माइटोकॉन्ड्रिया: सामान्य विशेषताएँ, कार्य, भाग - जीवविज्ञान - 2025

माइटोकॉन्ड्रिया सभी कोशिकाओं intracellular विशेषता अंगों कर रहे हैं। वे सेलुलर ऊर्जा चयापचय के एक महत्वपूर्ण हिस्से के प्रभारी हैं और एरोबिक चयापचय वाले कोशिकाओं में एटीपी उत्पादन की मुख्य साइट हैं।

माइक्रोस्कोप के नीचे देखा गया, ये अंग बैक्टीरिया के आकार के समान होते हैं और अपने कई आनुवंशिक लक्षणों को प्रोकैरियोट्स के साथ साझा करते हैं, जैसे कि एक परिपत्र जीनोम, जीवाणु राइबोसोम की उपस्थिति और अन्य प्रोकैरियोट्स के समान आरएनए को स्थानांतरित करना।

माइटोकॉन्ड्रिया का चित्रण

एंडोसिम्बायोटिक सिद्धांत का प्रस्ताव है कि ये संगठन लाखों साल पहले प्रोकैरियोटिक कोशिकाओं से युकैरियोटिक पूर्वजों में उत्पन्न हुए थे, जो कि आदिम यूकेरियोट्स को "परजीवीकृत" करते हैं, जिससे उन्हें एरोबायोसिस में रहने और बदले में आश्रय प्राप्त करने, ऊर्जा के लिए ऑक्सीजन का उपयोग करने की क्षमता मिलती है। और पोषक तत्व।

चूंकि उनका जीनोम कम हो गया होगा, इसलिए इन ऑर्गेनेल का गठन बहुत हद तक निर्भर हो गया, प्रोटीन के आयात पर, जो कि नाभिक में एन्कोड किए गए जीन से साइटोसोल में संश्लेषित होते हैं, फॉस्फोलिपिड और अन्य मेटाबोलाइट्स से भी। जो कि जटिल परिवहन मशीनरी के अनुकूल थे।

शब्द "माइटोकॉन्ड्रिया" को 1889 में वैज्ञानिक सी। बेन्दा द्वारा तैयार किया गया था, हालांकि, इन जीवों के पहले कर्तव्यनिष्ठ अवलोकन 1880 में ए। कोलीकर द्वारा किए गए थे, जिन्होंने साइटोसोलिक कणिकाओं का अवलोकन किया था, जिन्हें मांसपेशियों की कोशिकाओं में "सार्कोसोम" नाम दिया गया था। ।

आज यह ज्ञात है कि माइटोकॉन्ड्रिया सभी एरोबिक यूकेरियोटिक कोशिकाओं की "शक्ति के स्रोत" के रूप में कार्य करते हैं और उनमें क्रेब्स चक्र, पाइरीमिडिन, अमीनो एसिड और कुछ फॉस्फोलिपिड का संश्लेषण होता है। इसके इंटीरियर में, फैटी एसिड का ऑक्सीकरण भी होता है, जिसमें से बड़ी मात्रा में एटीपी प्राप्त होता है।

जैसा कि सभी सेलुलर जीवों में, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए म्यूटेशन के लिए प्रवण होता है, जिसके परिणामस्वरूप माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन होता है जो न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों, कार्डियोमायोपैथियों, चयापचय सिंड्रोम, कैंसर, बहरापन, अंधापन और अन्य विकृति का कारण बनता है।

माइटोकॉन्ड्रिया की सामान्य विशेषताएं

मानव फेफड़ों की कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (स्रोत: वोज्टोस्ट डस्टाल, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)

माइटोकॉन्ड्रिया काफी बड़े साइटोसोलिक अंग हैं, उनका आकार कई कोशिकाओं के नाभिक, रिक्तिकाएं और क्लोरोप्लास्ट से अधिक होता है; इसकी मात्रा सेल के कुल आयतन का 25% तक का प्रतिनिधित्व कर सकती है। उनके पास एक विशिष्ट कृमि है- या सॉसेज जैसी आकृति और लंबाई में कई माइक्रोमीटर माप सकते हैं।

वे एक डबल झिल्ली से घिरे हुए ऑर्गेनेल हैं जिनके पास अपना स्वयं का जीनोम है, अर्थात, अंदर सेल अणु के भीतर मौजूद डीएनए के लिए एक डीएनए अणु विदेशी (अलग) है। उनके पास राइबोसोमल आरएनए भी हैं और स्वयं के आरएनए को स्थानांतरित करते हैं।

