PRIONS: विशेषताएँ, संरचना, कार्य, रोग - जीवविज्ञान - 2025

सूक्ष्म जीवाणुओं के न्यूक्लिक एसिड जीनोम या जो संक्रामक एजेंटों के रूप में कार्य बिना प्रोटीन होते हैं। शब्द "प्रियन" का अर्थ है प्रोटीनयुक्त संक्रामक कण (अंग्रेजी प्रोटीन संक्रामक कणों से), और न्यूरोलॉजिस्ट और नोबेल पुरस्कार विजेता, स्टेनली बी। प्रूसिनर द्वारा गढ़ा गया था।

1982 में, प्रूसिनर और उनके सहयोगियों ने Creutzfeldt-Jakob रोगों (मनुष्यों में) और गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के कारणों का अध्ययन करते हुए एक संक्रामक प्रोटीन कण की पहचान की।

गोजातीय प्रियन प्रोटीन के अवशेष। विकिमीडिया कॉमन्स के माध्यम से लिया और संपादित किया गया: 23-230 लोपेज़-गार्सिया, एफ।, ज़हान, आर।, रीक, आर।, वुथरिक, के। और आरसीएसबी

ये दुर्लभ संक्रामक एजेंट सामान्य कोशिकाओं की झिल्ली में पाए जाते हैं, केवल मिसोफोल्डेड प्रोटीन और / या असामान्य त्रि-आयामी संरचना के साथ। ये प्रोटीन कई अपक्षयी रोगों और बहुत उच्च मृत्यु दर के लिए जिम्मेदार हैं जो तंत्रिका ऊतकों और मस्तिष्क की संरचना को प्रभावित करते हैं।

उन्हें प्रियन रोग भी कहा जाता है। सबसे महत्वपूर्ण है कि हम मनुष्यों को प्रभावित करते हैं कुरु, जेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्किंकर रोग, क्रुटज़फेल्ट-जैकब सिंड्रोम और घातक पारिवारिक अनिद्रा।

सामान्य विशेषताएँ

कोशिका झिल्ली में मौजूद प्रोटीन संरचनाएं हैं। इन प्रोटीनों में एक परिवर्तित आकार या रचना होती है।

इसके गुणन के संबंध में, यह रूपों के रूपांतरण के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, जैसे कि स्क्रैपी रोग के मामले में। इस बीमारी में, PrP (Sc) आइसोफॉर्म में रूपांतरण को प्रोत्साहित करने के लिए prions (Pral (C) अनलॉक्ड कंसट्रक्शन के प्रियन प्रोटीन) की भर्ती करते हैं।

यह एक श्रृंखला प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है जो संक्रामक सामग्री को फैलाता है और इसलिए रोग की सिंचाई की अनुमति देता है। यह रूपांतरण प्रक्रिया कैसे होती है यह अभी भी अज्ञात है।

प्रसार के लिए सक्षम इन असामान्य प्रोटीनों में न्यूक्लिक एसिड नहीं होते हैं। इसका प्रमाण यह है कि वे एक्स-रे और पराबैंगनी विकिरण के प्रतिरोधी हैं। ये एजेंट न्यूक्लिक एसिड को आसानी से तोड़ देते हैं।

प्रियन प्रोटीन, जिनमें से प्रियन (पीआरपी) की रचना की जाती है, पूरे शरीर में पाए जाते हैं, न केवल मनुष्यों में बल्कि अन्य स्वस्थ कशेरुकियों में। ये प्रोटीन आमतौर पर प्रोटीज (एंजाइम जो प्रोटीन को उत्प्रेरित करते हैं) के लिए प्रतिरोधी होते हैं।

पीआरपी (सी) प्रियन प्रोटीन की उपयोगिता के बारे में बहुत कम जाना जाता है, जो मानव शरीर में गैर-संक्रामक प्रोटीन का सामान्य रूप है।

हालांकि, कुछ शोधकर्ता यह दिखाने में सफल रहे हैं कि, चूहों में, ये प्रोटीन परिधीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में माइलिन की मरम्मत को सक्रिय करते हैं। इन की अनुपस्थिति को भी इस तरह के तंत्रिका कोशिकाओं के विघटन के कारण दिखाया गया है।

संरचनाएं

प्राणियों की संरचना के बारे में जो ज्ञान था, वह मुख्यतः जीवाणु एस्चेरिचिया कोलाई में की गई जाँच में रहता है।

अध्ययनों से पता चला है कि चेन पीआरपी (सी) (सामान्य) और पीआरपी (एससी) (संक्रामक) में पॉलीपेप्टाइड अमीनो एसिड की संरचना में समान हैं, लेकिन उनके 3 डी रचना और उनके तह में भिन्न हैं।

पीआरपी (सी)

