- कारण
- लक्षण और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
- खोपड़ी की लम्बी आकृति
- वक्रता उलटा
- क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस
- मनोवैज्ञानिक समस्याएं
- निदान
- इलाज
- प्रक्रिया
- ललाट का उभार
- संदर्भ
Dolichocephaly या scaphocephaly craniosynostosis का एक प्रकार है, जिसमें वहाँ है खोपड़ी, जो जोड़ता है के अनन्य या interparietal सैजिटल टांका के समय से पहले बंद करने दो पार्श्विका हड्डियों।
इसे ग्रीक शब्द "डोलिचोस" से डोलिचोसेफली कहा जाता है, जिसका अर्थ है लंबा, और "केफल", जिसका अर्थ है सिर, इसलिए "लंबे सिर" में अनुवाद।
छवि स्रोत: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocehhaha/
इस प्रकार की विकृति क्रैनियोफेशियल डिस्मॉर्फिया के विभिन्न डिग्री और रूपों के साथ होती है, और मस्तिष्क संबंधी संपीड़न के लिए गंभीर जटिलताएं होती हैं।
क्रानियोसिनॉस्टोसेस प्राथमिक हो सकते हैं, जब आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो इसे पैदा करता है, इसका सीधा कारण है, या वे माध्यमिक हो सकते हैं, जब वे सिंड्रोमिक होते हैं, अर्थात जब यह एक पूर्ण सिंड्रोम का नैदानिक प्रकटन होता है जो चयापचय, आनुवंशिक, आनुवंशिक, दूसरों के बीच हो सकता है।
Dolichocephaly या scaphocephaly इसीलिए एक प्राथमिक क्रानियोसिनेओस्टोसिस है।
कारण
यह निर्धारित किया गया है कि फॉन्टानेल्स या टांके के समय से पहले बंद होने के कारण लगभग पूरी तरह से आनुवंशिक हैं:
-बिना जीन उत्परिवर्तन जो केवल भ्रूण के ओस्टोजेनिक विकास को प्रभावित करते हैं।
-कुछ म्यूटेशन या ट्रांसलोकेशन का परिणाम है जो समय से पहले बंद होने के साथ जटिल सिंड्रोम पैदा करता है।
क्रानियोसेयोनिस्टोसिस और बुजुर्ग माता-पिता के साथ शिशुओं के बीच कुछ संयोग पाए गए हैं।
लक्षण और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
खोपड़ी की लम्बी आकृति
समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप, खोपड़ी अपने अग्र-पश्चकपाल व्यास में एक लम्बी आकृति को गोद लेती है, क्योंकि उनके पूर्ण विकास और विकास को पूरा करने से पहले दोनों पार्श्विका हड्डियों को जोड़कर द्विध्रुवीय व्यास को छोटा किया जाता है।
कुछ ग्रंथ सूची यह दर्शाती है कि पैथोलॉजी अनिवार्य रूप से एक सौंदर्य समस्या है और यह कि इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप एक अप्रत्याशित जटिलता है, हालांकि, बहुत गंभीर मामलों में 75 से कम cephalic index के साथ, यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास में थोड़ी देरी का कारण बन सकता है।
खोपड़ी जितनी लंबी होगी, सीफैसिक इंडेक्स कम होगा, और चबाने, सांस लेने, दृष्टि संबंधी विकार और यहां तक कि संपीड़न, श्रवण संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।
वक्रता उलटा
कुछ मामलों में, पार्श्विका और लौकिक हड्डियों के शारीरिक वक्रता का उलटा होता है, प्रांतस्था की सतह के प्रति उत्तलता के साथ।
क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस
एक क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस हो सकता है जो ऊपर देखने से बढ़ जाता है। केवल 0.1% डोलिचोसेफली में पैपिलरी शोष है।
मनोवैज्ञानिक समस्याएं
जब शिशु को पहले से ही पैथोलॉजी की पूरी जानकारी है, तो मनोवैज्ञानिक प्रभाव जैसे कि कम आत्मसम्मान या अवसाद मौजूद हो सकता है।
निदान
निदान विशुद्ध रूप से नैदानिक है; चिकित्सक शिशु की खोपड़ी को टटोलते हैं, बजाय अवसादों को पालने के, जहां टांके लगाने होते हैं, हल्की सख्त लकीरों जैसी ऊंचाई को बढ़ाते हैं।
