PANHYPOPITUITARISM: कारण, लक्षण और उपचार - GEOGRAFIA - 2025

Panhypopituitarism एक शर्त अगली पिट्यूटरी की हार्मोन की अपर्याप्त या अनुपस्थित उत्पादन की विशेषता है। यह जिस उम्र में दिखाई देता है, उसके आधार पर इसकी अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

उनमें से कुछ छोटे कद, निम्न रक्तचाप, चक्कर आना, मांसपेशियों में कमजोरी, माइक्रोपीनिस, ऑप्टिक शोष, हाइपोग्लाइसीमिया, शुष्क त्वचा, थकान, कब्ज, आदि हैं। हालांकि, ये लक्षण प्रभावित हार्मोन पर निर्भर करते हैं और स्थिति जन्मजात या अधिग्रहित होने पर अलग-अलग होते हैं।

Panhypopituitarism के कई कारण हो सकते हैं। यह भ्रूण की अवधि के दौरान एक समस्या के कारण दिखाई दे सकता है। या, बुढ़ापे में चोट, सूजन या ट्यूमर के कारण।

यह बीमारी पुरानी है और लापता हार्मोन को बदलने के लिए स्थायी उपचार की आवश्यकता है। कमी हार्मोन के आधार पर, संकेतित उपचार अलग होगा। यह औषधीय सहायता पर आधारित है।

कभी-कभी शब्द हाइपोपिटिटारिज्म और पैनहिपोपिटुइटरिज्म का उपयोग एक-दूसरे से किया जाता है, हालांकि बाद की अवधारणा आमतौर पर पिट्यूटरी के पूर्वकाल लोब द्वारा उत्पादित कुछ हार्मोनों की कुल कमी को संदर्भित करती है।

आंकड़े

हाइपोपिटिटारिज्म और पैन्हिपोपिटुइटरिज्म दोनों ही बहुत ही दुर्लभ स्थितियाँ हैं। इस स्थिति की व्यापकता को देखते हुए वास्तव में कुछ अध्ययन हैं। अधिकांश सामान्य रूप से हाइपोपिटिटारवाद पर केंद्रित होते हैं।

बाजो एरेनास (2009) के अनुसार, हाइपोपिटिटैरिज्म का प्रसार 100 में से 45.5 है। प्रत्येक 100 000 निवासियों के लिए 4.2 नए मामले हैं।

पिट्यूटरी ग्रंथि और पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म

पिट्यूटरी (पीला)

पैन्हिपोपिटुइटरिज्म को समझने के लिए, पिट्यूटरी ग्रंथि के मिशन को समझना महत्वपूर्ण है।

पिट्यूटरी ग्रंथि, जिसे पिट्यूटरी भी कहा जाता है, वह है जो पंचोपचारुतिवाद में प्रभावित होती है। यह ग्रंथि "शरीर का अंतःस्रावी गुरु" है क्योंकि यह अन्य अंतःस्रावी अंगों के कार्यों को नियंत्रित करता है।

इस प्रकार, यह हार्मोन को गुप्त करता है जो अन्य महत्वपूर्ण ग्रंथियों को नियंत्रित करता है, शरीर के होमोस्टेसिस (संतुलन) को बनाए रखता है। यह पोषक तत्वों और प्रोटीन के पर्याप्त प्रशासन की मांग करता है जो हमें आहार से मिलता है।

हार्मोनल स्तर के माध्यम से, पिट्यूटरी ग्रंथि शरीर, बाल और नाखून, शरीर के श्लेष्म, स्तन के दूध, आदि की वृद्धि जैसे कार्यों को नियंत्रित करती है।

यह ग्रंथि एक हड्डी पर स्थित है जिसे "सेला टरिका" कहा जाता है जो खोपड़ी की एफ़नॉइड हड्डी में पाया जाता है। अपने स्थान के लिए धन्यवाद, यह पिट्यूटरी डंठल नामक संरचना के माध्यम से, हाइपोथैलेमस के साथ अधिक आसानी से जोड़ता है। हाइपोथेलेमस के अंतिम भाग पूर्वकाल पिट्यूटरी को नियंत्रित करते हैं।

