- यूरिया चक्र के चरण
- पहला चरण
- दूसरे चरण
- तीसरा चरण
- चौथा चरण
- पांचवा चरण
- यूरिया चक्र का महत्व
- यूरिया चक्र में विकार
- इलाज
- संदर्भ
यूरिया चक्र एक प्रक्रिया है जो शरीर में यूरिया के लिए अमोनिया धर्मान्तरित और मूत्र के माध्यम से शरीर से दूर करता है।
अमोनियम एक यौगिक है जो नाइट्रोजन चयापचय का एक उत्पाद है, जो प्रोटीन क्षरण से एमिनो एसिड द्वारा जारी किया जाता है। अमोनियम काफी विषैला होता है और सिस्टम से निकालने के लिए शरीर में एक प्राकृतिक तंत्र होता है।
यूरिया चक्र को जर्मन जीवविज्ञानी हंस एडॉल्फ क्रेब्स के सम्मान में क्रेब्स-हेंस्लेइट चक्र भी कहा जाता है, जिन्होंने इस चक्र के चरणों और विशिष्टताओं की खोज की और साथ में बायोकैस्टिस्ट कर्ट हेंसलेत, जो उनके सहयोगी भी थे। यह खोज 1932 में की गई थी।
सभी जीवित चीजों को अपने शरीर से अतिरिक्त नाइट्रोजन से छुटकारा पाने की आवश्यकता है। हालांकि, हर कोई इसे उसी तरह से नहीं बढ़ाता है। जलीय जीव अमोनियम के रूप में इस यौगिक का निपटान करते हैं; इस कारण उन्हें अम्मोनोथेलियल जीव कहा जाता है।
सरीसृप और अधिकांश पक्षी यूरिक एसिड के रूप में शरीर से नाइट्रोजन छोड़ते हैं; इस विशेषता को देखते हुए, उन्हें यूरिकोटेलिक जीवों के बीच वर्गीकृत किया गया है।
स्थलीय कशेरुकी के मामले में, इनमें से अधिकांश यूरिया के रूप में अतिरिक्त नाइट्रोजन त्यागते हैं, यही कारण है कि उन्हें यूरेथेलिक कहा जाता है।
यदि यूरिया चक्र के माध्यम से अमोनिया को हटाया नहीं जाता है, तो यह रक्त में निर्माण कर सकता है, एक सिंड्रोम बना सकता है जिसे हाइपरमोनमिया कहा जाता है, जिससे घातक परिणाम हो सकते हैं।
इस कारण से, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि शरीर में विषाक्त प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए, एक तरल यूरिया चक्र है।
यूरिया चक्र के चरण
यूरिया चक्र यकृत में होता है। इसमें पांच अलग-अलग प्रक्रियाएं शामिल हैं और विभिन्न एंजाइम इन प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं जो आवश्यक रूपांतरण करते हैं।
इन रूपांतरणों के माध्यम से, शरीर में नाइट्रोजन चयापचय के परिणामस्वरूप शरीर में उत्पन्न अमोनियम को निष्कासित कर दिया जाता है।
यूरिया चक्र के पांच चरणों में से प्रत्येक की विशेषताएं नीचे दी गई हैं:
पहला चरण
प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया में शुरू होती है, एक सेलुलर अंग जिसका कार्य सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया के दौरान ऊर्जा का उत्पादन करना है।
एक पहला एमिनो समूह माइटोकॉन्ड्रिया में निर्मित होता है और अमोनिया से उत्पन्न होता है। माइटोकॉन्ड्रिया में बाइकार्बोनेट होता है, जो सेलुलर श्वसन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।
कहा बाइकार्बोनेट अमोनिया और एंजाइम कार्बामॉयल-फॉस्फेट-सिंथेटेस I की भागीदारी के माध्यम से बांधता है, जो कार्बामॉयल-फॉस्फेट उत्पन्न करता है।
दूसरे चरण
इस चरण में एक अन्य यौगिक प्रकट होता है: ऑर्निथिन नामक एक एमिनो एसिड, जिसका मुख्य कार्य शरीर के विषहरण में कार्य करना है।
कार्बामॉयल-फॉस्फेट ऑर्निथिन को कार्बामॉयल वितरित करेगा, और उस संलयन से सिट्रुललाइन उत्पन्न होगा, एक अन्य एमिनो एसिड जिसमें अन्य कार्यों के बीच वासोडिलेशन को बढ़ावा देने का कार्य होता है। इस विशेष मामले में, साइट्रलाइन यूरिया चक्र में एक मध्यवर्ती होगा।
