- ग्रैनुलोसाइट्स का गठन
- विशेषताएँ
- विशेषताएं
- विकृतियों
- -क्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (M3)
- इलाज
- निदान
- क्रोनिक और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया
- संदर्भ
Promyelocytes रक्त granulocytes (न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और इयोस्नोफिल्स) है, जो रक्त कोशिकाओं के माइलॉयड वंश के हैं और श्वेत रक्त कोशिकाओं के समूह में शामिल हैं के रूप में जाना कोशिकाओं के एक विशेष वर्ग की hematopoietic पूर्वज कोशिकाओं रहे हैं।
रक्त एक तरल संयोजी ऊतक है जो ऑक्सीजन, पोषक तत्वों और अपशिष्ट के परिवहन में विशेष है। यह पूरे शरीर में वितरित किया जाता है और सेलुलर और गैर-सेलुलर तत्वों से बना होता है।
एक प्रॉमिलोसाइट की तस्वीर (स्रोत: Bobjgalindo विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से)
इसके सेलुलर घटकों में एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स या श्वेत रक्त कोशिकाएं, मेगाकारियोसाइट्स, प्लेटलेट्स और मस्तूल कोशिकाएं शामिल हैं, जो "हेमोपोइजिस" नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से जीव के पूरे जीवन में उत्पन्न होती हैं।
हेमोपोइज़िस के दौरान, अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का एक समूह गुणा करता है और दो वंशों के पूर्वज कोशिकाओं को जन्म देता है जिसे माइलॉयड वंश (CFU-S तिल्ली की कॉलोनी बनाने वाली इकाई) और लिम्फोइड वंश (लिम्फोइड वंश) कहते हैं। कॉलोनी-गठन CFU-Ly लिम्फोसाइट्स)।
एकपक्षीय पूर्वज कोशिकाओं के दो समूह मायलोइड वंश से उत्पन्न होते हैं (जो एक एकल पंक्ति को जन्म देने के लिए गुणा करते हैं)। एक ग्रैनुलोसाइट्स / मैक्रोफेज को जन्म देता है और दूसरा मेगाकारियोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स को।
ग्रैनुलोसाइट / मैक्रोफेज पूर्वज कोशिकाओं के समूह को विभाजित करता है, बदले में, ईोसिनोफिल, बेसोफिल, न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के अनुरूप चार सेल लाइनें बनाने के लिए। प्रोमेइलोसाइट पहले तीन प्रकार की कोशिकाओं के अग्रदूत कोशिकाओं को दिया गया नाम है।
ग्रैनुलोसाइट्स का गठन
ग्रैन्यूलोसाइट्स प्रत्येक एक विशिष्ट समूह से निकृष्ट पूर्वज कोशिकाओं से बना होता है, जिसमें न्यूट्रोफिल के अपवाद होते हैं, जो द्विध्रुवीय कोशिकाओं (जो दो अलग-अलग सेल लाइनों के उत्पादन में सक्षम होते हैं) से प्राप्त होते हैं।
ये पूर्वज कोशिकाएँ एक प्लूरिपोटेन्शियल स्टेम सेल से उतारी जाती हैं, जो माइलॉयड वंश में पहली कड़ी है और इसे प्लीहा या CFU-S की कॉलोनी बनाने वाली इकाई के रूप में जाना जाता है। ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स उन अग्रदूतों से आते हैं जिन्हें क्रमशः CFU-Eo और CFU-Ba के रूप में जाना जाता है।
न्यूट्रोफिल, जैसा कि चर्चा की गई है, एक द्विध्रुवीय सेल लाइन से आती है, जिसे CFU-GM (ग्रैनुलोसाइट / मोनोसाइट) के रूप में जाना जाता है, जिसे बाद में CFU-G सेल लाइन (न्यूट्रोफिल से) और CFU-M लाइन (न्यूट्रोफिल से) में विभाजित किया जाता है। monocytes)।
CFU-G दोनों पूर्वज कोशिकाएं और CFU-Eo और CFU-Ba विभाजित होते हैं और पहले अग्रदूत कोशिका को मायलोब्लास्ट के रूप में जाना जाता है। मायलोब्लास्ट एक दूसरे के समान हैं, चाहे वे जिस सेल लाइन से आते हैं।