पिट्यूटरी या पिट्यूटरी को पूर्वकाल और पीछे के लोब में विभाजित किया गया है। पूर्व थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच), कॉर्टिकोट्रोपिन, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच), कूप उत्तेजक हार्मोन (एफएसएच), वृद्धि हार्मोन (जीएच), और प्रोलैक्टिन का उत्पादन करता है। जबकि बाद में वैसोप्रेसिन (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन) और ऑक्सीटोसिन का स्राव होता है।

पैन्हिपोपिटिटारिज्म में विभिन्न कारणों से इन हार्मोनों की अनुपस्थिति होती है। इसलिए, जो रोगी इससे पीड़ित हैं, उनके शरीर के कामकाज में समस्याएं हो सकती हैं।

कारण

Panhypopituitarism आनुवांशिक कारणों से अधिग्रहीत कारणों से या, कम बार हो सकता है। जब पिट्यूटरी ग्रंथि काम नहीं कर रही है जैसा कि इसे करना चाहिए, लेकिन कारणों की पहचान अभी तक नहीं की गई है, इसे "अज्ञातहेतुक पैन्थिपोपिटेरिज्म" कहा जाता है।

सबसे आम अधिग्रहीत कारण पिट्यूटरी ग्रंथि से जुड़े ट्यूमर प्रतीत होते हैं। दूसरा सबसे आम कारण शीहान सिंड्रोम है, जो महिलाओं में प्रसव के बाद होता है। यह बच्चे के जन्म के दौरान या बाद में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि में एक रोधगलन द्वारा विशेषता है।

पैनहाइपोपिटिटैरिज़्म के संभावित कारणों में से अधिकांश निम्नलिखित हैं:

दोनों हाइपोथैलेमिक और पिट्यूटरी ट्यूमर

वयस्कों में, सबसे आम पिट्यूटरी एडेनोमा हैं और 10 से 15% इंट्राक्रैनील ट्यूमर के बीच खाते हैं। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और महिलाओं को अधिक प्रभावित करते हैं। हालांकि, वे आम तौर पर मेटास्टेसिस नहीं करते हैं।

बच्चों में, क्रानियोफेरीन्जिओमास हो सकता है। वे ट्यूमर हैं जो रथके बैग के भ्रूण के अवशेषों से प्रकट होते हैं (एक संरचना जो भ्रूण के विकास के दौरान पिट्यूटरी ग्रंथि को जन्म देती है)। वे बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, सिरदर्द, उल्टी, छोटे कद, और धीमी वृद्धि के रूप में प्रकट होते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस

यह एक वंशानुगत बीमारी है जो लोहे के चयापचय को प्रभावित करती है, इसके उच्च स्तर का उत्पादन करती है।

स्व - प्रतिरक्षित रोग

ऑटोइम्यून रोग जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और शरीर के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। एक उदाहरण ऑटोइम्यून लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरी है, जिसमें ऑटोइम्यून लिम्फोसाइट सिस्टम पिट्यूटरी के लिम्फोसाइटों को नष्ट कर देता है।

संवहनी समस्याएं

इस ग्रंथि में संवहनी समस्याएं जैसे कि शीहान सिंड्रोम या आंतरिक कैरोटिड एन्यूरिज्म (जो ग्रंथि की आपूर्ति करता है)।

खाली सिका सिंड्रोम

यह तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि सिकुड़ जाती है, लीक हुए मस्तिष्कमेरु द्रव में वृद्धि से दबाव होता है।

आनुवांशिक कारण

PIT1 या PROP1 में आनुवंशिक परिवर्तन के रूप में। एक आनुवंशिक सिंड्रोम जो पैन्हिपोपिटुइटिस्म से जुड़ा है, वह कल्मन सिंड्रोम है। यह यौन विशेषताओं और घ्राण परिवर्तन के विकास की कमी की विशेषता है।

कारणों के बाद

- पूर्वकाल पिट्यूटरी, या हाइपोथैलेमस बनाने वाली कोशिकाओं के भ्रूण के विकास के दौरान दोष।

- एक स्ट्रोक के बाद इन्फंडिबुलर अधिग्रहित घाव (पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के भाग में), उदाहरण के लिए।

- स्तन, प्रोस्टेट, कोलन या फेफड़े जैसे अन्य ट्यूमर के मेटास्टेसिस।

- विकिरण चिकित्सा उपचार।

- ग्रैनुलोमैटोसिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) जिसमें पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस का क्षेत्र शामिल है।

