Cerebrosides मानव शरीर और पशु और कोशिका झिल्ली घटकों पेशी के अंदर काम कर glycosphingolipids के एक समूह और तंत्रिका के साथ-साथ (मध्य और परिधीय) तंत्रिका तंत्र समग्र कर रहे हैं।
स्फिंगोलिपिड्स के भीतर, सेरेब्रोसाइड्स को औपचारिक रूप से मोनोग्लाइकोसैलिसराइड्स भी कहा जाता है। इन आणविक घटकों को माइलिन म्यान में नसों में बहुतायत में पाया जाता है, जो कि प्रोटीन घटकों से बना एक बहुस्तरीय कोटिंग है जो मानव तंत्रिका तंत्र में न्यूरोनल अक्षतंतु को घेरता है।
Gal-D-Galactosylceramide, एक galactocerebroside।
सेरेब्रोसाइड लिपिड के बड़े समूह का हिस्सा हैं जो तंत्रिका तंत्र के भीतर काम करते हैं। स्फिंगोलिपिड्स के समूह की झिल्लियों के घटकों के रूप में महत्वपूर्ण भूमिका है, उनकी गतिशीलता को विनियमित करने और अपने स्वयं के कार्यों के साथ उनकी आंतरिक संरचनाओं का हिस्सा बनाने के लिए।
सेरिब्रोसाइड्स के अलावा, अन्य स्फिंगोलिपिड्स को न्यूरोनल सिग्नल के संचरण और सेल की सतह पर मान्यता के लिए काफी महत्व दिखाया गया है।
1884 में जर्मन जोहान एलडब्ल्यू थुडिचुम द्वारा अन्य स्फिंगोलिपिड्स के समूह के साथ मिलकर सेरिब्रोसिड्स की खोज की गई थी। तब तक यह पता लगाना संभव नहीं था कि वे विशेष रूप से पूरे हुए थे, लेकिन उन्होंने इन आणविक यौगिकों को बनाने वाली संरचनाओं के बारे में विचार करना शुरू कर दिया।
मनुष्यों में, सेरिब्रोसिड जैसे लिपिड घटकों के पहनने और आंसू से रोग हो सकते हैं जो शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।
बुबोनिक प्लेग या काली प्लेग जैसे रोगों को गैलेक्टोसाइलेरेब्रोसिड्स के बिगड़ने और गिरावट के कारण होने वाले लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है।
सेरिब्रोसाइड्स की संरचना
सेरेब्रोसाइड्स की संरचना में सबसे महत्वपूर्ण और मौलिक तत्व सेरामाइड है, जो फैटी एसिड और कार्बन विविधताओं से बने लिपिड का एक परिवार है जो शेष स्फिंगोलाइड्स के लिए आधार अणु के रूप में काम करता है।
इस वजह से, विभिन्न प्रकार के सेरेब्रोसाइड्स के नामों में सेरामाइड मौजूद होता है, जैसे ग्लूकोसाइलिसराइड्स (ग्लूकोसिलेरेसेराइड्स) या गैलेक्टोसिलसेराइड्स (गैलेक्टोसिलकार्बाइड्स)।
सेरेब्रोसाइड को मोनोसैकराइड माना जाता है। एक अवशिष्ट शक्कर सेरेमाइड अणु से जुड़ी होती है जो उन्हें ग्लूकोसाइड बांड के माध्यम से रचना करता है।
चीनी इकाई ग्लूकोज या गैलेक्टोज है या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए, दो प्रकार के सेरेब्रोसाइड उत्पन्न किए जा सकते हैं: ग्लूकोसिलेकरेब्रोसाइड (ग्लूकोज) और गैलेक्टोसिलसेरेब्रोस (गैलेक्टोज)।
इन दो प्रकारों में से, ग्लूकोसिलेकरेब्रोइड्स वे हैं जिनके मोनोसैकराइड अवशेष ग्लूकोज हैं और आमतौर पर गैर-न्यूरोनल ऊतक में पाए जाते हैं और वितरित किए जाते हैं।
एक स्थान (कोशिकाओं या अंगों) में इसका अत्यधिक संचय गौचर रोग के लक्षणों को शुरू करता है, जो थकान, एनीमिया और यकृत जैसे अंगों की अतिवृद्धि जैसी स्थितियों को उत्पन्न करता है।
गैलेक्टोसिलकेरेब्रोइड्स में पिछले वाले के समान एक रचना होती है, जो ग्लूकोज के बजाय एक अवशिष्ट मोनोसैकराइड के रूप में गैलेक्टोज की उपस्थिति को छोड़कर।
ये आम तौर पर सभी न्यूरोनल ऊतकों में वितरित किए जाते हैं (वे 2% ग्रे पदार्थ और 12% सफेद पदार्थ तक का प्रतिनिधित्व करते हैं) और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स, मायलिन के गठन के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के कामकाज के लिए मार्कर के रूप में काम करते हैं।