इन गैर-संक्रामक प्रिजन में मनुष्यों में 209 अमीनो एसिड होते हैं। उनके पास एक डाइसल्फ़ाइड बांड है। इसकी संरचना अल्फा-हेलिकल है, जिसका अर्थ है कि इसमें सर्पिल के आकार का एमिनो एसिड (अल्फा हेलिकेस) और एमिनो एसिड (बीटा शीट) के कुछ फ्लैट किस्में हैं।

इस प्रोटीन को सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग नहीं किया जा सकता है, जिसका अर्थ है कि यह अवसादी नहीं है। यह व्यापक स्पेक्ट्रम सेरीन प्रोटीज द्वारा पचता है जिसे प्रोटीनएज़ के कहा जाता है।

पीआरपी (एससी)

यह एक संक्रामक प्रोटीन है जो PrP (C) को संक्रामक PrP (Sc) आइसोफोर्म में बदल देता है और एक असामान्य विन्यास या आकार के साथ।

इसकी 3 डी संरचना के बारे में बहुत कम जाना जाता है, हालांकि यह ज्ञात है कि इसमें कुछ पेचदार आकार और अधिक सपाट किस्में या बीटा शीट हैं। इसोफ़ॉर्म में बदलाव को प्रियन रोगों की महत्वपूर्ण घटना के रूप में जाना जाता है।

विशेषताएं

सेलुलर प्रियन प्रोटीन विभिन्न प्रकार के अंगों और ऊतकों की कोशिका सतह पर स्थित होते हैं। शरीर में prions के शारीरिक कार्यों के बारे में बहुत कम जाना जाता है। फिर भी, चूहों में किए गए प्रयोग संभावित कार्यों को इंगित करते हैं, जैसे:

मेटाबोट्रोपिक ग्लूटामेट रिसेप्टर्स के साथ

यह दिखाया गया है कि PrP (C) ग्लूटामेट रिसेप्टर्स (आयनोट्रोपिक और मेटाबोट्रोपिक) के साथ कार्य करता है। पीआरपी (सी) सेल सतह Aide पेप्टाइड के synaptotoxic oligomers के लिए एक रिसेप्टर के रूप में भाग लेता है।

भ्रूण के विकास में

मुरीना परिवार के चूहों में, प्रियन प्रोटीन पीआरपी (सी) को भ्रूण के विकास में आरोपण के बाद कुछ दिनों के भीतर व्यक्त किया गया है।

यह इंगित करता है कि वे इन छोटे स्तनधारियों के विकास के दौरान एक भूमिका निभाते हैं। भूमिका जो शोधकर्ताओं के अनुसार न्यूरिटोजेनेसिस (न्यूरॉन्स के एक्सोन और डेन्ड्राइट का उत्पादन) के नियमन से संबंधित है।

वे एक्सोनल वृद्धि पर भी कार्य करते हैं। ये प्रियन प्रोटीन सेरेबेलर सर्किट के विकास में भी शामिल हैं। इस वजह से, यह माना जाता है कि इन PrP (C) प्राइन्स की अनुपस्थिति से कृन्तकों के मोटर विकास में देरी होती है।

नयूरोप्रोटेक्टिव

जीन अभिविन्यास द्वारा पीआरपी (सी) के ओवरएक्प्रेशन पर किए गए अध्ययनों में, यह पाया गया कि इन प्राइन्स की अनुपस्थिति से मस्तिष्क में कुछ स्थानों पर रक्त की आपूर्ति (तीव्र सेरेब्रल इस्केमिया) के साथ समस्याएं होती हैं।

इसका मतलब यह है कि प्रियन प्रोटीन न्यूरोपैट्रक्टर्स के रूप में कार्य करता है। इसके अतिरिक्त, यह दिखाया गया है कि पीआरपी (सी) overexpression ischemia की वजह से चोटों को कम या सुधार सकता है।

परिधीय नर्वस प्रणाली

हाल ही में परिधीय मायलिन के रखरखाव में पीआरपी (सी) की शारीरिक भूमिका की खोज की गई थी।

एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान, यह पता चला कि प्रियन प्रोटीन की अनुपस्थिति में, प्रयोगशाला के चूहों ने मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से जानकारी ले जाने वाली तंत्रिकाओं में कमियों का विकास किया, जिसे परिधीय न्यूरोपैथी कहा जाता है।

कोशिकीय मृत्यु

कुछ प्रोटीन ऐसे होते हैं जो कि प्राण के समान होते हैं, और ये मस्तिष्क की तुलना में शरीर के अन्य भागों में स्थित होते हैं।

इस तरह के प्रोटीन का कार्य कोशिका मृत्यु को आरंभ करना, नियंत्रित करना और / या नियंत्रित करना है, जब जीव पर हमला किया जा रहा है (उदाहरण के लिए विषाणु), इस प्रकार रोगज़नक़ों के प्रसार को रोकते हैं।