- तपेदिक, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस या माइकोसिस जैसे संक्रमण।

- पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी: यह एक इस्केमिया या रक्तस्राव है जो पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करता है। यह सिरदर्द, उल्टी और दृश्य घाटे जैसे लक्षण पैदा करता है।

- सर्जरी के बाद सीक्वेला जो पिट्यूटरी या शामिल क्षेत्रों को प्रभावित करता है।

- सर की चोट।

लक्षण

पैन्हिपोपिटुइटेरिज्म के लक्षण कारणों, उम्र, उम्र में कितनी जल्दी दिखाई देते हैं, इसमें शामिल हार्मोन और गंभीरता के स्तर के आधार पर बहुत भिन्न होते हैं।

इस तरह, ऐसे रोगी हो सकते हैं जिनके पास गंभीर हाइपोथायरायडिज्म (थायरॉयड ग्रंथि का खराब कामकाज) है, जबकि अन्य केवल सामान्य अस्वस्थता या अत्यधिक थकान महसूस करते हैं।

जाहिर है, परिणाम तब खराब होते हैं जब पहले से ही पंचोपचारुतिवाद दिखाई देता है।

वृद्धि हार्मोन की कमी

हार्मोन की अनुपस्थिति विभिन्न लक्षणों का उत्पादन करती है जो कि वे क्या हैं, इस पर निर्भर करता है। इस प्रकार, विकास हार्मोन (जीएच) की कमी बच्चों में छोटे कद का कारण बनती है। जबकि वयस्कों में यह शरीर के आकार, ग्लूकोज और लिपिड चयापचय की समस्याओं, और सामान्य बीमार महसूस में परिवर्तन की ओर जाता है।

गोनैडोट्रोपिन हार्मोन की कमी

दूसरी ओर, गोनैडोट्रॉपिंस की कमी, एक महिला को मासिक धर्म की देरी या कमी और कम कामेच्छा का कारण होगी। पुरुषों में यह यौन रोग और माइक्रोपेनिस पैदा करता है (यदि समस्या बचपन में दिखाई देती है)।

थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की कमी

दूसरी ओर, यदि थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) की अनुपस्थिति है, तो हाइपोथायरायडिज्म दिखाई देगा, जो वजन बढ़ाने, थकान, ठंड के लिए असहिष्णुता, मांसपेशियों में दर्द, कब्ज, अवसाद, आदि की विशेषता है।

एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिन या कॉर्टिकोट्रोपिन की कमी

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन या कॉर्टिकोट्रोपिन (ACTH) की कमी के अधिक नकारात्मक परिणाम हैं और रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकते हैं। खासकर अगर घाटा अचानक घटित हो जाए। इस मामले में, यह निम्न रक्तचाप, हाइपोग्लाइसीमिया, मतली, उल्टी, अत्यधिक थकान और निम्न रक्त सोडियम एकाग्रता द्वारा प्रकट होता है।

अगर ACTH का स्तर धीरे-धीरे गिरता है, तो लक्षण हैं वजन कम होना, कमजोरी, थकान और मितली।

प्रोलैक्टिन की कमी

दूसरी ओर, प्रोलैक्टिन की कमी पैन्होपोपिटिटारिज्म का एक बहुत ही लक्षण है। यह गर्भावस्था के बाद महिलाओं को दूध उत्पादन करने से रोक सकता है। यह पहले से वर्णित शेहान सिंड्रोम का कारण भी है।

पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म के अन्य सामान्य लक्षण हैं सर्दी में कमी, भूख में कमी, रक्ताल्पता, बांझपन, जघन बालों का झड़ना, शरीर के बालों की कमी, चेहरे की सूजन, यौन इच्छा में बाधा आदि।

अत्यधिक प्यास और मूत्र स्राव में एक अतिरंजित वृद्धि भी दिखाई दे सकती है, जो मधुमेह के इनसिपिडस से आती है। बाद की स्थिति वैसोप्रेसिन की कमी से उत्पन्न होती है, एक हार्मोन जो हाइपोथेलेमस में उत्पन्न होता है और पिट्यूटरी में संग्रहीत होता है।

