभाषित किया गया है।
- यह आपकी अपनी उंगलियों और अन्य लोगों के दोनों को प्रभावित करता है।
- दृष्टि या नामकरण से संबंधित कोई अन्य परिवर्तन नहीं हैं,
ज्यादातर मामलों में, डिजिटल एग्नोसिया आंशिक रूप से या विशेष रूप से मौजूद होता है।
प्रभावित व्यक्ति हाथ की उंगलियों को अधिक या कम हद तक पहचान सकता है। हालांकि, यह आमतौर पर मध्य क्षेत्र या क्षेत्र में स्थित तीन उंगलियों से जुड़ी गंभीर कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है।
यह खुद को द्विपक्षीय रूप से प्रकट करता है, अर्थात यह दोनों हाथों को प्रभावित करता है। एकतरफा सहयोग के मामलों की पहचान करना भी संभव है। इसके अलावा, मरीज अपनी त्रुटियों से अनजान होते हैं, इसलिए एनोसॉगोसिया की एक परिवर्तनीय डिग्री को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।
डिजिटल एग्नोसिया प्रारंभिक युग में सबसे अधिक प्रचलित संकेतों में से एक है, साथ ही दाएं-बाएं भेदभाव और मैनुअल मोटर कौशल।
जब कोई विशेषज्ञ इन प्रकार के परिवर्तनों की जांच करता है, तो सबसे आम यह है कि प्रभावित व्यक्ति को हाथ की उंगलियों को इंगित करने और नाम देने में एक चिह्नित कठिनाई होती है जिसे उन्होंने पहले नामित किया है।
Acalculia
अकालकुलिया शब्द के साथ हम एक अर्जित मस्तिष्क की चोट से जुड़े गणितीय और गणना कौशल से संबंधित विभिन्न विकारों की उपस्थिति का उल्लेख करते हैं।
हमें डिस्क्लेकुलिया शब्द से इसे अलग करना चाहिए, जिसका उपयोग बाल विकास से जुड़े संख्यात्मक परिवर्तनों के एक सेट के लिए किया जाता है।
Gerstmann सिंड्रोम में मूलभूत निष्कर्षों में से एक संख्या या अंकगणितीय गणनाओं के साथ संचालन करने में कठिनाई या अक्षमता की पहचान है।
बड़ी संख्या में लेखक जैसे बोत्ज़, बोत्ज़, ओलिवर (1985), लेविंस्की (1992) या स्ट्रब और गेस्चविंड (1983) गणना से संबंधित पहले से हासिल किए गए कौशल या बुनियादी अवधारणाओं के नुकसान के रूप में अकुलुलिया की विशेषता रखते हैं।
प्रभावित लोगों में से कई में, यह परिवर्तन अन्य प्रकार के घाटे के साथ है:
- किसी आदेश को बनाए रखने और पालन करने में कठिनाई या असमर्थता।
- अनुक्रम डिजाइन करने में कठिनाई या असमर्थता।
- संख्याओं में कुशलता से हेरफेर करने में कठिनाई या असमर्थता।
एक नैदानिक स्तर पर, सबसे आम यह है कि प्रभावित लोग लिखित या मानसिक गणना करने में सक्षम नहीं हैं। इसके अलावा, वे गणितीय संकेतों की सही व्याख्या या पढ़ने से संबंधित विभिन्न त्रुटियां करते हैं।
Agraphy
एग्राफी शब्द लेखन कौशल और क्षमताओं के अधिग्रहित विकार की उपस्थिति को संदर्भित करता है। यह एक अर्जित नुकसान या लिखित भाषा की हानि के रूप में एक कॉर्टिकल मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप परिभाषित किया गया है।
गेरस्टमन सिंड्रोम में, एग्राफी के अलग-अलग आयाम हो सकते हैं: प्रॉक्सिक, भाषाई या विस्कोस्पेशियल। उन लोगों ने शब्दों के हुकुम, सहज लेखन और प्रतिलिपि लेखन से जुड़े वर्तमान परिवर्तनों को प्रभावित किया।
कुछ मामलों में एग्राफी मोटर संगठन की समस्याओं से संबंधित है। व्यक्तिगत पत्र या शब्द लिखने के लिए आवश्यक संवेदी-मोटर कार्यक्रमों में असामान्यताएं दिखाई दे सकती हैं।
नैदानिक स्तर पर, प्रभावित लोगों में निम्नलिखित विशेषताएं हैं:
- अक्षरों के आकार और स्ट्रोक को सही ढंग से बनाने में कठिनाई।