इन प्रोटीनों का यह अजीबोगरीब कार्य शोधकर्ताओं को रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में गैर-संक्रामक prions के संभावित महत्व के बारे में सोचता है।

दीर्घकालीन स्मृति

यूएसए के मिसौरी में स्टॉवर्स इंस्टीट्यूट में किए गए एक अध्ययन से पता चला है कि पीआरपी prions लंबे समय तक स्मृति बनाए रखने में भूमिका निभा सकते हैं।

अध्ययन से पता चला कि कुछ प्रियन प्रोटीन को दीर्घकालिक स्मृति के शारीरिक कार्यों को बनाए रखने के लिए नियंत्रित किया जा सकता है।

स्टेम सेल नवीनीकरण

प्रियन प्रोटीन पर एक जांच जो रक्त ऊतक स्टेम कोशिकाओं में व्यक्त की जाती है, पता चला है कि ये सभी स्टेम सेल (हेमटोपोइएटिक) अपने कोशिका झिल्ली में प्रियन प्रोटीन व्यक्त करते हैं। इसलिए यह माना जाता है कि वे सेल नवीकरण की जटिल और बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रिया में भाग लेते हैं।

Prions के कारण रोग

प्रियन उत्पत्ति के विकृति को प्रगतिशील अपक्षयी मस्तिष्क विकारों के रूप में मान्यता प्राप्त है। वे मवेशी, हिरण, कारिबू, भेड़ और यहां तक ​​कि मनुष्यों पर भी हमला कर सकते हैं।

ये रोग पीआरपी (सी) प्रोटीन की संरचना में परिवर्तन के कारण होते हैं और जिनके विशिष्ट कार्य आज भी अनिश्चित हैं। प्रियन पैथोलॉजी एक ज्ञात कारण के बिना उत्पन्न हो सकती है। उनके पास विरासत में मिली आनुवांशिक उत्पत्ति हो सकती है और उन्हें संक्रामक-संक्रामक तरीके से भी प्रेषित किया जा सकता है।

Prions में पारिवारिक, छिटपुट और छूत की बीमारियाँ होती हैं। पारिवारिक prion रोग वे होते हैं जो विधर्मी हैं। छिटपुट विकृति सबसे आम है और ज्ञात कारणों के बिना होती है।

संक्रामक रोगों को दुर्लभ माना जाता है, वे व्यक्ति से व्यक्ति, पशु से पशु, व्यक्ति से पशु और इसके विपरीत, के द्वारा संचरित होते हैं। कारण कई हैं और दूषित मांस, नरभक्षण, आधानों की खपत से लेकर दूषित सर्जिकल उपकरणों की हैंडलिंग तक हैं।

सबसे आम prion रोग हैं:

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)

मानव के बीच सबसे आम प्रियन रोग माना जाता है, यह एक सर्वदेशीय बीमारी है, अर्थात, इसका दुनिया भर में वितरण है। यह वंशानुगत (पारिवारिक), छिटपुट या संक्रामक हो सकता है।

डिमेंशिया, झटके या अचानक अनैच्छिक आंदोलनों जैसे लक्षणों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कमी के साथ उपस्थित रोगी।

बीमारी के उपचार और रूप के आधार पर, बीमारी के अधिग्रहण के बाद मृत्यु 4 महीने से 2 साल के बीच हो सकती है। निदान करना मुश्किल है, यह आमतौर पर शव परीक्षा के दौरान पोस्टमार्टम किया जाता है।

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गेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर बीमारी

यह एक अंतर्निहित या ऑटोसोमल प्रमुख संक्रामक मस्तिष्क प्रक्रिया में prions के कारण होने वाली बीमारी है। यह रोग 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में प्रकट होता है।

ये लोग शब्द (डिसरथ्रिया), झटके या अचानक अनैच्छिक आंदोलनों, आक्रामकता के लगातार होने की समस्याओं को प्रकट करते हैं।

वे अनुमस्तिष्क पतन के साथ अनुमस्तिष्क विकृति के साथ पेश करते हैं। अन्य लक्षणों में हाइपोर्फ्लेक्सिया, बहरापन, टकटकी पक्षाघात, मनोभ्रंश का निरीक्षण करना संभव है। जीवन प्रत्याशा लगभग 5 साल या उससे थोड़ी अधिक है।

प्रोटिओपैथी प्रोटीज के लिए परिवर्तनीय संवेदनशीलता के साथ

यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, इस बात के लिए कि इसकी घटना प्रति 100 मिलियन निवासियों में 2 से 3 मामले हैं। पैथोलॉजी गेरस्टमैन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर बीमारी के समान है।