साइट्रूलाइन का निर्माण एक एंजाइम की भागीदारी के माध्यम से किया जाता है जिसे ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज कहा जाता है, जो साइट्रलाइन बनाने के अलावा, फॉस्फेट भी छोड़ता है।
इस दूसरे चरण में जारी साइट्रलाइन सेल के कोशिकाद्रव्य की ओर जाता है।
तीसरा चरण
अमोनिया के अलावा, एस्पार्टेट से निकला एक दूसरा एमिनो समूह माइटोकॉन्ड्रिया में उत्पन्न होता है, जिसमें एक एमिनो एसिड होता है जिसमें कई कार्य होते हैं, जिसके बीच नाइट्रोजन परिवहन बाहर खड़ा होता है।
एस्पार्टेट सिट्रुललाइन से बांधता है और आर्गिनोसिनुकेट उत्पन्न होता है।
चौथा चरण
चौथे चरण में, argininosuccinate एंजाइम argininosuccinate lyase की कार्रवाई के परिणामस्वरूप प्रतिक्रिया करता है, जो दो यौगिकों को उत्पन्न करता है: मुक्त arginine, जो अन्य कार्यों के बीच, रक्तचाप को कम करने के लिए जिम्मेदार है; और फ्यूमरेट, जिसे फ्यूमेरिक एसिड भी कहा जाता है।
पांचवा चरण
यूरिया चक्र के अंतिम चरण में, आर्गिनिन एंजाइम एर्गिनाज़ की क्रिया पर प्रतिक्रिया करता है, जिसके परिणामस्वरूप यूरिया और ऑर्निथिन दिखाई देता है।
ऑर्निथिन माइटोकॉन्ड्रिया में वापस जा सकता है, पहले चरण से चक्र शुरू करने के लिए, और यूरिया को शरीर से बाहर निकालने के लिए तैयार है।
यूरिया चक्र का महत्व
जैसा कि पहले ही देखा गया है, ऊपर बताए गए चक्र के माध्यम से अमोनिया को यूरिया में बदल दिया जाता है। अमोनिया शरीर के लिए अत्यधिक विषैला होता है, इसलिए इसे शरीर से बाहर निकालने की आवश्यकता होती है।
यूरिया चक्र में एंजाइमों की कार्रवाई के लिए धन्यवाद, शरीर अमोनिया का निपटान करने और कठिनाइयों से बचने में सक्षम है, कई मामलों में घातक है, जो शरीर के लिए इस अत्यधिक विषाक्त तत्व के संचय से जुड़े हैं।
यूरिया चक्र में विकार
ऐसा हो सकता है कि अमोनियम-डिग्रेडिंग एंजाइम ठीक से काम न करें। यदि ऐसा होता है, तो शरीर को अमोनिया से छुटकारा पाने में मुश्किल समय होता है और यह रक्त और मस्तिष्क दोनों में जमा होता है।
इस घटना को हाइपरमोनमिया के रूप में जाना जाता है, और यह शरीर में अमोनिया के उच्च स्तर को संदर्भित करता है।
कुछ एंजाइमों के संश्लेषण में विफलता वंशानुगत होती है, यही कारण है कि यह चयापचय क्षेत्र में जन्मजात विकार पैदा कर सकता है। भ्रामक आनुवंशिक जानकारी के परिणामस्वरूप यूरिया चक्र विकारों के साथ एक बच्चा पैदा होना संभव है।
यदि ऐसा होता है, तो बच्चे को अमोनिया से छुटकारा पाने में परेशानी होगी, यह जमा हो जाएगा और इसके साथ नशे में हो सकता है।
आपके द्वारा पेश किए जाने वाले लक्षण हल्के हो सकते हैं, जैसे कि उल्टी या भोजन से इनकार करना, लेकिन वे अधिक गंभीर भी हो सकते हैं, यहां तक कि कोमा भी उत्पन्न कर सकते हैं।
इलाज
यूरिया चक्र में विकार पेश करने वाले बच्चों में घातक परिदृश्यों से बचने के लिए, स्थिति को जितनी जल्दी हो सके पहचानना आवश्यक है, और अमोनियम विषाक्तता से बचने के लिए सावधानी से आहार का चयन करें जो उनके लिए सबसे सुविधाजनक होगा।
इस आहार में, प्राकृतिक प्रोटीन को प्रतिबंधित किया जाना चाहिए, क्योंकि जब बच्चा उन्हें निगलेगा, तो उनके स्वयं के अमीनो एसिड निकलते हैं, जो अमोनिया छोड़ देंगे और शरीर द्वारा स्वाभाविक रूप से संश्लेषित नहीं किया जा सकता है, इसलिए हाइपरमोनमिया उत्पन्न होगा।
यूरिया चक्र सिंड्रोम वाले लोग आहार प्रतिबंधों के साथ, केवल सामान्य जीवन जी सकते हैं।
संदर्भ
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