- अक्षरों की समरूपता में परिवर्तन।
- स्ट्रोक में लगातार पुनर्वितरण।
- लाइनों के अभिविन्यास में बदलाव।
- कई फोंट का उपयोग।
- आविष्कृत पात्रों की उपस्थिति।
स्थानिक भटकाव
Gerstmann सिंड्रोम में, अभिविन्यास अवधारणा का एक परिवर्तन देखा जा सकता है:
बाएं और दाएं के बीच अंतर करने में असमर्थता या महत्वपूर्ण कठिनाई की पहचान करना आम है। यह कमी शरीर के पार्श्व अभिविन्यास और स्थानिक अभिविन्यास से जुड़ी हुई प्रतीत होती है।
नैदानिक स्तर पर, रोगी विभिन्न वस्तुओं, शरीर के अंगों, या स्थानिक स्थानों के दाएं या बाएं क्षेत्रों का नाम नहीं दे पाएंगे।
कारण
गेर्स्टमन सिंड्रोम की उत्पत्ति पार्श्विका लोब में स्थित कॉर्टिकल घावों या असामान्यताओं से जुड़ी है।
Gerstmann सिंड्रोम की एक पूरी नैदानिक तस्वीर से प्रभावित लगभग 95% लोगों ने पार्श्विका घाव छोड़ दिए हैं।
घाव अन्य पीछे के क्षेत्रों में भी फैल सकते हैं, जैसे कि पश्चकपाल क्षेत्र।
Gerstmann सिंड्रोम में इस तरह की चोट के लिए ट्रिगर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं और ब्रेन ट्यूमर का विकास है।
वयस्कों में, सबसे आम है कि यह सिंड्रोम इस्किमिया या सेरेब्रोवास्कुलर हेमोरेज के एपिसोड से जुड़ा हुआ है।
निदान किए गए मामलों की संख्या जो सिर की चोटों या मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति से संबंधित है, कम है।
निदान
Gerstmann सिंड्रोम का संदेह आमतौर पर अभिविन्यास, गणना कौशल, लेखन क्षमता या डिजिटल मान्यता से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति में स्पष्ट होता है।
निदान आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित होता है। न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन के मामले में, एटियलॉजिकल कारण और मस्तिष्क के घाव या घावों के स्थान की पहचान करना महत्वपूर्ण है।
सबसे आम है कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या ट्रैोग्राफ़ी जैसे इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग।
प्रभावित व्यक्ति की न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा में, नैदानिक अवलोकन और मानकीकृत परीक्षणों के उपयोग के माध्यम से संज्ञानात्मक क्षमताओं का आकलन करना आवश्यक है।
इलाज
निदान की तरह, गेरस्टमन सिंड्रोम के उपचार में एक न्यूरोलॉजिकल और एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल पहलू है।
न्यूरोलॉजिकल हस्तक्षेप में, चिकित्सकीय दृष्टिकोण एटियलॉजिकल कारण और संभावित जटिलताओं के इलाज पर ध्यान केंद्रित करते हैं। सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं या मस्तिष्क ट्यूमर के मामलों में डिज़ाइन की गई मानक प्रक्रियाओं का उपयोग करना आम है।
न्यूरोसाइकोलॉजिकल हस्तक्षेप आमतौर पर एक व्यक्तिगत और बहु-विषयक हस्तक्षेप कार्यक्रम को नियोजित करता है। प्रभावित संज्ञानात्मक क्षेत्रों के साथ काम करना आवश्यक है।
रोगी के लिए सबसे महत्वपूर्ण उद्देश्यों में से एक इष्टतम स्तर के कामकाज को फिर से हासिल करना है, जितना संभव हो उतना मूल के करीब। इसके अलावा, प्रतिपूरक संज्ञानात्मक रणनीतियों की पीढ़ी भी आवश्यक है।
बाल आबादी में, विशेष शिक्षा और विशिष्ट पाठ्यक्रम कार्यक्रमों का उपयोग भी फायदेमंद है।
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