गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: लक्षण, कारण और परिणाम - तंत्रिका - 2025

Guillain-Barre सिंड्रोम (जीबीएस) एक स्व-प्रतिरक्षी प्रक्रिया है जो शरीर में एंटीबॉडी कि परिधीय नसों के घटकों पर हमला उत्पादन होता है (पेना के लिए एट।, 2014)। यह सबसे आम अधिग्रहीत बहुपद में से एक है (कोपीको और कोवाल्स्की, 2014)। विभिन्न अध्ययनों से पता चलता है कि यह विकसित देशों में व्यापक तीव्र पक्षाघात का पहला कारण है जब से पोलियोमाइलाइटिस (रिट्ज़ेन्थेलर एट अल।, 2014) के उन्मूलन।

ऐसा लगता है कि यह विकृति प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा मध्यस्थता वाली एक प्रक्रिया का परिणाम है, जो कई अवसरों पर, वायरस के कारण होने वाले एक संक्रामक प्रकार के एक प्रकरण के बाद प्रकट होता है, और यह अनिवार्य रूप से मोटर न्यूरॉन्स (जनेरियो एट अल। 2010) को प्रभावित करता है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम वायरस

इस प्रकार के सिंड्रोम की विशेषता एक आरोही पक्षाघात या फ्लेक्सिड कमजोरी है जो निचले अंगों में शुरू होती है और सममित और एरेफ्लेक्सिक होती है; यह संवेदी लक्षणों और स्वायत्त परिवर्तनों (Vázquez-López et al।, 2012) से भी जुड़ा हो सकता है।

क्योंकि यह एक विकासवादी या प्रगतिशील विकृति है जो सीक्वेल को छोड़ सकता है, तीव्र श्वसन अपर्याप्तता (रिट्जेंथेलर एट अल।) के विकास से प्राप्त निदान और नियंत्रण संभावित जटिलताओं की पुष्टि करने के लिए एक संपूर्ण और दोहराया परीक्षा आवश्यक है।

प्रसार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) को एक दुर्लभ या दुर्लभ बीमारी माना जाता है। गहन उपचार के बावजूद, इसकी मृत्यु दर 4% से 15% (KopyKo & Kowalski, 2014) तक है।

पश्चिमी देशों में इसकी घटना का अनुमान प्रति वर्ष 0, 81 और 1.89 मामलों में प्रति 100,000 निवासियों पर प्रति वर्ष (रिट्जेंटेर एट अल, 2014) के बीच है।

सांख्यिकीय आंकड़े बताते हैं कि यह रोग जीवन के किसी भी चरण में दिखाई दे सकता है और यह पुरुषों और महिलाओं को आनुपातिक रूप से प्रभावित करता है (कोप्पको और कोवाल्स्की, 20014)।

हालांकि, पुरुषों में रोग के उच्चतम अनुपात के बारे में सबूत हैं, ये इसकी स्थिति से 1.5 गुना अधिक है (Peaa et al।, 2014)। इसके अलावा, ऐसा लगता है कि गुइलेन-बैर सिंड्रोम से पीड़ित होने का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, इसकी घटना 50 साल के बाद 1.7-3.3 मामलों में प्रति 100,000 निवासियों पर प्रति वर्ष (Peña et al।, 2014) बढ़ जाती है।

दूसरी ओर, बच्चों के मामले में, इसकी घटना का अनुमान प्रति 100,000 मामलों में 0.6-2.4 है।

लक्षण

यह एक प्रगतिशील बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है जो आमतौर पर तीन चरणों या चरणों को प्रस्तुत करती है: एक विस्तार चरण, एक पठार चरण और एक पुनर्प्राप्ति चरण (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)।

एक्सटेंशन चरण

इस विकृति के पहले लक्षण या संकेत कमजोरी या पक्षाघात के विभिन्न डिग्री की उपस्थिति या निचले छोरों में झुनझुनी संवेदनाओं की उपस्थिति के साथ प्रकट होते हैं जो उत्तरोत्तर हथियारों और धड़ (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल सीमाओं) की ओर विस्तार करेंगे और स्ट्रोक, 2014)।

