अनुमस्तिष्क गतिभंग: लक्षण, कारण, उपचार - तंत्रिका - 2025

अनुमस्तिष्क गतिभंग एक न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष, जिसके परिणामस्वरूप की विशेषता है में इस क्षेत्र (पुर्किन्जे कोशिकाओं) में स्थित न्यूरॉन्स का नुकसान। इस प्रकार, मोटर फ़ंक्शन, संतुलन, चाल और भाषण की गिरावट मुख्य रूप से उत्पन्न होती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग न्यूरोलॉजिकल रोगों में सबसे आम मोटर विकारों में से एक है। वैज्ञानिकों ने इस गतिभंग के लगभग 400 प्रकारों का वर्णन किया है। यह क्षति के कारण होता है जो सेरिबैलम को प्रभावित करता है, साथ ही इसके रिसेप्शन और निकास मार्ग भी।

आंद्रे थॉमस की पुस्तक «सेरेबेलर फंक्शंस» की संख्या 68 और 69, नर्वस एंड मेंटल डिजीज (1912) जर्नल द्वारा प्रकाशित, तंत्रिका और मानसिक रोगों पर मोनोग्राफ की श्रृंखला की संख्या 12 है। दृष्टांत अनुमस्तिष्क शोष के साथ एक महिला के परिवर्तित चाल को दिखाते हैं।

सेरिबैलम हमारे तंत्रिका तंत्र की सबसे बड़ी संरचनाओं में से एक है और इसमें मस्तिष्क के आधे से अधिक न्यूरॉन्स शामिल हो सकते हैं। यह मस्तिष्क के पीछे और निचले हिस्से में स्थित है, मस्तिष्क के तने के स्तर पर।

अध्ययनों से पता चला है कि सेरिबैलम में स्थित न्यूरॉन्स आंदोलन के पैटर्न से संबंधित हैं, मोटर कार्यों में भाग लेते हैं। विशेष रूप से, यह संरचना पूरे शरीर के मोटर आंदोलनों, समन्वय, संतुलन, प्रयुक्त बल या आंदोलनों की शुद्धता की योजना के प्रभारी है।

सेरिबैलम (पीला)

इसके अलावा, यह ध्यान, स्मृति, भाषा, नेत्र संबंधी कार्यों या कार्यकारी कार्यों जैसे संज्ञानात्मक कार्यों पर नियंत्रण स्थापित करने के लिए लगता है। यही है, यह कार्य के उद्देश्य को प्राप्त करने के लिए इन की क्षमता, गति और रखरखाव को नियंत्रित करता है। यह सोच और व्यवहार में त्रुटियों का पता लगाने और सही करने में मदद करता है। यह प्रक्रियात्मक स्मृति में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

इसलिए, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक रोगी को अपने स्वयं के संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को विनियमित करने में कठिनाई हो सकती है, साथ ही साथ उसके शरीर के आंदोलनों को भी।

आमतौर पर यह बीमारी पुरुषों और महिलाओं में एक ही तरह से होती है। उम्र के संबंध में, यह बच्चों और वयस्कों दोनों में दिखाई दे सकता है। जाहिर है, अगर यह अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण होता है जिसमें क्षति समय के साथ बढ़ती है, तो अनुमस्तिष्क गतिभंग पुराने समय को अधिक प्रभावित करता है।

कारण

अनुमस्तिष्क गतिभंग कई कारणों से हो सकता है। इन्हें मोटे तौर पर वंशानुगत और अधिग्रहित किया जा सकता है। अगला, हम सबसे आम देखेंगे:

-अनुवांशिक

कई बीमारियां हैं जो ऑटोसोमल रिसेसिव हैं। यही है, उन्हें विरासत में प्राप्त होने के लिए माता और पिता से प्रेषित उत्परिवर्तित जीन की आवश्यकता होती है। इसलिए, यह अक्सर कम होता है:

- फ्रेडरिच का गतिभंग: यह एक वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका ऊतक और मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित करता है।