नैदानिक निदान स्थापित करने के लिए जब यह अभी तक स्पष्ट नहीं है, तो केवल सेफैलिक इंडेक्स की गणना करने के लिए माप लें।
सेफैलिक इंडेक्स को सिर की चौड़ाई (अनुप्रस्थ व्यास) को 100 से गुणा करके और फिर परिणाम को सिर की लंबाई (एटरोफोस्टरियर व्यास) से विभाजित करके प्राप्त किया जाता है।
यह सामान्य सीमाओं के भीतर माना जाता है, 76 और 80 के बीच एक सेफैलिक सूचकांक, और 75 से कम के बराबर होने पर डोलिचोसेफली के साथ एक सूचकांक।
यदि बंद पहले से ही हुआ है, तो सिर का आकार निदान देगा। इसकी पुष्टि करने के लिए, और इन हड्डी विकृतियों की सीमा जानने के लिए, इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है, जैसे कि एक सादे खोपड़ी का एक्स-रे, और कुछ मामलों में सीटी स्कैन या स्किन्टिग्राफी।
फंडस के माध्यम से नेत्रगोलक का एक विस्तृत मूल्यांकन यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि क्या ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी की कोई डिग्री है, इस प्रकार के विकृति विज्ञान में सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है।
इलाज
उपचार लगभग हमेशा सर्जिकल होगा, दोनों जटिलताओं से बचने और कॉस्मेटिक सुधार करने के लिए।
9 महीने की उम्र से पहले सर्जरी की सिफारिश की जाती है, क्योंकि यह अधिक संतोषजनक परिणाम देता है और इसे 100% प्रभावी माना जाता है।
एक वर्ष के लिए सर्जरी में देरी का बौद्धिक स्तर पर प्रभाव देखा गया है। फ्रांस में किए गए एक अध्ययन में, 9 महीनों से पहले सर्जरी के 93.8% मामलों में एक IQ> 90 देखा गया था।
इसके विपरीत, उन मामलों में जिनके हस्तक्षेप को एक वर्ष बाद तक स्थगित कर दिया गया था, IQ> 90 केवल 78.1% रोगियों में पाया गया था।
प्रक्रिया
इस प्रक्रिया में रोगी को प्रवण स्थिति में रखने के लिए, कैल्वेरिया के बारे में पूरी जानकारी दी जाती है। लगभग 5 सेमी की एक धनु कपालभाति क्रिया को ब्रेग्मा से लंबोदर तक किया जाता है।
3 या 4 parietotemporal "ग्रीन स्टेम" osteotomies अस्थायी रूप से शामिल हैं, जिनमें 2 पूर्वकाल और पीछे पार्श्विका वेज को द्विपक्षीय रूप से हटाने के साथ किया जाता है।
हड्डी के टुकड़ों के फ्रैक्चर के साथ, उसी सर्जिकल एक्ट में द्विध्रुवीय व्यास में तत्काल वृद्धि हासिल की जाती है।
ओसीसीपटल उभार के मामले में, पोंस का एक बड़ा हिस्सा हटा दिया जाता है, जिससे केवल एक औसत दर्जे का बोनी द्वीप निकल जाता है।
ललाट का उभार
यदि, दूसरी ओर, ललाट उभार है, तो दो ललाट क्रैनियोटेमीज़ का प्रदर्शन किया जाता है, मेट्रोपिक सिवनी को कर्षण के साथ इसे ठीक करने के लिए छोड़कर, आम तौर पर तार के साथ, दो ललाट की हड्डी के टुकड़े को फिर से आकार देना।
इस तरह, एक ही ऑपरेशन में स्पष्ट सौंदर्य परिणाम प्राप्त होते हैं।
संदर्भ
- गुरेरो जे क्रानियोसिनेस्टोसिस। बाल चिकित्सा वेब। (2007) से पुनर्प्राप्त: webpediatrica.com।
- सगर्टल (स्केफोसफेली)। क्रानियोफ़ेशियल आयरलैंड। Craniofacial.ie से लिया गया।
- एस्पार्ज़ा रोड्रिगेज जे। तत्काल शल्य चिकित्सा सुधार के माध्यम से धनु क्रानियोसिनेस्टोसिस (स्केफोसैफली) का उपचार। बाल चिकित्सा के स्पेनिश एनल्स। (1996) से पुनर्प्राप्त: aeped.es
- फर्नांडो चिको पोंसे डे लियोन। Craniosynostosis। I. जैविक आधार और nonsyndromic craniosynostosis का विश्लेषण। बोल मेड होस इन्फैंट मेक्स 2011; 68 (5): 333-348 से पुनर्प्राप्त: scielo.org.mx
- राज डी शेठ, एमडी बाल चिकित्सा क्रानियोसिनेस्टोसिस। (2017) मेडस्केप। से पुनर्प्राप्त: emedicine.medscape.com
- रमेश कुमार शर्मा Craniosynostosis। 2013 जन-अप्रैल; 46 (1): 18–27। यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ। से पुनर्प्राप्त: ncbi.nlm.nih.gov