अंगों और मांसपेशियों के नॉनफैक्शनल होने तक लक्षण गंभीर रूप से बढ़ने की संभावना है और गंभीर पक्षाघात होता है। यह पक्षाघात सांस लेने, रक्तचाप और हृदय की लय बनाए रखने में महत्वपूर्ण समस्याएं पैदा कर सकता है, यहां तक ​​कि सहायक श्वसन (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) की आवश्यकता होती है।

पठार का चरण

आम तौर पर, पहले लक्षणों की उपस्थिति के पहले दो हफ्तों में, एक महत्वपूर्ण कमजोरी आमतौर पर पहुंच जाती है। तीसरे सप्ताह में, लगभग 90% रोगी सबसे बड़ी कमजोरी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) के चरण में हैं।

इस प्रकार, 80% पेरेस्टेसिया और दर्दनाक प्रक्रियाएं या एस्फ्लेक्सिया पहले से मौजूद हैं, 80% एरेफ्लेक्सिया को भी सामान्यीकृत किया जाता है, जिसमें 75% रोगियों में गैट का नुकसान होता है। इसके अलावा, 30% मामलों में दिल की विफलता में प्रगति होती है (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)

वसूली चरण

लक्षणों में यह वृद्धि आम तौर पर 6 से 14 महीने तक चलने वाले एक विमुद्रीकरण चरण के बाद होती है (कोप्पीको एंड कोवाल्स्की, 20014)।

मोटर अभिकर्मक के मामले में, अधिकांश व्यक्ति लगभग 6 महीने बाद तक पक्षाघात प्रक्रियाओं से उबर नहीं पाते हैं। इसके अलावा, लगभग 10% प्रकरण के समाधान के 3 साल बाद तक अवशिष्ट लक्षण हो सकते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल। 2014)।

दूसरी ओर, रिलेपेस आमतौर पर अक्सर नहीं होते हैं, 2-5% मामलों में दिखाई देते हैं। हालांकि उपचार की शुरुआत के बाद उतार-चढ़ाव दिखाई दे सकता है (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)।

अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं, जिसमें गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के सबसे गंभीर मामले शामिल हैं, हालांकि कुछ में कुछ हद तक कमजोरी भी होती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014)।

कारण और पैथोफिजियोलॉजी

Guillain-Barré सिंड्रोम को ट्रिगर करने वाले कारकों के सटीक कारणों का पता नहीं है। हालांकि, शोध की विभिन्न पंक्तियों का प्रस्ताव है कि विभिन्न संक्रामक या वायरल एजेंट एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (जनेरियो एट अल।, 2010) को ट्रिगर कर सकते हैं।

कई मामलों में इसे पोस्टिनफेक्टस सिंड्रोम माना जाता है। आमतौर पर रोगी के चिकित्सा इतिहास में पाचन और श्वसन संक्रमण या ग्रिपला सिंड्रोम का इतिहास वर्णित है। मुख्य ट्रिगरिंग एजेंट बैक्टीरियल (कैंपिलोबैक्टर जेजुनी, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा), वायरल (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस) या मानव इम्यूनफिशिएंसी वायरस (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014) हैं।

हालांकि, यह पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र से जाना जाता है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय नसों के एक्सोनल माइलिन शीथ को नष्ट करना शुरू कर देती है।

नसों की भागीदारी सिग्नल के संचरण को बाधित करेगी, इसलिए मांसपेशियों को प्रतिक्रिया करने की अपनी क्षमता खोना शुरू हो जाता है और इसके अलावा, कम संवेदी संकेत प्राप्त होंगे, जिससे कई मामलों में बनावट, गर्मी, दर्द, आदि का अनुभव करना मुश्किल हो जाएगा। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014)।

निदान

सिंड्रोम के संकेत और लक्षण काफी विविध हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टरों को अपने शुरुआती चरणों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल हो सकता है।