इलाज

पैन्हिपोपिटुइटिस्म के मुख्य उपचार में उन हार्मोनों की जगह होती है जो अनुपस्थित या कमी वाले होते हैं। उसी समय जिस अंतर्निहित कारण से इस स्थिति का इलाज किया जाता है।

उचित विश्लेषण किए जाने के बाद हार्मोन की सटीक खुराक एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए। वे मात्राएं होनी चाहिए जो कि शरीर में स्वाभाविक रूप से निर्माण करेगा यदि पैन्हिपोपिटुइटेरिज्म मौजूद नहीं था। यह हार्मोन प्रतिस्थापन जीवन भर रह सकता है।

Corticosteroids

कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स जैसे कि हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोन को अक्सर उन हार्मोन को बदलने के लिए निर्धारित किया जाता है जो कॉर्टिकोट्रोपिन की कमी (ACTH) के कारण गायब होते हैं। वे ड्रग्स हैं जिन्हें मौखिक रूप से दिन में दो या तीन बार लिया जाता है।

थायराइड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) की कमी को बदलने के लिए, लेवोथायरोक्सिन नामक दवा का उपयोग किया जाता है।

टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन

सेक्स हार्मोन की कमी हो सकती है। सामान्य स्तर प्राप्त करने के लिए, पुरुषों को विभिन्न तरीकों से टेस्टोस्टेरोन दिया जाता है। उदाहरण के लिए, पैच के साथ त्वचा के माध्यम से, दैनिक उपयोग के लिए जेल के साथ या इंजेक्शन द्वारा।

महिलाओं में, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन को जैल, पैच, या गोलियों के साथ शरीर में जोड़ा जाता है। मौखिक गर्भनिरोधक युवा महिलाओं में सबसे अधिक व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं, जबकि रजोनिवृत्ति के निकट महिलाओं के लिए एस्ट्राडियोल वैलेरेट की सिफारिश की जाती है।

Somatropin

जब वृद्धि हार्मोन में कमी होती है, तो त्वचा के नीचे सोमाट्रोपिन को इंजेक्ट करना आवश्यक होता है। जो लोग वयस्कता में इस उपचार को प्राप्त करते हैं, वे स्पष्ट सुधार देखेंगे, हालांकि वे अपनी ऊंचाई नहीं बढ़ाएंगे।

गोनैडोट्रॉपिंस

दूसरी ओर, अगर पैन्हिपोपिटुइटरिज्म के कारण प्रजनन समस्याएं होती हैं, तो महिलाओं में ओवुलेशन को उत्तेजित करने के लिए गोनैडोट्रॉपिंस को इंजेक्ट करना संभव है। साथ ही पुरुषों में शुक्राणु का निर्माण।

उपचार में सख्त पालन में सुधार करना महत्वपूर्ण है। एक एंडोक्राइन विशेषज्ञ द्वारा समय के साथ अनुवर्ती की तरह। यह सत्यापित करेगा कि उपचार प्रभावी हो रहा है, और हार्मोन का स्तर सामान्यता के भीतर बना हुआ है।

शल्य चिकित्सा

ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर होते हैं जो पैन्थिपोपिट्यूरिज़्म का उत्पादन करते हैं, उन्हें हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक है। जबकि, अगर पिट्यूटरी ग्रंथि दबाव में है, तो इसका एक अपघटन ट्रांसफेनोइडल सर्जरी (स्पैनॉइड हड्डी को दरकिनार करके) के माध्यम से चुना जा सकता है। बाद का उपचार पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी के इलाज के लिए सबसे उपयुक्त है।

यह साबित हो गया है कि तेजी से सड़न आंशिक रूप से या पूरी तरह से पिट्यूटरी फ़ंक्शन को बहाल कर सकती है। इसके अलावा क्रोनिक हार्मोन थेरेपी (ओनेस्टी, विस्निवस्की एंड पोस्ट, 1990) की आवश्यकता को कम करने के लिए।

पूर्वानुमान

पैन्हिपोपिटुइटिस्म के मरीजों में मृत्यु का खतरा दोगुना होता है। मुख्य रूप से श्वसन और हृदय संबंधी प्रभावों के कारण। हालांकि, अगर इसका जल्दी पता चल जाता है और उपचार का पालन किया जाता है, तो रोगी एक सामान्य जीवन जी सकता है।

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