प्रोमेइलोसाइट्स माइलोबलास्ट्स के माइटोटिक विभाजन से उत्पन्न होता है, जो कि ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स के पूर्वज और न्यूट्रोफिल से दोनों होता है। ये फिर से विभाजित होते हैं और मायलोसाइट्स बनाते हैं।
मायलोसाइट्स माइटोसिस द्वारा विभाजित होते हैं और मेटामाइलोसाइट्स बनाते हैं, जो उत्तरोत्तर प्रत्येक कोशिका रेखा के परिपक्व कोशिकाओं के निर्माण में अंतर करते हैं।
पूरी प्रक्रिया को अलग-अलग आणविक तत्वों और विकास कारकों द्वारा संशोधित किया जाता है, जो कि एक चरण से दूसरे चरण तक प्रगति को निर्धारित करते हैं और जो सेल परिपक्वता और भेदभाव के दौरान आवश्यक होते हैं।
विशेषताएँ
जैसा कि मायलोब्लास्ट्स के मामले में, प्रोमाइलोसाइट्स के बीच अंतर करना संभव नहीं है जो तीन सेल लाइनों में से किसी से आते हैं, क्योंकि वे समान हैं।
आकृति विज्ञान के बारे में, यह ज्ञात है कि प्रोमाइलोसाइट्स बड़ी कोशिकाएं हैं और उनका व्यास 18 और 24 माइक्रोन के बीच भिन्न होता है। उनमें माइटोटिक क्षमता होती है, यानी वे समसूत्री विभाजन कर सकते हैं।
उनके पास एक गोल या अर्ध-अंडाकार नाभिक है जो एक लाल-नीले रंग का दाग लगाता है और जहां एक या दो नाभिक के साथ एक नाजुक क्रोमैटिन पैटर्न की सराहना की जा सकती है। इस स्तर पर, ग्रैन्यूलोसाइट्स की परमाणु लिफाफा विशेषता के इंडेंटेशन के गठन की शुरुआत देखी जाती है।
जब मायलोब्लास्ट्स के साथ तुलना की जाती है, तो उनके अग्रदूत कोशिकाओं, प्रोमाइलोसाइट्स में हेटरोक्रोमैटिन का अधिक संचय होता है, जिसे "क्रोमैटिन पैटर्न" के रूप में देखा जाता है और जो इस चरण से पहले स्पष्ट नहीं है।
इसके नीले रंग में साइटोप्लाज्म एक प्रमुख एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम है जो एक प्रमुख गोलगी कॉम्प्लेक्स, सक्रिय माइटोकॉन्ड्रिया की बड़ी संख्या और व्यास में 0.5μm से बड़ा है। कोशिका परिधि में साइटोप्लाज्मिक पुटिका नहीं देखी जाती है।
ग्रैनुलोपोइज़िस (ग्रैनुलोसाइट्स का गठन) के दौरान, प्राइमोलाइट्स ही कोशिकाएं होती हैं जो एजुरोफिलिक ग्रैन्यूल (प्राथमिक ग्रैन्यूल) का उत्पादन करती हैं।
ये निरर्थक कण हैं जो लाइसोसोम के समान गतिविधियों के लिए दिखाई देते हैं, क्योंकि इनमें एसिड हाइड्रॉलिसिस, लाइसोजाइम, जीवाणुनाशक गतिविधि के साथ प्रोटीन, इलास्टिस और कोलेजनैस की प्रचुर मात्रा होती है।
विशेषताएं
प्रोमाइलोसाइट्स का मुख्य कार्य ईोसिनोफिलिक, बेसोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक ग्रैनुलोसाइटिक सेल लाइनों के लिए अग्रदूत कोशिकाओं के रूप में सेवा करना है।
चूंकि यह इस प्रकार की कोशिका में होता है, जहाँ azurophilic या nonspecific granules की उत्पत्ति और संचय होता है, ये कोशिकाएं ग्रैन्यूलोसाइट्स के निर्माण के लिए आवश्यक होती हैं।
यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं के तीन वर्गों, अर्थात्, ईोसिनोफिल, बेसोफिल और न्यूट्रोफिल, परजीवी संक्रमण और एलर्जी और हाइपरसेंसिटिव प्रतिक्रियाओं के दौरान, विदेशी एजेंटों के खिलाफ शरीर की पहली पंक्ति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।, दूसरों के बीच में।
विकृतियों
कुछ तीव्र ल्यूकेमिया में, प्रोमायलोसाइट्स में कुछ असामान्यताएं फ्लो साइटोमेट्री द्वारा पता लगाई गई हैं, जैसे कि सीडी 13, सीडी 117 और सीडी 33 की अतिवृद्धि और सीडी 15 मार्कर की अनुपस्थिति या कम अभिव्यक्ति।
कुछ ल्यूकेमियास के इम्यूनोफेनोटाइप के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, विशेष रूप से एम 3 मायलोइड ल्यूकेमिया (तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया)।