उपरोक्त के बावजूद, वे अपने अधिकांश प्रोटीनों के उत्पादन के लिए परमाणु जीन पर निर्भर करते हैं, जो कि साइटोसोल में उनके अनुवाद के दौरान विशेष रूप से माइटोकॉन्ड्रिया ले जाने के लिए चिह्नित हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया विभाजित और कोशिकाओं के स्वतंत्र रूप से गुणा; उनका विभाजन माइटोसिस द्वारा होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रत्येक की अधिक या कम सटीक प्रतिलिपि बनती है। दूसरे शब्दों में, जब ये अंग विभाजित होते हैं तो वे ऐसा करते हैं "आधे हिस्से में विभाजित होकर।"

यूकेरियोटिक कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या सेल के प्रकार और इसके कार्य पर अत्यधिक निर्भर है; दूसरे शब्दों में, बहुकोशिकीय जीव के एक ही ऊतक में, कुछ कोशिकाओं में अन्य की तुलना में अधिक संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया हो सकते हैं। इसका एक उदाहरण हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं हैं, जिनमें माइटोकॉन्ड्रिया की प्रचुर मात्रा होती है।

विशेषताएं

एरोबिक कोशिकाओं के लिए माइटोकॉन्ड्रिया आवश्यक अंग हैं। कई चयापचय मार्गों में मध्यवर्ती चयापचय के एकीकरण में ये कार्य, जिसमें कोशिकाओं में एटीपी के उत्पादन के लिए ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण बाहर खड़ा है।

इसके अंदर फैटी एसिड, क्रेब्स चक्र या ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड, यूरिया चक्र, केटोजेनेसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस का ऑक्सीकरण होता है। मिटोकोंड्रिया भी पाइरिमिडाइन और कुछ फॉस्फोलिपिड के संश्लेषण में भूमिका निभाते हैं।

वे भी शामिल हैं, भाग में, अमीनो एसिड और लिपिड के चयापचय में, हेम समूह के संश्लेषण में, कैल्शियम होमियोस्टेसिस में और क्रमादेशित कोशिका मृत्यु या एपोप्टोसिस की प्रक्रियाओं में।

लिपिड और कार्बोहाइड्रेट चयापचय में माइटोकॉन्ड्रिया

ग्लाइकोलाइसिस, एटीपी के रूप में इससे ऊर्जा निकालने के लिए ग्लूकोज के ऑक्सीकरण की प्रक्रिया, साइटोसोलिक डिब्बे में होती है। एरोबिक चयापचय के साथ कोशिकाओं में, पाइरूवेट (प्रति से ग्लाइकोलाइटिक मार्ग का अंतिम उत्पाद) माइटोकॉन्ड्रिया पहुँचाया जाता है, जहाँ यह पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज लार्वा परिसर के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में कार्य करता है।

यह कॉम्प्लेक्स पाइरूवेट के CO2, NADH और एसिटाइल-सीओए के लिए जिम्मेदार है। ऐसा कहा जाता है कि इस प्रक्रिया से ऊर्जा एसिटाइल-सीओए के अणुओं के रूप में "संग्रहीत" होती है, क्योंकि ये ऐसे हैं जो क्रेब्स चक्र में "प्रवेश" करते हैं, जहां उनका एसिटाइल भाग पूरी तरह से सीओ 2 और पानी के लिए ऑक्सीकरण होता है।

उसी तरह, रक्तप्रवाह के माध्यम से प्रसारित और कोशिकाओं में प्रवेश करने वाले लिपिड सीधे माइटोकॉन्ड्रिया में एक प्रक्रिया के माध्यम से ऑक्सीकरण होते हैं जो उसी के कार्बोनिल छोर पर शुरू होता है और जिसके द्वारा प्रत्येक में दो कार्बन परमाणु एक साथ समाप्त हो जाते हैं… वापस ' , एक समय में एक एसिटाइल-सीओए अणु का गठन।

फैटी एसिड का क्षरण NADH और FADH2 के उत्पादन के साथ समाप्त होता है, जो उच्च-ऊर्जा इलेक्ट्रॉनों के साथ अणु होते हैं जो ऑक्सीकरण-कमी प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं।

क्रेब्स चक्र के दौरान, CO2 एक अपशिष्ट उत्पाद के रूप में समाप्त हो जाता है, इस बीच NADH और FADH2 अणुओं को माइटोकॉन्ड्रिया के आंतरिक झिल्ली में इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में ले जाया जाता है, जहां उनका उपयोग ऑक्सीडेटिव फाइटोरिलेशन प्रक्रिया में किया जाता है।

ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण

इलेक्ट्रो ट्रांसपोर्ट चेन और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में भाग लेने वाले एंजाइम माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में पाए जाते हैं। इस प्रक्रिया में, NADH और FADH2 अणु इलेक्ट्रॉनों के "ट्रांसपोर्टर" के रूप में कार्य करते हैं, क्योंकि वे उन्हें ऑक्सीकरण करने वाले अणुओं से परिवहन श्रृंखला में पास करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में एंजाइम कॉम्प्लेक्स (स्रोत: Bananenboom, विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)