प्रोटीन की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रोटीज के लिए कम प्रतिरोध दर्शाती हैं, कुछ अधिक हैं और अन्य इन एंजाइमों के प्रति कम संवेदनशील हैं।

जो लक्षण रोगी पेश करते हैं वे हैं: भाषण और संज्ञानात्मक हानि के साथ समस्याएं, उस क्षेत्र में न्यूरॉन्स की हानि जहां मस्तिष्क आंदोलनों को नियंत्रित करता है और मांसपेशी समन्वय करता है।

बुजुर्ग रोगियों (70 वर्ष) में यह बीमारी आम है और संक्रमित होने पर अनुमानित जीवन काल लगभग 20 महीने होता है।

घातक अनिद्रा

यह एक वंशानुगत या पारिवारिक बीमारी है, यह छिटपुट रूप से भी हो सकती है। रोग वंशानुगत या ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन के कारण जाना जाता है।

मरीजों को नींद की कमी और नींद, पागलपन, संज्ञानात्मक हानि, यहां तक ​​कि उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, हाइपरहाइड्रोसिस, और अन्य की समस्याएं जैसे संचयी समस्याएं पेश करती हैं।

यह जिस उम्र को प्रभावित करता है वह काफी विस्तृत है, 23 से 73 वर्ष के बीच, हालांकि औसत आयु 40 वर्ष है। एक बार संक्रमित होने वाला जीवनकाल केवल 6 वर्ष से अधिक होता है।

कुरु

इस प्रियन की बीमारी का पता पापुआ न्यू गिनी के निवासियों में ही चला है। यह नरभक्षण से संबंधित बीमारी है और मृतकों के शोक के संस्कार की सांस्कृतिक परंपरा है, जहां ये लोग मस्तिष्क या मानव मांस खाते हैं।

जो लोग बीमारी को ले जाते हैं, उनमें आमतौर पर शरीर के विभिन्न हिस्सों में अनियंत्रित और अनैच्छिक गतिविधियां होती हैं।

वे झटके पेश करते हैं, आंदोलनों के नियंत्रण की हानि और पेशी समन्वय की हानि। संक्रमित लोगों में जीवन प्रत्याशा दो साल है।

पशुओं में रोग

जानवरों में prions द्वारा निर्मित विकृति विज्ञान के बीच गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी है। इस बीमारी ने यूरोप में, सार्वजनिक स्वास्थ्य में, जानवरों की और प्रभावित देशों की अर्थव्यवस्था में तबाही मचाई।

जानवरों में अन्य बीमारियों में स्क्रैपी, ट्रांसमीसेबल मिंक एन्सेफैलोपैथी, क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (हिरण में), और फेलिन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी शामिल हैं।

ये रोग, जैसे मनुष्यों में प्रस्तुत किए जाते हैं, एक प्रभावी उपचार की कमी होती है, इसलिए विशेष रूप से मनुष्यों में संक्रमण के बाद रोकथाम आवश्यक है जो संक्रमित गायों से मांस की खपत के परिणामस्वरूप हुई है।

उपचार

आज तक प्रियन रोगों का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार रोगसूचक है। मरीजों को प्रशामक देखभाल और आनुवंशिक परीक्षण की योजना बनाने की सलाह दी जाती है और परिवार के सदस्यों के लिए परामर्श की सिफारिश की जाती है।

प्रियन रोगों के रोगियों में एंटीविरल, एंटीट्यूमर, पार्किंसंस जैसी बीमारियों के लिए दवाओं, इम्यूनोसप्रेशन, एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल, यहां तक ​​कि एंटीडिपेंटेंट्स के साथ दवाओं की एक विस्तृत विविधता का परीक्षण किया गया है।

हालांकि, वर्तमान में यह इंगित करने के लिए कोई सबूत नहीं है कि इनमें से कुछ लक्षणों को कम करते हैं या रोगियों के अस्तित्व में सुधार करते हैं।

निवारण

प्याज कई प्रकार के शारीरिक और रासायनिक परिवर्तनों के लिए प्रतिरोधी हैं। हालांकि, दूषित सर्जिकल उपकरणों वाले रोगियों के प्रदूषण से बचने के लिए विभिन्न तकनीकों को नियोजित किया जाता है।

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकों में से एक आटोक्लेव में उपकरण को एक घंटे के लिए 132 ° C पर बाँटना और फिर कम से कम एक घंटे के लिए सोडियम हाइड्रॉक्साइड में उपकरणों को विसर्जित करना है।

दूसरी ओर, विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने प्रियन रोगों के प्रसार को रोकने के उपाय विकसित किए हैं। यह संगठन निषिद्ध या संभावित जोखिम वाले ऊतकों जैसे: आँखें, मस्तिष्क, आंत, टॉन्सिल और रीढ़ की हड्डी के संचालन के लिए मानदंड स्थापित करता है।

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