- एटैक्सिया-तेलंगियाकटेसिया: जिसे लुई-बैर सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, यह गुणसूत्र 11 पर स्थित एटीएम जीन में उत्परिवर्तन द्वारा निर्मित होता है। इसका पहला लक्षण एक अस्थिर चाल है, यह देखा गया है कि बच्चा एक तरफ झुक जाता है और डगमगाता है ।

- अबेटालिपोप्रोटीनेमिया या बासेन-कोर्नज़विग सिंड्रोम: जीन में एक दोष के कारण होता है जो शरीर को लिपोप्रोटीन का उत्पादन करने का आदेश देता है। यह अनुमस्तिष्क गतिभंग के अलावा वसा और कुछ विटामिन को पचाने में मुश्किल बनाता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल विकार : माइटोकॉन्ड्रिया में प्रोटीन की कमी के कारण विकार, जो चयापचय से संबंधित हैं।

वंशानुगत कारणों में अन्य हैं जो ऑटोसोमल प्रमुख हैं। यही है, बीमारी को विरासत में लेने के लिए दो में से एक माता-पिता से असामान्य जीन प्राप्त करना केवल आवश्यक है। कुछ हैं:

- स्पिनोसेरेब्रल गतिभंग 1: यह स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग का एक उपप्रकार है। प्रभावित जीन गुणसूत्र 6 पर स्थित है। यह विशेषता है कि सेरिबैलम अध: पतन की प्रक्रिया से गुजरता है और आमतौर पर 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में होता है।

- एपिसोडिक गतिभंग: यह एक प्रकार का गतिभंग है जो कुछ समय के लिए छिटपुट रूप से होता है और स्थायी होता है। सबसे आम ईए -1 और ईए -2।

एक्वायर्ड

अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारणों का भी अधिग्रहण किया जा सकता है। या तो वायरस या अन्य बीमारियों से जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं और जो सेरिबैलम से समझौता कर सकते हैं। सबसे आम हैं:

- जन्मजात विकृति: जैसे कि डेंडी-वाकर सिंड्रोम, जौबर्ट सिंड्रोम और गिलेस्पी सिंड्रोम। उन सभी में सेरिबैलम में विकृतियां होती हैं जो सेरिबैलर गतिभंग का कारण बनती हैं।

- सिर की चोटें: वे तब होती हैं जब मस्तिष्क को शारीरिक क्षति होती है, सेरिबैलम को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर दुर्घटनाओं, विस्फोट, गिरने या अन्य बाहरी एजेंटों के कारण दिखाई देता है।

- ब्रेन ट्यूमर: ब्रेन ट्यूमर एक ऊतक का द्रव्यमान है जो मस्तिष्क में बढ़ता है और इसे दबाने से सेरिबैलम प्रभावित हो सकता है।

- सेरिबैलम में रक्तस्राव ।

- टॉक्सिन्स जैसे पारा या लेड के संपर्क में आना।

- कमी से विटामिन या चयापचय संबंधी विकार हो जाते हैं।

- शराब या एंटीपीलेप्टिक दवाओं का सेवन ।

- चिकनपॉक्स: जो कि वैरीसेला-जोस्टर वायरस के कारण होने वाला एक संक्रामक रोग है। यह आमतौर पर 1 से 9 साल के बच्चों में होता है।

हालाँकि यह शुरू में त्वचा पर दाने के रूप में दिखाई देता है और सौम्य होता है, लेकिन इससे और अधिक गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं जैसे कि अनुमस्तिष्क गतिभंग।

- एपस्टीन-बार वायरस: यह हर्पीस-वायरस परिवार का वायरस है और इसके लक्षणों में से एक लसीका ग्रंथियों की सूजन है। यद्यपि यह बचपन में लक्षणों के बिना पेश कर सकता है, वयस्कों में यह अधिक गंभीर हो सकता है। इसकी जटिलताओं में से एक अनुमस्तिष्क गतिभंग है।

- कॉक्ससेकी वायरस: यह एक वायरस है जो मनुष्यों के पाचन तंत्र में रहता है। यह उष्णकटिबंधीय जलवायु में पनपता है। यह मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है और इसका मुख्य लक्षण बुखार है, हालांकि गंभीर मामलों में यह अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण बन सकता है।

- पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन: यह रोग का निदान करने के लिए एक बहुत ही असुविधाजनक और कठिन है जहां प्रगतिशील अनुमस्तिष्क विकृति होती है। इस विकार का सबसे आम कारण फेफड़ों का कैंसर है।

लक्षण

अनुमस्तिष्क गतिभंग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

- ट्रेमर्स: यह तब दिखाई देता है जब रोगी एक आसन को करने या बनाए रखने की कोशिश करता है।

- डिस्नेर्जिया: जोड़ों को एक साथ स्थानांतरित करने में असमर्थता।

- डिस्मेट्रिया: रोगी आंदोलन की सीमा को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है, और खड़े होने के लिए पर्याप्त संतुलन नहीं है। वह लिखने या खाने जैसे ठीक मोटर कार्यों को करने में असमर्थ है।

-एडीआडोकोकिनेसिया: यानी, तेजी से बारी-बारी से और लगातार आंदोलनों को करने में असमर्थता। उन्हें एक आवेग को रोकने और एक विपरीत के साथ इसे बदलने में परेशानी हो सकती है।

इस प्रकार, उन्हें हाथ के मूवमेंट (पॉम अप) और उच्चारण (पॉम डाउन) आंदोलनों में कठिनाई होती है।

- अस्थेनिया : मांसपेशियों में कमजोरी और शारीरिक थकावट की विशेषता।

- हाइपोटोनिया: मांसपेशियों की टोन में कमी (मांसपेशी संकुचन की डिग्री)। इससे खड़े होने (खड़े होने और पैरों पर) में समस्या होती है। साथ ही साथ चलना भी।

- ठोकर और अस्थिर चाल।

- निस्टागमस: आंखों की बेकाबू या दोहरावदार हरकत।

- डिसरथ्रिया: भाषण विकार, ध्वनियों और शब्दों को कलात्मक रूप से समझने में कठिनाई होती है। आवाज का धीमा उत्पादन, अत्यधिक उच्चारण और छद्म हकलाना हो सकता है।

- योजना, लचीलापन, अमूर्त तर्क और काम करने की स्मृति जैसे कार्यकारी कार्यों में परिवर्तन ।

- व्यवहार में परिवर्तन जैसे सुस्तता, निर्वचन या अनुचित व्यवहार।

- सिरदर्द।

- सिर चकराना

निदान

डॉक्टर को एक व्यापक परीक्षा करनी चाहिए जिसमें एक शारीरिक परीक्षा और साथ ही विशेष न्यूरोलॉजिकल परीक्षण शामिल हो सकते हैं।

शारीरिक परीक्षा सुनने, स्मृति, संतुलन, दृष्टि, समन्वय और एकाग्रता की जांच करने के लिए आवश्यक है। विशिष्ट परीक्षाओं में शामिल हैं:

- इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन: मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि की जांच करने के लिए।

- काठ का पंचर: मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करने के लिए।

- मस्तिष्क को नुकसान की तलाश के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी या मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग जैसे इमेजिंग अध्ययन।

- पूर्ण रक्त गणना या हेमोग्राम: यह देखने के लिए कि क्या रक्त कोशिकाओं की संख्या में असामान्यताएं हैं और सामान्य स्वास्थ्य की जांच करने के लिए।

इलाज

जब अनुमस्तिष्क गतिभंग एक अंतर्निहित बीमारी के कारण प्रकट होता है, तो उपचार का उद्देश्य मुख्य कारण को कम करना होगा। रोगी के जीवन की गुणवत्ता, गतिशीलता और संज्ञानात्मक कार्यों को जितना संभव हो उतना बेहतर बनाने के लिए उपायों की सलाह दी जाती है।

कारण के रूप में वायरस

जब अनुमस्तिष्क गतिभंग वायरस के कारण होता है, तो आमतौर पर कोई विशिष्ट उपचार नहीं होता है। पूर्ण वसूली कुछ महीनों में प्राप्त की जाती है।