उदाहरण के लिए, डॉक्टर देखेंगे कि शरीर के दोनों किनारों पर लक्षण दिखाई देते हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में सबसे आम) और दर जिस पर लक्षण दिखाई देते हैं (अन्य विकारों में, मांसपेशियों की कमजोरी महीनों में प्रगति कर सकती है। दिनों या हफ्तों के बजाय) (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014)।

इसलिए, निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​है और विभेदक निदान के लिए पूरक परीक्षण किए जाते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)। निम्नलिखित परीक्षण आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं:

• इलेक्ट्रोमोग्राम्स: इन संकेतों के धीमा होने से तंत्रिका चालन की गति का अध्ययन करने के लिए उनका उपयोग किया जाता है।
• काठ का पंचर: यह मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण करने के लिए प्रयोग किया जाता है क्योंकि गिलीन-बैर सिंड्रोम के रोगियों में सामान्य से अधिक प्रोटीन होता है।

परिणाम और संभावित जटिलताओं

अधिकांश जटिलताएं पेशी पक्षाघात और तंत्रिका चालन की कमी की उपस्थिति से उत्पन्न होंगी। वे दिखाई दे सकते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014):

• तीव्र श्वसन विफलता: यह मृत्यु दर के मुख्य कारणों में से एक है। इसकी उपस्थिति को यांत्रिक वेंटिलेशन के उपयोग की आवश्यकता होती है। आम तौर पर दिखाई देने वाले पहले संकेत ऑर्थोपेनेया, टैचीपनीया, पॉलीपनी, सीने में दबाव की अनुभूति या बोलने में कठिनाई के होते हैं। रोगी के जीवित रहने के लिए श्वसन क्रिया पर नियंत्रण महत्वपूर्ण है।
• बल्ब की भागीदारी: मुख्य जटिलताएं जो होती हैं, वे हैं आकांक्षा के प्रकार, फेफड़े की बीमारी का जोखिम, श्वसन विफलता और एक्टेलेसिस।
• डिसॉटॉमी: ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के शामिल होने से हृदय की लय संबंधी विकार, तनाव की संभावना, मूत्र प्रतिधारण, आदि हो जाएंगे।
• दर्द: वे ज्यादातर रोगियों में होते हैं और आमतौर पर पेरेस्टेसिया और डिस्टेस्थेसिया से चरम सीमाओं में होते हैं। आमतौर पर, दर्द आमतौर पर मोटर हानि की डिग्री के साथ सहसंबद्ध होता है।
• शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक रोग: व्यक्ति के लंबे समय तक पक्षाघात होने से शिरापरक घनास्त्रता या फुफ्फुसीय गर्भपात की प्रक्रियाओं से पीड़ित होने का खतरा बढ़ जाएगा।

इन प्रमुख चिकित्सा जटिलताओं के अलावा, हमें संभावित न्यूरोसाइकोलॉजिकल सीक्वेल पर विचार करना होगा।

यह एक प्रगतिशील बीमारी है जो व्यक्ति की गतिशीलता को मौलिक रूप से प्रभावित करती है, इसलिए प्रगतिशील पक्षाघात की एक प्रक्रिया को पीड़ित करने से रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर महत्वपूर्ण नतीजे होंगे।

गेट, आंदोलनों और यहां तक ​​कि सहायक वेंटिलेशन पर निर्भरता की सीमा काफी हद तक रोगी की दैनिक और यहां तक ​​कि व्यक्तिगत गतिविधियों को सीमित कर देगी। आमतौर पर, कार्यात्मक सीमाओं के कारण सामाजिक इंटरैक्शन में कमी भी होती है।

सभी लक्षणों का प्रभाव सामान्य संज्ञानात्मक कार्यप्रणाली में भी हस्तक्षेप कर सकता है, जिससे एकाग्रता, ध्यान, निर्णय लेने या स्मृति प्रक्रियाओं में मामूली परिवर्तन में कठिनाई हो सकती है।

