एसेंथोसाइट्स: विशेषताओं और संबंधित विकृति - जीवविज्ञान - 2025

Acanthocytes असामान्य आकृति विज्ञान के साथ लाल रक्त कोशिकाओं रहे हैं। उन्हें स्पाइनी, स्पिक्युलेटेड या स्पर कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है। आमतौर पर, एक सामान्य परिपक्व लाल रक्त कोशिका में एक बीकोन्कव डिस्क आकार होता है जो इसे गैस एक्सचेंज के लिए एक इष्टतम सतह-से-अनुपात अनुपात और माइक्रोक्रिकुलेशन में विरूपण में आसानी देता है।

यह लाल कोशिका असामान्यता कोशिका झिल्ली लिपिड में असामान्यता के कारण परिपक्व लाल रक्त कोशिका का आकार बदलने का कारण बनती है। परिवर्तन झिल्ली में कई अनुमानों की उपस्थिति का कारण बनते हैं, जो कई हेमोलिटिक एनीमिया के लिए जिम्मेदार होते हैं, दोनों विरासत में मिले और प्राप्त किए गए।

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विशेषताएँ

सामान्य तौर पर, वे विरल स्पिक्यूल्स वाली छोटी कोशिकाएं होती हैं, चर लंबाई और चौड़ाई की, और अनियमित रूप से झिल्ली की सतह पर वितरित की जाती हैं। एसैन्टोसाइट्स की झिल्ली को बनाने वाले प्रोटीन सामान्य होते हैं, जबकि लिपिड सामग्री नहीं होती है।

एसेंथोसाइट झिल्ली में सामान्य और कम फॉस्फेटिडाइलकोलाइन की तुलना में अधिक स्फिंगोमीलिन होता है। ये परिवर्तन, प्लाज्मा फॉस्फोलिपिड के असामान्य वितरण को दर्शाते हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लिपिड की तरलता को कम करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप आकार में परिवर्तन होता है।

सामान्य तौर पर, विकासशील लाल रक्त कोशिकाओं के न तो न्यूक्लियेटेड रूप होते हैं और न ही रेटिकुलोसाइट्स का एक परिवर्तित आकार होता है। एक विशिष्ट एसेंटोसाइट का आकार एरिथ्रोसाइट उम्र के रूप में प्राप्त किया जाता है।

विभिन्न पैथोलॉजी में एसेंथोसाइट गठन का तंत्र पूरी तरह से अज्ञात है। हालांकि, प्लाज्मा में bi-लिपोप्रोटीन जैसे लिपिड, फॉस्फोलिपिड्स और सीरम कोलेस्ट्रॉल की कमी और प्लाज्मा में विटामिन ए और ई की कम मात्रा में अनुपस्थिति में कई जैव रासायनिक परिवर्तन निहित हैं, जो लाल रक्त कोशिका को बदल सकते हैं।

एसेंटोसाइट्स की उपस्थिति से संबंधित विकृति

कई बीमारियों में इन असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, हालांकि इनमें से कुछ एनेमिक विकृति के बीच अंतर करना बहुत महत्वपूर्ण है, जिसमें एसेंथोज की संख्या सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ काफी अलग-अलग होती है।

एक ताजा रक्त धब्बा में इस विकृति के साथ 6% से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति एक हेमोलिटिक पैथोलॉजी का एक स्पष्ट संकेत है।

जन्मजात एबेटिपोप्रोटेनेमिया या बैसेन-कॉर्नज़वेग सिंड्रोम

यह एक वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम है जिसमें प्लाज्मा से एलोप्रोटिन-itary की जन्मजात अनुपस्थिति शामिल है, एक प्रोटीन जो लिपिड चयापचय में शामिल है।

इसके कारण, इस एपोप्रोटीन और प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड्स वाले प्लाज्मा लिपोप्रोटीन भी अनुपस्थित हैं और कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड के प्लाज्मा स्तर काफी कम हो गए हैं।

इसके विपरीत, फॉस्फेटिडेलेथेलामाइन के कारण प्लाज्मा स्फिंगोमीलिन बढ़ जाता है। इस सिंड्रोम में Acanthocyte असामान्यता कोशिका झिल्ली के बाहरी आवरण में स्फिंगोलिपिड्स की एक बड़ी मात्रा की उपस्थिति की विशेषता है, सतह के क्षेत्र में वृद्धि का कारण बनता है जो विरूपण का कारण बनता है।

बैसेन-कोर्नज़वेग सिंड्रोम हमेशा एसेंटोसाइटोसिस के साथ होता है। आमतौर पर रक्त में एकैनोसाइट्स की संख्या बहुत अधिक होती है। बीमारी के लक्षण जन्म के बाद दिखाई देते हैं, आमतौर पर स्टीटोरिया के साथ, वसा के अवशोषण और विकासात्मक देरी के कारण।

फिर 5 से 10 साल में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (रेटिनल डिजनरेशन) होता है, जिससे अक्सर अंधापन होता है। जानबूझकर झटके और गतिभंग की उपस्थिति भी प्रकट होती है, साथ ही साथ प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं जो 20 या 30 वर्षों में मृत्यु तक प्रगति करती हैं, जहां 50 से 100% लाल रक्त कोशिकाएं एकैनोसाइट्स होती हैं।