-क्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (M3)
यह एक प्रकार का माइलॉयड ल्यूकेमिया है। इस विकृति की खोज 1957 में हिलस्टैड ने की थी लेकिन इसकी आनुवंशिक उत्पत्ति का वर्णन 1970 में किया गया था।
इस विकृति विज्ञान में, प्रोमाइलोसाइट्स परमाणु निकायों के टूटने के साथ जुड़े आनुवंशिक असामान्यताएं (एपीएल-आरआरईके जीन) पेश करते हैं। यह सेल को परिपक्व होने और इसकी विभेदीकरण प्रक्रिया को जारी रखने से रोकता है।
इसलिए, सेल उस चरण में रहता है। इसके अलावा, आनुवंशिक असामान्यताएं भी एपोप्टोसिस के निषेध को प्रभावित करती हैं। यही कारण है कि कोशिकाएं अस्थि मज्जा में नहीं मरती और जमा होती हैं, यह अपरिहार्य है कि वे परिसंचरण में निकल जाते हैं। यह सब तस्वीर को बढ़ाता है।
यह गंभीर रक्तस्राव और संक्रमण का कारण बनता है, बुखार, paleness, वजन घटाने, थकान, भूख की हानि, दूसरों के बीच में।
इलाज
सौभाग्य से, इन असामान्य कोशिकाओं में राल्फा-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड या ट्रेटिनोइन के लिए रिसेप्टर्स होते हैं, और जब इस दवा का उपयोग उपचार के रूप में किया जाता है, तो यह बहुत ही संतोषजनक परिणाम देते हुए प्रोमायलोसाइट से मायलोसाइट तक भेदभाव को बढ़ावा देता है।
सहवर्ती प्लेटलेट ट्रांसफ्यूज़न, आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड (ATO) और एन्थ्रासाइक्लिन कीमोथेरेपी के प्रशासन को शामिल किया जा सकता है, हालांकि बाद वाला कार्डियोटॉक्सिक है।
बीमारी की निगरानी करने और यह देखने के लिए कि क्या उपचार काम कर रहा है, प्रयोगशाला परीक्षणों, जैसे कि अस्थि मज्जा बायोप्सी और पूर्ण हेमटोलॉजी, का प्रदर्शन किया जाना चाहिए।
विमुद्रीकरण के बाद, रोगी को अवशेषों से बचने के लिए 1 वर्ष तक रखरखाव उपचार जारी रखना चाहिए।
निदान
प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, प्रोमाइलोसाइट्स अपने आकारिकी को बदलते हैं। वे एक मिसफेन नाभिक के साथ पेश करते हैं जिसमें अनियमित सीमाएं हो सकती हैं या असामान्य लोबुलेशन हो सकते हैं। वे प्रचुर मात्रा में एयूआर निकायों को प्रस्तुत करते हैं, जो इस विकृति के लिए पैथोग्नोमोनिक है।
अज़ूरोफिलिक ग्रैन्यूल (हाइपरग्रानुलर वेरिएंट) का उच्चारण भी है। हालांकि, एक ऐसा संस्करण है जिसमें बहुत सूक्ष्म कण होते हैं (माइक्रोग्रानुलर), प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत लगभग अगोचर।
APL-RARα रिसेप्टर के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी हैं जो निदान करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। दूसरी ओर, ये कोशिकाएँ CD33, CD13 और कभी-कभी CD2 के लिए सकारात्मक रूप से दाग देती हैं। जबकि यह CD7, CD11b, CD34 और CD14 के लिए नकारात्मक धुंधला देता है।
क्रोनिक और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया
यह विकृति आमतौर पर परिधीय रक्त स्मीयरों में केवल 10% धमाकों और प्राइमाइलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ होती है। यह वयस्कों में अधिक आम है लेकिन बच्चे भी प्रभावित हो सकते हैं।
यह रोग धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन अचानक तीव्र हो सकता है। यदि यह तीव्र हो जाता है, तो अपरिपक्व कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया अधिक आक्रामक हैं और इसलिए इलाज करना अधिक कठिन है।
संदर्भ
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