यदि वे अन्य कारण हैं, तो उपचार जो मामले के आधार पर अलग-अलग होगा। इस प्रकार, शल्य चिकित्सा आवश्यक हो सकती है अगर गतिभंग सेरिबैलम में रक्तस्राव के कारण हो। इसके बजाय, यदि आपको संक्रमण है, तो एंटीबायोटिक दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

विटामिन ई की कमी

इसके अलावा, अगर यह विटामिन ई की कमी के कारण एक गतिभंग है, तो इस कमी को कम करने के लिए पूरक आहार की उच्च खुराक ली जा सकती है। यह एक प्रभावी उपचार है, हालांकि वसूली धीमी और अधूरी है।

एंटीकोआगुलेंट ड्रग्स

एंटीकोगुलेंट दवाओं को संकेत दिया जा सकता है जब स्ट्रोक होते हैं। सेरिबैलम की सूजन का इलाज करने के लिए विशिष्ट दवाएं भी हैं।

न्यूरोडीजेनेरेटिव अनुमस्तिष्क गतिभंग

जब यह तंत्रिका तंत्र के अन्य अपक्षयी रोगों की तरह न्यूरोडीजेनेरेटिव अनुमस्तिष्क गतिभंग की बात आती है, तो कोई इलाज या उपचार नहीं है जो समस्या को ठीक करता है। बल्कि, क्षति की प्रगति को धीमा करने के लिए कदम उठाए जाते हैं। साथ ही रोगी के जीवन को जितना संभव हो उतना बेहतर बनाया जाए।

परीक्षा

वैज्ञानिक जोर देते हैं कि कारण को निर्धारित करने के लिए गहन परीक्षणों की आवश्यकता है, क्योंकि रोगजनन (कारणों) के ज्ञान में प्रगति से नए उपचारों को डिजाइन करने में मदद मिलेगी।

Neurorehabilitation

वर्तमान में कई अध्ययन हैं जो न्यूरोरेहबिलिटेशन की ओर इशारा करते हैं, जो एक बड़ी चुनौती है। जो मांगा गया है, वह है कि उनके अनुकूलन और पुनर्प्राप्ति में सुधार करने वाली तकनीकों के माध्यम से, उनके घाटे की भरपाई करके रोगी की कार्यात्मक क्षमता में सुधार करना।

यह न्यूरोसाइकोलॉजिकल रिहैबिलिटेशन, फिजिकल या ऑक्युपेशनल थैरेपी के साथ-साथ अन्य लोगों को भी दिया जाता है, जो भाषण और स्वेटिंग की सहायता करते हैं। रोगी को स्वयं सहायता करने के लिए अनुकूली उपकरणों का उपयोग, साथ ही साथ पोषण परामर्श भी बहुत मददगार हो सकता है।

लक्षणों का इलाज करने के लिए दवाओं

कुछ दवाएं हैं जो संतुलन, असंगति, या डिसरथ्रिया को बेहतर बनाने में प्रभावी होती हैं। उदाहरण के लिए, अमांटिन, बस्पिरोन और एसिटाज़ोलमाइड।

ट्रेमर्स का इलाज क्लोनाज़ेपम या प्रोपेनोनोल के साथ भी किया जा सकता है। गैबापेंटिन, बैक्लोफ़ेन या क्लोन्ज़ेपम को भी निस्टागमस के लिए निर्धारित किया गया है।

दैनिक कार्यों में सहायता करें

अनुमस्तिष्क गतिभंग से पीड़ित व्यक्ति बिगड़ा हुआ मोटर कौशल के कारण अपने दैनिक कार्यों में मदद की आवश्यकता हो सकती है। आपको खाने, घूमने और बात करने के लिए मैथुन तंत्र की आवश्यकता हो सकती है।

स्पष्टीकरण

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि कुछ अनुमस्तिष्क सिंड्रोम अन्य विशेषताओं के साथ जुड़े हुए हैं जो अन्य न्यूरोलॉजिकल सिस्टम को शामिल करते हैं। इससे मोटर की कमजोरी, दृष्टि संबंधी समस्याएं, कंपकंपी या पागलपन हो सकता है।