वंशानुगत एसेंथोसाइटोसिस

वयस्क में एसेंथोसाइटोसिस अक्सर गंभीर मादक हेपेटोसेलुलर रोग (शराबी सिरोसिस) या हेमोलिटिक एनीमिया के साथ एसेंथोसाइट्स से जुड़ा होता है।

इस अधिग्रहित विकार में, एरिथ्रोसाइट्स कोशिका झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल के बहुत बढ़े हुए स्तर के परिणामस्वरूप अनियमित स्पाइसील्स पेश करते हैं, हालांकि फॉस्फोलिपिड सामान्य स्तर पर रहते हैं।

इसके कारण, मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया परिसंचारी एसेंटोसाइट्स (> 80%) की संख्या के आधार पर हो सकता है।

दूसरी ओर, लाल रक्त कोशिका झिल्ली (वंशानुगत एसैन्टोसाइटोसिस) में कोलेस्ट्रॉल / एरिथ्रोसाइट लेसितिण अनुपात में परिवर्तन के साथ एसैन्टोसिटोसिस बेसन-कॉर्नज़वेग सिंड्रोम का एक क्लासिक साथी है।

Neuroacanthocytosis

अकांथोसाइटोसिस अक्सर न्यूरोलॉजिकल रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ कभी-कभी होता है: जिनमें चारकोट-मैरी-टूथ प्रकार, कोरिया-एसेंथोसिस, मैकलॉड सिंड्रोम, जो दूसरों के समूह में शामिल हैं, के मांसपेशी शोष हैं न्यूरोसेंटोसाइटोसिस के नाम से।

इन स्थितियों में से अधिकांश में, लाल कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या का पता लगाना बहुत दुर्लभ है, जैसा कि अबेटालिपोप्रोटेनेमिया (<80% डिस्मॉर्फिक लाल कोशिकाओं) में होता है।

कोरिया-acantocytosis

कोरिया-एसेंटोसाइटोसिस सिंड्रोम, जिसे लेवाइन-क्रिचली सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक बहुत ही दुर्लभ, ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है।

यह प्रगतिशील ऑरोफेशियल डिस्केनेसिया, न्यूरोजेनिक मांसपेशी हाइपोटोनिया और मायोटैटिक हाइपोर्फ्लेक्सिया के साथ मांसपेशियों में विकृति जैसे लक्षणों की विशेषता है। प्रभावित लोगों में, हालांकि उन्हें एनीमिया नहीं है, लाल रक्त कोशिकाएं कम हो जाती हैं।

सभी मामलों में, परिसंचारी रक्त में एकैनोसाइट्स की उपस्थिति के साथ न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां प्रगतिशील हैं। Acanthocytes लिपिड रचना और संरचनात्मक प्रोटीन में परिवर्तन नहीं दिखाते हैं।

मैकलॉड सिंड्रोम

यह एक क्रोमोसोमल बीमारी भी है, जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी है, जिसमें न्यूरोमस्कुलर, नर्वस और हेमटोलॉजिकल सिस्टम से समझौता किया जाता है। हेमटोलोगिक रूप से, यह एरिथ्रोसाइट के Kx प्रतिजन की अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति, केल एंटीजन की कमजोर अभिव्यक्ति और एरिथ्रोसाइट्स (एसेंटोसाइट्स) के अस्तित्व की विशेषता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कोरिया के समान हैं, जो आंदोलन विकारों, tics, neuropsychiatric असामान्यताओं जैसे कि मिर्गी के दौरे के साथ होती हैं।

दूसरी ओर, न्यूरोमस्कुलर अभिव्यक्तियों में मायोपैथी, सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी, और कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं। यह रोग मुख्य रूप से रक्त में 8 से 85% एसेंटोसाइट्स वाले पुरुषों को प्रभावित करता है।

एसेंटोसाइट्स की उपस्थिति के साथ अन्य विकार

एसेंथोसाइट्स कम संख्या में देखा जा सकता है, कुपोषण की समस्या वाले लोगों (एनीमिया) में, हाइपोथायरायडिज्म के साथ, प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के बाद और एचआईवी वाले लोगों में, शायद कुछ पोषण संबंधी कमी के कारण।

हेपरिन प्रशासन के बाद नवजात हेपेटाइटिस और पाइरूवेट किना की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ मामलों में भुखमरी, एनोरेक्सिया नर्वोसा, कुपोषण राज्यों में भी देखा गया है। इन सभी मामलों में, β-लिपोप्रोटीन सामान्य हैं।

माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया जैसी स्थितियों में, रक्त को प्रसारित करने में एकैन्टोकाइट प्रकार की विकृत लाल कोशिकाओं को देखना आम है।

दूसरी ओर, एक विशिष्ट अर्थ के बिना, मूत्र पथ में अमोघ एरिथ्रोसाइट्स भी देखे गए हैं, जैसे कि एसैनोसाइट्स के साथ ग्लोमेरुलर हेमट्यूरिया। इस मामले में, एकेंटोसाइट्स के आकार में परिवर्तनशीलता भी है और उनकी गिनती इस बीमारी के लिए नैदानिक ​​है।

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