इलाज

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक (2014) ने इस बात पर प्रकाश डाला कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट इलाज की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, इन रोगियों में होने वाले लक्षणों की गंभीरता को कम करने और इन रोगियों में वसूली की गति को बढ़ावा देने के उद्देश्य से अलग-अलग चिकित्सीय हस्तक्षेप हैं।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का विशिष्ट उपचार प्लास्मफेरेसिस या पॉलीवलेंट इम्युनोग्लोबुलिन पर आधारित है। हालांकि, उपचार मुख्य रूप से जटिलताओं की रोकथाम और रोगसूचक उपचार पर आधारित होना चाहिए (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)।

इसलिए, गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) की पीड़ा से उत्पन्न विभिन्न जटिलताओं के उपचार में अलग-अलग दृष्टिकोण हैं:

Plasmapheresis

यह एक ऐसी विधि है जिसमें शरीर के सभी रक्त भंडार को रक्त प्लाज्मा से सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं को अलग करके निकाला जाता है और संसाधित किया जाता है। प्लाज्मा को हटा दिए जाने के बाद, रक्त कोशिकाओं को रोगी में दोबारा लगाया जाता है।

हालांकि सटीक तंत्र ज्ञात नहीं हैं, इस प्रकार की तकनीकें गुइलेन-बैर सिंड्रोम प्रकरण की गंभीरता और अवधि को कम करती हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी

इस प्रकार की चिकित्सा में, विशेषज्ञ इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा इंजेक्शन का प्रशासन करते हैं; छोटी मात्रा में शरीर हमलावर जीवों पर हमला करने के लिए इस प्रोटीन का उपयोग करता है।

स्टेरॉयड हार्मोन

इन हार्मोनों के उपयोग को भी एपिसोड की गंभीरता को कम करने की कोशिश की गई है, हालांकि बीमारी पर हानिकारक प्रभावों की पहचान की गई है।

सांस लेने में सहायता की

कई मामलों में, श्वसन विफलता की उपस्थिति में शरीर के कार्यों को नियंत्रित करने और निगरानी करने के लिए एक श्वासयंत्र, हृदय गति मॉनिटर और अन्य तत्वों के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।

शारीरिक हस्तक्षेप

वसूली शुरू होने से पहले, देखभाल करने वालों को निर्देश दिया जाता है कि वे अपने अंगों को मैन्युअल रूप से स्थानांतरित करने में मदद करें ताकि मांसपेशियों को लचीला और मजबूत रखा जा सके।

शीघ्र पुनर्वास

प्रारंभिक और गहन पुनर्वास मोटर वसूली और अवशिष्ट थकान के लिए प्रभावी प्रतीत होता है। श्वसन फिजियोथेरेपी, स्राव उन्मूलन तकनीकों के साथ, ब्रोन्कियल स्राव के संचय और फुफ्फुसीय सुपरिनफेक्शंस (रिट्जेंटहेलर एट अल।, 2014) की रोकथाम में विशेष रुचि है।

फिजियोथेरेप्यूटिक हस्तक्षेप

जैसा कि रोगी चरम सीमाओं पर नियंत्रण हासिल करना शुरू कर देता है, विशेषज्ञों के साथ भौतिक चिकित्सा मोटर कार्यों को ठीक करने और पेरेस्टेसिया और पक्षाघात से उत्पन्न लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से शुरू होती है।

निष्कर्ष

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें आमतौर पर गहन उपचार के साथ 10% की अनुमानित मृत्यु के साथ एक अच्छा रोग का निदान होता है।

दूसरी ओर, मोटर पुनर्प्राप्ति के लिए रोग का निदान भी अनुकूल है। हालांकि, 5 साल की अवधि के भीतर, रोगी अलग-अलग सीक्वेल को बनाए रख सकते हैं जैसे कि दर्द, बलगम के लक्षण या एंफिग्रेटिक विकार।

दिल की विफलता से पीड़ित होने के जोखिम के कारण, यह एक चिकित्सा आपातकाल है जिसे कम से कम समय में पुनर्प्राप्ति चरण तक पहुंचने के लिए सावधानीपूर्वक नियंत्रित किया जाना चाहिए।

संदर्भ

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