यह कुछ दवाओं के उपयोग से एटैक्सिक लक्षणों का इलाज करना मुश्किल बना सकता है या बदतर बना सकता है। उदाहरण के लिए, दवा के दुष्प्रभाव के कारण।

अधिकांश अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए कोई इलाज नहीं होने के बावजूद, लक्षणों का इलाज करना रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और जटिलताओं को रोकने में मददगार हो सकता है जो मृत्यु का कारण बन सकता है।

रोगी को जो सहायता प्रदान की जानी चाहिए, वह बीमारी के बारे में शिक्षा के साथ-साथ समूहों और परिवारों के समर्थन पर केंद्रित होनी चाहिए। साथ ही कुछ परिवार आनुवांशिक परामर्श प्राप्त कर सकते हैं।

कुरूपता, भय, अवसाद, निराशा, साथ ही अलगाव, वित्तीय चिंता और तनाव अक्सर रोगी और उनके देखभालकर्ता को गतिभंग की तुलना में अधिक नुकसान पहुंचा सकते हैं।

इस कारण से, मनोवैज्ञानिक चिकित्सा को भी परिवार की मदद करनी चाहिए और रोगी की वसूली का हिस्सा होना चाहिए, ताकि वह अपनी स्थिति का सामना कर सके।

पूर्वानुमान

यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग स्ट्रोक या संक्रमण या सेरिबैलम में रक्तस्राव के कारण होता है, तो लक्षण स्थायी हो सकते हैं।

मरीजों को अवसाद और चिंता के विकास का खतरा है, शारीरिक सीमाओं के कारण है कि उनकी स्थिति का अर्थ है।

माध्यमिक जटिलताएं भी हो सकती हैं जिनमें शारीरिक स्थिति की कमी, गतिहीनता, वजन बढ़ना या हानि, त्वचा का टूटना, साथ ही साथ आवर्ती फेफड़े या मूत्र संक्रमण शामिल हो सकते हैं।

श्वसन संबंधी समस्याएं और ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया भी हो सकती है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यदि पर्याप्त समर्थन प्रदान किया जाता है, तो रोगी की जीवन स्तर में उत्तरोत्तर सुधार हो सकता है।

संदर्भ

1. फर्नांडीज मार्टिनेज, ई।, रोड्रिगेज, जे।, लुइस, जे।, रोड्रिगेज पेरेज, डी।, क्रेस्पो मोइनेलो, एम।, और फर्नांडीज पाज, जे (2013)। अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचारात्मक दृष्टिकोण में एक आवश्यक विकल्प के रूप में न्यूरोरेहिब्यूशन। पब्लिक हेल्थ के क्यूबा जर्नल, 39 (3), 489-500।
2. गार्सिया, एवी (2011)। अनुमस्तिष्क गतिभंग। REDUCA (नर्सिंग, फिजियोथेरेपी और पोडियाट्री), 3 (1)।
3. मार्सडेन, जे।, और हैरिस, सी। (2011)। अनुमस्तिष्क गतिभंग: पैथोफिज़ियोलॉजी और पुनर्वास। नैदानिक ​​पुनर्वास, 25 (3), 195-216।
4. मितोमा, एच।, और मंटो, एम। (2016)। अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए चिकित्सा का शारीरिक आधार। न्यूरोलॉजिकल विकारों में चिकित्सीय प्रगति, 9 (5), 396-413।
5. पर्लमैन, एसएल (2000) सेरेबेलर गतिभंग। क्यूर ट्रीट ऑप्शन न्यूरोल, 2: 215।
6. रामिरेज़ - ज़मोरा, ए।, ज़िग्लर, डब्ल्यू।, देसाई, एन।, और बिलर, जे। (2015)। अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचार योग्य कारण। आंदोलन विकार, 30 (5), 614-623।
7. स्मेट्स, सीजेएलएम, और वर्बीक, डीएस (2014)। अनुमस्तिष्क गतिभंग और कार्यात्मक जीनोमिक्स: अनुमस्तिष्क न्यूरोडीजेनेरेशन के मार्गों की पहचान करना। बायोचीमिका एट बायोफिसिका एक्टा (बीबीए) -मूल की बीमारी, 1842 (10), 2030-2038।