ग्लाइकोसिलेरेब्रोसिड्स और गैलेक्टोसाइलेब्रोसिड्स भी फैटी एसिड के प्रकारों द्वारा विभेदित किए जा सकते हैं जो उनके अणु मौजूद हैं: लिग्नोसेरिक (केरोसिन), सेरेब्रोनिक (ब्रेकिन), नर्वोनिक (नर्वोन), ऑक्सिनर्वोनिक (ऑक्सिनर्वोन)।
सेरेब्रोसाइड अन्य तत्वों की कंपनी में अपने कार्यों को पूरक कर सकते हैं, विशेष रूप से गैर-न्यूरोनल ऊतकों में।
इसका एक उदाहरण त्वचा के लिपिड में ग्लाइकोसिलेरेब्रोसिड्स की उपस्थिति है, जो पानी के खिलाफ त्वचा की पारगम्यता सुनिश्चित करने में मदद करते हैं।
सेरिब्रोसाइड्स का संश्लेषण और गुण
सेरेब्रोसाइड का गठन और संश्लेषण एक न्यूक्लियोटाइड से सेराइडम अणु में चीनी के ग्लूकोज या गैलेक्टोज के आसंजन या प्रत्यक्ष हस्तांतरण की प्रक्रिया के माध्यम से किया जाता है।
ग्लूकोसाइलकेरेब्रोसिड्स या गैलेक्टोसाइलेसेरोसाइड्स का जैवसंश्लेषण एंडोप्लाज़मिक रेटिकुलम (एक यूकेरियोटिक सेल) और गोलगी तंत्र के झिल्ली में होता है।
शारीरिक रूप से, सेरेब्रोसाइड्स ने अपनी थर्मल विशेषताओं और व्यवहारों को प्रकट किया है। उनके पास आमतौर पर मानव शरीर के औसत तापमान की तुलना में एक पिघलने बिंदु होता है, जो एक तरल क्रिस्टल संरचना पेश करता है।
सेरेब्रोसिड्स में सीरमाइड के आधार तत्वों से शुरू होने वाले आठ हाइड्रोजन बॉन्ड बनाने की क्षमता होती है, जैसे कि स्फिंगोसिन। यह निर्माण अणुओं के बीच उच्च स्तर के संघनन की अनुमति देता है, जिससे उनका स्वयं का आंतरिक तापमान स्तर बनता है।
कोलेस्ट्रॉल जैसे पदार्थों के साथ मिलकर, सेरिब्रोसाइड प्रोटीन और एंजाइम के एकीकरण में सहयोग करते हैं।
सेरिब्रोसिड्स के प्राकृतिक क्षरण में उनके घटकों के विघटन या अलगाव की एक प्रक्रिया होती है। यह लाइसोसोम में होता है, सेरेब्रोसाइड को चीनी, स्फिंगोसिन और फैटी एसिड में अलग करने के लिए जिम्मेदार होता है।
सेरेब्रोसाइड और रोग
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, सेरेब्रोसाइड्स के पहनने के साथ-साथ मानव और पशु जैविक और सेलुलर प्रणाली के एक ही स्थान में उनके अत्यधिक संचय, ऐसी स्थितियां उत्पन्न कर सकते हैं जो उस समय यूरोप में महाद्वीपीय आबादी के एक तिहाई को मिटा सकते हैं।, उदाहरण के लिए।
सेरेब्रोसाइड्स के कामकाज में दोष के कारण होने वाली कुछ बीमारियों को वंशानुगत माना जाता है।
गौचर रोग के मामले में, इसके मुख्य कारणों में से एक ग्लूकोसेरेब्रोसीडेस की अनुपस्थिति है, एक एंजाइम जो वसा के संचय का मुकाबला करने में मदद करता है।
इस बीमारी का इलाज नहीं माना जाता है, और कुछ मामलों में, इसकी शुरुआती उपस्थिति (उदाहरण के लिए नवजात शिशुओं में) लगभग हमेशा एक घातक परिणाम होती है।
सबसे आम बीमारियों में से एक, गैलेक्टोसाइलेसेरेब्रोसाइड्स में दोषों का एक परिणाम है, क्रैब रोग है, जिसे लाइसोसोमल जमा की शिथिलता विफलता के रूप में परिभाषित किया गया है, जो गैलेक्टोसिलसरेब्रोसाइड्स के संचय को उत्पन्न करता है जो माइलिन म्यान को प्रभावित करते हैं, और इसलिए तंत्रिका तंत्र का सफेद पदार्थ, एक बेलगाम अपक्षयी विकार पैदा करता है।
वंशानुगत माना जाता है, आप क्रैबे रोग के साथ पैदा हो सकते हैं और पहले तीन और छह महीने की उम्र के बीच लक्षण प्रकट करना शुरू कर सकते हैं। सबसे आम हैं: कठोर अंग, बुखार, चिड़चिड़ापन, दौरे और मोटर और मानसिक कौशल का धीमा विकास।
युवा लोगों और वयस्कों में बहुत अलग दर पर, क्रैबे रोग से मांसपेशियों की कमजोरी, बहरापन, ऑप्टिक शोष, अंधापन और पक्षाघात जैसे अधिक गंभीर दर्द हो सकते हैं।
एक इलाज निर्धारित नहीं किया गया है, हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को उपचार में सहायता के लिए माना जाता है। कम उम्र के बच्चों में जीवित रहने का स्तर कम होता है।
संदर्भ
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