ये इलेक्ट्रॉनों ऊर्जा को छोड़ते हैं क्योंकि वे परिवहन श्रृंखला से गुजरते हैं, और इस ऊर्जा का उपयोग प्रोटॉन (एच +) को मैट्रिक्स से इंटरमैंब्रनर स्पेस में आंतरिक झिल्ली के माध्यम से बाहर निकालने के लिए किया जाता है, जिससे एक प्रोटॉन ढाल होता है।

यह ढाल एक ऊर्जा स्रोत के रूप में कार्य करता है जो अन्य प्रतिक्रियाओं से जुड़ा होता है जिन्हें ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जैसे एडीपी के फॉस्फोराइलेशन द्वारा एटीपी की पीढ़ी।

भागों (संरचना)

माइटोकॉन्ड्रियन की संरचना

ये जीव कई कारणों से अन्य साइटोसोलिक जीवों में अद्वितीय हैं, जिन्हें उनके भागों के ज्ञान से समझा जा सकता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली

माइटोकॉन्ड्रिया, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, साइटोसोलिक ऑर्गेनेल हैं जो एक डबल झिल्ली से घिरे हैं। यह झिल्ली बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली और आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में विभाजित है, एक दूसरे से बहुत अलग है और इंटरमब्रेनर स्पेस द्वारा एक दूसरे से अलग हो जाती है।

बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली

यह झिल्ली वह है जो साइटोसोल और माइटोकॉन्ड्रियल लुमेन के बीच इंटरफेस के रूप में कार्य करता है। सभी जैविक झिल्लियों की तरह, बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली एक लिपिड बाईलेयर है जिससे परिधीय और अभिन्न प्रोटीन जुड़े हुए हैं।

कई लेखक सहमत हैं कि इस झिल्ली में प्रोटीन-लिपिड अनुपात 50:50 के करीब है और यह झिल्ली ग्राम नकारात्मक बैक्टीरिया के समान है।

इंटरमैंब्रनर स्पेस की ओर विभिन्न प्रकार के अणुओं के परिवहन में बाहरी झिल्ली के प्रोटीन, इन प्रोटीनों में से कई को "पोरिन" के रूप में जाना जाता है, क्योंकि वे चैनल या छिद्र बनाते हैं जो एक तरफ से दूसरे तक छोटे अणुओं के मुक्त मार्ग की अनुमति देते हैं। अन्य।

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली

इस झिल्ली में बहुत बड़ी संख्या में प्रोटीन (लगभग 80%) होते हैं, बाहरी झिल्ली की तुलना में बहुत अधिक और पूरे सेल में उच्चतम प्रतिशत में से एक (उच्चतम प्रोटीन: लिपिड अनुपात)।

यह एक झिल्ली है जो अणुओं के पारित होने के लिए कम पारगम्य है और कई सिलवटों या लकीरों को बनाता है जो लुमेन या माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स की ओर प्रोजेक्ट करता है, हालांकि इन सिलवटों की संख्या और व्यवस्था एक प्रकार के सेल से दूसरे में भिन्न होती है, यहां तक ​​कि एक ही जीव में भी। ।

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली इन जीवों का मुख्य कार्यात्मक डिब्बे है और यह अनिवार्य रूप से उनके संबद्ध प्रोटीन के कारण है।

इसकी तह या लकीरें झिल्ली की सतह को बढ़ाने में एक विशेष भूमिका निभाती हैं, जो कि माइटोकॉन्ड्रियल कार्यों में भाग लेने वाले प्रोटीन और एंजाइमों की संख्या को बढ़ाने के लिए एक उचित योगदान देता है, जो कि ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में मुख्य रूप से (इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला) है। ।

इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस

जैसा कि इसके नाम से अनुमान लगाया जा सकता है, इंटरमेम्ब्रेन स्पेस वह है जो बाहरी और आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को अलग करता है।

चूंकि बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में कई छिद्र और चैनल होते हैं, जो अणुओं के मुक्त प्रसार को एक तरफ से दूसरे तक पहुंचाते हैं, इसलिए इंटरमब्रेनर स्पेस में साइटोसोल के समान संरचना होती है, कम से कम आयनों और कुछ अणुओं के संबंध में। आकार में छोटा।

- लुमेन या माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स माइटोकॉन्ड्रिया का आंतरिक स्थान है और वह स्थान है जहां माइटोकॉन्ड्रियल जीनोमिक डीएनए पाया जाता है। इसके अलावा, सेलुलर ऊर्जा चयापचय में भाग लेने वाले कुछ महत्वपूर्ण एंजाइम भी इस "तरल" (प्रोटीन की मात्रा 50% से अधिक) में पाए जाते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में, उदाहरण के लिए, क्रेब्स चक्र या ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र से संबंधित एंजाइम होते हैं, जो एरोबिक जीवों या कोशिकाओं में ऑक्सीडेटिव चयापचय के मुख्य मार्गों में से एक है।

- माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम (डीएनए)

माइटोकॉन्ड्रिया कोशिकाओं में अद्वितीय साइटोसोलिक ऑर्गेनेल हैं क्योंकि उनके पास अपना जीनोम है, अर्थात, उनका अपना आनुवंशिक तंत्र है, जो सेल (नाभिक में संलग्न) से अलग है।

माइटोकॉन्ड्रिया के जीनोम में परिपत्र डीएनए अणु (जैसे कि प्रोकैरियोट्स) होते हैं, जिनमें से प्रति माइटोकॉन्ड्रियन की कई प्रतियां हो सकती हैं। प्रत्येक जीनोम का आकार विचार की जाने वाली प्रजातियों पर बहुत कुछ निर्भर करता है, लेकिन मनुष्यों में, उदाहरण के लिए, यह कमोबेश लगभग 16 केबी है।

इन डीएनए अणुओं में जीन होते हैं जो कुछ माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के लिए कोड करते हैं। ऐसे जीन भी हैं जो राइबोसोमल आरएनए के लिए कोड और आरएनए को स्थानांतरित करते हैं जो इन जीवों के भीतर माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन के अनुवाद के लिए आवश्यक हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा उपयोग किया जाने वाला आनुवंशिक कोड "जीन" में उनके द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन को "पढ़ने" और "ट्रांसलेट" करने के लिए सार्वभौमिक आनुवंशिक कोड से कुछ अलग है।

संबंधित रोग

मानव माइटोकॉन्ड्रियल रोग बीमारियों का एक काफी विषम समूह है, क्योंकि उन्हें माइटोकॉन्ड्रियल और परमाणु डीएनए दोनों में उत्परिवर्तन के साथ करना है।

म्यूटेशन या आनुवंशिक दोष के प्रकार के आधार पर, माइटोकॉन्ड्रिया से संबंधित विभिन्न रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ हैं, जो शरीर में किसी भी अंग प्रणाली और किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती हैं।

इन माइटोकॉन्ड्रियल दोषों को मातृ मार्ग, एक्स गुणसूत्र या ऑटोसोमल मार्ग के माध्यम से एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में प्रेषित किया जा सकता है। इस कारण से, माइटोकॉन्ड्रियल विकार वास्तव में नैदानिक ​​पहलू और ऊतक-विशिष्ट अभिव्यक्तियों दोनों में विषम हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल दोष से संबंधित कुछ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

- ऑप्टिक तंत्रिका का शोष

- शिशु नेक्रोटाइज़िंग एन्सेफैलोपैथी

- हेपेटोकेरेब्रल विकार

- जुवेनाइल catastrophic epilepsy

- एटैक्सिया-न्यूरोपैथी सिंड्रोम

- कार्डियोमायोपैथी

- श्वेत पदार्थ के मस्तिष्क संबंधी रोग

- डिम्बग्रंथि रोग

- बहरापन (सुनने में कमी)

पशु और पौधों की कोशिकाओं में अंतर

पशु कोशिकाओं और पौधों की कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। दोनों प्रकार की कोशिकाओं में ये अंग समतुल्य कार्य करते हैं और, हालांकि वे बहुत महत्वपूर्ण नहीं हैं, फिर भी इन जीवों के बीच कुछ छोटे अंतर हैं।

पशु और पौधे माइटोकॉन्ड्रिया के बीच मुख्य अंतर आकृति विज्ञान, आकार और कुछ जीनोमिक विशेषताओं के साथ करना है। इस प्रकार, माइटोकॉन्ड्रिया आकार, संख्या, आकार और आंतरिक लकीरों के संगठन में भिन्न हो सकते हैं; हालांकि यह एक ही जीव में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं के लिए भी सही है।

जानवरों के माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम का आकार पौधों की तुलना में थोड़ा छोटा होता है (kb 20kb बनाम 200kb, क्रमशः)। इसके अलावा, पशु माइटोकॉन्ड्रिया के विपरीत, पौधों की कोशिकाओं में तीन प्रकार के राइबोसोमल आरएनए (जानवरों को केवल दो को सांकेतिक शब्दों में बदलना) सांकेतिक शब्दों में बदलना है।

हालांकि, पौधे माइटोकॉन्ड्रिया उनके प्रोटीन के संश्लेषण के लिए कुछ परमाणु हस्तांतरण आरएनए पर निर्भर करते हैं।

पहले से ही उल्लेख किए गए लोगों के अलावा, पशु कोशिकाओं और पौधों की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया के बीच कई अन्य अंतर नहीं हैं, जैसा कि 1917 में काउड्री ने बताया था।

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